Polymyositis at dermatomyositis: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Polymyositis at dermatomyositis - bihirang systemic taong may rayuma sakit nailalarawan sa pamamagitan namumula at degenerative pagbabago sa kalamnan (polymyositis) o ng kalamnan at balat (dermatomyositis). Ang pinaka tiyak na manifestation sa balat ay isang heliotrope rash.

Ang mga kalamnan lesyon ay simetriko at kinabibilangan ng kahinaan, ilang sakit at kasunod na pagkasayang ng mga proximal na kalamnan ng upper extremity belt. Maaaring kasama ng mga komplikasyon ang panloob na organo ng pinsala at pagkasira. Ang pagsusuri ay batay sa pag-aaral ng klinikal na larawan at pagtatasa ng mga karamdaman sa kalamnan sa pamamagitan ng pagtukoy ng mga konsentrasyon ng mga kaugnay na enzymes, pagsasagawa ng MRI, electromyography at biopsy ng tissue ng kalamnan. Ang paggamot ay gumagamit ng glucocorticoids, kung minsan sa kumbinasyon ng mga immunosuppressants o immunoglobulins na ibinibigay sa intravenously.

Ang mga babae ay may dalawang beses nang mas madalas bilang mga lalaki. Ang sakit ay maaaring mangyari sa anumang edad, ngunit mas madalas na napansin sa agwat mula 40 hanggang 60 taon; sa mga bata mula 5 hanggang 15 taon.

[1], [2], [3]

Ano ang sanhi ng dermatomyositis at polymyositis?

Ang sanhi ng sakit ay dapat na isang autoimmune reaksyon sa kalamnan tissue sa genetically predisposed indibidwal. Ang sakit ay mas karaniwan sa pagkakaroon ng isang nabigyang kasaysayan ng pamilya at mga carrier ng ilang HLA antigens (DR3, DR52, DR56). Posibleng mga kadahilanan sa pagsisimula ay viral myositis at malignant neoplasms. May mga ulat ng pagtuklas sa mga selula ng kalamnan ng mga istruktura katulad ng picornaviruses; Bilang karagdagan, ang mga virus ay maaaring magbuod ng katulad na sakit sa mga hayop. Malignancies pagkakaugnay sa dermatomyositis (higit na mas mababa kaysa sa polymyositis) ay nagmumungkahi na tumor paglago ay maaari ding maging isang trigger mekanismo ng sakit na nagreresulta mula sa autoimmunity run sa mga nakabahaging tumor antigens at kalamnan tissue.

Sa mga pader ng mga daluyan ng dugo ng mga kalamnan ng kalansay, ang mga deposito ng IgM, IgG at ang ikatlong bahagi ay nakikita; lalong totoo ito sa mga batang may dermatomyositis. Ang mga pasyente na may polymyositis ay maaari ring bumuo ng iba pang mga proseso ng autoimmune.

Pathophysiology dermatomyositis at polymyositis

Kasama sa mga pagbabago sa patolohiya ang pinsala ng cell at ang kanilang pagkasayang laban sa isang background ng pamamaga ng iba't ibang kalubhaan. Ang mga kalamnan ng upper at lower extremities, pati na rin ang mukha, ay mas mababa kaysa sa iba pang mga kalamnan sa kalansay. Ang pagkatalo ng visceral na kalamnan ng pharynx at sa itaas na bahagi ng esophagus, mas madalas sa puso, tiyan o bituka, ay maaaring humantong sa pagkagambala sa mga function ng mga organo na ito. Ang mataas na konsentrasyon ng myoglobin, na sanhi ng rhabdomyolysis, ay maaaring magdulot ng pinsala sa bato. Maaaring may mga nagpapaalab na pagbabago sa mga joints at baga, lalo na sa mga pasyente na may antisynthetic antibodies.

Mga sintomas ng dermatomyositis at polymyositis

Ang simula ng polymyositis ay maaaring talamak (lalo na sa mga bata) o subacute (kadalasan sa mga matatanda). Ang matinding impeksiyong viral ay minsan nauuna o ang panimulang salik ng paghahayag ng sakit, ang pinaka-madalas na manifestations na kung saan ay kahinaan ng proximal na mga kalamnan o balat rashes. Ang mga sensasyon ng sakit ay mas mababa kaysa sa kahinaan. Marahil ang pag-unlad ng polyarthralgia, ang kababalaghan ng Raynaud, dysphagia, mga paglabag sa mga baga, mga karaniwang sintomas (lagnat, pagpapababa ng masa, kahinaan). Ang kababalaghan ng Reynaud ay madalas na natagpuan sa mga pasyente na may magkakatulad na mga sakit sa tisyu na nag-uugnay.

Maaaring umunlad ang kahinaan sa kalamnan para sa ilang linggo o buwan. Gayunpaman, para sa clinical manifestation ng kalamnan kahinaan, isang minimum na 50% ng mga kalamnan fibers ay dapat na apektado (kaya, ang pagkakaroon ng kalamnan kahinaan ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng myositis). Ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng kahirapan sa pag-aangat ng kanilang mga armas sa itaas ng antas ng balikat, paglalakad sa hagdan, tumataas mula sa pag-upo. Dahil sa binibigkas na kahinaan ng mga pelvic muscles at ang girdle ng balikat, ang mga pasyente ay maaaring riveted sa isang wheelchair o kama. Sa pagkatalo ng flexor ng leeg, nagiging imposible itong alisin ang ulo mula sa unan. Ang pagkatalo ng mga kalamnan ng pharynx at sa itaas na bahagi ng lalamunan ay humahantong sa isang paglabag sa paglunok at regurgitation. Ang mga kalamnan ng mas mababang, itaas na mga paa at mukha ay kadalasang hindi naapektuhan. Gayunpaman, ang pag-unlad ng mga contracture ng paa ay posible.

Ang pagsabog ng balat, na nabanggit sa dermatomyositis, kadalasang may madilim na kulay at erythematous character. Ang periorbital pamamaga ng lilang kulay (heliotrope rash) ay isa ring katangian. Ang mga pagsabog ng balat ay maaaring bahagyang tumaas sa ibabaw ng antas ng balat at maging makinis o natatakpan ng mga kaliskis; localization ng mga sugat - ang noo, leeg, balikat, dibdib, likod, forearms, mga lalong mababang bahagi ng thighs kilay, tuhod area, ang panggitna malleolus, ang hulihan ibabaw ng interphalangeal at metacarpophalangeal joints, na may lateral side (Gottrona sintomas). Posibleng hyperemia sa base o paligid ng mga kuko. Sa balat ng ilid ibabaw ng mga daliri ay maaaring bumuo desquamative dermatitis, na sinamahan ng ang hitsura ng bitak. Pangunahing cutaneous lesyon madalas na nalutas na walang kahihinatnan, ngunit maaaring humantong sa pag-unlad ng pangalawang mga pagbabago sa anyo ng dark pigmentation, pagkasayang, pagkakapilat, o vitiligo. Posibleng ang pagbuo ng pang-ilalim ng balat na calcifications, lalo na sa mga bata.

Humigit-kumulang 30% ng mga pasyente ang bumuo ng polyarthralgia o polyarthritis, kadalasang sinasamahan ng pamamaga at magkasanib na pagbubuhos. Gayunpaman, ang kalubhaan ng articular manifestations ay mababa. Kadalasan, nangyayari ito kapag ang mga pasyente ay may mga antibodies sa Jo-1 o iba pang mga synthetases.

Pagkatalo vnugrennih mga katawan (na may pagbubukod ng lalaugan at itaas na lalamunan) na may polymyositis ay mas karaniwan kaysa sa iba pang mga taong may rayuma sakit (eg, SLE at systemic esklerosis). Bihirang, lalo na sa isang antisynthetic syndrome, ang sakit ay nagpapakita bilang isang interstitial pneumonitis (sa anyo ng dyspnea at ubo). Ang mga arrhythmias ng puso at mga sakit sa pagpapadaloy ay maaaring umunlad, ngunit kadalasan ay hindi ito karaniwan. Ang mga manifestation mula sa gastrointestinal tract ay mas karaniwan sa mga bata na nagdurusa din sa vasculitis, at maaaring kasama ang pagsusuka sa isang admixture ng dugo, melena at pagbubutas ng bituka.

Pag-uuri ng polymyositis

Mayroong 5 variants ng polymyositis.

1. Pangunahing idiopathic polymyositis, na maaaring mangyari sa anumang edad. Sa pamamagitan nito, walang sugat sa balat.
2. Ang pangunahing idiopathic dermatomyositis ay katulad ng pangunahing idiopathic polymyositis, ngunit may mga ito ng sugat sa balat.
3. Ang polymyositis at dermatomyositis na kaugnay sa mga malignant neoplasms ay maaaring mangyari sa mga pasyente ng anumang edad; pinaka-madalas na sinusunod sa mga matatanda pasyente, pati na rin sa mga pasyente na may iba pang mga connective sakit sa tissue. Ang pag-unlad ng mga malignant neoplasms ay maaaring sundin kapwa sa loob ng 2 taon bago at sa loob ng 2 taon pagkatapos ng debut ng myositis.
4. Ang mga bata polymyositis o dermatomyositis ay nauugnay sa systemic vasculitis.
5. Ang polymyositis at dermatomyositis ay maaari ding mangyari sa mga pasyente na nagdurusa mula sa iba pang mga sakit na may kaugnayan sa tissue, na kadalasang may progresibong systemic sclerosis, mixed connective tissue disease at SLE.

Ang pag-on sa grupo polymyositis katawan myositis kalamnan ay hindi tama, dahil ang huli ay isang hiwalay na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng clinical manifestations katulad ng sa mga ng talamak idiopathic polymyositis. Gayunman, ito develops sa matatanda, madalas na nakakaapekto sa mga malayo sa gitna kalamnan ng seksyon body (eg, upper at lower limbs), ay may isang mas mahabang tagal, mas mababa sa pagtugon sa paggamot at ay nailalarawan sa pamamagitan tipikal histological pattern.

[4], [5], [6], [7], [8]

Pagsusuri ng dermatomyositis at polymyositis

Polymyositis ay dapat na pinaghihinalaang kung ang pasyente reklamo tungkol sa kahinaan ng proximal kalamnan, sinamahan ng kanilang lambot o nang wala ito. Pagsubok para sa dermatomyositis ay kinakailangan para sa mga pasyente inireklamo isang pantal na kahawig ng heliotrope, o sintomas Gottrona, pati na rin sa mga pasyente na may manifestations ng polymyositis, na sinamahan ng anumang sugat sa balat, dermatomyositis naaangkop. Ang clinical manifestations ng polymyositis at dermatomyositis ay maaaring maging katulad sa mga systemic esklerosis o, mas madalas - SLE o vasculitis. Ang pagiging maaasahan ng pagsusuri ay nadagdagan sa pamamagitan ng pagtutugma sa pinakamalaking posibleng bilang ng mga limang pamantayan na ito:

1. kahinaan ng mga proximal na kalamnan;
2. katangian ng rashes sa balat;
3. nadagdagan ang aktibidad ng mga enzyme ng kalamnan tissue (creatine kinase o, sa kawalan ng pagtaas sa aktibidad nito, aminotransferases o aldolase);
4. mga katangian ng pagbabago sa myography o MRI;
5. katangian ng histological pagbabago sa biopsy ng kalamnan tissue (absolute criterion).

Ang isang biopsy ng kalamnan ay maaaring magbukod ng ilang mga klinikal na katulad na kondisyon, tulad ng kalamnan katawan ng katawan kalamnan at rhabdomyolysis na dulot ng isang impeksiyong viral. Ang mga pagbabago na ipinahayag sa pamamagitan ng histological na pagsusuri ay maaaring naiiba, ngunit karaniwan ay talamak na pamamaga, foci ng pagkabulok at pagbabagong-buhay ng mga kalamnan. Bago ang simula ng potensyal na nakakalason paggamot, isang tumpak na diagnosis ay dapat na ginawa (karaniwan ay sa pamamagitan ng histological na pag-verify). Sa MRI, posible na kilalanin ang foci ng edema at pamamaga sa mga kalamnan na sinundan ng isang na-target na biopsy.

Laboratory pag-aaral payagan para mapalakas o, pasalungat, upang maalis ang hinala para sa presensiya ng sakit, at ang mga ito kapaki-pakinabang sa pagsusuri ng kanyang kalubhaan, posibleng kasama ang iba pang mga diagnostic at patolohiya katulad na komplikasyon din. Sa kabila ng katotohanan na ang antinuclear antibodies ay napansin sa ilang mga pasyente, hindi pangkaraniwang bagay na ito ay mas karaniwang para sa iba pang mga connective tissue sakit. Mga 60% ng mga pasyente ay may mga antibodies sa nuclear antigen (PM-1) o buong mga selula ng thymus at Jo-1. Ang papel na ginagampanan ng autoantibody sa pathogenesis ng sakit ay nananatiling hindi maliwanag, kahit na ito ay kilala na ang antibodies laban Jo-1 ay tiyak na marker antisintetaznogo syndrome na binubuo fibrosing alveolitis, baga fibrosis, rayuma, Raynaud phenomenon.

Ang regular na pagtatasa ng aktibidad ng creatine kinase ay kapaki-pakinabang para sa pagsubaybay sa paggamot. Gayunpaman, na may malubhang pagkasayang ng kalamnan, ang aktibidad ng enzyme ay maaaring maging normal, sa kabila ng pagkakaroon ng talamak na aktibong myositis. Ang data ng MRI, biopsy ng kalamnan o mataas na halaga ng aktibidad ng creatine kinase ay kadalasang tumutulong sa pagkakaiba sa pag-ulit ng polymyositis at myopathy na sapilitan ng glucocorticoids.

Dahil maraming mga pasyente ay may undiagnosed kanser, ang ilang mga may-akda pinapayo na pag-screen ng lahat ng mga may gulang na may dermatomyositis, at mga taong naghihirap mula sa polymyositis, sa edad na 60 bilang mga sumusunod: pisikal na eksaminasyon, vkpyuchayuschy dibdib eksaminasyon, pelvic pagsusuri at pagsusuri ng tumbong ( kabilang ang pag-aaral ng mga feces para sa tago dugo); pagsusuri ng klinikal na dugo; biochemical blood tests; mammography; pagpapasiya ng kanser embryonic antigen; pangkalahatang pagsusuri ng ihi; dibdib ng X-ray. Ang pangangailangan para sa naturang screening pasyente mas bata na edad, na walang klinikal sintomas ng kanser, ang ilang mga may-akda duda.

[9], [10], [11], [12]

Paggamot ng dermatomyositis at polymyositis

Bago itigil ang pamamaga, kinakailangang limitahan ang pisikal na aktibidad. Ang mga glucocorticoid ay mga first-line na gamot. Sa talamak na yugto ng sakit, ang mga pasyenteng may gulang ay nangangailangan ng prednisolone (sa loob) sa isang dosis na 40 hanggang 60 mg bawat araw. Ang regular na pagtuklas ng aktibidad ng creatine kinase ay isang maagang tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo: sa karamihan ng mga pasyente, ang pagbawas nito o normalisasyon ay nangyayari sa loob ng 6 hanggang 12 na linggo kasunod ng pagtaas sa lakas ng kalamnan. Pagkatapos ng normalisasyon ng aktibidad ng enzyme, ang dosis ng prednisolone ay bumababa: unang humigit-kumulang 2.5 mg bawat araw sa loob ng linggo, mas mabilis; kapag ang aktibidad ng kalamnan enzymes ay nagdaragdag, ang dosis ng hormon ay nadagdagan muli. Ang nakuhang mga pasyente ay maaaring gawin nang walang glucocorticoids, ngunit mas madalas ang mga pasyente na may sapat na gulang ay nangangailangan ng pang-matagalang glucocorticoid therapy (10-15 mg ng prednisolone kada araw). Ang unang dosis ng prednisolone para sa mga bata ay 30-60 mg / m ² minsan sa isang araw. Kung mayroong isang pagpapataw ng> 1 taon, ang mga bata ay maaaring magkaroon ng pagtigil ng glucocorticoid therapy.

Sa ilang mga kaso, sa mga pasyente na tumatanggap ng mataas na dosis ng glucocorticoids, biglaang pagtaas ng kalamnan na kahinaan ang nangyayari, na maaaring dahil sa pagpapaunlad ng glucocorticoid myopathy.

Kapag hindi sapat na tugon sa glucocorticoid paggamot at din sa pag-unlad ng glucocorticoid myopathy o iba pang mga komplikasyon na nangangailangan ng dosis pagbabawas o withdrawal prednisolone, gamitin immunosuppressants (methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporin). Ang ilang mga pasyente ay maaari lamang makatanggap ng methotrexate (karaniwan ay sa doses na mas mataas kaysa sa mga nasa paggamot ng RA) para sa higit sa 5 taon. Ang intravenous immunoglobulins ay maaaring epektibo sa mga pasyente na matigas ang ulo sa paggamot sa gamot, ngunit ang kanilang paggamit ay nagdaragdag sa gastos ng paggamot.

Ang Myositis na nauugnay sa mga pangunahing at metastatiko na mga bukol, pati na rin ang myositis ng mga kalamnan sa katawan, ay kadalasang mas matigas ang ulo sa glucocorticoid therapy. Ang pagpapaunlad ng pagpapatawad na nauugnay sa mga malignant na mga bukol ng myositis ay posible matapos ang pagtanggal ng tumor.

Ano ang prognosis ng dermatomyositis at polymyositis?

Ang pang-matagalang pagpapataw (at kahit klinikal na pagbawi) sa loob ng 5 taon ay nabanggit sa higit sa kalahati ng mga pasyenteng ginagamot; sa mga bata ang tagapagpahiwatig na ito ay mas mataas. Gayunpaman, ang pagbabalik-loob ay maaaring umunlad anumang oras. Ang pangkalahatang limang-taong kaligtasan ng buhay ay 75%, mas mataas sa mga bata. Ang mga sanhi ng pagkamatay sa mga may sapat na gulang ay malubha at umuunlad na kalamnan sa kalamnan, dysphagia, nabawasan ang nutrisyon, pneumonia aspirasyon o kabiguan sa paghinga dahil sa mga impeksyon sa baga. Ang poliomyositis ay mas malubhang at lumalaban sa paggamot sa pagkakaroon ng pinsala sa puso at baga. Maaaring mangyari ang kamatayan sa mga bata dahil sa bituka ng vasculitis. Ang pangkalahatang pagbabala ng sakit ay natutukoy din sa pagkakaroon ng mga malignant neoplasms.