Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Lyell's syndrome (nakakalason epidermal necrolysis) sa mga bata
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang Lyell's syndrome ay isa sa mga pinakamahirap na sugat sa gamot. Sa mga bata ito ay bihirang.
Gumagawa ito ng maraming gamot (antibiotics, sulfonamides, non-steroidal anti-inflammatory drugs, anticonvulsants), mas madalas - dugo at mga transfusyong plasma. Ang isang tiyak na papel ay nilalaro sa pamamagitan ng hereditary predisposition.
Ang pathogenesis - unlad ng allergic na reaksyon sa pamamagitan ng uri Arthus - nekrosis ng lahat ng mga layer ng epidermis, dermis, at trombokapillyarit trombovaskulit. Ang katangian ng sintomas ni Nikolsky ay ang pag-detachment ng epidermis na may maliit na mekanikal na epekto.
[Mga sintomas ng Lyell's Syndrome
Ang simula ng sakit ay talamak. Mabigat ang kondisyon. Hyperthermia. Ang phenomena ng pagkalasing at dehydration ay ipinahayag. Sa balat ay lilitaw ang erythematous painful elements na may mabilis na pagbabago sa malaking bullous blisters na may kasunod na pagbuo ng malawak na erosive ibabaw. Nakakaapekto ang hanggang sa 80-90% ng buong ibabaw ng balat, maliban sa anit. Sa labas, ang bata ay kahawig ng isang pasyente na may mga sugat. Pagbuo ng toxicosis, microcirculation disorders, hypovolemia, posibleng pagpapaunlad ng DIC syndrome. Ang lahat ng mga karamdaman na ito ay humantong sa mga nakakalason at alerdye na mga sugat ng mga internal na organo: ang puso, bato, atay. Ang impeksiyon ng balat ay humahantong sa pagkaloob ng impeksiyon at pag-unlad ng hyperergic sepsis at pneumonia.
Ang dami ng namamatay ay 30-50%. Sa napapanahong at sapat na therapy, ang pagpapabuti ay nangyayari sa estado ng 2-3 na linggo, ang pagguho ng erosion sa pagtatapos ng buwan mula sa pagsisimula ng sakit at sa kanilang lugar ay nananatiling pigmentation.
Anong bumabagabag sa iyo?
Ano ang kailangang suriin?
Anong mga pagsubok ang kailangan?
Paggamot ng Lyell's Syndrome
Pagkansela ng lahat ng mga gamot na tinanggap ng bata. Ang pasyente ay naospital sa intensive care unit o, kung maaari, sa nasunog na tolda. Laging pawang pantalon! Mahalaga na magbigay ng isang mode na proteksyon ng temperatura. Prednisolone parenterally sa isang dosis ng 5-10 mg / kg bawat araw, tuluy-tuloy therapy, ang heparin sa isang dosis ng 10-15 units / kg per hour intravenous na pagbubuhos, malawak na spectrum antibiotics. Sa malubhang mga kaso, ang paggamit ng plasmapheresis na may kumbinasyon ng pulse therapy na may prednisolone ay ipinahiwatig.
Ang lokal na paggamot para sa Lyell's syndrome ay katulad ng pagpapagamot ng mga pagkasunog.
Использованная литература