Pineocytoma ng pineal gland

Ang isang malinaw na naisalokal na tumor sa utak - pineocytoma ng pineal gland o pineal gland (corpus pineale) - pangunahing nangyayari sa mga may sapat na gulang. [1]

Ayon sa pag-uuri ng WHO ng mga bukol ng CNS batay sa mga palatandaan ng histological, ang pineocytoma ay nabibilang sa mga grade I tumor, iyon ay, ito ay isang mabagal na lumalagong benign na pagbuo na may posibilidad na gumaling matapos itong matanggal. [2]

Epidemiology

Ang mga parenchymal neoplasms, ayon sa mga istatistika ng klinikal, ay 14–27% Ang mga tumor ng pineal gland, at mga pineocytoma ng pineal gland ay umabot sa 14 hanggang 60% ng mga kaso. [3]

Ang mga tumor na ito ay maaaring mangyari sa anumang edad, ngunit mas karaniwan sa mga may sapat na gulang. (20-60 taon). [4]

Mga sanhi pineocytomas

Ang pinagbabatayan na mga sanhi ng karamihan sa mga tumor na pineal (pineal) ay   hindi kilala. At mula sa pananaw ng morpolohiya, ang paglitaw ng isang pineocytoma ay nangyayari dahil sa paglaganap ng mga pangunahing selula ng pineal parenchyma - pinealocytes. [5]

Ang tumor na ito ay itinuturing na mahusay na naiiba at nabibilang sa mga bukol ng neuroectodermal tissue; binubuo ng maliit, cytologically benign mature cells, katulad ng mga pinealocytes (matatagpuan sa anyo ng mga pineocytomatous pseudo-sockets).

Dahil ang pineal gland ay gumagawa ng hormon melatonin, na kinokontrol ang pag-ikot ng araw at gabi ng katawan (circadian rhythm), at gumagana bilang isang neuroendocrine organ, ang pangunahing pagpapaandar ng mga pinealosit ay nagtatago. At ang mga eksperto ay nagpasa ng isang bersyon ng neuroendocrine etiology ng mga tumor cells ng pineocytoma. [6]

Pagkatapos ng lahat, ang mga pinealosit ay binago ang mga cell ng nerve: mayroon silang higit na mitochondria kaysa sa mga ordinaryong neuron, at sa araw ay ang aktibidad ng mga cell organelles na ito ay nagbabago nang paikot. [7]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga potensyal na kadahilanan sa peligro ay kasama ang pagkakalantad sa ionizing radiation o mga nakakalason na sangkap, bagaman maraming mga mananaliksik ang nakasandal sa isang genetic etiology para sa ganitong uri ng pineal tumor. At maraming katibayan para dito. [8]

Pathogenesis

Malamang, ang pathogenesis ng pineocytoma ng pineal gland ay nauugnay sa mga kaguluhan sa mga intracellular na proseso, na maaaring sanhi ng mga pag-aayos ng chromosomal at mga pagbabago sa pagpapahayag ng ilang mga gen:

• na matatagpuan sa maikling braso ng X at Y chromosome ng ASMT gene, na nag-encode ng acetylserotonin-O-methyltransferase, isang enzyme ng pineal gland na nagsasabog sa huling yugto ng melatonin biosynthesis; 
• ipinahayag sa retina at pineal glandula SAG gene, na nag-encode ng isang mataas na antigenic protein S-arrinin;
• na matatagpuan sa maikling braso ng X chromosome, ang SYP gene encoding synaptophysin, isang integral na membrane glycoprotein ng mga endocrine cell, na pinapagana sa lahat ng mga bukol ng neuroendocrine na pinagmulan;
• ang S100B gene, na nag-encode ng cytoplasmic at nuclear S100 na mga protina na kasangkot sa pagkita ng pagkakaiba-iba ng cell at regulasyon ng siklo ng cell. [9]

Mga sintomas pineocytomas

Ang simula ng pagbuo ng isang pineocytoma ay walang sintomas, at ang mga unang palatandaan sa mga pasyente ay ipinakita ng mga pag-atake ng sakit ng ulo at pagkahilo, pati na rin pagduwal at pagsusuka.

Habang lumalaki ang neoplasm, lilitaw ang iba pang mga sintomas:

• diplopia (dobleng paningin), mga problema sa pagtuon, kawalan ng reaksyon ng mga mag-aaral sa ilaw at may kapansanan sa paggalaw ng mata pataas at pababa -  Parino syndrome , na bubuo dahil sa pag-compress ng tectum (plate ng quadruple) sa dorsal na bahagi ng midbrain (sa antas ng superior tubercle at III cranial nerve);
• hindi sinasadyang mabilis na paggalaw ng mata na may pag-urong ng mga eyelids (nagtataglay na pagbawi ng nystagmus);
• panginginig ng kamay at pagbawas ng tono ng kalamnan;
• vestibulo-atactic syndrome  - isang paglabag sa lakad at koordinasyon.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mga pangunahing komplikasyon at kahihinatnan ay sanhi din ng unti-unting pagtaas ng laki ng neoplasm.

Maaaring i-compress ng Pineocytoma ang aqueduct ng midbrain (aqueductus cerebri), makagambala sa sirkulasyon ng cerebrospinal fluid na may pagtaas ng presyon nito at pag-unlad ng  hydrocephalic syndrome . Ang pagdaragdag ng presyon ng intracranial ay maaaring humantong sa mga seizure at nagbabanta sa buhay.

Kung ang tumor ay hinawakan ang thalamus, maaaring mayroong isang panig na kahinaan (hemiparesis) at pagkawala ng sensasyon; kapag ang pineocytoma ay kumikilos sa hypothalamus, ang kontrol ng temperatura, regulasyon ng tubig, at pagtulog ay napinsala.

Ang kakulangan ng endocrine ng pineal gland ay humahantong sa hindi pagkakatulog, at kapag ang tumor na nabuo noong bata pa, maaaring may retardation ng paglaki, napaaga ng pagbibinata, mga pagbabago sa bigat ng katawan, at pag-unlad ng diabetes insipidus. [10]

Diagnostics pineocytomas

Dahil sa ang katunayan na ang mga sintomas ng tumor ay hindi tiyak, ang diagnosis ng klinikal ay maaari lamang batay sa mga pagsusuri, sa partikular, ang  pagtatasa ng cerebrospinal fluid , biopsy at mga diskarte sa imaging. [11]

Samakatuwid, ang mga diagnostic na instrumental ay isinasagawa gamit ang  magnetic resonance imaging (MRI) ng utak  at ang buong gulugod na may pagpapahusay ng kaibahan; ultrasound encephalography, utak angiography at ventriculography. [12]

Iba't ibang diagnosis

Kasama sa pagkakaiba-iba ng diagnosis ang pineal cyst at malignant pineoblastoma, papillary tumor ng pineal gland, germinoma, embryonic carcinoma, choriocarcinoma, paraepiphyseal meningioma o cavernous, teratoma at pineal astrocytoma.

Paggamot pineocytomas

Sa kaso ng pineocytoma ng pineal gland, ang paggamot sa pag-opera ay ginaganap sa pamamagitan ng pag-alis nito. [13]

Pag-iwas

Dahil ang pineocytoma ay isang benign tumor, ang pagbabala pagkatapos ng operasyon ay kanais-nais: ang limang taong kaligtasan ng buhay pagkatapos ng kabuuang pagtanggal nito ay 86-100%.