Mga bihirang sakit, sinamahan ng dumudugo

Pagdurugo na dulot ng patolohiya ng mga daluyan ng dugo

Dumudugo ay maaaring magresulta mula sa platelet abnormalidad, clotting kadahilanan at daluyan ng dugo. Vascular sakit ay sanhi ng dumudugo disorder ng vascular pader at ay karaniwang ipinahayag petechiae, purpura, ngunit bihira maging sanhi ng malubhang pagkawala ng dugo. Dumudugo ay maaaring magresulta mula sa kakulangan ng vascular o perivascular collagen sa syndrome, Ehlers-Danlos syndrome, iba pang mga bihirang nasasalin nag-uugnay tissue sakit (hal, pseudoxanthoma elasticum osteogenesis imperfecta dinudugo ay maaaring maging isang pangunahing manipestasyon sa kasumpa-sumpa o Henoch-Schonlein purpura, allergic vasculitis Marfan syndrome. Ipinahayag kadalasan sa pagkabata. Sa mga sakit ng hemostasis ng dumudugo sasakyang-dagat pagsusulit ay karaniwang normal. Diagnosis ay batay sa klinikal na manifestations.

[1], [2], [3]

Autosensitivity to erythrocytes (Gardner-Diamond Syndrome)

Ang autosensitivity sa erythrocytes ay isang bihirang sakit na nangyayari sa mga kababaihan. Nailalarawan sa pamamagitan ng naisalokal na sakit at masakit na ecchymosis, na nakikita nang higit sa mga limbs.

Babae na may autoserotherapy na erythrocytes intradermal iniksyon ng 0.1 ML ng autologous o eritrotsitarnoi erythrocyte stroma ay maaaring maging sanhi ng sakit, pamamaga at sealing ng site ng iniksyon. Ang resultang ito ay nagpapahiwatig na ang mga pulang selula ng dugo na napapasok ang mga tisyu ay kasangkot sa pathogenesis ng sugat. Gayunman, sa karamihan ng mga pasyente mayroon ding mga manifestations ng malubhang psychoneurotic syndrome. Bukod dito, ang mga psychogenic na kadahilanan, tulad ng self-induced purpura, ay maaaring may koneksyon sa pathogenesis ng syndrome sa ilang mga pasyente. Ang pagsusuri ay batay sa pag-aaral ng lugar ng intradermal iniksyon ng auto-erythrocytes at ang lugar ng control injection (walang erythrocytes) 24 at 48 oras pagkatapos ng iniksyon. Ang pinsala ay maaaring kumplikado ng interpretasyon ng pagsubok, kaya para sa mga injection na kinakailangan upang pumili ng mga lugar na mahirap maabot para sa mga pasyente.

[4], [5], [6]

Ang dysproteinemia na sanhi ng vascular hemorrhagic rash (purpura)

Ang Amyloidosis ay nagdudulot ng pagtitiwalag ng amyloid sa mga sisidlan ng balat at pang-ilalim ng balat na mga tisyu, na maaaring maging sanhi ng pagtaas ng kahinaan ng mga sisidlan, na humahantong sa purpura. Sa ilang mga pasyente, ang amyloid ay nagpapalabas ng dugo clotting factor X, na nagiging sanhi ng kakulangan nito, ngunit kadalasan ito ay hindi humantong sa pag-unlad ng pagdurugo. Ang periorbital hemorrhages o hemorrhagic rash developing sa isang pasyente matapos ang isang light stroke sa kawalan ng thrombocytopenia iminumungkahi ang pagkakaroon ng amyloidosis.

Cryoglobulinemia sanhi immunoglobulins kung saan precipitated sa paglamig ng plasma panahon ng pagpasa nito sa pamamagitan ng balat at ilalim ng balat tissue paa't kamay. Monoclonal immunoglobulins na ginawa sa Waldenstrom macroglobulinemia, o maramihang myeloma, minsan kumilos bilang cryoglobulins, mixed immune complexes IgM-IgG, na ginawa sa ilang mga talamak na nakahahawang sakit, madalas na may hepatitis C. Cryoglobulinemia maaaring maging sanhi ng pamamaga ng maliliit na sasakyang-dagat na manifests purpura. Ang pagkakaroon ng mga cryoglobulins maaaring napansin gamit laboratoronyh pagsusulit.

Ang hypergammaglobulinemic purpura ay vascular purpura at matatagpuan lalo na sa mga kababaihan. Ang paulit-ulit, maliit, naramdaman, hemorrhagic na mga sugat sa balat ay naisalokal sa mas mababang mga paa. Ang mga formations na ito ay umalis sa maliit na tira brown spot. Maraming mga pasyente ay may mga manifestations ng iba pang mga sakit sa immunological (halimbawa, Sjogren's syndrome, SLE). Ang paghahanap ng diagnostic ay polyclonal na pagtaas ng IgG (nagkakalat ng hypergammaglobulinemia sa electrophoresis ng mga whey protein).

Pagtaas ng dugo lagkit syndrome ay ang resulta ng isang makabuluhang pagtaas sa ang plasma konsentrasyon at IgM ay maaaring maging sanhi ng purpura at iba pang mga anyo ng pathological pagdurugo (hal, labis-labis nosebleeds) sa mga pasyente na may ni Waldenstrom macroglobulinemia.

[7], [8], [9]