Syndrome ng superior vena cava

Ang sindrom ng superior vena cava (SVVV) ay isang sakit na veno-occlusive na humahantong sa isang makabuluhang paglabag sa clinically significant vena outflow mula sa upper basin ng vena cava.

Ano ang sanhi ng upper vena cava syndrome?

78-97% ng mga pang-adultong kaso ng SVRV ay sanhi ng mga sakit sa oncolohiko. Gayunman, ang tungkol sa kalahati ng mga pasyente na may SVPV magdusa mula sa kanser sa baga, at hanggang sa 20% - non-Hodgkin lymphoma. Kahit papaano ay mas superior vena cava syndrome ay nangyayari sa metastatic kanser sa suso, mas bihira sa ibang malignancies na nakakaapekto sa baga at midyestainum (ni Hodgkin lymphoma, thymoma o mikrobyo cell bukol SVPV bubuo mas mababa sa 2% ng mga kaso).

Ang mga sanhi ng pag-unlad ng SVPC ay ang compression ng mababa ang vena cava, tumor invasion, trombosis o sclerotic na pagbabago ng sisidlan na ito.

Ang syndrome ng superior vena cava ng di-matorosong etiology ay natutugunan ng:

• retrosternal craw,
• purulent mediastinitis,
• sarcoidosis,
• silicosis,
• mahigpit na pericarditis,
• posttraumatic fibrosis,
• teratome middleware,
• idiopathic mediastinal fibrosis,
• anumang sakit, posible na bumuo ng SVPV bilang isang resulta ng trombosis at esklerosis ng ugat na may matagal na kalagayan ng catheter sa superior vena cava.

Sa mga bata, ang dahilan ng superior vena cava syndrome - ang tagal ng catheterization ng superior vena cava, at tungkol sa 70% ng mga kaso SVPV kaugnay sa kanser, ay sanhi ng nagkakalat ng malaki o lymphoblastic lymphoma.

Mga sintomas ng upper vein cava syndrome

Ang mga sintomas ng klinikal at kalubhaan ng sindrom ng superyor na vena cava ay depende sa rate ng paglago at lokalisasyon ng pag-abala, ang kalubhaan ng trombosis at ang kakayahang daloy ng daloy ng dugo. Kadalasan syndrome bubuo nang paunti-unti sa paglipas ng ilang linggo, habang ang collateral daloy ng dugo sa pamamagitan ng veins at v azygos anterior thoracic mababa vena cava SVPV ay may isang tiyak na at maagang sintomas.

Ang isang tiyak na sintomas ng SVPV ay isang pagtaas sa presyon ng venous sa sistema ng mas mababang vena cava (ulo, leeg, itaas na kalahati ng puno ng kahoy at braso) sa itaas ng 200 cm ng tubig. Sining.

Ang pinakamaagang sintomas ng sindrom ng superior vena cava ay ang leeg, na hindi bumaba sa orthostasis ng ugat. Mas madalas ang sindrom ay nakita kapag ang isang persistent makapal edema ng mukha, leeg (sintomas ng isang "masikip kwelyo"), itaas na kalahati ng puno ng kahoy at ang hitsura ng dyspnea mangyari. Sa kasong ito, kadalasang nagrereklamo ang mga pasyente ng sakit ng ulo, pagkahilo, malabong paningin, ubo, sakit sa dibdib, pangkalahatang kahinaan. Maaari mong matukoy ang dysphagia, pamamalat ng tinig, pamamaga ng puwang ng panloob, pamamaga ng dila.

Ang mga sintomas ay mas malala kapag nakahiga at may mga tilting.

Sa pamamagitan ng isang makabuluhang paglabag sa pag-agos mula sa mga ugat ng ulo, ang trombosis ng sagittal sinus at edema ng utak ay posible.

Sa bihirang mga kaso, ang mabilis na pag-abala ng superior vena cava venous pagtaas presyon ay humantong sa isang pagtaas sa intracranial presyon, tserebral edema, tserebral trombosis o hemorrhagic stroke.

Diagnosis ng sindrom ng superior vena cava

Natupad Karagdagang instrumental na pagsusuri upang linawin ang lokasyon at likas na katangian ng superior vena cava sagabal. Ang pinaka-kaalaman at CT angiography, ang mga resulta ng kung saan maaari mong hatulan ang lokasyon, lawak at likas na katangian ng pag-abala ng isang ugat (kulang sa hangin trombosis o compression ng ugat mula sa labas), collateral daloy ng dugo, pati na rin ang isang detalyadong pag-unawa ng tumor at kaugnayan nito sa iba pang mga istraktura ng midyestainum at dibdib. Pagpipino ng tumor bilang isang resulta ng CT nagbibigay-daan para percutaneous transthoracic biopsy (ito ay mas ligtas kaysa sa open byopsya o mediastinoscopy) na sinundan ng morphological pag-verify ng mga tumor.

[1], [2], [3], [4], [5]

Paggamot ng upper vena cava syndrome

Mga karaniwang therapeutic aktibidad sa superior vena cava syndrome isama ang tuloy-tuloy na oxygen paglanghap, ang layunin ng sedatives na babaan ang MW at ang sistema presyon ng superior vena cava, na nagpapahintulot sa pagpapabuti sa ang karamihan ng mga pasyente, kama pahinga (ulo dulo ng pasyente kama ay na itinaas).

Ang paggagamot sa emerhensiya ay ipinahiwatig sa malubhang kurso ng sindrom ng mas mababang vena cava na may pag-unlad ng tebak edema, pagluwang ng lobo ng occied vein at stenting nito. Kung matagumpay ang operasyon ay sinusunod agarang lunas ng mga sintomas SVPV anumang pinagmulan, pinabuting kalidad ng buhay at ito ay posible upang higit pang eksaminasyon, nosological pagpapaliwanag, morphological pag-verify ng sapat na mga tiyak na paggamot (tumor therapy, surgery, at iba pa. P.). Indications para sa emergency nagpapakilala tumor iilaw area bara ng superior vena cava limitadong SVPV mabigat, na kung saan ay sinamahan ng mga daanan ng hangin sagabal, utak ng galugod compression, o ang mabilis na pagtaas ng ICP sa mga teknikal na hindi ikapangyayari ng balloon angioplasty.

Depende sa sanhi ng pag-unlad ng sindrom ng superior vena cava, ang mga taktika ng paggamot ay naiiba.

• Kung ang sanhi ng SVVV ay sclerosis ng ugat dahil sa matagal na kalagayan ng catheter, ang isang lobo pagluwang ng occluded department (minsan ay sinundan ng stenting) ay ginaganap. Sa mga pasyente na may oncological etiology ng SVPV, ang stent ay nananatiling buhay.
• Kapag occlusive trombosis at kawalan ng contraindications epektibong systemic thrombolysis (streptokinase 1.5 milyong mga yunit / per hour) na sinundan sa pamamagitan ng direktang anticoagulants (heparin sa panahon na linggo sodium 5000 IU 4 na beses sa isang araw).
• Sa pamamagitan ng tumor etiology ng SVPV, ang isang tuluy-tuloy na pagpapabuti ay maaaring inaasahan lamang mula sa partikular na paggamot sa antitumor, ang prognosis direktang nakadepende sa pagbabala ng sakit sa oncolohiko. Ang kanser sa maliit na selula at ang mga lymphoma ni non-Hodgkin, ang dalawang pinakakaraniwang sanhi ng SVPV, ay sensitibo sa chemotherapy at potensyal na nalulunasan. Sa mga karamdamang ito, ang pagpapasiya ng mga sintomas ng SVPC ay maaaring inaasahan sa loob ng susunod na 1-2 linggo pagkatapos ng simula ng antitumor therapy. Ang sindrom ay recurs pagkatapos ng 25% ng mga pasyente. Kapag ang malalaking selula ng lymphomas at isang makabuluhang tumor mass ng mga selula na naisalokal sa mediastinum, karaniwan ay gumagamit ng pinagsamang chemoradiotherapy. Ang pag-iral ng mga organ na mediastinal ay ipinahiwatig sa karamihan ng mga tumor na hindi sensitibo sa chemotherapy, o sa isang hindi natukoy na morphological na istraktura ng tumor. Ang kaginhawahan ng mga sintomas ng sindrom ng superior vena cava ay nangyayari sa loob ng 1-3 linggo pagkatapos ng simula ng paggamot sa radyasyon.

Pandiwang pantulong na gamot - glucocorticoids (dexamethasone) - ay may kanilang sariling mga anti-tumor aktibidad na may lymphoproliferative sakit at maaaring magamit bilang "therapy containment" sa isang makatwirang palagay pinagmulan superior vena cava syndrome bago morphological pag-verify. Anticoagulants direktang aksyon na ipinahiwatig sa paggamot ng trombosis sanhi ng gitnang kulang sa hangin sunda, lalo na sa pagpapalaganap ng clots sa brachiocephalic o subclavian ugat. Gayunpaman, sa mga kondisyon ng tumaas na intracranial presyon anticoagulant therapy ay nagdaragdag ng panganib ng intracranial hematoma, at tumor byopsya background sa anticoagulant therapy ay madalas na kumplikado at dumudugo mula sa kanya.