Ewing's sarcoma

Ang sarcoma ni Ewing ay ang pangalawang pinakakaraniwang tumor sa buto sa pagkabata.

Ang mga unang ulat ng tumor na ito ay nabibilang sa Lucke (1866) at Hildebrandt (1890), gayunpaman, ito ay kinilala bilang isang independiyenteng nosological form ni Ewing noong 1921. Bagaman iminungkahi ng may-akda na tawagan itong "diffuse endothelioma" at kalaunan ay "endothelial myeloma", ang nosology ay pinangalanan pagkatapos ng may-akda - Ewing's sarcoma.

Ano ang sarcoma ni Ewing?

Kasalukuyang tinatanggap na ang Ewing's sarcoma ay isang malignant na tumor na namumuo sa buto at nagmumula sa bone marrow stromal cells. Sa histologically, ang tissue nito ay nailalarawan sa pamamagitan ng maliliit na selula na may bilog na nuclei, ngunit walang kapansin-pansing mga hangganan ng cytoplasmic at nuclear convexity. Ang klasipikasyon ng WHO ng mga tumor sa buto (1993) ay nagbibigay ng sumusunod na kahulugan ng neoplasma na ito: "Isang malignant na tumor na may medyo monomorphic histological na larawan, na kinakatawan ng mga maliliit na selula na may makapal na kinalalagyan na may bilog na nucleus, na may mahinang pagkakakilanlan ng mga balangkas ng cytoplasm at hindi malinaw na nucleoli. Sa mga tipikal na kaso, ang tumor tissue ay nahahati sa mga stripes at reticulus na mga layer. Ang balangkas, kaya katangian ng malignant na lymphoma, ay wala sa tumor.

ICD-10 code

• C40. Malignant neoplasm ng buto at articular cartilage ng mga paa't kamay.
• C41. Malignant neoplasm ng buto at articular cartilage ng iba at hindi natukoy na mga site.

Epidemiology

Ang peak incidence ay nangyayari sa ikalawang dekada ng buhay. Ang insidente sa mga batang wala pang 15 ay 3.4 kada 1,000,000 bata. Medyo mas madalas magkasakit ang mga lalaki. Ang average na taunang saklaw ay nagbabago sa paligid ng 0.6 kaso bawat 1 milyong populasyon. Ang tumor na ito ay bihirang matatagpuan sa mga taong wala pang 5 taong gulang at higit sa 30 taong gulang, ang peak incidence ay nangyayari sa edad na 10-15 taon. Ang insidente ng mga lalaki at babae ay nauugnay bilang 1.5:1, habang ang pagkakaiba sa pagitan ng insidente ng mga lalaki at babae ay minimal sa mas batang pangkat ng edad at tumataas sa edad.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Mga sanhi ng Sarcoma ni Ewing

Ang pinagmulan ng pathogenetic ay hindi natukoy sa loob ng mahabang panahon, hanggang sa ang tumor na ito ay inuri bilang isang neoplasm ng hindi kilalang pinagmulan. Sa loob ng mahabang panahon, pinaniniwalaan na ang sarcoma ni Ewing ay isang bone metastasis ng neuroblastoma na may hindi natukoy na pangunahing pokus ng neoplasma na ito.

Ang sarcoma ni Ewing ay malapit na nauugnay sa mga primitive na neuroectodermal tumor. Sa mga sakit na ito, ang parehong chromosomal translocations t(ll;22) o t(21;22) ay nakita, gayundin ang surface protein p30/32 mic2 (CD99). Ang pamantayan ng kaugalian ay ang pagpapahayag ng mga neuronal marker (NSE, Leu7, PGP9.5, S100). Sa sarcoma ni Ewing, hindi hihigit sa isang marker ang ipinahayag, habang sa primitive neuroectodermal tumor, dalawa o higit pa ang ipinahayag.

Sa mga nabanggit na chromosomal translocations, ang EWS/FL11 at EWS/ERG genes ay nabuo - mga marker ng natitirang sakit.

Sa histologically, ang sarcoma ni Ewing ay kinakatawan ng maliit na bilog na anaplastic na mga cell na may mga deposito ng intraplasmic glycogen. Sa immunohistochemically, ang isang mesenchymal marker (vimentin) ay nakita, at sa ilang mga kaso, neuronal marker (NSE. S100, atbp.).

Ang sugat sa sarcoma ni Ewing ay madalas na naisalokal sa lugar ng diaphysis ng mahabang tubular bones. Ang femur ay apektado sa 20-25% ng mga kaso, ang mga buto ng mas mababang paa sa kabuuan - sa kalahati ng mga kaso ng sakit. Ang mga buto ng pelvis ay nagkakahalaga ng 20% ng lahat ng mga kaso ng tumor, ang mga buto ng itaas na paa - 15%. Ang mga hindi gaanong karaniwang lokalisasyon ay ang gulugod, tadyang, at mga buto ng bungo.

Ang Ewing sarcoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng maagang metastasis sa mga baga, buto at bone marrow.

Ang mga metastatic lesyon ay sinusunod sa 20-30% ng mga kaso ng pangunahing mga tumor, at micrometastasis - sa 90%. Ang mga metastatic lesyon ng mga lymph node ay bihirang mangyari, na nagbibigay ng batayan upang isaalang-alang ang Ewing's sarcoma bilang isang pangunahing sistematikong sakit.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Paano nagpapakita ng sarili ang sarcoma ni Ewing?

Kadalasan, ang pangunahing sugat ay matatagpuan sa pelvic bones (20%) at femur (20%), mas madalas sa tibia (10%), fibula (10%), ribs (10%), scapula (5%), vertebrae (8%) at humerus (7%). Ang mga flat bone ng skeleton at diaphyses ng mahabang tubular bones ay mas madalas na apektado. Kasabay nito, ang dalas ng pinsala sa diaphyses ng mahabang tubular bones ay hindi hihigit sa 20-30%, na hindi nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang lokalisasyon ng neoplasm na katangian ng neoplasma na ito. Kapag naapektuhan ang diaphysis, maaaring makilala ang dalawang uri ng radiographic na larawan: sa pagbuo ng layered periostitis (mula sa pathomorphological point of view, mas tamang tawagan itong periostea) at sa pagbuo ng spicules.

• Sa unang kaso, ang paulit-ulit na "breakthroughs" ng periosteum sa pamamagitan ng tumor tissue ay nangyayari, na humahantong sa paglitaw ng isang X-ray na larawan ng layered ("sibuyas") periostitis.
• Sa pangalawang kaso, ang reaktibong pagbuo ng buto ay tumatagal ng direksyon na patayo sa axis ng buto.

Ang pagkakaroon ng isa o ibang uri ng X-ray na larawan ay hindi nakakaapekto sa pagbabala ng sakit.

Sa 70-80% ng mga kaso ng mahabang tubular bone lesion, ang Ewing's sarcoma ay bubuo sa metadiaphyseal zone. Sa kasong ito, ang isang klinikal at radiological na larawan na katulad ng osteogenic chondrosarcoma at MFG ng buto ay nabanggit.

Ang mga sintomas ng sarcoma ni Ewing ay hindi tiyak. Ang mga lokal na sintomas sa anyo ng pamamaga at pagsiksik ng tissue ay nangingibabaw. Ang pananakit sa lugar ng pag-unlad ng tumor ay kadalasang nagiging unang sintomas na nag-uudyok ng pagbisita sa doktor. Sa paglipas ng panahon, ang likas na katangian ng sakit ay nagbabago mula sa paulit-ulit hanggang sa pare-pareho, ang intensity nito ay tumataas. Ang mga sintomas na ito ay nangangailangan ng differential diagnostics na may osteomyelitis. Kung ang mas mababang mga paa't kamay ay apektado, ang pagkapilay ay maaaring bumuo, at kung ang gulugod ay apektado, ang mga sintomas ng neurological sa anyo ng paresis at paralisis ng mga paa't kamay ay maaaring bumuo. Ang mga systemic manifestations (pagkasira ng pangkalahatang kondisyon, lagnat) ay sinusunod sa mga advanced na yugto ng sakit.

Pag-uuri

Ang isang bilang ng mga nangungunang mananaliksik (Soloviev Yu.N., 2002) ay kasalukuyang nag-uuri sa Ewing's sarcoma bilang isang grupo ng mga malignant na maliit na bilog-asul na mga tumor ng cell. Kasama rin dito ang neuroblastoma, peripheral neuroepithelioma, extraosseous Ewing's sarcoma, malignant small-cell neuroectodermal tumor ng thoracopulmonary region sa mga bata (Askin's tumor), primitive neuroectodermal neoplasms ng malambot na mga tisyu at buto.

Ang pagkakaroon ng dalawang gradasyon ay maaaring ituring na lehitimo:

• Ewing's sarcoma (nakakaapekto lamang sa mga buto);
• Ang peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET) ay hindi kinasasangkutan ng buto.

Sa histologically, ang mga tumor na ito ay bumubuo ng isang solong grupo at naiiba sa lokalisasyon ng pangunahing sugat sa isa o ibang uri ng tissue. Samakatuwid, ang madalas na ginagamit na terminong "PNET ng buto" ay dapat mapalitan ng terminong "Ewing's sarcoma of bone". Kaugnay nito, ang terminong "Ewing's sarcoma ng malambot na tisyu" ay hindi rin mapanindigan. Ang terminong "Askin's tumor" ay nangangahulugang isang tumor na may PNET histostructure na nabuo sa thoracopulmonary region, nang hindi nagpapahiwatig ng pinagmulan ng paglaki sa buto o malambot na tissue.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Mga diagnostic

Bilang karagdagan sa maingat na kasaysayan at pisikal na pagsusuri, ang mga pag-aaral ng imaging ay may mahalagang papel sa pagsusuri ng Ewing sarcoma.

Ang pagsusuri sa radiological ay isinasagawa ayon sa parehong pamantayan tulad ng para sa osteosarcoma. Ang isang katangiang radiological sign ng sarcoma ni Ewing ay isang periosteal reaction sa anyo ng mga lamellar layer ("balat ng sibuyas"). Maaaring matukoy ang mga spicules ng buto. Inirerekomenda ang CT o MRI upang linawin ang lawak ng sugat at ang pagkakasangkot ng mga nakapaligid na tisyu.

Ang bone scintigraphy ay mahalaga sa pag-diagnose ng bone metastases.

Humigit-kumulang 20% ng mga pasyente ay may metastases sa panahon ng paunang pagsusuri. Humigit-kumulang kalahati sa mga ito ay metastatic lesyon ng mga baga. Humigit-kumulang 40% ay maramihang metastatic lesyon ng mga buto at nagkakalat na metastatic lesyon ng bone marrow. Ang mga lymphogenous metastases ay nabanggit sa humigit-kumulang 10% ng mga kaso. Ang mga sugat sa CNS ay hindi pangkaraniwan para sa pangunahing paggamot, ngunit posible sa mga advanced na kaso.

Ang sarcoma ni Ewing ay nasuri sa parehong paraan tulad ng mga tumor sa buto. Ang partikular na atensyon ay dapat bayaran sa myelogram: sa tulong nito, ang mga metastatic bone marrow lesyon ay maaaring masuri sa tumor na ito. Ang pagtaas ng aktibidad ng LDH ay posible sa serum ng dugo, bagaman hindi ito kinakailangan. Ang pagtaas ng aktibidad ng serum neuron-specific enolase (NSE) ay napansin sa ilang mga pasyente.

Morphological na pagsusuri ng neoplasm biopsy, kasama ang nakagawiang light microscopy, ay may kasamang karagdagang mga diagnostic procedure, sa partikular na immunohistochemistry. Ito ay napakahalaga para sa pagkakaiba-iba ng sakit mula sa iba pang maliliit na bilog-asul na mga tumor ng cell. Ang pagsusuri sa cytogenetic ay nagpapakita ng isang patuloy na chromosomal translocation t(ll;22)(q24:ql2) sa karamihan ng mga linya ng cell. Tinutukoy nito ang neoplasma mula sa karamihan ng iba pang mga neoplasma, kung saan ang gayong patuloy na pagbabago ng cytogenetic ay hindi nakita.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Paggamot

Ang paggamot sa sarcoma ni Ewing ay kumplikado: kabilang dito ang chemotherapy, radiation therapy at operasyon. Sa modernong mga protocol para sa paggamot, ginagamit ang vnicristin, alkylating agent (cyclophosphamide, ifosfamide), topoisomerase inhibitors (ztoposide), anthracycline antibiotics (doxorubicin), actinomycin-D. Ang epektibong dosis ng radiation therapy ay 60 Gy. Kapag nagpaplano ng operasyon sa pagpapanatili ng organ - 451 rubles.

Ang mga pasyente sa pangkat na may mataas na panganib - na may mga tumor sa mga hindi nareresect na lokasyon (spine, pelvic bones, skull bones), sa una ay generalized neoplasms, sa mga kaso ng Ewing's sarcoma resistance sa standard chemotherapy regimens - ay inireseta ng high-dose chemotherapy na may bone marrow transplantation.

Sa kaso ng pulmonary metastases, ipinahiwatig ang kanilang pag-alis ng kirurhiko.

Ano ang pagbabala para sa sarcoma ni Ewing?

Ang kabuuang 5-taong survival rate para sa Ewing's sarcoma, na may programmatic na paggamot, ay 50-60%. Ang figure na ito sa high-risk group, na may high-dose chemotherapy at bone marrow transplantation, ay 15-30%. Lumalala ang pagbabala kung ang sarcoma ni Ewing ay malaki, malapit na naka-localize sa paa (kumpara sa distal), may mataas na antas ng LDH (higit sa 200 IU), lalaki, at wala pang 17 taong gulang. Ang pagbabala ay nakamamatay na may hindi naresect na pulmonary metastases, metastases sa buto at lymph nodes.