Plasmacytoma

Ang isang sakit tulad ng plasmacytoma ay may malaking interes sa larangan ng immunological na pananaliksik, dahil ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng paggawa ng isang malaking bilang ng mga immunoglobulin na may isang homogenous na istraktura.

Ang Plasmacytoma ay tumutukoy sa mga malignant na tumor na binubuo ng mga selula ng plasma na lumalaki sa malambot na mga tisyu o sa loob ng axial skeleton.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiology

Sa mga nagdaang taon, ang sakit na ito ay naging mas karaniwan. Bukod dito, ang saklaw ng plasmacytoma ay mas mataas sa mga lalaki. Ang sakit ay karaniwang diagnosed sa mga pasyente na higit sa 25 taong gulang, ngunit ang peak incidence ay nasa 55-60 taon.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mga sanhi plasmacytomas

Hindi pa rin lubos na nauunawaan ng mga doktor kung ano ang nagiging sanhi ng pag-mutate ng B-lymphocytes sa myeloma cells.

[ 11 ]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga pangunahing kadahilanan ng panganib para sa sakit na ito ay nakilala:

1. Mas matanda at nasa katanghaliang-gulang na mga lalaki - nagsisimula ang plasmacytoma kapag bumababa ang dami ng male hormone testosterone sa katawan.
2. Ang mga taong wala pang 40 taong gulang ay nagkakaloob lamang ng 1% ng mga pasyente na may sakit na ito, kaya't maaari itong maitalo na ang sakit ay kadalasang nakakaapekto sa mga tao pagkatapos ng 50 taong gulang.
3. Heredity - mga 15% ng mga pasyente na may plasmacytoma ay lumaki sa mga pamilya kung saan ang mga kamag-anak ay may mga kaso ng B-lymphocyte mutations.
4. Ang mga taong sobra sa timbang - ang labis na katabaan ay nagdudulot ng pagbaba sa metabolismo, na maaaring humantong sa pag-unlad ng sakit na ito.
5. Pagkakalantad sa mga radioactive substance.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Pathogenesis

Ang plasmacytoma ay maaaring mangyari sa anumang bahagi ng katawan. Ang nag-iisang plasmacytoma ng buto ay nagmumula sa mga selula ng plasma na matatagpuan sa utak ng buto, habang ang extramedullary plasmacytoma ay pinaniniwalaang nagmumula sa mga selula ng plasma na matatagpuan sa mga mucous membrane. Ang parehong mga variant ng sakit ay magkakaibang grupo ng mga neoplasma sa mga tuntunin ng lokasyon, pag-unlad ng tumor, at pangkalahatang kaligtasan. Itinuturing ng ilang may-akda ang nag-iisang plasmacytoma ng buto bilang isang marginal cell lymphoma na may malawak na pagkakaiba-iba ng plasmacytic.

Ang mga pag-aaral ng cytogenetic ay nagpapakita ng paulit-ulit na pagkawala sa chromosome 13, chromosome arm 1p, at chromosome arm 14Q, pati na rin ang mga rehiyon sa chromosome arm 19p, 9q, at 1Q. Ang Interleukin 6 (IL-6) ay nananatiling isang pangunahing kadahilanan ng panganib para sa pag-unlad ng mga sakit sa selula ng plasma.

Ang ilang mga hematologist ay isinasaalang-alang ang isang nag-iisang plasmacytoma ng buto bilang isang intermediate na yugto sa ebolusyon mula sa monoclonal gammopathy ng hindi kilalang etiology hanggang sa maramihang myeloma.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Mga sintomas plasmacytomas

Sa plasmacytoma o myeloma disease, ang mga bato, joints at immunity ng pasyente ang higit na nagdurusa. Ang mga pangunahing sintomas ay nakasalalay sa yugto ng sakit. Kapansin-pansin na sa 10% ng mga kaso ang pasyente ay hindi napapansin ang anumang hindi pangkaraniwang mga sintomas, dahil ang paraprotein ay hindi ginawa ng mga selula.

Sa isang maliit na bilang ng mga malignant na selula, ang plasmacytoma ay hindi nagpapakita mismo sa anumang paraan. Ngunit kapag naabot ang isang kritikal na antas ng mga selulang ito, ang synthesis ng paraprotein ay nangyayari sa pagbuo ng mga sumusunod na klinikal na sintomas:

1. Sumasakit ang mga kasukasuan - lumilitaw ang mga masakit na sensasyon sa mga buto.
2. Ang mga tendon ay nasaktan - ang pathological na protina ay idineposito sa kanila, na nakakagambala sa mga pangunahing pag-andar ng mga organo at nakakainis sa kanilang mga receptor.
3. Sakit sa bahagi ng puso
4. Madalas na bali ng buto.
5. Nabawasan ang kaligtasan sa sakit - ang mga panlaban ng katawan ay pinipigilan dahil ang utak ng buto ay gumagawa ng napakakaunting mga leukocytes.
6. Ang isang malaking halaga ng calcium mula sa nawasak na tissue ng buto ay pumapasok sa dugo.
7. May kapansanan sa paggana ng bato.
8. Anemia.
9. DIC syndrome na may pag-unlad ng hypocoagulation.

Mga Form

May tatlong magkakaibang grupo ng sakit na tinukoy ng International Myeloma Working Group: nag-iisa na plasmacytoma ng buto (SPB), extraosseous o extramedullary plasmacytoma (EP), at isang multifocal na anyo ng multiple myeloma na pangunahin o nagbabalik.

Para sa pagiging simple, ang mga solitary plasmacytomas ay maaaring nahahati sa 2 grupo depende sa lokasyon:

• Plasmacytoma ng skeletal system.
• Extramedullary plasmacytoma.

Ang pinakakaraniwan sa mga ito ay nag-iisa na plasmacytoma ng buto. Ito ay bumubuo ng halos 3-5% ng lahat ng mga malignant na tumor na dulot ng mga selula ng plasma. Ito ay nangyayari bilang mga lytic lesyon sa loob ng axial skeleton. Ang mga extramedullary plasmacytoma ay madalas na matatagpuan sa itaas na respiratory tract (85%), ngunit maaaring ma-localize sa anumang malambot na tisyu. Ang paraproteinemia ay sinusunod sa halos kalahati ng mga kaso.

Nag-iisang plasmacytoma

Ang solitary plasmacytoma ay isang tumor na binubuo ng mga selula ng plasma. Ang sakit sa buto na ito ay lokal, na siyang pangunahing pagkakaiba nito mula sa maramihang plasmacytoma. Ang ilang mga pasyente sa simula ay nagkakaroon ng solitary myeloma, na maaaring magbago sa maramihang.

Sa nag-iisang plasmacytoma, ang buto ay apektado sa isang lugar. Sa panahon ng mga pagsusuri sa laboratoryo, ang pasyente ay nasuri na may renal dysfunction at hypercalcemia.

Sa ilang mga kaso, ang sakit ay umuunlad nang ganap na hindi napapansin, kahit na walang mga pagbabago sa mga pangunahing klinikal na tagapagpahiwatig. Sa kasong ito, ang pagbabala para sa pasyente ay mas kanais-nais kaysa sa maramihang myeloma.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Extramedullary plasmacytoma

Ang extramedullary plasmacytoma ay isang malubhang sakit kung saan ang mga selula ng plasma ay nagiging malignant na mga tumor na may mabilis na pagkalat sa buong katawan. Bilang isang patakaran, ang gayong tumor ay bubuo sa mga buto, bagaman sa ilang mga kaso maaari itong ma-localize sa iba pang mga tisyu ng katawan. Kung ang tumor ay nakakaapekto lamang sa mga selula ng plasma, pagkatapos ay masuri ang nakahiwalay na plasmacytoma. Sa kaso ng maraming plasmacytomas, masasabi ng isa ang maramihang sakit na myeloma.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Plasmacytoma ng gulugod

Ang spinal plasmacytoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

1. Matinding pananakit sa gulugod. Ang sakit ay maaaring unti-unting tumaas, kasabay ng paglaki ng tumor. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay naisalokal sa isang lugar, sa iba ito ay nagliliwanag sa mga braso o binti. Ang ganitong sakit ay hindi nawawala pagkatapos uminom ng over-the-counter analgesics.
2. Ang sensitivity ng pasyente sa balat ng mga binti o braso ay nagbabago. Kadalasan mayroong kumpletong pamamanhid, isang tingling sensation, hyper- o hypoesthesia, isang pagtaas sa temperatura ng katawan, init o, sa kabaligtaran, isang pakiramdam ng malamig.
3. Nahihirapang gumalaw ang pasyente. Nagbabago ang lakad, at maaaring lumitaw ang mga problema sa paglalakad.
4. Hirap sa pag-ihi at pag-alis ng laman ng bituka.
5. Anemia, madalas na pagkapagod, panghihina sa buong katawan.

Plasmacytoma ng buto

Kapag ang B-lymphocytes ay nag-mature sa mga pasyente na may bone plasmacytoma, ang isang pagkabigo ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga kadahilanan - sa halip na mga selula ng plasma, isang myeloma cell ang nabuo. Mayroon itong mga malignant na katangian. Nagsisimulang i-clone ng mutated cell ang sarili nito, na nagpapataas ng bilang ng myeloma cells. Kapag nagsimulang mag-ipon ang mga selulang ito, bubuo ang plasmacytoma ng buto.

Ang myeloma cell ay nabuo sa bone marrow at nagsisimulang tumubo mula dito. Sa tissue ng buto, ito ay aktibong naghahati. Sa sandaling makapasok ang mga selulang ito sa tissue ng buto, sinisimulan nilang i-activate ang mga osteoclast, na sumisira dito at lumikha ng mga void sa loob ng mga buto.

Ang sakit ay umuunlad nang dahan-dahan. Sa ilang mga kaso, maaaring tumagal ng hanggang dalawampung taon mula sa panahon ng mutation ng B-lymphocyte hanggang sa matukoy ang sakit.

Pulmonary plasmacytoma

Ang Plasmacytoma ng mga baga ay medyo bihirang sakit. Kadalasan, ito ay nakakaapekto sa mga lalaking may edad na 50 hanggang 70 taon. Karaniwan, ang mga atypical plasma cells ay lumalaki sa malaking bronchi. Kapag nasuri, malinaw na tinukoy, bilugan, kulay-abo-dilaw, homogenous na mga nodule ay makikita.

Sa pulmonary plasmacytoma, hindi apektado ang bone marrow. Ang mga metastases ay kumakalat ng hematogenously. Minsan ang mga kalapit na lymph node ay kasangkot sa proseso. Kadalasan, ang sakit ay asymptomatic, ngunit sa mga bihirang kaso, posible ang mga sumusunod na palatandaan:

1. Madalas na pag-ubo na may produksyon ng plema.
2. Masakit na sensasyon sa lugar ng dibdib.
3. Isang pagtaas sa temperatura ng katawan sa mga antas ng subfebrile.

Ang mga pagsusuri sa dugo ay hindi nagpapakita ng anumang mga pagbabago. Ang paggamot ay nagsasangkot ng operasyon upang alisin ang pathological foci.

Diagnostics plasmacytomas

Ang diagnosis ng plasmacytoma ay isinasagawa gamit ang mga sumusunod na pamamaraan:

1. Ang isang anamnesis ay nakolekta - tinanong ng espesyalista ang pasyente tungkol sa likas na katangian ng sakit, kapag ito ay lumitaw, kung ano ang iba pang mga sintomas na maaari niyang makilala.
2. Sinusuri ng doktor ang pasyente - sa yugtong ito ang mga pangunahing palatandaan ng plasmacytoma ay maaaring makilala (ang pulso ay bumibilis, ang balat ay maputla, mayroong maraming hematomas, tumor seal sa mga kalamnan at buto).
3. Pagsasagawa ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo - sa kaso ng myeloma disease ang mga tagapagpahiwatig ay ang mga sumusunod:

• ESR - hindi bababa sa 60 mm bawat oras.
• Nabawasan ang bilang ng mga erythrocytes, reticulocytes, leukocytes, platelets, monocytes at neutrophils sa serum ng dugo.
• Nabawasan ang antas ng hemoglobin (mas mababa sa 100 g/l).
• Ang ilang mga selula ng plasma ay maaaring matukoy.

4. Pagsasagawa ng biochemical blood test - sa kaso ng plasmacytoma ang mga sumusunod ay matutukoy:

• Tumaas na kabuuang antas ng protina (hyperproteinemia).
• Nabawasan ang albumin (hypoalbuminemia).
• Tumaas na uric acid.
• Tumaas na antas ng calcium sa dugo (hypercalcemia).
• Tumaas na creatinine at urea.

5. Pagsasagawa ng myelogram - sinusuri ng proseso ang istruktura ng mga selula na nasa bone marrow. Ang isang pagbutas ay ginawa sa sternum gamit ang isang espesyal na instrumento, kung saan ang isang maliit na halaga ng utak ng buto ay nakuha. Sa kaso ng myeloma, ang mga tagapagpahiwatig ay ang mga sumusunod:

• Mataas na bilang ng plasma cell.
• Ang isang malaking halaga ng cytoplasm ay natagpuan sa mga cell.
• Ang normal na hematopoiesis ay pinigilan.
• May mga immature atypical cells.

6. Mga marker ng laboratoryo ng plasmacytoma - ang dugo mula sa isang ugat ay kinukuha nang maaga sa umaga. Minsan maaaring gamitin ang ihi. Sa kaso ng plasmacytoma, ang mga paraprotein ay matatagpuan sa dugo.
7. Pagsasagawa ng pangkalahatang pagsusuri sa ihi – pagtukoy sa pisikal at kemikal na katangian ng ihi ng pasyente.
8. Pagsasagawa ng pagsusuri sa X-ray ng mga buto - sa tulong ng pamamaraang ito posible na makita ang mga lugar ng kanilang pinsala, pati na rin upang makagawa ng pangwakas na pagsusuri.
9. Ang pagsasagawa ng spiral computed tomography - isang buong serye ng mga X-ray na imahe ang kinuha, salamat sa kung saan posible na makita: kung saan eksakto ang mga buto o gulugod ay nawasak at kung saan naganap ang pagpapapangit, kung saan naroroon ang mga bukol ng malambot na tisyu.

[ 28 ], [ 29 ]

Mga pamantayan sa diagnostic para sa nag-iisang plasmacytoma ng buto

Ang pamantayan para sa pagtukoy ng nag-iisang plasmacytoma ng buto ay magkakaiba. Ang ilang hematologist ay kinabibilangan ng mga pasyenteng may higit sa isang sugat at mataas na antas ng protina ng myeloma at hindi kasama ang mga pasyente na ang sakit ay umunlad sa loob ng 2 taon o may abnormal na protina pagkatapos ng radiation therapy. Batay sa magnetic resonance imaging (MRI), flow cytometry, at polymerase chain reaction (PCR), ang mga sumusunod na pamantayan sa diagnostic ay kasalukuyang ginagamit:

• Pagkasira ng tissue ng buto sa isang lugar sa ilalim ng impluwensya ng plasma cell clone.
• Ang paglusot sa utak ng buto na may mga selula ng plasma ay hindi hihigit sa 5% ng kabuuang bilang ng mga nucleated na selula.
• Kawalan ng osteolytic lesyon ng mga buto o iba pang mga tisyu.
• Walang anemia, hypercalcemia o kapansanan sa bato.
• Mababang serum o ihi na konsentrasyon ng monoclonal na protina

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Mga pamantayan sa diagnostic para sa extramedullary plasmacytoma

• Ang pagtuklas ng mga monoclonal plasma cells sa pamamagitan ng tissue biopsy.
• Ang paglusot sa utak ng buto na may mga selula ng plasma ay hindi hihigit sa 5% ng kabuuang bilang ng mga nucleated na selula.
• Kawalan ng osteolytic lesyon ng mga buto o iba pang mga tisyu.
• Walang hypercalcemia o pagkabigo sa bato.
• Mababang konsentrasyon ng serum protein M, kung mayroon.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang mga skeletal form ng sakit ay kadalasang umuunlad sa multiple myeloma sa loob ng 2-4 na taon. Dahil sa kanilang pagkakatulad sa cellular, ang plasmacytomas ay dapat na maiiba mula sa maramihang myeloma. Ang SPB at extramedullary plasmacytomas ay nailalarawan sa pagkakaroon ng isang lokasyon lamang ng lesyon (alinman sa buto o malambot na tisyu), normal na istraktura ng utak ng buto (<5% na mga selula ng plasma), at wala o mababang antas ng mga paraprotein.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Paggamot plasmacytomas

Ang Plasmacytoma o myeloma disease ay ginagamot gamit ang ilang mga pamamaraan:

1. Stem cell o bone marrow transplant surgery.
2. Pagsasagawa ng chemotherapy.
3. Pagsasagawa ng radiation therapy.
4. Isang operasyon upang alisin ang buto na nasira.

Ginagamit ang chemotherapy para sa maramihang plasmacytoma. Bilang isang patakaran, ang paggamot ay isinasagawa gamit lamang ang isang gamot (monochemotherapy). Ngunit sa ilang mga kaso, maaaring kailanganin ang isang complex ng ilang mga gamot.

Ang kemoterapiya ay isang medyo epektibong paraan ng paggamot sa maramihang myeloma. 40% ng mga pasyente ay nakakamit ng kumpletong pagpapatawad, 50% - bahagyang pagpapatawad. Sa kasamaang palad, maraming mga pasyente ang nakakaranas ng pagbabalik ng sakit sa paglipas ng panahon.

Upang maalis ang mga pangunahing sintomas ng plasmacytoma, ang iba't ibang mga pangpawala ng sakit ay inireseta, pati na rin ang mga pamamaraan:

1. Magnetoturbotron - ang paggamot ay isinasagawa gamit ang isang low-frequency magnetic field.
2. Electrosleep - ang paggamot ay isinasagawa gamit ang mga low-frequency pulsed currents.

Sa myeloma, kinakailangan din na gamutin ang mga magkakatulad na sakit: pagkabigo sa bato at mga karamdaman sa metabolismo ng calcium.

Paggamot ng nag-iisang plasmacytoma ng buto

Karamihan sa mga oncologist ay gumagamit ng humigit-kumulang 40 Gy para sa spinal lesion at 45 Gy para sa iba pang bone lesion. Para sa mga sugat na mas malaki sa 5 cm, dapat isaalang-alang ang 50 Gy.

Tulad ng iniulat sa pag-aaral ni Liebross et al., walang kaugnayan sa pagitan ng dosis ng radiation at ang pagkawala ng monoclonal na protina.

Ang operasyon ay kontraindikado sa kawalan ng structural instability o neurological deficits. Ang kemoterapiya ay maaaring ituring bilang ang ginustong paggamot para sa mga pasyenteng hindi tumutugon sa radiation therapy.

Paggamot ng extramedullary plasmacytoma

Ang paggamot ng extramedullary plasmacytoma ay batay sa radiosensitivity ng tumor.

Ang kumbinasyong therapy (surgery at radiation therapy) ay ang tinatanggap na paggamot depende sa resectability ng lesyon. Ang kumbinasyong therapy ay maaaring magbigay ng pinakamahusay na mga resulta.

Ang pinakamainam na dosis ng radiation para sa mga lokal na sugat ay 40-50 Gy (depende sa laki ng tumor) at ibinibigay sa loob ng 4-6 na linggo.

Dahil sa mataas na rate ng pinsala sa mga lymph node, ang mga lugar na ito ay dapat ding kasama sa larangan ng radiation.

Maaaring isaalang-alang ang kemoterapiya para sa mga pasyenteng may matigas na sakit o paulit-ulit na plasmacytoma.

Pagtataya

Ang kumpletong pagbawi mula sa plasmacytoma ay halos imposible. Tanging sa mga nakahiwalay na tumor at napapanahong paggamot maaari nating pag-usapan ang tungkol sa kumpletong paggaling. Ang mga sumusunod na paraan ay ginagamit: pag-alis ng buto na nasira; paglipat ng tissue ng buto; paglipat ng stem cell.

Kung ang pasyente ay sumusunod sa ilang mga kundisyon, ang isang medyo mahabang pagpapatawad ay maaaring mangyari:

1. Walang malubhang kaakibat na sakit ang nasuri na may myeloma.
2. Ang pasyente ay nagpapakita ng mataas na sensitivity sa mga cytostatic na gamot.
3. Walang malubhang epekto ang naobserbahan sa panahon ng paggamot.

Sa tamang paggamot ng chemotherapy at steroid, ang pagpapatawad ay maaaring tumagal ng dalawa hanggang apat na taon. Sa mga bihirang kaso, ang mga pasyente ay maaaring mabuhay ng sampung taon pagkatapos ng diagnosis at paggamot.

Sa karaniwan, sa chemotherapy, 90% ng mga pasyente ay nabubuhay nang higit sa dalawang taon. Kung walang paggamot na ibinigay, ang pag-asa sa buhay ay hindi lalampas sa dalawang taon.

[ 40 ]