Subacute sclerosing panencephalitis: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Subacute sclerosing panencephalitis (kasingkahulugan: panencephalitis Van Bogart, nodular panencephalitis Petty-Doering, encephalitis may inclusions Dawson).

ICD-10 code

A81.1. Subacute sclerosing panencephalitis.

Epidemiology ng subacute sclerosing panencephalitis

Ang edad ng mga kaso ay mula sa 4 hanggang 20 taon, ang lalaki ay nangingibabaw. Ang pangunahing panukala ay ang pagbabakuna laban sa tigdas. Sa nabakunahang mga pasyente, ang saklaw ng subacute sclerosing panencephalitis ay nabawasan ng isang kadahilanan ng 20.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Ano ang nagiging sanhi ng subacute sclerosing panencephalitis?

Ang subacute sclerosing panencephalitis ay sanhi ng virus ng tigdas, na napansin sa tisyu ng utak ng mga pasyente. Ang ganitong encephalitis ay apektado ng mga bata at kabataan na nagdusa ng tigdas sa unang 15 na buwan ng buhay. Ang insidente ay 1 kaso kada 1 milyong populasyon.

Pathogenesis ng subacute sclerosing panencephalitis

Sa gitna ng pathogenesis ng subacute sclerosing panencephalitis ay ang pagtitiyaga at pagpaparami ng virus ng tigdas matapos ang paglipat ng sakit sa mga selula ng utak, dahil sa paglabag sa mga immunological na mekanismo. Ang pagpaparami ng virus sa central nervous system ay sinamahan ng pag-activate ng mga proseso ng autoimmune na humahantong sa pagkasira at pagkamatay ng mga neuron. Sa utak mayroong isang larawan ng encephalitis na may presensya ng glial nodules ("nodular panencephalitis"), demyelination sa subcortical formations (leukoencephalitis). Ang mga pagbabago ay inilaan lalo na sa kulay-abo at puti na bagay ng mga cerebral hemispheres, ang utak at ang cerebellum. Microscopically detect perivascular lymphomonocyte infiltration, pinsala at degenerative na pagbabago ng neurons, paglaganap ng glia.

Mga sintomas ng subacute sclerosing panencephalitis

Ang panahon ng paglaganap ng subacute sclerosing panencephalitis ay 3 hanggang 15 taon at mas matagal. Ang subacute sclerosing panencephalitis karaniwang bubuo sa pagitan ng edad na 4 at 20 taon. Ang kalagayan ng neurological ay kinikilala ng mga karamdaman ng motor sa anyo ng hyperkinesis, mga pagbabago sa tono ng kalamnan, mga sakit sa tropiko, mga autonomic disorder at epileptic seizure. Kasama nito, ang mabilis na progresibong demensya ay bubuo.

Mayroong 4 yugto ng sakit.

• Stage ko (tumatagal ng 2-3 na buwan) nailalarawan sa pamamagitan ng karamdaman, emosyonal na kawalang-tatag, neurosis-tulad ng mga sintomas ng subacute sclerosing panencephalitis sa anyo ng karamdaman pagkamagagalitin, pagkabalisa, at matulog. Ang pasyente ay nagbabago ng pag-uugali (umaalis sa bahay, psychopathic reaksyon). Sa pagtatapos ng yugtong ito, ang pag-aantok ay bubuo, ang mga sakit sa pagsasalita (dysarthria at aphasia) ay inihayag; paglabag sa koordinasyon ng paggalaw - apraxia, mga karamdaman sa pagsulat - agraphy, agnosia, unti-unting bumababa ang antas ng katalinuhan, ang pagkawala ng memorya ay umuunlad.
• Ang dalawang yugto ng sakit ay nagpapakita ng sarili sa iba't ibang anyo ng hyperkinesis sa anyo ng pag-twitch ng buong puno ng kahoy, ulo, limbs, myoclonia. Pagkatapos, ang pangkalahatan na epileptic seizures at pyramidal sintomas ay sumali sa mga karamdaman na ito. Ang mga sumusunod na sintomas ng subacute sclerosing panencephalitis ay lilitaw : diplopia, hyperkinesis, spastic paralysis, ang pasyente ay tumigil na kilalanin ang mga bagay, ang pagkawala ng paningin ay posible.
• III yugto ng sakit (6-8 na buwan mula sa simula ng sakit), na nakilala lalo na sa pamamagitan ng malubhang karamdaman sa paghinga, paglunok, hyperthermia at hindi sinasadya na magaralgal, umiiyak, pagtawa.
• Stage IV: Ang mga sintomas ng subacute sclerosing panencephalitis, tulad ng opisthotonus, decerebral rigidity, flexural contractures, at blindness, ay idinagdag.

Sa huling karamdaman ang pasyente ay nahulog sa isang pagkawala ng malay, mayroong mga trophic disorder. Ang sakit ay nagtatapos sa isang nakamamatay na kinalabasan, na nangyayari nang hindi lalampas sa 2 taon mula sa pagsisimula nito. Ang mga talamak na anyo ay mas bihirang. Sa mga kasong ito sa loob ng 4-7 taon iba't ibang anyo ng hyperkinesia ng pagtaas ng kalubhaan at ang kababalaghan ng demensya ay naihayag.

Tinatayang mga tuntunin ng kawalang-kaya para sa trabaho

Tinatayang mga tuntunin ng kawalang-kaya para sa trabaho - dahil ang paghahayag ng sakit.

[13], [14],

Klinikal na pagsusuri

Medikal na pangangasiwa ng isang neurologist para sa buong panahon ng sakit.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Pagsusuri ng subacute sclerosing panencephalitis

Ang diagnosis ng subacute sclerosing panencephalitis ay ang pagtuklas ng mataas na antas ng antibodies sa measles virus sa dugo at spinal cord fluid. Sa EEG, karaniwang hindi napapansin ang mga hindi tiyak na pagbabago.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Pagkakaiba ng diagnosis ng subacute sclerosing panencephalitis

Ang subacute sclerosing panencephalitis ay naiiba mula sa iba pang mga impeksyon ng mabagal na viral at prion.

[32], [33], [34], [35], [36]

Mga pahiwatig para sa konsultasyon ng iba pang mga espesyalista

Gamit ang pangingibabaw ng mga neurological sintomas, ang konsultasyon ng isang neurologist ay ipinapakita, na may dominasyon ng mga sakit sa isip - isang psychiatrist.

Mga pahiwatig para sa ospital

Ang mga pahiwatig para sa ospital ay clinical (progresibong disorder ng psyche at neurological sintomas).

Paggamot ng subacute sclerosing panencephalitis

Ang rehimen sa unang yugto ay tahanan, sa II - semi-bed, sa mga yugto ng III-IV - kama.

Ang isang espesyal na diyeta ay hindi kinakailangan. Sa mga huling yugto - parenteral at probe nutrisyon.

Ang paggagamot ng gamot sa subacute sclerosing panencephalitis ay nagpapakilala.

Pagpapalagay ng subacute sclerosing panencephalitis

Ang subacute sclerosing panencephalitis ay palaging isang hindi kanais-nais na pagbabala.