Subacute sclerosing leukoencephalitis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang pangkat ng subacute sclerosing leukoencephalitis ay kinabibilangan ng mga partikular na anyo ng talamak at subacute encephalitis na may progresibong malubhang kurso (encephalitis na may Dawson inclusions, subacute sclerosing leukoencephalitis ng Van Bogaert, nodular panencephalitis ng Pette-Doering). Dahil ang mga pagkakaiba sa kanilang klinikal na larawan at morpolohiya ay kamag-anak at hindi gaanong mahalaga, ang mga ito ay kasalukuyang itinuturing bilang isang sakit, kadalasan sa ilalim ng pangalang "subacute sclerosing panencephalitis". Kasama rin sa grupong ito ng mga sakit ang Schilder's periaxial encephalitis (diffuse periaxial sclerosis), na may ilang medyo malinaw na tinukoy na klinikal at pathomorphological na mga tampok.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mga sanhi ng subacute sclerosing leukoencephalitis

Sa etiology ng subacute sclerosing encephalitis, isang pangunahing papel ang ginagampanan ng patuloy na impeksyon sa viral, tila tigdas, enterovirus, tick-borne encephalitis virus. Sa mga pasyenteng may subacute sclerosing panencephalitis, napakataas na titer ng tigdas antibodies ay matatagpuan sa dugo at cerebrospinal fluid (hindi naobserbahan kahit na sa mga pasyenteng may talamak na impeksyon sa tigdas).

Ang mga mekanismo ng autoimmune, pati na rin ang nakuha o congenital na mga depekto ng immune system, ay may papel sa pathogenesis ng sakit.

Pathomorphology

Sa microscopically, ang binibigkas na diffuse demyelination at gliosis ng white matter ng cerebral hemispheres ay napansin. Sa ilang mga kaso, maraming glial nodules ang natukoy. Sa ibang mga kaso, ang mga oxyphilic inclusion ay nakita sa nuclei ng mga neuron ng cortex, subcortex, at brainstem laban sa background ng kanilang mga dystrophic na pagbabago. Ang mga axial cylinder sa una ay nananatiling medyo buo, pagkatapos ay mamatay. Ang katamtamang binibigkas na perivascular infiltration ng lymphoid at plasma cells ay nabanggit. Ang Schilder's leukoencephalitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng glial proliferation na may foci ng sclerosis.

Mga sintomas ng subacute sclerosing leukoencephalitis

Ang sakit ay pangunahing nakakaapekto sa mga bata at kabataan na may edad 2 hanggang 15 taon, ngunit kung minsan ang sakit ay nangyayari sa pagtanda. Ang simula ng sakit ay subacute. Lumilitaw ang mga sintomas na itinuturing na neurasthenic: kawalan ng pag-iisip, pagkamayamutin, pagkapagod, pagluha. Pagkatapos ay makikita ang mga palatandaan ng mga pagbabago sa personalidad at paglihis sa pag-uugali. Ang mga pasyente ay nagiging walang malasakit, nawalan ng pakiramdam ng distansya, pagkakaibigan, tungkulin, kawastuhan ng mga relasyon, disiplina. Nagsisimulang mangibabaw ang mga primitive drive: kasakiman, pagkamakasarili, kalupitan. Kasabay nito, lumilitaw at dahan-dahang tumataas ang mga disorder ng mas matataas na function ng utak (agraphia, aphasia, alexia, apraxia), spatial orientation, at body scheme disorder. 2-3 buwan pagkatapos ng pagsisimula ng sakit, ang hyperkinesis sa anyo ng myoclonus, torsion spasm, hemiballismus ay napansin sa neurological status. Kasabay nito, nangyayari ang convulsive epileptic seizure, minor epileptic seizure, at pare-pareho ang partial seizure ng Kozhevnikovsky epilepsy type. Nang maglaon, habang lumalaki ang sakit, humihina ang hyperkinesis, ngunit ang parkinsonism at dystonic disorder ay nagsisimulang tumaas, hanggang sa decerebrate rigidity. Ang mga extrapyramidal disorder ay kadalasang pinagsama sa binibigkas na mga vegetative disorder: greasiness ng mukha, salivation, hyperhidrosis, vasomotor lability, tachycardia, tachypnea. Ang hindi sinasadyang pagtawa at pag-iyak, ang mga biglaang hiyawan ("sigaw ng seagull") ay kadalasang nangyayari. Ang isang karaniwang sintomas ay static at locomotor ataxia ng frontal na pinanggalingan (ang pasyente ay hindi humawak sa katawan sa isang tuwid na posisyon).

Sa huling yugto ng sakit, ang mono-, hemi- at tetraparesis ng isang spastic na kalikasan ay nangyayari, na nakapatong sa extrapyramidal at frontocerebellar motor disorder. Ang sensory at motor aphasia, auditory at visual agnosia ay ipinahayag. Ang cachexia ay umuusad.

Kurso at pagbabala

Sa panahon ng subacute sclerosing encephalitis, 3 yugto ay nakikilala.

• Sa yugto I, ang nangingibabaw na mga sintomas ay ang mga pagbabago sa personalidad, paglihis ng pag-uugali, pagtaas ng mga depekto sa mas mataas na pag-andar ng utak, iba't ibang hyperkinesis, convulsive at non-convulsive seizure.
• Sa yugto II, tumataas ang mga kaguluhan sa tono ng extrapyramidal at mga karamdaman ng autonomic central regulation.
• Ang Stage III ay nailalarawan sa pamamagitan ng cachexia at kumpletong decortication.

Ang kurso ng sclerosing encephalitis ay patuloy na umuunlad at palaging nagtatapos sa nakamamatay. Ang tagal ng sakit ay karaniwang mula 6 na buwan hanggang 2-3 taon. May mga form na talamak na may panaka-nakang pagpapatawad. Ang kamatayan ay nangyayari sa isang estado ng kumpletong kawalang-kilos, cachexia, marasmus, kadalasan sa epileptic status o dahil sa pneumonia.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnosis ng subacute sclerosing leukoencephalitis

Ang ilang mga paghihirap ay nakatagpo sa isang maagang yugto, kapag ang neurasthenia, hysteria, at schizophrenia ay kadalasang nagkakamali sa pag-diagnose. Sa ibang pagkakataon, ang mga differential diagnostics ay isinasagawa sa isang tumor sa utak. Ang mga diagnostic ay dapat umasa sa diffuseness (hindi single-focality) ng lesyon, ang kawalan ng intracranial hypertension, ang displacement ng midline structures ng utak sa panahon ng EchoES, MRI, at ang pathognomonic na larawan ng mga resulta ng EEG. Ang diagnosis ay kinumpirma ng mga resulta ng molecular genetic, immunological studies, at neuroimaging na pamamaraan.

Ang mga sintomas ng Schilder's leukoencephalitis ay may ilang mga kakaiba: ang mga sintomas ng pyramidal ay mas malinaw, nangingibabaw sa mga extrapyramidal, ang mga grand mal seizure ay mas madalas na sinusunod. Sa mga unang yugto, nananaig ang mga sakit sa pag-iisip. Ang kurso ng sakit ay maaaring nasa anyo ng isang pseudo-tumorous form na may mga palatandaan ng pagtaas ng unifocal hemispheric na sintomas, na sinamahan ng intracranial hypertension. Ang pinsala sa cranial nerves ay katangian, lalo na ang mga pares ng II at VIII. Posible ang amblyopia hanggang amaurosis. Ang pagkasayang ng mga optic disc ay nakita sa fundus. Sa ilang mga kaso, ang mga reaksyon ng pupillary sa liwanag ay nananatiling buo sa amaurosis, na dahil sa gitnang kalikasan (dahil sa pinsala sa occipital lobe) ng amaurosis.

Ang katamtamang pleocytosis, tumaas na protina at nilalaman ng γ-globulin ay napansin sa cerebrospinal fluid. Ang colloid reaction ni Lange ay nagbibigay ng paralytic curve sa subacute sclerosing encephalitis, inflammatory at mixed - sa Schilder's leukoencephalitis. Ang mga pathological na pagbabago sa reaksyon ng Lange at hypergammaglobulinorachia ay mga maagang palatandaan ng leuko- at panencephalitis. Itinatala ng EEG ang periodic stereotypical regular bilaterally synchronous high-amplitude discharges ng electrical activity (Rademaker complexes). Ang EchoES, na isinasagawa sa mga kaso na may pseudotumorous leukoencephalitis, ay hindi nagpapakita ng mga displacement ng mga istruktura ng midline. Ang Axial CT ay ang pinaka-kaalaman.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]