Trichoepithelioma: sanhi, sintomas, pagsusuri, paggamot

Acanthoma adenoides cysticum (kasing-kahulugan :. Adeno-cystic epithelioma Brook, ibabaw trihoblastoma, trihoepiteliomatozny nevus, at iba pa) ay isang kapangitan ng buhok follicle at pawis glands.

Mga sanhi at pathogenesis ng trichoepithelioma. Ito ay pinaniniwalaan na ang trichoepithelioma ay bubuo mula sa lugar ng follicle ng buhok na may malaking akumulasyon ng mga selula ng Merkel sa lugar ng attachment ng kalamnan na nakakataas ng buhok. Ang sakit ay familial sa 50-75% ng mga kaso at minana ng isang autosomal nangingibabaw na uri. Madalas na matatagpuan sa mga babae.

Mga sintomas ng trichoepithelioma. Ang trichoepithelioma ay madalas na maramihang, nangyayari higit sa lahat sa mga kabataan at mga kabataan, ay higit sa lahat ay matatagpuan sa mukha at katawan. Sa simula ng mga maliit na node na mga elemento ng tumor, na ang diameter ay bihirang lumampas sa 0.5 cm, lumitaw sa balat ng nasolabial fold. Unti-unti dagdagan ang bilang ng mga buhol, sila ay ipinamamahagi paranasal ang nakakakuha ng balat ng ilong, anit, tenga, kung minsan humahantong sa hadlang ng ang mga panlabas na tainga kanal, ang leeg, ang interscapular rehiyon. Sa maraming mga kaso, ang isang nangingibabaw na craniocerephalic "epitheliosis" ay ipinahayag. Minsan ito ay sinusunod sa kumbinasyon ng isang silindro, dahil mayroong isang malapit na histogenetic relasyon sa pagitan nila. Madalas na mga kaso ng pamilya, marahil sa autosomal na dominanteng uri ng mana.

Kinikilala ng clinically sa pagitan ng simpleng trichoepithelioma, na maaaring nag-iisa at maramihang, at desmoplastic.

Ang trichoepithelioma ay karaniwang nabubuo sa pagkabata o sa ibang pagkakataon. Mayroong maraming maliit, kadalasan na 2-8 mm ang lapad, ang mga siksik na tulad ng mga elemento ng hemispherical bilugan na mga balangkas, ang kulay ng normal na balat o kulay-rosas na kulay-rosas. Ang kanilang ibabaw ay makinis, ngunit sa mas malaking mga elemento, nakita ang telangiectasias. Ang mga elemento ay naka-localize lalo na sa mukha (nasolabial folds, eyelids, upper lip, noo), sa likod ng tainga rehiyon, sa anit, mas madalas sa interblade area. Ang mga elemento ay maaaring isagawa nang linearly o magkaroon ng isang disseminated character.

Ang solong trichoepithelioma sa pangunahing ay matatagpuan sa mukha, mas madalas - sa gitnang bahagi nito. Ang tumor ay may anyo ng isang papillomatous o fibropapillomatous outgrowth ng isang siksik na pare-pareho ng kulay-rosas o laman kulay, hanggang sa 1 cm ang laki, na may isang network ng mga dilated capillaries sa ibabaw. Ang balat sa paligid ng tumor ay hindi na-infiltrated. Ang tumor ay lumalaki nang dahan-dahan.

Na may iba't ibang desmoplastic, ang mga elemento ay bihirang maraming. Ang sakit ay mas karaniwan sa mga kababaihan at clinically manifested sa anyo ng mga whitish elemento na may westernization sa gitna at isang siksik na gilid.

Na may maramihang trichoepithelioma, ang mga indibidwal na mga elemento ng tumor ay nagsasama sa mga conglomerate. Kapag naka-localize sa auricles, nagiging sanhi ito ng mekanikal na pag-ulit ng pandinig na mga kanal at sa hinaharap - pagkawala ng pagdinig. Ang mga conglomerates ay maaaring ulcerate, na bumubuo ng basiliomas. Ang trichoepithelioma ay maaaring sabay na sinamahan ng isang syringoma, isang silindro.

Ang kumbinasyon ng maraming trichoepitheliomas at isang silindro ay tinutukoy bilang Brooke-Spiegler syndrome.

Histopathology. May intraspecific malignancy o cysts na may malinaw na mga hangganan na napapalibutan ng isang layer ng basal cells, stromal fibrosis at focal calcification.

Pathomorphology. Karaniwan, sa isang limitadong lugar hindi magbabago sa ilalim ng nakikitang zpidermisom iba-iba ang sukat at pagsasaayos complexes na ang spectrum ay maaaring isama ang primitive "bato", na katulad ng embryonic stage ng buhok follicle formation sa halip kakaiba configuration na may ang presensya ng mga istraktura magkawangki bahagyang hugis follicle. Mga cell sa loob complexes malinaw ploskoepitelialnoto karakter, at peripherally isagawa palisadoobrazno. Ang pagbuo ng maraming mga naka-ulap na istraktura tulad ng "malalaking perlas" ay nabanggit. Sa zone ng keratinization, ang mga granule ng melanin ay madalas na natagpuan. May mga kaso na may ang presensya ng mas differentiated cell kumpol, tulad ng kapag ang isang solid type acanthoma adenoides cysticum, napaka nakapagpapaalaala ng basaliomas. Gayunman, sa stromal cell paglusot acanthoma adenoides cysticum ay binubuo ng fibroblasts. Habang sa bazalioma na may piloidnoy differentiation stromal tumor paglusot circumferentially complexes na binubuo ng mga lymphocytes. Sa acanthoma adenoides maaaring cysticum ring maging pantubo (adenoid) istraktura, upang ang tumor minsan ay tinatawag epithelioma adenoides cysticum. Sa ilang mga kaso, bilang karagdagan sa cell complexes, mayroong isang malaking bilang ng mga cysts ploskoepitelialnyh. Kung minsan ang mga nilalaman ng mga cyst ay calcified.

Histogenesis. Ang foci ng nag-iisa na trichoepithelioma ay binubuo ng mga medyo hindi pa luma na mga selula, na nagdadala nito nang mas malapit sa basal cell. Gayunpaman, ang pagkahilig na bumuo ng mga follicle ng buhok ay nagpapakilala sa mga ito mula sa huli. Ang mikroskopya ng elektron ay nagsiwalat na ang mga malukong cysts ng trichoepithelioma ay mga kulang na istraktura ng buhok kung saan ang mga cell ng matrix ng buhok ay direktang pumasa sa mga cell ng sungay. Histochemical pag-aaral gamit Gomori paraan para sa alkalina phosphatase ay nagpakita ng isang positibong reaksyon sa maraming invaginations sa paligid ng mga isla tumor at strands, na nagpapahiwatig pagkita ng kaibhan ng mga sistema ng buhok.

Makilala ang tumor mula sa mga basal cell kanser na bahagi ay mahirap na piloidnoy pagkita ng kaibhan, ngunit ito ay tumutulong sa isang reaksyon sa alkalina phosphatase, na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng hindi pa ganap na buhok acanthoma adenoides cysticum complexes.

Iba't ibang diagnosis. Ang sakit ay dapat na nakikilala mula sa Pringle-Burnevel disease, syringoma at basal cell carcinoma.

Paggamot ng trichoepithelioma. Ang isang mahusay na epekto ay ang paggamit ng cytostatic ointments (30% na inaasahang, 5% fluorouracil, atbp.). Gumamit ng cryodestruction, electrocoagulation, surgical na pamamaraan, carbon dioxide laser upang alisin ang malalaking node.