Ang sakit na Von Willebrand sa mga matatanda

Ang Von Willebrand disease ay isang likas na kakulangan ng vWF, na humahantong sa dysfunction ng platelet.

Ito ay kadalasang nailalarawan sa pamamagitan ng banayad na dumudugo. Ang pagpapakita ay nagpapakita ng pagtaas sa oras ng pagdurugo, isang normal na bilang ng mga platelet at, marahil, isang bahagyang pagtaas sa bahagyang oras ng thromboplastin. Ang diagnosis ay batay sa isang mababang antas ng antigen ng von Willebrand factor at isang paglihis mula sa pamantayan ng aktibidad ng ristocetin cofactor. Kasama sa paggamot ang pagsubaybay sa dumudugo na may kapalit na therapy (cryoprecipitate o factor VIII na tumutuon sa daluyan ng paglilinis) o desmopressin.

Mga sanhi ng sakit na von Willebrand

Von Willebrand kadahilanan (vWF) ay synthesized at secreted sa pamamagitan ng vascular endothelium sa perivascular matrix zone. Von Willebrand kadahilanan nagtataguyod hemostasis adhesive phase Pinagsasama may isang receptor sa ibabaw ng platelets (glycoprotein Ib-IX), humihimok platelets sa daluyan ng pader. Ang von Willebrand factor ay kinakailangan din upang mapanatili ang isang normal na antas ng factor VIII sa plasma ng dugo. Ang antas ng vWF ay maaaring pansamantalang tataas bilang tugon sa stress, pisikal na aktibidad, pagbubuntis, pamamaga o impeksiyon.

Kasama sa Von Willebrand's disease (BV) ang quantitative (uri 1 at 3) o kwalitatibo (uri 2) na paglabag sa vWF synthesis. Uri ng sakit na 2 ng Willebrand ay maaaring resulta ng iba't ibang mga abnormal na genetic. Ang mana ng von Willebrand na sakit ay nangyayari sa isang autosomal na nangingibabaw na uri. Bagaman ang sakit na Willebrand, tulad ng hemophilia A, ay isang minanang patolohiya at maaaring maging sanhi ng kakulangan ng factor VIII, ang depisit ay kadalasang maipahayag.

[1], [2], [3], [4], [5]

Sintomas ng Sakit ng Willebrand

Ang paghahayag ng dumudugo sa von Willebrand na sakit ay banayad o katamtamang binibigkas at kabilang ang isang ugali sa subcutaneous hemorrhages; dinitelnoe dumudugo mula sa maliliit na pagbawas ng balat, na maaaring tumigil at pagkatapos ay muling ipagpatuloy pagkatapos ng ilang oras; kung minsan ay may matagal na panregla na dumudugo; abnormal dumudugo pagkatapos ng mga kirurhiko pamamaraan (hal., pagkuha ng ngipin, tonsillectomy).

Pagsusuri ng sakit na von Willebrand

Ang sakit na Von Willebrand ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may mga sakit sa hemorrhagic, lalo na ang mga may kasaysayan ng sakit ng pamilya. Ang screening ng sistema ng hemostasis ay nagpapakita ng normal na bilang ng platelet, normal na MHO, nadagdagan na oras ng pagdurugo at, sa ilang mga kaso, isang bahagyang pagtaas sa bahagyang oras ng thromboplastin. Gayunman, kapag stimulated maaaring maging isang pansamantalang pagtaas sa antas ng von Willebrand kadahilanan, na kung saan ay maaaring maging sanhi lozhnonegativnye resulta ng pananaliksik na may banayad von Willebrand sakit, kaya kailangan mo ng isang paulit-ulit na pag-screen ng mga pagsusulit. Para sa diagnosis ng ito ay kinakailangan upang matukoy ang antas ng plasma kabuuang vWF antigen, vWF function na tinukoy sa pamamagitan ng kakayahan upang mapanatili ang isang plasma ng normal na aglutinasyon ng platelets sapilitan sa pamamagitan ristocetin (ristotsetinovogo cofactor na aktibidad); antas ng plasma ng factor VIII.

Sa pangkalahatan, kasama ang unang uri ng sakit na von Willebrand, ang mga resulta ng pag-aaral ay magkakatugma, ibig sabihin. Von Willebrand factor antigen, von Willebrand function na factor at antas ng plasma ng von Willebrand na kadahilanan ay pantay na nabawasan. Ang antas ng depresyon ay nag-iiba mula sa mga 15 hanggang 60% ng pamantayan, na tumutukoy sa kalubhaan ng pagdurugo sa mga pasyente. Dapat itong tandaan na sa malusog na mga tao na may pangkat ng dugo 0 (I) mayroong isang pagbawas sa antigen ng von Willebrand na kadahilanan sa ibaba 40%.

Sa ikalawang uri ng sakit na von Willebrand, ang mga resulta ng mga pag-aaral ay hindi magkakatugma, yan. VWF antigen mas mataas na antas ng aktibidad ristotsetinovogo cofactor (vWF antigen ay mas mataas kaysa sa inaasahan dahil abnormality ng von Willebrand kadahilanan sa ikalawang uri ng husay at hindi nabibilang na). Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagkakita ng isang pagbawas sa konsentrasyon ng malalaking Willebrand factor multimers ng agarose gel electrophoresis. Mayroong apat na variants ng ikalawang uri ng sakit na Willebrand, na naiiba sa mga functional deviations ng molecular vWF.

Uri ng 3 Willebrand sakit ay isang bihirang autosomal recessive sakit kung saan ang von Willebrand na kadahilanan ay hindi natutukoy sa homozygotes na may isang makabuluhang pagbawas sa factor VIII. Mayroon silang pinagsamang anomalya ng pagdirikit sa platelet at pagpapangkat ng dugo.

[6], [7], [8], [9], [10]

Paggamot ng sakit na von Willebrand

Ang pangangailangan para sa paggamot ng von Willebrand sakit ay nangyayari lamang kung may aktibong pagdurugo o mga invasive procedure (hal., Pagtitistis, pagkuha ng mga ngipin). Ang paggamot ay binubuo sa kapalit ng von Willebrand na kadahilanan sa pamamagitan ng pagbubuhos ng isang factor VIII na tumututok ng daluyan na antas ng paglilinis, kung saan ang von Willebrand na kadahilanan ay nakapaloob. Ang mga concentrates ay sumasailalim sa viral na hindi aktibo at hindi nagpapadala ng HIV o hepatitis, kaya mas kanais-nais ang mga ito kaysa sa malawakang ginagamit na cryoprecipitate. Mataas na kadalisayan kadahilanan VIII concentrates ay inihanda ng immunoaffinity chromatography at hindi naglalaman ng von Willebrand factor.

Desmopressin ay isang analogue ng vasopressin, na nagpapasigla sa paglabas ng von Willebrand na kadahilanan sa plasma ng dugo at may kakayahang tumataas ang antas ng factor VIII. Maaaring maging epektibo ang Desmopressin sa uri ng sakit na 1 ng Willebrand, ngunit ito ay hindi epektibo sa iba pang mga uri at kahit na ang ilan ay maaaring maging sanhi ng pinsala. Upang matiyak ang sapat na tugon sa gamot, ang doktor ay dapat magbigay ng dosis ng pagsubok at sukatin ang tugon ayon sa antas ng antigen ng von Willebrand na kadahilanan. Desmopressin 0.3 ug / kg sa 50 ML ng 0,9% naci solusyon intravenously pangmatagalang mula sa 15 hanggang 30 minuto ay maaaring magbigay ng isang pasyente para sa hemostasis ng mga maliliit na mga pamamagitan (hal, pagbunot ng ngipin, minor surgery) nang hindi nangangailangan ng kapalit na therapy. Kung, gayunpaman, ang kapalit na therapy ay kinakailangan, ang desmopressin ay maaaring mas mababa ang dosis na kinakailangan. Ang isang dosis ng desmopressin ay epektibo sa loob ng 8-10 oras. Upang ipagpatuloy ang mga tindahan ng VF, ito ay tumatagal ng mga 48 na oras, na nagpapahintulot sa pangalawang iniksyon ng desmopressin na magkaroon ng parehong espiritu bilang ang unang dosis ng gamot.