Sarkoma Yingga

Ang sarcoma ni Ewing ay ang pangalawang pinaka-madalas na tumor ng mga buto sa pagkabata.

Ang unang ulat ng mga tumor na ito nabibilang Lucke (1866) at Hildebrandt (1890), ngunit bilang isang independiyenteng nosological form na ito ay nangangala Ewing sa 1921. Kahit na ang may-akda iminungkahi upang tawagin itong "nagkakalat endotelioma" at sa ibang pagkakataon "endothelial myeloma," nosolohiya ay tinatawag na para sa ang apelyido ng may-akda ay sarcoma ni Ewing.

Ano ang sarcoma ni Ewing?

Sa kasalukuyan, ito ay ipinapalagay na ni Ewing sarkoma - isang mapagpahamak tumor na bubuo sa buto at sa labas ng utak ng buto stromal cell. Nito tissue ay histologically nailalarawan sa pamamagitan ng maliit na mga cell na may-ikot nuclei, ngunit walang kapansin-pansin na cytoplasmic mga hangganan at katambukan core. WHO uuri ng buto bukol (1993) ay magbubunga ang mga sumusunod na kahulugan ng neoplasms: "kapaniraan sapat na monomorphic histology ibinigay nang makapal nakaayos maliliit na mga cell na may isang bilugan nucleus na may isang mahinang maliwanagan binabalangkas naaaninag nucleoli at saytoplasm. Sa pangkaraniwang mga kaso, ang tumor tissue ay nahahati sa pamamagitan ng fibrous na patong sa mga banda at mga lobe ng hindi regular na hugis. Ang isang siksik na reticulin frame, kaya katangian ng malignant lymphoma, ay wala sa tumor. Ang mga bitamina ay bihira. Karaniwan may mga foci ng hemorrhage at necrosis. "

ICD-10 code

• C40. Malignant neoplasm ng mga buto at articular kartilago ng mga paa't kamay.
• C41. Malignant neoplasm ng mga buto at articular cartilages ng iba pang at hindi tinukoy na mga site.

Epidemiology

Ang rurok ng saklaw ay bumaba sa ikalawang dekada ng buhay. Ang insidente ng mga batang wala pang 15 taong gulang ay 3.4 kada 1,000,000 bata. Ang mga lalaki ay nagkakasakit nang mas madalas. Ang average na taunang saklaw ay nag-iiba tungkol sa 0.6 kaso bawat 1 milyon ng populasyon. Ang tumor na ito ay bihirang matatagpuan sa mga taong mas bata sa 5 at mas matanda kaysa sa 30 taon, ang peak incidence ay bumaba sa edad na 10-15 taon. Ang insidente ng mga lalaki at babae ay 1.5: 1, na may pagkakaiba sa pagitan ng mga saklaw ng mga batang lalaki at babae na minimal sa mas bata na pangkat ng edad at lumalaki sa edad.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Mga sanhi ng sarcoma ng Ewing

Ang pathogenetic pinagmulan ay hindi pa natutukoy para sa isang mahabang panahon, hanggang sa kabilang ang tumor na ito sa isang grupo ng mga neoplasias ng hindi kilalang pinanggalingan. Sa loob ng mahabang panahon, nagkaroon ng opinyon na ang sarcoma ni Ewing ay isang metastasis ng buto ng isang neuroblastoma na may isang hindi natuklasang pangunahing pokus ng neoplasma na ito.

Ang sarcoma ni Ewing ay malapit na nauugnay sa primitive neuroectodermal tumor. Sa mga sakit na ito, ang parehong chromosomal translocations t (ll; 22) o t (21,22), pati na rin ang ibabaw na protina na p3O / 32 mic2 (CD99) ay napansin. Ang kaugalian na pamantayan ay ang pagpapahayag ng neuronal marker (NSE, Leu7, PGP9.5, S100). Sa Ewing sarcoma, hindi hihigit sa isang marker ang ipinahayag, na may primitive neuroectodermal tumor - dalawa o higit pa.

Gamit ang mga nabanggit na chromosomal translocations, ang EWS / FL11 at EWS / ERG genes ay ang mga marker ng residual disease.

Histologically, Ewing sarcoma ay kinakatawan ng maliit na round na anaplastic cells na may intraplasmic glycogen deposits. Immunohistochemically, isang mesenchymal marker (vimentin) ay napansin, sa ilang mga kaso - neuronal marker (NSE, S100, atbp.).

Ang pagkatalo sa sarcoma ng Ewing ay madalas na naisalokal sa lugar ng diaphysis ng mahabang pantubo na buto. Ang femur ay apektado sa 20-25% ng mga kaso, ang mga buto ng mas mababang paa bilang isang buo - sa kalahati ng mga kaso ng sakit. Ang pelvic bone account para sa 20% ng lahat ng mga kaso ng mga tumor, sa mga buto ng itaas na paa - 15%. Higit pang mga bihirang localizations - ang gulugod, buto-buto, buto ng bungo.

Ang Ewing sarcoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng maagang metastasis sa baga, buto at buto utak.

Ang metastatic lesion ay sinusunod sa 20-30% ng mga kaso ng pangunahing tumor, at micrometastasis sa 90%. Ang mga metastatic lesyon ng lymph nodes ay bihira, na nagbibigay dahilan upang isaalang-alang ang sarcoma ni Ewing bilang isang pangunahing sakit sa sistema.

[9], [10], [11]

Paano ipinakita ang sarcoma ni Ewing?

Karamihan sa mga madalas na ang pangunahing pagtuon ay matatagpuan sa pelvis (20%) at ang femur (20%), hindi bababa sa - sa tibia (10%) ng fibula (10%), ang mga buto-buto (10%), ang blade (5%), vertebrae (8%) at humerus (7%). Ang mga buto ng balangkas at ang diaphysis ng mahabang pantubo na buto ay mas madalas na apektado. Kasabay nito, ang dalas ng mga lesyon diaphyseal mahabang buto ay hindi lalampas sa 20-30%, na kung saan ay hindi nagpapahintulot sa amin upang isaalang-alang ang localization bukol katangian ng maga ito. Gamit ang pagkatalo ng diaphysis ay posible upang makilala ang dalawang uri ng X-ray larawan: upang bumuo ng isang layered periodontitis (a pathological punto ng view, tama - periostoea) at ang pagbuo ng mga spicules.

• Sa unang kaso, ang paulit-ulit na "breakthroughs" ng periosteum na may tumor tissue mangyari, na humahantong sa paglitaw ng isang X-ray na larawan ng lamellar ("bulbous") periostitis.
• Sa pangalawang kaso, ang reaktibo ng reaktibo ng buto ay tumatanggap ng direksyon na patayo sa axis ng buto.

Ang pagkakaroon ng ito o ang uri ng radiographic na larawan ay hindi nakakaapekto sa pagbabala ng sakit.

Sa 70-80% ng mga kaso ng pinsala sa mahabang pantubo buto ng Ewing's sarcoma develops sa metadialphisal zones. Kasabay nito, ang isang klinikal at radiological na larawan na katulad ng osteogenic chondrosarcoma at buto ZFG ay nabanggit.

Ang mga sintomas ng Ewing sarcoma ay hindi nonspecific. Ang mga lokal na sintomas ay namamayani sa anyo ng pamamaga, pag-apreta ng tisyu. Ang sakit sa site ng pag-unlad ng tumor ay madalas na nagiging unang sintomas na gumagawa ng konsulta sa isang doktor. Sa paglipas ng panahon, ang likas na katangian ng sakit ay nagbabago mula sa paulit-ulit na pare-pareho, ang pagtaas ng intensity nito. Kinakailangan ng symptomatology na ito ang diagnosis ng kaugalian sa osteomyelitis. Sa mga sugat ng mas mababang mga paa't kamay, ang lameness ay maaaring umunlad, na may pinsala sa spinal cord - mga neurological na sintomas sa anyo ng paresis at paralisis ng mga limbs. Ang systemic manifestations (worsening ng pangkalahatang kondisyon, lagnat) ay sinusunod sa mga advanced na yugto ng sakit.

Pag-uuri

Ang isang bilang ng mga nangungunang mananaliksik (Solovyov JN .. 2002) ay kasalukuyan ni Ewing sarkoma sa isang grupo ng mga mapagpahamak tumor melkokruglo-sinekletochnyh. Ito rin ay sumasaklaw sa neuroblastoma, peripheral neyroepitelioma, vnekostnaya Ewing ni sarkoma, maliit na cell mapagpahamak neuroectodermal tumor thoracopulmonary area sa mga bata (Askin tumor), primitive neuroectodermal bukol ng malambot tisiyu at buto.

Maaari naming isaalang-alang ang pagkakaroon ng dalawang gradations:

• Ang sarcoma ni Ewing (nakakaapekto lamang sa mga buto);
• Ang peripheral primitive neuroectodermal tumor (pPNET) ay hindi nakakaapekto sa mga buto.

Histologically, ang mga tumor ay bumubuo ng isang solong grupo at naiiba sa lokalisasyon ng pangunahing pokus sa isang form o isa pa sa tissue. Samakatuwid, ang madalas na ginamit na terminong "PNET bones" ay dapat mapalitan ng terminong "sarcoma ng buto ng Ewing". Gayunpaman, ang terminong "Ewing soft tissue sarcoma" ay hindi rin maari. Ang terminong "Askin tumor" ay tumutukoy sa isang tumor na may isang histon ng PNET na binuo sa thoracopulmonary area, nang hindi nagpapahiwatig ng pinagmulan ng paglago sa buto o sa mga tisyu na malambot.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostics

Sa pagsusuri ng Ewing sarcoma, kasama ang maingat na pag-aaral ng kasaysayan at pisikal na pagsusuri, ang mga pamamaraan ng imaging ay may mahalagang papel.

Ang pagsusuri ng X-ray ay ginaganap ayon sa parehong pamantayan tulad ng sa osteosarcoma. Ang isang katangian ng x-ray sign ng Ewing's sarcoma ay isang periosteal reaksyon sa anyo ng mga lamellar layers ("husks ng sibuyas"). Posibleng pagtuklas ng spicules ng buto. Upang matukoy ang lawak ng sugat at sangkot ang mga nakapaligid na tisyu, ang CT o MRI ay inirerekomenda.

Ang scintigraphy ng mga buto ng balangkas ay mahalaga sa pagsusuri ng metastases ng buto.

Humigit-kumulang sa 20% ng mga pasyente na may pangunahing pagsusuri ay nagpapakita ng metastases. Humigit-kumulang kalahati ang pinsala sa metastasis sa baga. Humigit-kumulang 40% ang nangyayari sa maraming metastatic bone lesions at nagkakalat ng metastatic bone marrow lesions. Ang mga lymphogenous metastases ay nabanggit sa halos 10% ng mga kaso. Ang CNS lesion ay hindi pangkaraniwang para sa pangunahing paggamot, ngunit ito ay posible sa malalaking kaso.

Ang sarcoma ni Ewing ay diagnosed na ayon sa isang pangkalahatang plano para sa mga neoplasma ng buto. Ito ay dapat magbayad ng espesyal na atensyon sa myelogram: sa tulong nito sa tumor na ito ay maaaring masuri ang metastatic na pinsala sa utak ng buto. Sa suwero, posible ang isang pagtaas sa aktibidad ng LDH, bagaman ito ay hindi kinakailangan. Sa ilang mga pasyente, nakita ang isang pagtaas sa serum neuron-specific enolase (NSE) na aktibidad na napansin.

Ang pagsusuri sa morpolohiya ng biopsy sa neoplasya kasama ang nakagawiang mikroskopya sa ilaw ay may kasamang mga karagdagang diagnostic procedure, partikular sa pagsusuri ng immunohistochemical. Ito ay napakahalaga para sa pagkita ng kaibhan ng sakit sa mga iba pang maliliit na circular-sinecellular tumor. Sa isang cytogenetic study, isang matatag na chromosomal translocation t (ll; 22) (q24: ql2) ay napansin sa karamihan sa mga linya ng cell. Tinutukoy nito ang neoplasma mula sa karamihan ng iba pang mga neoplasias, na kung saan ay hindi nagpapakita ng gayong katatagan ng mga pagbabago sa cytogenetic.

[18], [19], [20], [21]

Paggamot

Ang paggamot ng sarcoma ng Ewing ay mahirap unawain: kinabibilangan ito ng chemotherapy, radiotherapy at kirurhiko paggamot. Sa modernong mga protocol para sa paggamit ng paggamot vykristin. Alkylating ahente (cyclophosphamide, ifosfamide), inhibitors topoizomeraey (ztopozid), anthracycline antibiotics (doksorubitsnn), actinomycin-D. Ang epektibong dosis ng radiation therapy ay 60 Gy. Kapag nagpaplano ng isang organ-save na operasyon - 451r.

Ang mga pasyente sa mataas na panganib group - na may unresectable mga bukol localizations (tinik, pelvis, bungo bali), sa una generalised lesions, sa mga kaso ng paglaban sa Ewing sarkoma standard chemotherapy regimes - mataas na dosis chemotherapy pinangangasiwaan sa buto utak transplant.

Sa kaso ng mga metastases sa baga, ipinapahiwatig ang pag-aalis ng kirurhiko.

Ano ang prognosis ng sarcoma ni Ewing?

Ang kabuuang 5-taong rate ng kaligtasan para sa Ewing sarcoma, napapailalim sa programmed treatment, ay 50-60%. Ang tagapagpahiwatig na ito sa high-risk group, na napapailalim sa high-dosis na chemotherapy at paglipat ng utak ng buto, ay 15-30%. Pagtataya worsens kung sarkoma malaki, proximal localization ni Ewing sa limbs (kumpara sa malayo sa gitna), isang mataas na antas ng LDH (200 ME), sa mga lalake, sa mga pasyente na mas bata sa 17 taon. Ang pagbabala ay nakamamatay para sa mga hindi napapansin na mga metastases sa baga, metastases ng buto at mga lymph node.