Maramihang Sclerosis

Maramihang sclerosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura sa utak at utak ng galugod ng disseminated foci ng demyelination.

Kabilang sa mga katangian ng mga sintomas, visual at oculomotor disorder, paresthesia, kahinaan, kapansanan sa pelvic organo at cognitive impairment.

Kadalasan, ang kakulangan ng neurological ay maramihang, na may mga remisyon at exacerbations, dahan-dahan na humahantong sa kapansanan. Ang diagnosis ng maramihang esklerosis ilagay sa presensya ng remissions at exacerbations, topically bababa sa 2 magkahiwalay na neurologic disorder na kinilala sa clinically o instrumentally, pagbabago sa MRI o iba pang mga criteria (depende sa mga reklamo). Paggamot ng multiple sclerosis: glucocorticoids na may exacerbations, immunomodulators para sa pag-iwas sa exacerbations at nagpapakilala therapy.

Basahin din ang: Maramihang esklerosis: nakaharap sa mukha

Maramihang esklerosis - ang pinakakaraniwang sanhi ng nakuha demyelination ng gitnang nervous system na kung saan, sa esensya, ay isang nagpapaalab proseso, nakadirekta laban myelin utak at spinal cord. Bilang isang medyo karaniwang sakit sa Western Hemisphere at Europa, maraming sclerosis ang isa sa mga pangunahing sanhi ng kapansanan sa mga kalye ng gitna at kabataan. Para sa karamihan, kung hindi para sa lahat ng mga pasyente, ang maramihang esklerosis ay isang pinagmumulan ng makabuluhang pisikal at emosyonal na pagdurusa, at sa lipunan, nagiging sanhi ito ng malaking pinsala sa ekonomiya at panlipunan. Sa US, ang maramihang sclerosis ay nakakaapekto sa 300-400 libong tao. Kahit na ang eksaktong dahilan ng MS ay hindi kilala at ganap na gamutin ang sakit ay hindi maaaring, sa mga nakaraang taon, mga ahente na makakaapekto sa kurso ng sakit, na nakakaapekto sa pathogenetic proseso kalakip nito, at ay magagawang upang mapabuti ang kalidad ng buhay at kalusugan.

[1], [2], [3]

Epidemiology ng multiple sclerosis

Marahil na may maramihang sclerosis (PC) ang isang immunological mekanismo ay kasangkot, posible na mayroong isang impeksyon (isang hindi nakikilalang tago virus) nagpapalitaw ng pangalawang immune tugon. Ang mas mataas na pagkalat sa ilang mga pamilya at ilang mga allotypes ng pangunahing histocompatibility complex (HLA-DR2) ay nagpapatunay sa genetic predisposition. Maramihang esklerosis ay mas karaniwan sa mga tao na gumugol ng unang 15 taon ng buhay sa isang mapagtimpi klima (1/2000) kaysa sa tropiko (1/10 000). Nagtataas ng panganib at paninigarilyo. Ang pasinaya ng sakit sa edad na 15-60 taon, karaniwang 20-40 taon. Mas madalas ang mga babae.

Maramihang Sclerosis - Epidemiology

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Mga sanhi ng Maramihang Sclerosis

Kinikilala ng mga lugar ng demyelination (na tinatawag na plaques) sa loob at sa paligid ng kung saan doon ay pagsira ng oligodendroglia, perivascular pamamaga, at chemical mga pagbabago sa lipid bahagi ng myelin protina. Marahil ang axonal lesyon, ngunit ang mga cell body at axons ay sapat na napanatili. Ang nakakalat CNS plaques fibrinous gliosis bubuo muna sa puting bagay, lalo na sa pag-ilid at puwit hanay (lalo na sa cervical spine), ang mata ugat, at periventricular lugar. Makakaapekto sa mga landas ng midbrain, bridge at cerebellum. Ang kulang sa utak at utak ng utak ay mas mababa.

Maramihang esklerosis - Mga sanhi at pathogenesis

[12], [13], [14]

Mga Sintomas ng Maramihang Sclerosis

Para sa maramihang sclerosis, ang mga remisyon at exacerbations ng neurological deficits ay katangian. Ang dalas ng exacerbations nag-iiba, sa average, tungkol sa 3 beses sa isang taon. Ang pinaka-madalas na unang mga sintomas ay paresthesia sa isa o higit pang mga paa't kamay, ang puno ng kahoy o isang bahagi ng mukha; kahinaan o kaasiwaan sa braso o binti at visual disturbances (tulad ng bahagyang pagkabulag at sakit sa isang mata dahil retrobupbarnogo neuritis, diplopia dahil sa paralisis ng oculomotor ugat, scotoma). Ang iba pang madalas na mga sintomas ng maramihang esklerosis ay kinabibilangan ng pamamanhid o pagkapagod ng paa, abnormalities sa lakad at pelvic organs, pagkahilo. Ang mga palatandaan na ito, na nagpapahiwatig ng paglahok ng mosaic ng central nervous system, ay maaaring halos kapansin-pansin. Kapag ang temperatura ay tumataas (init, mainit na paliguan, lagnat), ang mga sintomas ay maaaring pinalubha.

Karaniwan ang isang bahagyang nagbibigay-malay na pagtanggi, kawalang-interes, pagbaba ng panunuya at atensyon, pati na rin ang mga maramdamin na karamdaman, kabilang ang emosyonal na lability, euphoria o, mas madalas, depression. Ang depresyon ay maaaring reaktibo o bumuo dahil sa pinsala sa utak. Ang mga epilepsy seizure ay posible.

Cranial nerves

Karaniwang unilateral (walang simetrya) optic neuritis at bilateral interocular ophthalmoplegia. Mata neuritis ay humantong sa pagkawala ng paningin (pagkabulag mula sa mga baka), sakit sa mata, minsan kitid ang visual na patlang, papilledema, bahagyang o kumpletong nagdadala pupillary depekto. Ang internuclear optalmoplegia ay ang resulta ng isang sugat ng medial paayon fascicle na unites ang nuclei ng III, VI pares ng cranial nerbiyos. Sa isang sulyap sa isang pahalang na pagbubukas ng eroplano ng isang mata ay bumababa at ang nystagmus ng isa ay lilitaw; Ang paglabag ay hindi lumabag. Ang mabilis, mababa-malawak na mga oscillation ng mata na may isang direktang hitsura (peduncular nystagmus) ay katangian ng maramihang sclerosis, ngunit hindi madalang. Karaniwan ang pagkahilo. Ang paulit-ulit na unilateral na pamamanhid ng pamamaga, sakit (katulad ng trigeminal neuralgia), posibilidad ng paralisis o puwersa. Ang banayad na dysarthria ay maaaring mangyari dahil sa bulbar disorders, cerebellar lesions, o cortical control disorders. Ang pagkatalo ng iba pang mga cranial nerves ay uncharacteristic, ngunit maaaring kumplikado sugat stem utak.

[15], [16], [17], [18]

Globo

Ang bilateral spastic paresis ng predominantly lower extremities ay kadalasang bumubuo bilang resulta ng pagkatalo ng corticospinal pathways sa antas ng spinal cord. Ang tendon reflexes (tuhod at Achilles) ay nadagdagan, extensor plantar reflexes (Babinsky reflex) at clonus ng mga paa at kneecaps ay madalas na inihayag. Ang mga kakulangan ng gait sa paglipas ng panahon ay maaaring mag-pin ang pasyente sa isang wheelchair. Sa mga huling yugto, bilang tugon sa pandama stimuli (halimbawa, ang touch ng bed linen), masakit na spasm ng flexor arises. Ang mga sugat sa utak ay maaaring humantong sa hemiplegia.

Ang intensive tremor - limb oscillates sa panahon ng paggalaw - ay maaaring gayahin cerebellar dysmetry (ataxic paa paggalaw). Mayroon ding isang panginginig ng pahinga, lalo na kapansin-pansin, kapag ang ulo ay nawawalan ng karagdagang suporta.

Cerebellum

Sa malayong yugto ng maramihang sclerosis, ang cerebellar ataxia at spasticity ay humantong sa patuloy na kapansanan. Sa iba pang mga manifestations ng cerebellar posibleng dysarthria, chanting speech (mabagal pagbigkas pagtigil-tigil sa simula ng isang salita o pantig), intensyon pangingilig at nystagmus.

[19], [20], [21], [22], [23]

Pagkasensitibo

Katangian ng paresthesia at bahagyang pagkawala ng sensitivity ng anumang uri (halimbawa, sa mga kamay o paa). Ang iba't ibang mga madaling makaramdam na kaguluhan (halimbawa, ang pagkasunog ng pandamdam o sakit, tulad ng isang electric shock) ay maaaring mangyari spontaneously o bilang tugon sa isang ugnayan, lalo na kapag ang panggulugod ay apektado. Ang isang halimbawa ay ang palatandaan ng Lermitt, kung kailan, na ang ulo ay nakasara, ang sakit sa pamamagitan ng uri ng electric shock ay nag-irradiate mula sa itaas pababa sa gulugod at sa mga binti. Ang mga layunin ng mga palatandaan ng madaling makaramdam na disturbances ay lumilipas.

Ang spinal cord.

Ang pagsasangkot sa utak ng talim ay humahantong sa pagkagambala sa mga pelvic organ (halimbawa, mahigpit na pagganyak, pagkaantala o kawalan ng pagpipigil). Ang paninigas ng dumi, ang maaaring tumayo sa mga lalaki at anesthesia ng mga genitals sa mga babae ay posible.

Optica ( sakit Devic) - isang variant ng maramihang esklerosis - talamak, minsan bilateral mata neuritis sinamahan ng demyelination sa cervical o thoracic gulugod; hahantong sa pagkawala ng pangitain at paraparesis. Ang isa pang pagpipilian ay nakahiwalay na kahinaan sa motor dahil sa pinsala sa utak ng galugod na walang iba pang mga kakulangan ng neurological (progresibong myelopathy).

Maramihang Sclerosis - Mga Sintomas

Pagsusuri ng maramihang esklerosis

Maramihang esklerosis ay dapat na pinaghihinalaang kapag mata neuritis, internuclear ophthalmoplegia at iba pang mga sintomas pare-pareho na may maramihang esklerosis, lalo na kung ang deficit multifocal o pasulput-sulpot. Karamihan diagnosticity pamantayan para sa maramihang mga esklerosis ay nangangailangan ng medikal na kasaysayan ng exacerbations at remissions, pati na rin layunin na katibayan ng pagkakaroon ng dalawa o higit pang focal CNS lesyon. Magsagawa ng MRI ng ulo at kung minsan ang spinal cord. Kung ang data ng MRI at klinikal na larawan ay hindi nakakumbinsi, ang isang karagdagang pagsusulit ay maaaring kinakailangan upang magbigay ng isang layunin na pagpapakita ng foci ng foci. Ito ay kadalasang sinimulan ng pagtatasa ng CSF at, kung kinakailangan, ang mga potensyal na pinaikot.

Ang MRI ay ang pinaka-sensitibong paraan ng di-visualization. Pinapayagan nito ang pag-aalis ng maramihang-esklerosis-paggaya sa mga potensyal na baligtad na sakit. Kabilang sa mga ito, di-myelinizing lesyon sa lugar ng paglipat ng spinal cord sa pahaba (eg, subarachnoid cysts at tumor sa rehiyon ng malaking buto ng kuko). Ang contrast enhancement sa gadolinium ay nakakatulong na makilala ang aktibong pamamaga mula sa mga lumang plaka. Bilang kahalili, ang CT na may kaibahan ay posible. Ang sensitivity ng MRI at CT ay maaaring tumaas sa pamamagitan ng reintroducing contrast at pagkaantala sa pag-scan.

Karaniwan, ang nilalaman ng IgG kaugnay sa protina (norm <11%), albumin (norm <27%) at iba pang mga parameter ay nadagdagan sa CSF. Ang antas ng IgG ay may kaugnayan sa kalubhaan ng sakit. Ang CSF electrophoresis sa agarose ay karaniwang nagpapakita ng isang zone ng oligoclonal clusters. Sa bahagi ng aktibong demyelination, ang pangunahing protina ng myelin ay maaaring tumaas. Ang nilalaman ng mga lymphocytes at protina sa CSF ay maaaring tumaas.

Ang pamamaraan ng mga evoked potensyal (mga latent na panahon ng mga tugon sa madaling makaramdam na pagpapasigla) para sa pagsusuri ng maramihang esklerosis ay kadalasang mas sensitibo kaysa sa mga reklamo. Ang mga visual na evoked potensyal ay nagpapakita ng latent brain lesions (halimbawa, sa kumpirmadong foci lamang sa spinal cord). Ang mga potensyal na napatunayang somatosensory ay paminsan-minsang sinusuri, kabilang sa antas ng brainstem. Kung minsan, ang mga karaniwang pagsusuri sa dugo ay nagbubukod, halimbawa, systemic lupus erythematosus, Lyme disease, atbp.

Maramihang Sclerosis - Diagnosis

[24], [25], [26], [27], [28],

Paggamot ng maramihang esklerosis

Ang layunin ng paggamot ay upang bawasan ang tagal ng exacerbations, bawasan ang kanilang dalas at kalubhaan ng mga reklamo; lalo na ang kakayahang lumakad. Sa exacerbations, na humahantong sa isang kakulangan layunin (hal, pagkawala ng paningin, lakas o koordinasyon) maitalaga maikling kurso ng glucocorticoids (prednisolone 60-100 mg po 1 oras / araw na may nagpapababa ng dosis para sa 2-3 na linggo, metil prednisolone 500-1000 mg i.v. 1 oras / araw para sa 3-5 araw). Maaaring paikliin ng Cotricosteroids ang tagal ng matinding pag-atake, ngunit hindi nagbibigay ng pangmatagalang epekto. Gayunpaman, maaaring mawala ng methylprednisolone ang paglala ng matinding neuritis ng mga optic nerve.

Ang pagbabawas ng immunomodulatory ay nagbabawas sa dalas ng exacerbations at maaaring antalahin ang pagbabanta ng kapansanan. Karagdagang immunomodulators Ang interferon beta-1b 8 milyong ME subcutaneously bawat iba pang araw, interferon beta-1a 6 milyong ME intramuscular linggu-linggo. Mga epekto: mga sintomas tulad ng trangkaso, depression (kalaunan bumababa), ang hitsura ng neutralizing antibodies pagkatapos ng buwan ng paggamot at cytopenia. Maaari mong gamitin ang glatiramer acetate 20 mg subcutaneously 1 oras / araw. Interferon beta at glatiramer asetato ay hindi immunosuppressive, habang dahan-dahan progressing PC ay maaaring makatulong sa immunosuppressant mitoxantrone 12 mg / m ² intravenously sa bawat 3 na buwan sa panahon ng taon. Natalizumab - antibodies sa alpha ₄ -integrinu - pagbawalan ang pagpasa ng mga leukocytes sa pamamagitan ng dugo-utak barrier; may buwanang infusions ito ay tumutulong upang mabawasan ang dalas ng exacerbations at ang paglitaw ng mga bagong lesyon, ngunit ang admission sa merkado suspendido hanggang sa makumpleto ang kanyang pag-aaral dahil sa progresibong multifocal leukoencephalopathy. Kung ang immunomodulatory therapy ay hindi epektibo, ang buwanang intravenous immunoglobulin administration ay makakatulong. Kapag ipinahayag, ang mga progresibong maramihang mga esklerosis ay ginagamit immunosuppressive gamot (methotrexate, azathioprine, mycophenolate, cyclophosphamide, cladribine), ngunit ang pagbibigay-katarungan para sa kanilang paggamit ay nananatiling isang paksa ng debate.

Kapag spasticity inireseta baclofen, dahan-dahan pagtaas ng dosis mula 10 hanggang 20 mg pasalita 3-4 beses / araw o 4-8 mg tizanidine pasalita 3 beses / araw. Epektibo ang pagsasanay sa pagsasanay at pisikal na ehersisyo. Neuropathic sakit gabapentin 100-600 mg pasalita tatlong beses / araw, alternatibo - tricyclic antidepressants (hal, amitriptyline, 25-75 mg pasalita sa oras ng pagtulog kung amitriptyline maging sanhi ng anticholinergic epekto, ang 25-100 mg desipramine sarili bago ang oras ng pagtulog), carbamazepine 200 mg pasalita 3 beses / araw at opioids. Para sa mga paglabag sa mga function ng pelvic organs, ang paggamot ay nakasalalay sa kanilang partikular na mekanismo.

Hinihikayat at sinusuportahan ang tulong. Kahit na sa mga advanced na yugto ng pagsasanay ng mga kalamnan at puso ay ipinapakita regular na pisikal na pagsasanay (ehersisyo bike, tumatakbo track, swimming). Sila ay nagbabawas ng kawalang-sigla, tulungan silang pigilan ang pag-unlad ng mga kontrata at kapaki-pakinabang sa psychologically. Ang mga pasyente ay dapat, kung maaari, panatilihin ang isang aktibong paraan ng pamumuhay, ngunit maiwasan ang labis na trabaho at labis na pag-init. Ang mga pagbabakuna ay hindi nagdaragdag ng panganib ng pagpapalabas. Ang mga pasyente ay kinakailangang maiwasan ang mga impeksiyon ng mga kama at ihi; Kung minsan ang isang paulit-ulit na self-catabolization ng pantog ay kinakailangan.

• Paggamot ng exacerbations ng maramihang sclerosis
• Interferons at Maramihang Sclerosis
• Symptomatic treatment of multiple sclerosis

Pagtataya para sa maramihang esklerosis

Ang kurso ng sakit ay hindi mahuhulaan at nagbabago. Madalas, kadalasang kapag ang sakit ay gumagawa ng pasinaya nito sa optic neuritis, ang pagpapatawad ay maaaring tumagal ng higit sa 10 taon. Sa iba pang mga kaso, lalo na sa mga lalaki na nagkasakit sa gitna ng edad, mayroong mga madalas na exacerbations, na humahantong sa kapansanan. Ang kurso ng sakit ay maaaring mapabilis ang paninigarilyo. Ang pag-asa sa buhay ay nabawasan lamang sa mga pinaka-malubhang kaso.

[29], [30]