Akinetic-rigid syndrome: sanhi, sintomas, diagnosis

Ang terminong "hypokinesia" (akinesia) ay maaaring gamitin sa isang makitid at mas malawak na kahulugan.

Sa isang makitid na kahulugan, hypokinesia kasangkot extrapyramidal disorder na kung saan ang kabiguan ng mga paggalaw nakikita sa kanilang kakulangan ng haba, bilis, malawak, pagbabawas ng bilang ng mga kalahok sa mga ito at ang mga antas ng kalamnan motor ay gumaganap pagkakaiba-iba.

Sa malawak na diwa, ang hypokinesia ay nangangahulugan ng mas marami o mas kaunting prolong na paghihigpit sa pangkalahatang aktibidad ng motor ng anumang iba pang pinanggalingan. Ang nasabing hypokinesia hindi maaaring hindi maging sanhi ng maraming mga neurological disorder: monoparesis (sa binti), kalahati, para- at tetrapareses magaspang lakad gulo dahil sa ataxia, apraxia, o ng isang matalim na pagtaas sa kalamnan tono. Ang hypokinesia sa ganitong kahulugan ay karaniwang para sa depression, catatonia, at ilang mga psychogenic disorder ng paggalaw. Sa wakas, ang pinagmulan nito ay maaari ring magkaroon ng isang purong pisyolohikal na katangian (hypokinesia, dahil sa mga panlabas na pangangailangan sa kapaligiran o sariling motives). Neurological interpretasyon hypokinetic syndrome palaging nangangailangan ng pagsasaalang-alang ng maraming posibleng mga dahilan ng syndromic hypokinesia at pagkakaiba diagnosis, na kung minsan ay tila lubhang mahirap diagnostic hamon. Ang terminong "rigidity" ay hindi rin maliwanag. Magkasiya ito upang isipin ang gayong mga karaniwang ginagamit na terminolohiya ng "extrapyramidal tigas" (ang pinaka-karaniwang ginagamit na kahulugan ng "tigas"), "decerebrate tigas at higpit dekortikatsionnaya"; Ang salitang "kawalang-kilos" (maskulado sa tiyan ng panggulugod o paligid) ay isinalin din ng maraming mga neurologist sa loob at labas ng bansa bilang tigas. Sa Russian walang pangkaraniwang tinatanggap na kasingkahulugan para sa terminong ito. Ang pagkilala sa tunay na likas na katangian ng "matigas" ay tumutukoy sa hindi gaanong kumplikadong mga gawain kaysa sa pagpapaliwanag sa kalikasan ng hypokinesia.

Ang terminong "akinetic-matibay syndrome" ay ginagamit sa makitid na kahulugan, bilang isang kasingkahulugan para sa extrapyramidal phenomenon ng "parkinsonism."

Ang mga unang yugto ng Parkinsonism, salungat sa popular na paniniwala, ay napakahirap na magpatingin sa doktor. Sa ilang mga pahayagan, sa kasamaang palad, ang pamantayan para sa pagsusuri ng parkinsonism syndrome ay hindi tumpak na inilarawan.

Para sa pagsusuri ng isang tunay na parkinsonism syndrome, kinakailangan na magkaroon ng hypokinesia at kahit isa sa tatlong iba pang mga sintomas: kalamnan rigidity, mababa ang dalas ng pag-urong, o postural disorder.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Ang pangunahing dahilan ng akinetic-matibay syndrome:

• Parkinson's disease
• stri-nigral degeneration
• Shaya - Dreiger syndrome
• OPCA (sporadic form)
• Progressive supranuclear palsy
• Ang kabataan na anyo ng chorea ng Huntington
• Sakit Wilson - Konovalov.
• Hepato-cerebral syndromes
• Parkinsonism - BAS - demensya
• Senile encephalopathy
• Normotenzive hydrocephalus
• Pag-calcification ng basal ganglia
• Sakit ng akumulasyon
• Cortico-basal degeneration
• Talamak na pagkalasing (kabilang ang nakapagpapagaling)
• Ang mga atrophiko na proseso sa utak (kabilang ang mga Alzheimer's and Pick's disease)
• Mga proseso na nililimitahan ang espasyo
• Post-traumatic
• Postencephalitic
• Vascular
• Segawa's disease
• Creutzfeldt disease-Yakob
• Bihirang paraan ng multiple sclerosis at leukoencephalitis
• Hypoxic encephalopathy (kabilang ang "karamdaman ng animated na utak").
• Namamana dystonia-Parkinsonism na may mabilis na simula.
• Sakit ng nagkakalat na katawan ni Levi
• Spino-tserebral degenerations
• Mitochondrial encephalomyopathy
• Neiroacantocytosis
• Ang namamana na dystonia-Parkinsonism, na nauugnay sa X-chromosome.
• Impeksyon sa HIV
• Neurosyphilis
• Gipotireoz
• Gipoparatireoz
• Ang namamana na kakulangan ng taurine
• Syringesmecephaly
• Ang syndrome ng hemiparkinsonism ay hemiatrophy.

Since tungkol sa 80% ng lahat ng kaso ng Parkinson syndrome ay idiopathic parkinsonism, ibig sabihin, Parkinson ng sakit, kaalaman ng mga kasalukuyang mga pamantayan para sa diagnosis ng Parkinson ng sakit na nagsisiguro ng tamang pagkilala ng pinagmulan ng karamihan sa mga kaso ng Parkinson ng sakit. Ang pangkaraniwang tinatanggap na pamantayan para sa pagsusuri ng Parkinson's disease ay nagmumungkahi ng tatlong yugto na diagnosis:

• Ang unang yugto ay ang pagkilala sa Parkinson's syndrome,
• Ang ikalawang yugto ay ang paghahanap ng mga sintomas na hindi nagbubukod sa sakit na Parkinson at
• Ang ikatlong yugto ay ang pagkilala ng mga sintomas na nagpapatunay sa sakit na Parkinson.

Pamantayan ng diagnostic para sa Parkinson's disease (sa pamamagitan ng: Hughes et al., 1992)

Pamantayan para sa pagbubukod ng sakit na Parkinson:

• Anamnestic indications para sa paulit-ulit na stroke na may isang hakbang-tulad ng pag-unlad ng parkinsonian sintomas, paulit-ulit craniocerebral trauma o makabuluhang encephalitis.
• Oculogic crises.
• Paggamot sa antipsychotics bago ang pasinaya ng sakit.
• Matagal na pagpapatawad.
• Mahigpit na unilateral manifestations para sa higit sa 3 taon.
• Pagkalumpo ng supranuklear ng mata.
• Mga palatandaan ng Cerebellar.
• Maagang hitsura ng mga sintomas ng binibigkas na autonomic failure.
• Maagang hitsura ng malubhang pagkasintu-sinto.
• Sintomas ng Babinsky.
• Ang pagkakaroon ng isang tserebral tumor o bukas (pakikipag-ugnayan) hydrocephalus.
• Negatibong tugon sa mga malalaking dosis ng L-DOPA (kung hindi malabsorption ang ibinukod).
• Ang pagkalasing ng MIPTP (methyl-phenyl-tetrahydro-pyridine).

Nakumpirma ang pamantayan para sa Parkinson's disease. May tatlong pamantayan o higit pa para sa isang maaasahang diagnosis ng Parkinson's disease:

• Unilateral na simula ng mga manifestation ng sakit.
• Ang pagkakaroon ng panginginig ng pahinga.
• Ang patuloy na kawalaan ng simetrya na may mas malinaw na mga sintomas sa gilid ng katawan kung saan nagsimula ang sakit.
• Ang isang magandang reaksyon (70-100%) sa L-DOPA.
• Progressing course of the disease.
• Ang pagkakaroon ng binibigkas na dyskinesia, sapilitan ng L-DOPA.
• Tugon sa L-DOPA sa loob ng 5 taon o higit pa.
• Matagal na kurso ng sakit (10 taon o higit pa).

Negatibong pamantayan ay mahalaga dahil sila ipaalala sa iyong doktor tungkol sa mga pangangailangan upang maiwasan ang sakit na Parkinson, kung ang pasyente, halimbawa, ay hindi tumugon sa paggamot na may L-DOPA, nailalarawan sa unang bahagi ng pag-unlad ng demensya o maaga at postural disorder at bumaba, at iba pa

Sa pag-unlad ng supranuklear (supranuclear) pagkalumpo sa unang yugto ng sakit, tanging ang paggalaw ng eyeballs ay pababa (at pagkatapos lamang - ang kanilang mga paggalaw up at sa mga gilid). Ang kababalaghan ng "mga mata at ang ulo ng isang manika" ay nabuo (paglabag sa mga di-makatwirang mga kilusang vzor na may pangangalaga ng mga reflexes). Ang dystonic rigidity ng leeg at itaas na bahagi ng puno ng kahoy na may katangian na extensor na posisyon ng ulo ay ipinahayag. Ang napaka tipikal ay pangkalahatang moderate hypokinesia; pseudobulbar syndrome; dysbasia na may kusang pagbagsak; mga paglabag sa mga nagbibigay-malay na pag-andar. May mga sintomas ng pyramidal at cerebellar. Ang mga gamot na Dofasoderzhashchie ay hindi epektibo.

Dahil sa praktikal na kahalagahan ng diyagnosis ng vascular parkinsonism (kadalasan ang overdiagnosis nito ay sinusunod) binabanggit natin ang mga prinsipyo ng diagnosis nito.

Ang isang kinakailangang kondisyon para sa diyagnosis ay ang pagkakaroon ng vascular parkinsonism cerebral sakit vascular (Alta-presyon, arteriosclerosis, vasculitis), ang nakumpirma data CT o MRI (maramihang lacunar infarcts, bihirang unit contralateral infarction, Binswanger sakit, expansion perivascular puwang, amyloid angiopathy, at iba pa.). Characteristically subacute o talamak simula ng sakit (ngunit maaaring maging unti-unti) isang fluctuating flow, ang pagkakaroon ng mga sintomas vascular encephalopathy (pyramidal, pseudobulbar, cerebellar, madaling makaramdam, sakit sa kaisipan), ang pagkalat ng mga sintomas ng Parkinson sa ibabang kalahati ng katawan, magaspang disbaziya, walang yanig neotklikaemost sa dofasoderzhaschie gamot (karaniwan).

Ang sakit ng Binswanger ay kadalasang sinamahan ng mga sintomas na katulad lamang ng parkinsonism, ngunit posibleng magkaroon ng tunay na Parkinson's syndrome.

Ang mga pangunahing syndromes ng mga karamdaman sa motor, na nakapagpapaalaala sa parkinsonism ("pseudoparkinsonism"), kung minsan ay nangangailangan ng pagkakaiba sa diyagnosis sa totoong parkinsonism

Sa clinical neurology, isang diagnosis ng syndromic ang nauna sa diagnosis ng pangkasalukuyan at etiologiko. Ang pagkilala sa syndrome ng Parkinson ay una sa lahat ng isang diagnosis sa pagkakaiba sa pseudoparkinsonism. Pseudoparkinsonism - maginoo at collective term na kung saan dito bumubuo ng isang pangkat ng mga neurological at saykayatriko syndromes, walang kaugnayan sa Parkinsonism, ngunit ito minsan makahawig mga o iba pang mga klinikal na manifestations. Ang ganitong klinikal na manifestations ay maaaring psychomotor pagpaparahan, kalamnan igting (kawalang-kilos), apraxia naglalakad at ilang iba pang mga neurological syndromes.

Ang diagnosis ng "pseudoparkinsonism" ay kaya pulos pagpapatakbo, intermediate, didakactic at itinatakda kung ang naobserbahang klinikal na larawan ay hindi nakakatugon sa pamantayan para sa syndromic diagnosis ng tunay na parkinsonism. Ang pangwakas na diagnosis ng syndromal ay nangangailangan ng indikasyon ng isang partikular na anyo ng pseudoparkinsonism:

Syndromes ng psychomotor retardation:

1. Depressive stupor.
2. Catatonic stupor.
3. Organic stupor.
4. Hypersomnia.
5. Gipotireoz.
6. Hypo-at hyperthyroidism.
7. Psychogenic parkinsonism.

Mga Stress Syndrome (Stiffness):

1. Isaacs syndrome "armored".
2. Ang syndrome ng isang matibay na tao.
3. Progressive encephalomyelitis na may tigas (spinal interneuronitis).
4. Syndrome Schwarz-Jampeel.
5. Syndromes ng muscular tension sa pagkatalo ng peripheral nerves.
6. Dystonia.

Apraxia walking:

1. Normotenzive hydrocephalus.
2. Progressive supranuclear palsy.
3. Iba pang mga degenerative-atrophic na proseso sa utak.
4. Mga proseso na naglilimita sa espasyo (mga bukol, subdural hematoma).
5. Post-traumatic encephalopathy.
6. Estado ng Lacunar.
7. Isolated apraxia walking syndrome.

Syndromes ng mixed nature:

1. Syndrome ng naka-lock na tao.
2. Syndrome ng akinetic mutism.
3. Syndrome ng isang mahigpit na gulugod.
4. Syndrome ng masakit na binti at paglipat ng mga daliri.
5. Malignant neuroleptic syndrome.
6. Syndrome ng malignant hyperthermia.
7. Idiopathic senile disbaziya.