Pineoblastoma ng utak

Ang pagbuo ng blastoma, isang bihirang uri ng cancerous na neuroectodermal tumor, sa pineal o pineal endocrine gland ng utak ay tinukoy bilang pineoblastoma ng utak.

Sa seksyon ng ICD-10 neoplasms, ang tumor na ito ay may code na C75.3 (malignant neoplasm ng iba pang endocrine glands). Ayon sa klasipikasyon ng WHO, ang mga pineoblastoma ay itinuturing na mga grade IV na tumor. [ 1 ]

Epidemiology

Ayon sa istatistika, sa karamihan ng mga kaso, ang pineoblastoma ng utak ay napansin sa mga bata mula isa hanggang 12 taong gulang, na bumubuo ng 1-2% ng mga cerebral malignant neoplasms na nakita sa pagkabata. Ngunit halos kalahati ng mga tumor ng pineal gland ay pineoblastoma, ang nakatagong panahon na ang average ay limang taon. [ 2 ]

Ang Pineoblastoma ng utak sa mga matatanda ay nasuri sa hindi hihigit sa 0.5% ng lahat ng mga tumor ng mga istruktura ng utak.

Mga sanhi mga pineoblastoma

Ang pineal endocrine gland, ang pineal body, ay matatagpuan sa midbrain. Gumagawa ito ng melatonin (na nag-synchronize ng sleep at wake cycles), ang neurotransmitter serotonin, at ang lipid hormone adrenoglomerulotropin (isang stimulator ng aldosterone synthesis ng adrenal cortex).

Ang mga partikular na sanhi ng pineoblastoma ay hindi alam, bagama't may ebidensya ng kaugnayan sa ilang mga genetic abnormalities - germline mutations sa tumor suppressor genes RB1 o DICER1.

Hindi inaalis ng mga eksperto na ang mga kadahilanan ng peligro tulad ng pagkakalantad ng fetus sa mataas na antas ng radiation sa kapaligiran, pagkalasing sa intrauterine o pagkagutom sa oxygen ng fetus sa panahon ng ontogenesis ay maaaring humantong sa mga negatibong pagbabago sa antas ng sporadic gene mutations ng mga cell ng pagbuo ng mga istruktura ng utak.

Gayunpaman, ang pinaka-malamang na kadahilanan na nagpapataas ng posibilidad na magkaroon ng pineoblastoma ay itinuturing na isang namamana na predisposisyon sa pagkakaroon ng mga pagbabago sa gene sa mga magulang na ipinadala sa bata sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan. [ 3 ]

Pathogenesis

Ang mekanismo ng multi-stage na proseso ng oncogenesis sa pagbuo ng pineoblastoma ng utak ay nananatiling paksa ng pananaliksik.

Ang adult pineal gland ay binubuo ng pinealocytes, astrocytes, microglia, at iba pang interstitial cell. Ang pagbuo nito sa panahon ng embryogenesis ay dumadaan sa tatlong yugto, na nagsisimula bilang isang neuroepithelial outgrow sa bubong ng ikatlong ventricle ng utak. Ang rudiment ng outgrowth ay nabuo sa pamamagitan ng precursor cells (multipotent stem cells) Pax6; Ang mga pinealocyte ng pineal parenchyma ay nabuo din mula sa mga precursor cell. Ang mga ito ay intermediate, bahagyang naiiba ang mga cell na tinatawag na blastocytes.

Ang pathogenesis ng pineal gland blastoma ay nakikita sa katotohanan na sa isa sa mga yugto ng pagbuo ng pineal gland, dahil sa mga mutasyon sa tumor suppressor genes na kumokontrol sa paglaki ng cell at pagpapahayag ng mga protina ng DNA, nangyayari ang hindi makontrol na mitosis ng blastocytes. [ 4 ]

Mga sintomas mga pineoblastoma

Ang mga maaga o unang palatandaan ng pineoblastoma ng utak ay sakit ng ulo, pagduduwal at pagsusuka. Ito ay bunga ng pagtaas ng intracranial pressure dahil sa akumulasyon ng cerebrospinal fluid sa paligid ng utak - hydrocephalus. [ 5 ]

Ang iba pang mga sintomas ay depende sa laki ng tumor at kung ito ay kumalat sa mga kalapit na bahagi ng utak, kabilang ang:

• nadagdagan ang pagkapagod;
• kawalang-tatag ng temperatura ng katawan;
• kapansanan sa paningin (mga pagbabago sa paggalaw ng mata sa anyo ng nystagmus, double vision, strabismus);
• nabawasan ang tono ng kalamnan;
• mga problema sa koordinasyon ng mga paggalaw;
• mga karamdaman sa pagtulog;
• kapansanan sa memorya.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Kahit na ang pineoblastoma ng utak ay napakabihirang lumampas sa mga hangganan nito, bilang karagdagan sa pagkalat ng metastases ng malignant na neoplasm na ito sa pamamagitan ng cerebrospinal fluid, ang mga kahihinatnan at komplikasyon ay kinabibilangan ng mga relapses at pag-unlad ng mga neurological, cognitive at endocrine disorder ng iba't ibang antas.

Sa partikular, ang dysfunction ng pituitary gland ay nabanggit, na humahantong sa pagkaantala sa paglaki at sekswal na pag-unlad.

Diagnostics mga pineoblastoma

Kung pinaghihinalaan ang pineoblastoma, ang diagnosis ay hindi maaaring batay sa klinikal na larawan: ang mga pagsusuri sa dugo para sa neuron-specific enolase at chromogranin-A ay kinakailangan; Ang pagsusuri ng cerebrospinal fluid, na kinukuha ng lumbar puncture, ay kinakailangan din.

Ang isang biopsy para sa histological na pagsusuri ng mga selula ng tumor ay maaaring gawin gamit ang aspirasyon bago o sa panahon ng operasyon upang alisin ang pineoblastoma.

Napakahalaga ng instrumental diagnostics: MRI o CT ng utak, magnetic resonance spectroscopy, PET (positron emission tomography).

Iba't ibang diagnosis

Kasama sa differential diagnosis ang pineal gland cyst, teratoma, glioma (glioblastoma multiforme), germinoma, embryonal carcinoma, medulloblastoma, papillary tumor, pineocytoma.

Paggamot mga pineoblastoma

Ang Pineoblastoma ay napakahirap gamutin, at ang batayan nito ay surgical treatment - pagtanggal ng mas maraming tumor hangga't maaari.

Pagkatapos ng operasyon, ang mga matatanda at bata na higit sa tatlong taong gulang ay sumasailalim sa radiation therapy ng buong utak at spinal cord - craniospinal irradiation, pati na rin ang chemotherapy. At ang mga batang wala pang tatlong taong gulang pagkatapos alisin ang tumor ay maaari lamang sumailalim sa chemotherapy. [ 6 ]

Pag-iwas

Ang pag-unlad ng tumor na ito ay hindi mapipigilan sa kasalukuyan.

Pagtataya

Ang Pineoblastoma ng utak ay ang pinaka-agresibong tumor ng pineal gland parenchyma at may mahinang pagbabala dahil sa bilis ng paglaki nito at pagkalat sa iba pang mga istruktura ng cerebral.

Ang kabuuang limang taong survival rate para sa mga batang may pineoblastoma ay 60-65%, para sa mga matatanda - 54-58%.