Pineocytoma ng pineal gland.

Ang isang well-localized na tumor sa utak, pineocytoma ng pineal gland o pineal body (corpus pineale), ay kadalasang nangyayari sa mga matatanda. [ 1 ]

Ayon sa pag-uuri ng WHO ng mga tumor ng CNS batay sa mga histological features, ang pineocytoma ay inuri bilang isang grade I tumor, ibig sabihin, ito ay isang dahan-dahang lumalaking benign formation na may posibilidad na gumaling pagkatapos nitong alisin. [ 2 ]

Epidemiology

Ayon sa mga klinikal na istatistika, ang mga parenchymal neoplasm ay bumubuo ng 14-27% ng mga tumor ng pineal gland, at ang pineal gland pineocytoma ay bumubuo ng 14 hanggang 60% ng mga kaso. [ 3 ]

Ang mga tumor na ito ay maaaring mangyari sa anumang edad, ngunit mas madalas na matatagpuan sa mga matatanda (20-60 taon). [ 4 ]

Mga sanhi mga pineocytoma

Ang mga pinagbabatayan na sanhi ng karamihan sa mga tumor ng pineal gland ay hindi alam. Mula sa isang morphological point of view, ang pineocytoma ay bubuo bilang resulta ng paglaganap ng mga pangunahing selula ng pineal gland parenchyma - pinealocytes. [ 5 ]

Ang tumor na ito ay itinuturing na mahusay na naiiba at nabibilang sa mga tumor ng neuroectodermal tissue; ito ay binubuo ng maliliit, cytologically benign mature cells na katulad ng pinealocytes (nakaayos sa anyo ng pineocytomatous pseudorosettes).

Dahil ang pineal gland ay gumagawa ng hormone melatonin, na kumokontrol sa araw at gabi cycle ng katawan (circadian rhythms), at gumaganap bilang isang neuroendocrine organ, ang pangunahing tungkulin ng pinealocytes ay secretory. At ang mga eksperto ay naglagay ng isang bersyon ng neuroendocrine etiology ng pineocytoma tumor cells. [ 6 ]

Pagkatapos ng lahat, ang mga pinealocyte ay binago ang mga selula ng nerbiyos: mayroon silang mas maraming mitochondria kaysa sa mga normal na neuron, at ang aktibidad ng mga cellular organelle na ito ay nagbabago nang paikot sa buong araw. [ 7 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga potensyal na kadahilanan sa panganib ay maaaring kabilang ang pagkakalantad sa ionizing radiation o mga nakakalason na sangkap, bagaman maraming mga mananaliksik ang may hilig na maniwala na ang ganitong uri ng pineal gland tumor ay may genetic etiology. At mayroong malaking katibayan upang suportahan ito. [ 8 ]

Pathogenesis

Malamang, ang pathogenesis ng pineal gland pineocytoma ay nauugnay sa mga kaguluhan sa mga proseso ng intracellular, na maaaring sanhi ng mga pagbabago sa chromosomal at mga pagbabago sa pagpapahayag ng ilang mga gene:

• na matatagpuan sa maiikling braso ng X at Y chromosomes, ang ASMT gene, na nag-encode ng acetylserotonin-O-methyltransferase, isang enzyme ng pineal gland na nag-catalyze sa huling yugto ng melatonin biosynthesis;
• ang SAG gene, na ipinahayag sa retina at pineal gland, na nag-encode ng mataas na antigenic na protina na S-arrestin;
• na matatagpuan sa maikling braso ng X chromosome, ang SYP gene encoding synaptophysin, isang integral membrane glycoprotein ng mga endocrine cells, na isinaaktibo sa lahat ng mga tumor na pinagmulan ng neuroendocrine;
• S100B gene, na nag-encode ng mga cytoplasmic at nuclear S100 na protina na kasangkot sa pagkita ng kaibahan ng cell at regulasyon ng cell cycle. [ 9 ]

Mga sintomas mga pineocytoma

Ang simula ng pagbuo ng pineocytoma ay asymptomatic, at ang mga unang palatandaan nito sa mga pasyente ay ipinahayag sa pamamagitan ng pag-atake ng sakit ng ulo at pagkahilo, pati na rin ang pagduduwal at pagsusuka.

Habang lumalaki ang tumor, lumilitaw ang iba pang mga sintomas:

• diplopia (double vision), mga problema sa pag-focus, kakulangan ng pupillary na tugon sa liwanag at may kapansanan sa up-down na paggalaw ng mata - Parinaud's syndrome, na bubuo dahil sa compression ng tectum (plate ng quadrigeminal plate) sa dorsal na bahagi ng midbrain (sa antas ng superior colliculus at ang ikatlong cranial nerve);
• hindi sinasadyang mabilis na paggalaw ng mata na may pagbawi ng mga talukap ng mata (convergence-retraction nystagmus);
• panginginig ng kamay at pagbaba ng tono ng kalamnan;
• vestibulo-ataxic syndrome – gait at coordination disorder.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mga pangunahing komplikasyon at kahihinatnan ay sanhi din ng unti-unting pagtaas ng laki ng neoplasma.

Ang isang pineocytoma ay maaaring i-compress ang aqueductus cerebri, na nakakagambala sa sirkulasyon ng cerebrospinal fluid na may pagtaas sa presyon nito at ang pagbuo ng hydrocephalic syndrome. Ang pagtaas ng intracranial pressure ay maaaring humantong sa mga seizure at maging banta sa buhay.

Kung ang tumor ay nakakaapekto sa thalamus, maaaring may isang panig na kahinaan (hemiparesis) at pagkawala ng sensitivity; kapag ang isang pineocytoma ay nakakaapekto sa hypothalamus, ang pagkontrol sa temperatura, regulasyon ng tubig, at pagtulog ay naaabala.

Ang endocrine insufficiency ng pineal gland ay humahantong sa insomnia, at kapag ang tumor ay nabuo sa pagkabata, maaaring magkaroon ng growth retardation, premature puberty, pagbabago sa body weight, at pag-unlad ng diabetes insipidus. [ 10 ]

Diagnostics mga pineocytoma

Dahil sa katotohanan na ang mga sintomas ng tumor ay hindi tiyak, ang klinikal na diagnosis ay maaari lamang umasa sa mga pagsusuri, sa partikular, pagsusuri ng cerebrospinal fluid, biopsy at mga pamamaraan ng imaging. [ 11 ]

Kaya, ang mga instrumental na diagnostic ay isinasagawa gamit ang magnetic resonance imaging (MRI) ng utak at ang buong gulugod na may contrast enhancement; ultrasound encephalography, cerebral angiography at ventriculography. [ 12 ]

Iba't ibang diagnosis

Kasama sa differential diagnosis ang pineal cyst at malignant pineoblastoma, papillary tumor ng pineal gland, germinoma, embryonal carcinoma, choriocarcinoma, paraphyseal meningioma o cavernoma, teratoma, at pineal astrocytoma.

Paggamot mga pineocytoma

Sa kaso ng pineocytoma ng pineal gland, isinasagawa ang kirurhiko paggamot sa pamamagitan ng pag-alis nito. [ 13 ]

Pag-iwas

Dahil ang pineocytoma ay isang benign tumor, ang pagbabala pagkatapos ng operasyon ay kanais-nais: limang taong kaligtasan pagkatapos ng kabuuang pagtanggal nito ay 86-100%.