Pineoblastoma ng utak

Ang isang blastoma, isang bihirang uri ng cancerous neuroectodermal tumor, sa pineal o pineal endocrine gland ng utak ay tinukoy bilang utak pineoblastoma.

Sa seksyon ng ICD-10 ng mga neoplasma, ang tumor na ito ay mayroong code na C75.3 (malignant neoplasm ng iba pang mga endocrine glandula). Ayon sa pag-uuri ng WHO, ang mga pineoblastomas ay itinuturing na grade IV tumor. [1]

Epidemiology

Ayon sa istatistika, sa karamihan ng mga kaso, ang utak pineoblastoma ay napansin sa mga bata mula isa hanggang 12 taong gulang, na nagkakaroon ng 1-2% ng mga cerebral malignant neoplasms na napansin noong bata pa. Ngunit halos kalahati ng mga tumor ng pineal gland ay pineoblastomas, ang tago na panahon na limang taon sa average. [2]

Ang Pineoblastoma ng utak sa mga may sapat na gulang ay nasuri na hindi hihigit sa 0.5% ng lahat ng mga bukol ng istraktura ng utak.

Mga sanhi pineoblastomas

Ang pineal (pineal) endocrine gland - ang pineal gland (pineal gland  )  - ay matatagpuan sa midbrain. Gumagawa ito ng melatonin (na sinasabay ang siklo ng pagtulog-gising), ang neurotransmitter serotonin, at ang lipid hormone na adrenoglomerulotropin (isang stimulator ng aldesterone synthesis ng adrenal cortex).

Ang mga tiyak na sanhi ng pineoblastoma ay hindi alam, bagaman mayroong katibayan na naiugnay ito sa ilang mga abnormalidad sa genetiko - mga mutasyon ng germline sa mga tumor suppressor gen na RB1 o DICER1.

Hindi ibinubukod ng mga dalubhasa na ang mga nasabing kadahilanan sa peligro tulad ng pagkakalantad sa fetus ng isang mas mataas na antas ng radiation sa kapaligiran, intrauterine intoxication o gutom na oxygen ng fetus sa panahon ng ongenesis ay maaaring humantong sa mga negatibong pagbabago sa antas ng sporadic gen mutations sa mga cells ng pagbubuo. Istraktura ng utak.

Gayunpaman, ang malamang na kadahilanan na nagdaragdag ng posibilidad na magkaroon ng pineoblastoma ay isang namamana na predisposition kung ang mga magulang ay may mga pagbabago sa gene na naipadala sa bata sa isang autosomal na nangingibabaw na pamamaraan. [3]

Pathogenesis

Ang mekanismo ng proseso ng multistep ng oncogenesis sa pag-unlad ng utak pineoblastoma ay nananatiling paksa ng pagsasaliksik.

Ang nasa hustong gulang na pineal gland ay binubuo ng mga pinealocytes, astrocytes, microglia, at iba pang mga interstitial cell. Ang pagbuo nito sa panahon ng embryogenesis ay dumaan sa tatlong yugto na may simula sa anyo ng isang proseso ng neuroepithelium sa bubong ng ikatlong ventricle ng utak. Ang primordium ay nabuo ng mga progenitor cells (multipotent stem cells) Pax6; Ang mga pinealocytes ng pineal parenchyma ay nabuo din mula sa mga progenitor cells. Ang mga ito ay intermediate, bahagyang naiiba na mga cell na tinatawag na blastocytes.

Ang pathogenesis ng pineal blastoma ay nakikita sa katunayan na sa isa sa mga yugto ng pagbuo ng pineal gland, dahil sa mga mutasyon sa mga tumor suppressor gen na kumokontrol sa paglaki ng cell at pagpapahayag ng mga protina ng DNA, nangyayari ang walang kontrol na mitosis ng blastocytes. [4]

Mga sintomas pineoblastomas

Ang mga maaga o unang palatandaan ng utak pineoblastoma ay ipinakita sa anyo ng sakit ng ulo, pagduwal at pagsusuka. Ito ay isang bunga ng pagtaas ng intracranial pressure sanhi ng akumulasyon ng cerebrospinal fluid sa paligid ng utak - hydrocephalus. [5]

Ang iba pang mga sintomas ay nakasalalay sa laki ng bukol at pagkalat nito sa mga katabing bahagi ng utak, kabilang ang:

• nadagdagan ang pagkapagod;
• kawalang-tatag ng temperatura ng katawan;
• mga kaguluhan sa paningin (mga pagbabago sa paggalaw ng mata sa anyo ng nystagmus, dobleng paningin, strabismus);
• nabawasan ang tono ng kalamnan;
• mga problema sa koordinasyon ng mga paggalaw;
• sakit sa pagtulog;
• kapansanan sa memorya.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Bagaman ang pineoblastoma ng utak ay lampas sa mga limitasyon nito na napakabihirang, bilang karagdagan sa pagkalat ng mga metastases ng malignant na neoplasm na ito sa pamamagitan ng cerebrospinal fluid, ang mga kahihinatnan at komplikasyon ay mga relapses at pag-unlad ng mga karamdaman ng neurological, nagbibigay-malay at endocrine ng magkakaibang antas.

Sa partikular, mayroong isang Dysfunction ng pituitary gland, na humahantong sa paglala ng paglago at pag-unlad na sekswal.

Diagnostics pineoblastomas

Kung pinaghihinalaan ang pineoblastoma, ang diagnosis ay hindi maaaring batay sa klinikal na larawan: ang mga pagsusuri sa dugo para sa neuron-specific enolase at chromogranin-A ay kinakailangan; kailangan din ng pagtatasa ng cerebrospinal fluid, na kinunan gamit ang isang  lumbar puncture .

Ang biopsy para sa pagsusuri sa histological ng mga tumor cell ay maaaring gawin ng pag-asam bago ang operasyon na alisin ang pineoblastoma o direkta sa panahon nito.

Nakatutukoy kahalagahan ang mga instrumental na diagnostic: MRI o CT ng utak, magnetic resonance spectroscopy, PET (tomitron emission positron).

Iba't ibang diagnosis

Isinasagawa ang pagkakaiba-iba na pagsusuri sa pineal cyst, teratoma , glioma (glioblastoma multiforme), germinoma, embryonic carcinoma, medulloblastoma , papillary tumor, pineocytoma.

Paggamot pineoblastomas

Napakahirap gamutin ang Pineoblastoma, at ang batayan nito ay ang paggamot sa pag-opera - pag-aalis ng mas maraming tumor hangga't maaari.

Matapos ang operasyon, ang mga may sapat na gulang at bata na higit sa tatlong taong gulang ay tumatanggap ng radiation therapy para sa buong utak at utak ng galugod - craniospinal radiation, pati na rin ang chemotherapy. At ang mga batang wala pang tatlong taong gulang pagkatapos ng pagtanggal ng tumor ay makakatanggap lamang ng chemotherapy. [6]

Pag-iwas

Ang pag-unlad ng pamamaga na ito ay kasalukuyang imposibleng maiwasan.

Pagtataya

Ang Pineoblastoma ng utak - ang pinaka-agresibong tumor ng pineal parenchyma - ay may mahinang pagbabala, na sanhi ng kanilang mabilis na paglaki at kumalat sa iba pang mga istruktura ng tserebral.

Ang pangkalahatang limang taong kaligtasan ng buhay para sa mga batang may pineoblastoma ay 60-65%, para sa mga may sapat na gulang - 54-58%.