Subacute sclerosing panencephalitis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Subacute sclerosing panencephalitis (mga kasingkahulugan: Van Bogaert's leukoencephalitis, Pette-Doering nodular panencephalitis, encephalitis na may kasamang Dawson).

ICD-10 code

A81.1. Subacute sclerosing panencephalitis.

Epidemiology ng subacute sclerosing panencephalitis

Ang edad ng mga pasyente ay mula 4 hanggang 20 taon, at ang mga lalaki ay nangingibabaw. Ang pangunahing hakbang sa pag-iwas ay pagbabakuna laban sa tigdas. Sa mga nabakunahan, ang insidente ng subacute sclerosing panencephalitis ay bumababa ng 20 beses.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ano ang nagiging sanhi ng subacute sclerosing panencephalitis?

Ang subacute sclerosing panencephalitis ay sanhi ng virus ng tigdas, na natagpuan sa tisyu ng utak ng mga pasyente. Ang encephalitis na ito ay nakakaapekto sa mga bata at kabataan na nagkaroon ng tigdas sa unang 15 buwan ng buhay. Ang insidente ay 1 kaso sa bawat 1 milyong populasyon.

Pathogenesis ng subacute sclerosing panencephalitis

Ang pathogenesis ng subacute sclerosing panencephalitis ay batay sa pagtitiyaga at pagpaparami ng virus ng tigdas pagkatapos ng sakit sa mga selula ng utak, dahil sa pagkagambala ng mga mekanismo ng immunological. Ang pagpaparami ng virus sa gitnang sistema ng nerbiyos ay sinamahan ng pag-activate ng mga proseso ng autoimmune, na humahantong sa pinsala at pagkamatay ng mga neuron. Sa utak, isang larawan ng encephalitis na may presensya ng glial nodules ("nodular panencephalitis"), ang demyelination sa mga subcortical formations (leukoencephalitis) ay matatagpuan. Ang mga pagbabago ay pangunahing naka-localize sa kulay abo at puting bagay ng cerebral hemispheres, brainstem at cerebellum. Sa microscopically, ang perivascular lymphomonocytic infiltration, pinsala at degenerative na pagbabago sa mga neuron, ang paglaganap ng glia ay napansin.

Mga sintomas ng subacute sclerosing panencephalitis

Ang incubation period ng subacute sclerosing panencephalitis ay mula 3 hanggang 15 taon o mas matagal pa. Ang subacute sclerosing panencephalitis ay kadalasang nabubuo sa pagitan ng edad na 4 at 20. Ang neurological status ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sakit sa motor sa anyo ng hyperkinesis, mga pagbabago sa tono ng kalamnan, trophic disorder, autonomic disorder, at epileptic seizure. Kasabay nito, ang mabilis na pag-unlad ng demensya ay bubuo.

Mayroong 4 na yugto ng sakit.

• Ang Stage I (tumatagal ng 2-3 buwan) ay nailalarawan sa pamamagitan ng malaise, emosyonal na lability, tulad ng neurosis na mga sintomas ng subacute sclerosing panencephalitis sa anyo ng mas mataas na pagkamayamutin, pagkabalisa, at mga karamdaman sa pagtulog. Nagbabago ang pag-uugali ng pasyente (pag-alis ng bahay, mga reaksyong tulad ng psychopathic). Sa pagtatapos ng yugtong ito, ang pag-aantok ay tumataas, ang mga karamdaman sa pagsasalita (dysarthria at aphasia) ay napansin; mga karamdaman sa koordinasyon ng paggalaw - apraxia, mga karamdaman sa pagsulat - agraphia, agnosia, ang antas ng katalinuhan ay unti-unting bumababa, ang pagkawala ng memorya ay umuusad.
• Ang Stage II ng sakit ay nagpapakita ng sarili sa iba't ibang anyo ng hyperkinesis sa anyo ng twitching ng buong katawan, ulo, limbs, myoclonus. Pagkatapos ay sumasali ang mga pangkalahatang epileptic seizure at mga sintomas ng pyramidal sa mga karamdamang ito. Ang mga sumusunod na sintomas ng subacute sclerosing panencephalitis ay lumilitaw: diplopia, hyperkinesis, spastic paralysis, ang pasyente ay huminto sa pagkilala sa mga bagay, ang pagkawala ng paningin ay posible.
• Ang Stage III ng sakit (6-8 na buwan mula sa pagsisimula ng sakit) ay pangunahing nailalarawan sa pamamagitan ng matinding paghinga at mga karamdaman sa paglunok, hyperthermia at hindi sinasadyang pagsigaw, pag-iyak, at pagtawa.
• Stage IV: idinagdag ang mga sintomas ng subacute sclerosing panencephalitis tulad ng opisthotonus, decerebrate rigidity, flexion contracture, at pagkabulag.

Sa pagtatapos ng sakit, ang pasyente ay nahulog sa isang comatose state, lumilitaw ang mga trophic disorder. Ang sakit ay nagtatapos sa kamatayan, na nangyayari nang hindi lalampas sa 2 taon mula sa simula nito. Ang mga talamak na anyo ay mas bihira. Sa mga kasong ito, ang iba't ibang anyo ng hyperkinesis ng pagtaas ng kalubhaan at demensya ay napansin sa loob ng 4-7 taon.

Tinatayang mga panahon ng kawalan ng kakayahan para sa trabaho

Tinatayang mga panahon ng kapansanan - mula sa oras ng pagpapakita ng sakit.

[ 13 ], [ 14 ]

Klinikal na pagsusuri

Medikal na pangangasiwa ng isang neurologist para sa buong panahon ng sakit.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnosis ng subacute sclerosing panencephalitis

Ang diagnosis ng subacute sclerosing panencephalitis ay batay sa pagtuklas ng mataas na antas ng antibodies sa measles virus sa dugo at cerebrospinal fluid. Ang EEG ay karaniwang nagpapakita ng mga hindi tiyak na pagbabago.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Differential diagnosis ng subacute sclerosing panencephalitis

Ang subacute sclerosing panencephalitis ay naiiba sa iba pang viral at prion slow infection.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Mga indikasyon para sa konsultasyon sa iba pang mga espesyalista

Kung ang mga sintomas ng neurological ay nangingibabaw, ang isang konsultasyon sa isang neurologist ay ipinahiwatig; kung nangingibabaw ang mga sakit sa pag-iisip, ipinapahiwatig ang isang konsultasyon sa isang psychiatrist.

Mga indikasyon para sa ospital

Ang mga indikasyon para sa pag-ospital ay klinikal (mga progresibong sakit sa pag-iisip at mga sintomas ng neurological).

Paggamot ng subacute sclerosing panencephalitis

Sa yugto I ang rehimen ay tahanan, sa yugto II - semi-kama, sa mga yugto III-IV - kama.

Walang kinakailangang espesyal na diyeta. Sa mga huling yugto - pagpapakain ng parenteral at tubo.

Ang paggamot sa droga ng subacute sclerosing panencephalitis ay nagpapakilala.

Prognosis ng subacute sclerosing panencephalitis

Ang subacute sclerosing panencephalitis ay palaging may hindi kanais-nais na pagbabala.