Syringoma

Ang syringoma (syn.: multiple syringoadenoma, eruptive hidradenoma) ay isang depekto sa pag-unlad ng eccrine sweat gland, katulad ng istraktura nito sa ductal section sa itaas na bahagi ng dermis.

Epidemiology

Ang saklaw ng syringoma sa mga pasyente na may Down syndrome ay 30 beses na mas mataas kaysa sa populasyon ng mga pasyente na may iba pang mga sakit sa isip. Ang syringoma ay isang bahagi ng Nicolau-Balus syndrome (eruptive syringoma, miliary cyst, at vermiform atrophoderma). Ang syringoma ay madalas na pinagsama sa mga benign tumor o malformations ng balat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Sa mababaw at gitnang mga seksyon ng dermis mayroong isang malaking bilang ng mga maliliit at katamtamang laki ng mga cyst ng bilog o hugis-itlog na hugis, na may linya na may dalawang layer ng epithelial cells. Ang layer ng mga cell na katabi ng basement membrane ay pipi, ang kanilang mga nuclei ay matinding nabahiran; ang layer na nakaharap sa cyst cavity ay binubuo ng mas magaan na cubic o prismatic cells. Ang mga nilalaman ng mga cyst ay homogenous o bahagyang butil-butil.

Bilang karagdagan sa mga cyst, ang syringoma ay naglalaman ng mga manipis na hibla ng maliliit na selula na may madilim na nuclei. Ang ilang mga hibla ay cystically dilated sa isang poste, na kahawig ng tadpoles sa hugis, na karaniwan para sa tumor na ito. Maaaring maobserbahan ang mga cyst na may linya na may stratified squamous epithelium at puno ng layered na masa ng keratin. Ang mga cyst na ito kung minsan ay pumuputok, ang kanilang mga nilalaman ay pumapasok sa mga dermis, na nagiging sanhi ng isang higanteng reaksyon ng cell, at pagkatapos ay mag-calcify. Minsan sa mga cyst ng syringoma, ang binibigkas na paglaganap ng mga selula ng lining ay sinusunod sa pagbuo ng mga solidong hibla na lumalaki sa basement membrane - syringocystadenoma. Ang tumor stroma ay halos hindi nagbabago, ngunit kung minsan ang mga lymphohistiocytic infiltrates ay matatagpuan dito. Bilang karagdagan sa karaniwang variant ng histological na istraktura, ang isang malinaw na variant ng cell ng syringoma ay inilarawan.

Ang pagsusuri sa histochemical ay nagpapakita ng aktibidad ng mga enzyme na katangian ng mga glandula ng eccrine - succinate dehydrogenase, phosphorylase at leucine aminopeptidase, habang ang lysosomal enzymes na katangian ng mga istruktura ng apocrine (acid phosphatase at beta-glucuronidase) ay napakahina na napansin. Ang malinaw na cell variant ng syringoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mataas na nilalaman ng glycogen. Ang electron microscopy ay nagpapakita ng microvilli, medyo maraming lysosome at tonofilament sa mga cell na lining sa tubular structures.

Histogenesis ng syringoma

Mayroong iba't ibang mga punto ng view sa histogenesis ng syringoma. Ang ilang mga may-akda, batay sa histochemical at electron microscopic data, ay naniniwala na ang tumor na ito ay may eccrine differentiation, habang ang lokalisasyon sa mga lugar ng akumulasyon ng apocrine glands, pantal ng mga elemento pangunahin sa panahon ng pagbibinata at histotopic na koneksyon sa mga immature hair follicles at sebaceous glands ay hindi nagbubukod ng apocrine genesis sa ilang mga kaso.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mga sintomas mga syringoma

Ang tumor ay madalas na maramihang, na matatagpuan simetriko sa mukha, lalo na sa eyelid area, sa dibdib, mas madalas sa ibang mga lugar. Ito ay bubuo nang mas madalas sa mga kababaihan sa panahon ng pagdadalaga, ang mga kaso ng pamilya ay inilarawan. Bilang karagdagan, ang limitadong lokalisasyon ng syringoma sa vulva, titi, proximal phalanges ng mga kamay ay inilarawan. Ang syringoma na naisalokal sa anit ay maaaring sinamahan ng nagkakalat na alopecia.

Ang maramihang variant ng syringoma ay kinakatawan ng maliliit na nodule, bahagyang nakausli sa ibabaw ng balat, bahagyang makintab, na parang translucent o madilaw-dilaw.

Iba't ibang diagnosis

Ang differential diagnosis ng syringoma ay medyo simple at batay sa pagkakaroon ng maraming maliliit na cyst at tulad ng tadpole na istruktura ng ductal.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]