Malalang interstitial pneumonia (Hammain-Rich syndrome)

Ang matinding interstitial pneumonia (Hammen-Rich syndrome) ay isang idiopathic variant ng acute respiratory distress syndrome.

Ang matinding interstitial pneumonia ay nakakaapekto sa halos malusog na kalalakihan at kababaihan na kadalasang higit sa edad na 40 na may parehong dalas.

[1], [2], [3]

Ano ang nagiging sanhi ng matinding interstitial pneumonia (Hammain-Rich syndrome)?

Talamak interstitial pneumonia differentiated histologically pamamagitan ng pagkakaroon ng organisadong nagkakalat ng may selula pinsala at nonspecific mga pagbabago na nagaganap din sa iba pang mga embodiments baga lesyon walang kaugnayan sa idiopathic interstitial pneumonia. Ang isang tanda ng organisadong nagkakalat na alveolar na pinsala ay isang malawakang binibigkas na edema ng alveolar septa na may pagpasok sa kanilang mga cell na nagpapasiklab; paglaganap ng fibroblasts; ang presensya ng solong lamad ng hyaline at ang kanilang pampalapot. Ang septum ay may linya na may hindi normal, hyperplastic pneumocytes ng uri II, at ang mga puwang ng hangin ay bumagsak. Ang thrombi ay nabuo sa mga maliliit na arteries, na hindi tiyak.

Mga sintomas ng talamak na interstitial pneumonia (Hammain-Rich syndrome)

Talamak interstitial pneumonia (Hamman Rich syndrome) ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang biglaang pag-unlad ng lagnat, ubo at igsi ng paghinga na tumatagal mula 7 hanggang 14 araw at mabilis na progressing sa karamihan ng mga pasyente sa respiratory failure.

Pagsusuri ng talamak na interstitial pneumonia (Hammain-Rich syndrome)

Diyagnosis ng talamak interstitial pneumonia (Hammam-Rich syndrome) ay batay sa mga pagsusuri ng mga medikal na kasaysayan, imaging mga resulta, baga function na pagsusuri at histological pagsusuri ng biopsy na materyal. Ang mga pagbabago sa radiography ng mga organo sa dibdib ay pareho sa mga nasa ARDS at tumutugma sa diffuse bilateral dimming ng mga patlang ng baga. Kapag nakita HRCT symmetric bilateral focal lugar dimming uri frosted glass, paminsan-minsan - bilateral lesyon ng pagpapatatag airspaces, advantageously sa subpleural zone. Ang isang hindi alam na "cellular baga," na karaniwang nakakaapekto hindi hihigit sa 10% ng lakas ng tunog nito, ay maaaring mapapansin. Ang mga karaniwang pag-aaral ng laboratoryo ay hindi nakapagtuturo.

Diagnosis "acute interstitial pneumonitis (Hamman Rich syndrome)" ay nakumpirma na sa pamamagitan ng biopsy, kapag sa pag-aaral ng materyal na ipinahiwatig nagkakalat ng may selula pinsala sa kawalan ng mga kilalang mga dahilan ng ARDS, at iba pang mga posibleng dahilan ng nagkakalat ng sugat alveoli (hal, sepsis, droga, kalasingan, pag-iilaw at viral impeksiyon ). Talamak interstitial pneumonia (Hamman Rich syndrome) ay differentiated sa nagkakalat ng alveolar hemorrhagic syndrome, talamak eosinophilic pneumonia at idiopathic bronchiolitis obliterans sa pag-aayos ng pneumonia.

[4], [5], [6]

Paggamot ng matinding interstitial pneumonia (Hammain-Rich syndrome)

Ang paggamot ng talamak na interstitial pneumonia (Hammen-Rich syndrome) ay sumusuporta at karaniwan ay nangangailangan ng artipisyal na bentilasyon. Ang glucocorticoid therapy ay kadalasang ginagamit, ngunit ang pagiging epektibo nito ay hindi naitatag.

Ano ang prognosis ng acute interstitial pneumonia (Hammain-Rich syndrome)?

Ang matinding interstitial pneumonia (Hammain-Rich syndrome) ay may di-kanais-nais na pagbabala. Ang dami ng namamatay ay higit sa 60%; karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa loob ng 6 na buwan mula sa simula ng sakit, ang sanhi ng pagkamatay ay kadalasang kabiguan sa paghinga. Sa mga pasyente na nakataguyod makalipas ang unang episode ng sakit na talamak, ang kumpletong paggaling ng function ng baga ay nangyayari, kahit na posible ang pag-relay.