Pagbabago ng Balat sa ketong

Ang ketong (leprosy, Hansen's disease) ay isang malalang sakit na nakahahawang sanhi ng mycobacterium leprae. Pathogen - mycobacterium leprosy. Hindi lahat ng tao ay pantay na tanggap sa kanila. Ito ay hindi aksidente na bago ang pagtuklas ng causative agent ang pangunahing teorya ng pag-unlad ng sakit ay namamana. Mas madalas ang mga lalaki. Ang mga negro ay mas nakadapa sa ketong, ngunit ang sakit ay mas madali para sa kanila. Ang sakit ay pinaka-karaniwan sa Indya, Naples, Africa. Ang mas madalas na ketong ay nahawaan sa edad na 10-20 taon.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mga sanhi ng pathogenesis ng ketong

Ang causative agent ng sakit ay isang stick ng ketong - mycobacterium leprae. Ito ay tuwid o bahagyang hubog, acid-mabilis, 5 μm ang haba, 0.5 μm makapal. Hindi lumalaki sa nutrient medium at sa kultura ng cell. Ang pangunahing reservoir ay isang lalaki, bilang karagdagan, maaaring mayroong ilang mga ligaw na hayop: armadillos, isang serye ng mga monkey monkey, chimpanzees.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Histogenesis ng ketong

Sa pag-unlad ng sakit attaches malaking kahalagahan sa isang paglabag ng estado ng cellular kaligtasan sa sakit at nonspecific mga kadahilanan ng proteksyon laban sa isang background ng matinding hypersensitivity sa Mycobacterium leprae, ay nakita ng leprominovoy sample. Ang pagkakaroon ng genetic pagkamaramdamin sa conditioning (paglaban) sakit ay ebedensya sa pamamagitan ng naturang data bilang makabuluhang mas mataas na concordance para monozygotic kumpara sa dizygotic interracial pagkakaiba sa anyo ng ketong, iba't ibang pagkamaramdamin mga kamag-anak ng mga pasyente may sakit na may katulad na probabilities. May kaugnayan sa mga tiyak na sakit histocompatibility antigen (lalo na HLA-B8, DR2, HLA-BW21), na maaaring maka-impluwensya ang character ng immune tugon at, nang naaayon, sa klinikal na mga tampok. Sa mga pasyente diagnosed na may ketong macrophage depekto, na nagreresulta sa kanilang kawalan ng kakayahan upang i-convert ang immunogenic antigens ng mycobacteria; kawalan ng timbang ng immunoregulatory cell, hindi patas sa iba't ibang anyo ng sakit. Kapag lepromatous ketong i-type ang nangingibabaw subpopulation ng mga lymphocytes sa cytotoxic-suppressor function, maaaring mayroong isang depekto sa mga cell T-helper, ay halos ipinatupad cell-mediated maantala-uri hypersensitivity reaction (leprominovy test negatibong). Naisambulat hyperactivity ng B cell, mataas na antas ng antibodies, ngunit walang isang papel na proteksiyon laban sa Mycobacterium leprae. A.A. Yarilin (1999) at kumukuha ng pansin sa ang pagdepende ng pag-unlad ng ilang anyo ng ketong sa kung aling landas sa pagbuo ng kaligtasan sa sakit - ng humoral Th2-umaasa (kapag lepromatoze) o Th1-umaasa (kapag tuberkuloide). Sa mga pasyente na may tuberculoid ketong advantageously nakita subset ng T helper cell, leprominovy pagsubok ay positibo, Mycobacterium leprae antigens hindi nakita. Ang mekanismo ng pinsala sa peripheral nervous system ay ibinigay ang halaga ng autoimmune reaksyon na sanhi ng Mycobacterium leprae antigen commonality at nervous tissue.

Mga sintomas ng ketong

Tanging ang tao ay may sakit sa ketong. Sa karamihan ng mga kaso, ang ketong ay nahawaan mula sa isang taong may ketong. Ang impeksiyon ay nangyayari sa pamamagitan ng mga droplet na nasa eruplano, sa pamamagitan ng mucosa ng upper respiratory tract, napinsala na balat at, marahil, sa paggamit ng impeksyon na pagkain at tubig. Ang panahon ng pagpapapisa ng itlog ay maraming taon. Ang mga kadahilanan ng peligro ay:

• naninirahan sa isang endemic area;
• pagkakaroon ng maysakit kamag-anak;
• makipag-ugnay sa mga nahawaang armadillos. Ang mga sasakyang panghimpapawid ay ginagamit upang linangin ang pathogen: bumuo sila ng mga leprosy granulomas (leproms).

Ang pag-unlad ng sakit ay depende sa estado ng partikular na cellular immunity. Ang mga pathogens ng ketong ay dumami sa mga nerbiyos sa paligid. Bilang karagdagan, ang mga ito ay natagpuan sa maraming mga organo, kung saan sila ay mananatili sa isang mahabang panahon sa endothelial cells at phagocytes. Lamang ng 20% ng mga nahawaang tao ang nagkakasakit, na ipinaliwanag ng kahinaan ng cellular immunity.

Sa kasalukuyan, maraming mga klinikal na uri ng ketong ang nakikilala: lepromatous, tuberculoid, indeterminate at dimorphic. Ang lepromatous type ay ang heaviest at nakakahawang uri ng ketong, dahil sa mga sugat mayroong isang malaking bilang ng mga pathogens.

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga lesyon ng balat, mauhog lamad, mata, lymph nodes, paligid na mga ugat trunks, pati na rin ang endocrine system, at ang ilan sa mga laman-loob, na kung saan ay binuo granuloma at lepramatoznye infiltrates mayaman sa Mycobacterium leprae.

Skin manifestations ay matatagpuan sa mukha, tainga, extensor ibabaw, puwet, kung saan may mga erythematous, zritematozno-pigmented spot ng iba't-ibang hugis at sukat na walang malinaw na contours. Sa paglipas ng panahon, ang mga spot ay infiltrated, nakausli sa ibabaw ng ibabaw ng balat, at lumalaki sa laki. Ang balat sa lugar ng pagtagos at sa labas ng ito at lalabas bilang bumps nodes (leproma) hanggang sa sukat mula sa ilang millimeters sa 2 cm, plotnoelasticheskoy hindi pabago-bago, mala-bughaw-kayumanggi o mamula-mula kalawang kulay. Nagkakalat ng paglusot at leproma, na matatagpuan sa mukha (kilay, pisngi, ilong, baba), sirain ang anyo ang mga pasyente, na nagbibigay sa kanyang mukha isang uri ng leon sangkal (facies leonina).

Ang buhok ng mga kilay ay bumaba mula sa labas. Sa mga apektadong lugar ang balat ay nagiging tense, ang pattern ay smoothed, ang buhok ay bumaba. Pagkatapos, ang isang tukoy na bilateral at simetrikal na sugat ng mga paligid nerbiyos ay nabanggit, na humahantong sa paglaho ng temperatura, sakit at pandamdam sensitivity. Madalas na namangha ang siko, gitna, fibular, malalaking auric nerve, ang upper branch ng facial nerve. Ang mga ugat ng nerve ay pinapalapot, siksik, makinis. Unti-unting bumuo ng tropiko at motor disorder (lagophthalmus, paresis ng masticatory at facial musculature, amyotrophies, contractures, trophic ulcers).

May ulceration leprom. Karaniwang may matarik na ulcers, kung minsan ay may mga gilid na infiltrated margins, maaari silang pagsamahin, na bumubuo ng malawak na ulcerative defect na dahan-dahan na gumaling sa isang hindi pantay na peklat. Kasabay ng mga pagbabago sa balat, ang mga mauhog na lamad ng ilong, larynx, at oral cavity ay apektado. Kadalasan ang unang mga palatandaan ng ketong ay ang paghihirap ng paghinga ng ilong at mga nosebleed. Ang mauhog lamad ng ilong ay hyperemic, edematous, sa ibabaw mayroong maraming maliliit na erosyon (lepromatous rhinitis).

Sa kalaunan bubuo pagkasayang ng mucosa at lilitaw hiwalay na leproma at paglusot, nakararami sa kartilago bahagi ng ilong tabiki. Leproma iba't ibang mga hugis at sukat putla kulay-rosas, madalas magnaknak, na hahantong sa ang pagpapapangit ng ilong tabiki, na hinders ilong paghinga ( "ploskovdavlenny", "hobotoobrazny", "lornetny" ilong, ilong bulldog).

Sa matinding kaso, ang mga mucous membranes ng mga labi, malambot at mahirap na panlasa, larynx, likod ng dila, at iba pa, ay apektado.

Uri ng tuberculoid

Ang uri ng tuberculoid ay minarkahan sa pamamagitan ng isang sugat ng balat at paligid nerbiyos at nailalarawan sa pamamagitan ng isang mabait kurso. Sa foci ng mga pathogens ng sugat ay napansin nang nahihirapan o, mas madalas. Ay wala. Ang ganitong uri ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura sa balat ng ilang, iba't ibang sa anyo at laki ng mga erythematous spot, pati na rin ang papular elemento, na siyang pangunahing pagpapahayag ng sakit. Sila ay madalas na matatagpuan sa mukha, leeg, flexural ibabaw ng mga paa't kamay, likod, buttock. Ang mga nodula ay karaniwang maliit, flat, mapula-pula-syanotik, polygonal, madaling kapitan ng sakit sa fusion sa plaques na may masalimuot contoured roll-tulad ng nakataas pabilog o polycyclic margin at paligid paglago. Sa paglipas ng panahon, sa gitnang bahagi ng plake, may pagkasayang, hypopigmentation, pagbabalat, atAng gilid ay napanatili ang erythematous rim sa lapad mula sa ilang millimeters hanggang 2-3 cm at higit pa - may korte na tuberculoid. Matapos ang kanilang sarili, ang mga elemento ay umalis sa hypopigmentation o pagkasayang. Sa ganitong uri ng sugat ng mga paligid ng nerve trunks ay napansin nang maaga, minsan sa mga manifestation ng balat.

Ang ulnar, radial, peroneal nerves ay madalas na apektado, na kung saan manifests mismo sa isang nagkakalat o kapansin-pansing pampalapot at sakit. Unti-unti, ito ay humahantong sa ang pagbuo ng paresis, pagkalumpo, contracture ng mga daliri, pagkasayang ng maliit na mga kalamnan, balat, kuko, spontaneous amputation ng mga kamay at paa ( "Paw Seal", "wristdrop", "ni monkey paw", "stop shooting" at iba pa.). Mayroong paglabag sa temperatura, sakit at sensitivity ng pandamdam. Ang tendon reflexes ay bumaba. Sa foci ng sugat, ang taba at pagpapawis ay nababagabag, walang malabo na buhok.

Patomorphology

Nailalarawan sa pamamagitan ng mga tipikal na tuberculoid granuloma sa dermis, nakahiwalay o kadaloy, na bumubuo ng infiltration tuberculoid uri, na matatagpuan lalo na sa itaas na dermis, nang direkta sa ilalim ng epidermis, paminsan-minsan na kinasasangkutan ng mga ito sa proseso. Ang Granulomas ay binubuo ng mga cell na epithelioid na napapalibutan ng isang maliit na bilang ng mga elemento ng lymphoid, na ang kapaligiran ay makikita ang higanteng mga cell ng Pirogov-Langhans. Nababanat na network na may mga phenomena ng pagkawasak. Ang ganitong uri ng ketong ay sumisira sa mga maliliit at mas malalaking putik ng nerbiyos na sumasama sa mga sisidlan na nakasuot ng mga elemento ng epithelioid at lymphoid. Nailalarawan sa pamamagitan ng makabuluhang hypertrophy ng mga nerbiyos sa balat, napapalibutan, bilang panuntunan, sa pamamagitan ng mga lymphocyte. Ang mycobacteria na may ganitong uri ng ketong ay napakaliit o hindi ito matatagpuan, ngunit ang positibong pagsusuri ng lepromine. Ang mga appendage ng balat ay halos ganap na nawasak o dumaranas ng pagkasayang, kasunod ng kapalit na may fibrous tissue.

Hindi natukoy na uri

Ang isang hindi tiyak na uri ay ipinakita sa pamamagitan ng hitsura sa balat ng mga batik-batik lamang na rashes (hypochromic, erythematous, mixed, na may heograpikal na balangkas). Sa unang panahon ng paligid magpalakas ng loob pinsala ay absent, at pagkatapos ay dahan-dahan bumuo ng mga tiyak na polyneuritis, na humahantong sa pagiging sensitibo karamdaman sa malayo sa gitna paa amyotrophy maliit na kalamnan contracture ng mga daliri, itropiko ulcers at iba pa.

Dimorphic type

Kapag dimorphic type minarkahan rashes sa balat at mauhog membranes, upang lepromatous i-type ang katangian at pagiging sensitibo disorder tulad ng sa tuberculoid i-type ang ketong.

Sa pagpapaunlad ng lahat ng mga uri ng ketong, progresibo, walang galaw, mapanira at natitirang yugto ay nakikilala. Sa clinical practice mayroong paglipat ng isang uri ng ketong sa isa pa, halimbawa, ang tuberculoid sa lepromatous type sa pagbuo ng mga hangganan ng hangganan.

Para sa lahat ng mga uri ng ketong, ngunit madalas na may lepromatous, ay nakakaapekto sa mga laman-loob (atay, pali, adrenal glandula, testicles), minarkahan metabolic sakit (visceral amyloidosis), itropiko ulcers. Ang ilang mga pasyente ay may sugat ng sistema ng buto (buto leproms, ossifying ang periostitis ng lulod, elbows at iba pang mga buto, resorption ng distal phalanges ng mga daliri at paa).

Sa ketong, ang pinsala sa mga organo ng paningin ay sinusunod (episcleritis, keratitis, iritis, photophobia, lacrimation).

Ang diagnostic, prognostic at epidemiological value ay may lepromine test (Mitsuda test). Sa lepromatous type ang sample na ito ay negatibo, tuberculoid (pati na rin sa mga malusog na indibidwal) - positibo, at may dimorph o undifferentiated na ketong ay maaaring parehong positibo at negatibo.

[12], [13], [14], [15],

Walang-bisang uri ng ketong

Ang undifferentiated na uri ng ketong ay nailalarawan sa presensya sa iba't ibang bahagi ng balat, bilang karagdagan sa malalaking folds, maraming hypochromic o erythematous lesyon na may pinababang sensitivity.

Pathomorphology. Sa dermis magbunyag ng lymphoid infiltration ng reticular dermis, halos perivascular, perifollicular at sa kahabaan ng ugat Stalks sa phenomena neyrolemmotsitov matinding paglaganap. Bilang karagdagan sa mga lymphocytes, ang infiltrate ay naglalaman ng mga histiocytes, pdasmocytes at eosinophil granulocytes. Ang mga infiltrates, unti-unting pinalitan ng fibrous tissue, pinipiga at bahagyang sirain ang mga appendage ng balat, mga endings ng nerve at mga stem ng nerve.

Ang mga katulad na pagbabago, pagbuo, ay maaaring pumunta sa lepromatous o tuberculoid na ketong.

Lepromatous na uri ng ketong

Lepromatous uri ng ketong katangi-clinical polymorphism: erythematous patches, tagpi-tagpi-infiltrative lesyon at leproma. Ang mga spot ay asymptomatic, plural, symmetrically na matatagpuan higit sa lahat sa mukha, extensor ibabaw ng paa't kamay, sa puwit. Maaari silang magsama, sumasakop sa halos buong balat (tinatawag na batik-batik na ketong). Lumilitaw ang mga lugar sa loob ng mahabang panahon, pagkatapos ay nawawala o lumusot o leproms bumuo sa kanilang zone. Ang infiltrative foci ay maaaring tumagal ng anyo ng mga limitadong plaka o diffuse lesyon na may hilam na mga hangganan, isang katangian na brownish-syanotic na kulay. Sa pamamagitan ng mga pagbabago ng diffuse, lumilitaw ang isang larawan sa mukha, katulad ng mukha ng leon (facies leonina). May sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye nagbabago pagsabog kahawig psoriaziformnye, seboreidy minsan bullous pempigus i-type ang mga pantal, dermatitis herpetiformis. Ang lepromes (leprosy tubercle, knot) ay maaaring dermal at pang-ilalim ng balat. Ang mga ito ay hemispherical, sa iba't ibang mga degree na tumaas sa itaas ng antas ng balat. Sa natural na kurso ng sakit dalawang posibleng kinalabasan - resorption o ibabaw pitting sa formation, ayon sa pagkakabanggit atrophic hyperpigmented lesyon o scars. Katangi-lepromatous ketong type ay isang sugat ng bibig mucosa, ilong, larynx, lepra neurite pag-unlad, sa panahon exacerbations ng sakit (reactive phase) ay maaaring siniyasat Polymorphic pantal. Ang pinaka-katangian ng mga ito ay ang erythema nodosum (maaaring ulserate). Ang ketong at ketong ng ketong ay kabilang sa mga espesyal na variant ng lepromatous na uri ng ketong. Sa leprosy Luzio, ang buong balat ay diffusely binago, hyperemironan. Mayroong maraming mga telangiectasias, maaaring hindi mahalaga ang hyperpigmentation. Dahil sa edema, paglusot, ang balat ay nagiging scleroderm-tulad ng, makintab. Maaaring may malawak na ulceration. Gistoidnoy ketong diagnosis ay ginawa sa pamamagitan ng histological pagsusuri (presence suliran histiocytes na naglalaman ng malalaking halaga ng mycobacteria ng ketong), klinikal na mga palatandaan - malulutong plaques na may matarik na gilid, at pagbabalat ng point depressions sa kanilang ibabaw sa gitna.

Patomorphology

Histology na may lepromatous ketong type medyo katangian, granuloma nabuo mula histiocytes, na kung saan ay sa iba't ibang antas ng pag-unlad, upang mabuo ang Virchow classical lepra foam cell, ang saytoplasm isa ay naglalaman ng isang malaking halaga ng mycobacteria ng ketong at lipids detect kapag stained sa pamamagitan Sudan III. Kabilang sa mga selula na ito ay mga exudate cells - lymphocytes at plasmocytes. Depende sa likas na katangian ng mga sugat sa balat ng granuloma sumakop sa isang iba't ibang dami ng dermis, na namamalagi isla o makitid na strands ng mababaw na sugat at nagkakalat infiltrates na may mas malalim at leproma. Sa pagitan ng mga selula ng infiltrate, kung minsan may higanteng mga tuton cell, kabilang ang mga phospholipid. Sa mga selulang ketong, ang mga katawan ng Russelean, na nabuo bilang resulta ng pagkawasak ng nuclei, ay maaaring napansin. Mycobacterium lepra isagawa sa loob ng mga cell sa anyo ng mga bundle at globules, pati na rin sa paligid ng maliit na sasakyang-dagat sa pagtatago ng mataba at pawis glands. Ang epidermis ay karaniwang pipi at atrophic, ukol sa balat outgrowths smoothed nagreresulta sa paglusot presyon. Ito ay kadalasang maaaring nakita sa ilalim ng epidermis strip hindi nababago ang TinyLine collagen na naghihiwalay sa ito mula sa granulomatous makalusot.

Kasangkot sa proseso ng mga daluyan ng dugo at mga ugat. Ang mga pader ng mga sisidlan ay sinasalakay ng mga elemento ng macrophage, ang mga endotheliocytes ay lumaki, lumaganap, at minsan ay nagiging mga selulang ketong. Ang mga ito, bilang isang patakaran, ay naglalaman ng maraming mycobacteria leprosy, minsan sa anyo ng mga globules. Nerves ay angled dahil sa pagsasanib ng perineurium, naglalaman ng isang makabuluhang bilang ng mga mycobacteria sa lahat ng mga istraktura.

Sa nagkakalat lepromatous ketong (Lyutsio phenomenon), maliban para sa mga pattern sa itaas-inilarawan sinusunod necrobiotic mga pagbabago ukol sa balat tumor vessels sa dermis at isang makabuluhang paglusot ng nagpapaalab elemento ng subcutaneous taba, lalo na sa paligid ng mas malaking vessels.

Sa hinaharap, ang nekrosis ng mga capillary na may pangalawang nekrosis ng balat at ulceration ay maaaring bumuo. Ang leprosy ng mycobacteria ay lusubin ang mga pader ng mga sisidlan at kahit na tumagos sa kanilang lumen.

Bilang karagdagan, ang lepromatous nodosum erythema ay nakikilala bilang reaktibo na pormula na katulad ng karaniwan sa erythema nodosum, na batay sa ketongel panelitulitis. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak nagpapasiklab paglusot hindi lamang ang dermis, at subcutaneous tissue ngunit ketong cell na may isang paghahalo ng mga lymphocytes, plasma cell at neutrophils. Ang uri ng lepromatosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng neutrophilic leukoclastic vasculitis na may eosinophilia, fibrinoid na mga pagbabago sa mga pader ng mga sisidlan na may kasunod na hyalinosis. Ang maliit na granulomas na naglalaman ng mycobacteria leprosy ay matatagpuan sa mga dermis at subcutaneous tissue.

Uri ng gilid

Border grupong ketong nailalarawan sa pamamagitan ng mga tampok ng polar type na may isang pamamayani vysypnyh elemento tuberculoid ketong o lepromatous. Klinikal na katangian ng tunay na mga hangganan ( "dimorphic") ay ang pagkakaroon ng ketong "punched" o "naselyohang" stains at plaka gilid ng bangketa foci na magmumula sa hindi pantay na proseso ng pagbabalik sa iba't ibang lugar vysypnyh elemento. Maramihang walang simetrya neuritis ay karaniwan.

Patomorphology

Kasama ang mga sentro tuberculoid istraktura nabanggit ang akumulasyon ng mga makabuluhang halaga ng histiocytes may kitang-kitang mga palatandaan ng mga cell ketong, na kung saan ay matatagpuan diffusely sa itaas dermis, ngunit hindi tumagos ang epidermis. Ang reticular layer infiltration-localize higit sa lahat malapit sa balat appendages ay katulad ng sa lepromatous uri ng ketong nakita pagkawasak at paglusot ng mga kalamnan na itaas ang buhok. Ang mga nerbiyos sa balat ay nawasak sa isang mas maliit na lawak, ngunit ang kanilang bilang ay nabawasan, at ang mga umuusbong na mga bundle ay pinalapot at na-infiltrated. Karaniwan, ang mga pangunahing ugat trunks apektado kung saan cell ay infiltration, nakararami lymphocytes, at Mycobacterium leprae sa anyo ng mga beams o globules.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Pagkakaiba-iba sa pagsusuri ng ketong

Ang isang diagnosis na differentiated ay ginawa gamit ang syphilis, vitiligo, toxicodermia, tuberculosis lupus, at iba pa.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Paggamot ng ketong

Ang paggamot ay kumplikado, na isinasagawa sa mga leprosarium. Inirerekomenda na magsagawa ng partikular na, restorative therapy. Bilang ang pagkakabit ay nangangahulugan ay inilapat bitamina A, C, group B, pyrogenic ahente, antioxidants, at iba pa methyluracil. Mula antileprosy gamot na ginagamit dapsone (tablet o pulbos ng 50-200 mg bawat araw o oily suspension / m 1-2 beses linggo), 50% solusyon solyusulfona sulfetron (v / m 2 nang dalawang beses sa isang linggo na nagsisimula sa 0.5 ML at unti-unting pagtaas ng dosis sa 3.5 ml), Shiba 1906 (tablet mula sa 0.5 sa 2 g araw o sa anyo ng isang malangis na suspensyon sa pamamagitan ng intramuscular iniksyon pagitan ng 2 hanggang 6 ML minsan sa isang linggo), prothionamide (0.25 g, 1-3 beses sa isang araw), lampren - 100 mg (1 capsule) zhednevno, rifampicin (sa 2-4 o 300-600 mg capsules). Magtalaga din diucifon, dimotsifon.