Elastosis perforating serpiginous elastosis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Elastosis perforans serpiginans (syn.: keratosis follicularis serpiginans ng Lutz, elastoma intrapapillary perforans verruciformis Miescher) ay isang namamana na sakit ng nag-uugnay na tissue ng hindi malinaw na etiology, kung minsan ay pinagsama sa Chernogubov-Ehlers-Danlos syndrome, elastic pseudoxogenesis imperfectoma, osteosteogenesis. Clinically manifested sa pamamagitan ng pagkakaroon ng figured foci, karaniwang annular, na binubuo ng malibog papules ng mapula-pula-kayumanggi kulay na may isang depresyon sa gitna, pagkatapos ng regression kung saan ang mga maliliit na atrophic scars ay nananatili. Ang pantal ay matatagpuan higit sa lahat sa occipital region at leeg, ngunit maaari ding kumalat. Ipinapalagay ang isang autosomal dominant na uri ng mana. Ang mga sporadic na kaso ay nangyayari. Ang sakit ay maaaring umunlad sa pangmatagalang paggamit ng D-penicillamine.

Pathomorphology. Ang pagtaas sa bilang at kapal ng nababanat na mga hibla ay nabanggit, lalo na sa papillary layer ng dermis. Sa epidermis - acanthosis, focal hyper- at parakeratosis. Sa gitna ng papule mayroong isang malalim na invagination ng epidermis, na nagsasara ng isang transepidermal canal na puno sa ibabang seksyon na may nababanat na mga hibla, na maaari ding matagpuan sa ibabaw ng epidermis. Bilang karagdagan sa nababanat na mga hibla, ang mga dystrophically altered na mga cell na may pyknotic nuclei ay makikita sa kanal. Ang mga nagpapaalab na infiltrates ng mga lymphocytes, histiocytes na may isang admixture ng higanteng mga cell ng mga dayuhang katawan, pati na rin ang mga extravasates ng erythrocytes ay makikita sa mga dermis sa paligid ng homogenous na masa ng binagong nababanat na mga hibla.

Ang histogenesis ng proseso ay nauugnay sa mga pagbabago sa nababanat na mga hibla, na nakakakuha ng mga antigenic na katangian. D. Tsambaos at H. Berger (1980) ay nakakakuha ng pansin sa pagtaas ng intraepidermal macrophage sa epidermis at dermis, madalas na nakikipag-ugnayan sa mga mononuclear na elemento. Ang pagtitiwalag ng IgM, C3 at C4, na matatagpuan sa mga dermis kasama ang nababanat na mga hibla, ay maaaring magsilbi bilang katibayan ng pag-activate ng humoral immunity. Kasabay nito, ang binagong nababanat na mga hibla ay maaaring magsilbi bilang dayuhang materyal, bilang tugon sa pagkakaroon kung saan ang isang kaukulang reaksyon ay bubuo sa mga dermis na may paglabas ng binagong nababanat na mga hibla sa ibabaw ng balat, tulad ng isang dayuhang katawan. JM Hitch et al. (1959) ay naniniwala na ang mga pagbabago ay binubuo ng paglaganap ng mga magaspang na hibla, na may mga katangian ng nababanat na mga hibla, na inalis sa pamamagitan ng epidermis. Iminumungkahi din na ang elastoid collagen dystrophy ay nangyayari, sa halip na hyperplasia ng nababanat na mga hibla.