Mga anomalya ng pagbuo ng corneal: mga sanhi, sintomas, pagsusuri, paggamot

Ang mga anomalya ng pagpapaunlad ng kornea ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagbabago sa laki at hugis nito.

Megalocornea - isang higanteng kornea (diameter na higit sa 11 mm) - ay paminsan-minsan ay isang pamilya-namamana anomalya. Sa kasong ito, walang ibang patolohiya.

Ang isang malaking kornea ay maaaring hindi lamang isang katutubo, kundi pati na rin ang nakuha na patolohiya. Sa kasong ito, ang kornea ay nagtataas ng laki sa presensya ng walang bayad na glaucoma sa isang batang edad.

Ang Microcornea - isang maliit na kornea (lapad 5-9 mm) - ay maaaring maging isang isang panig o dalawang panig na anomalya. Ang eyeball sa naturang mga kaso ay nabawasan din sa laki (microphthalmus), bagaman ang mga kaso ng isang maliit na kornea sa mga mata ng normal na laki ay nabanggit. Sa isang hindi karaniwang maliit o malaking kornea, mayroong isang predisposisyon sa pagpapaunlad ng glaucoma. Bilang nakuha na patolohiya, ang isang pagbawas sa sukat ng kornea ay kasama ng subatropya ng eyeball. Sa mga kasong ito, ang kornea ay nagiging maliwanag.

Ang embryotoxone ay isang hugis-singsing na opacification ng kornea, na matatagpuan concentrically sa limbus. Ito ay katulad ng isang lumang arko. Hindi kinakailangan ang paggamot.

Ang flat cornea ay maaaring isama sa microcornea, ang repraksiyon nito ay nabawasan (28-29 D), mayroong isang predisposition sa nadagdagan ang intraocular presyon dahil sa ang narrowing ng anterior kamara anggulo.

[1], [2], [3]

Ang patolohiya ng iris sa kumbinasyon ng posterior embryotoxone

Rieger anomalya

• Hypoplasia ng mesodermal dahon ng iris.
• Iridotrabecular strands sa linya ng Schwalbe.
• Rear embryotoxone.
• Ectropion ng choroid.
• Coliboma ng iris.
• Myopia ng isang mataas na antas.
• Pag-detachment ng retina.
• Glaucoma - hindi bababa sa 60% ng mga kaso.
• Ang mga opacities ng kornea ay karaniwang may maliit na sukat at matatagpuan sa paligid.
• Posterior keratoconus.
• Ang mga katarata ay mga lokal na opacities sa cortical layer ng lens, ang visual acuity ay naapektuhan ng kaunti.
• Mga anomalya ng optic disc: isang pahilig na disc ng optic nerve, myelin fibers.

Rigger's syndrome

Ang Rigger syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng mata ng Rieger anomalya at mga pangkalahatang manifestations, kabilang ang:

• itaas na panga ng hypoplasia;
• maikling labial uka;
• Patolohiya ng mga ngipin - maliit, alimusod na ngipin na may malawak na gaps sa dentition, bahagyang anodontia;
• umbilical at inguinal luslos;
• hypospadias;
• ilang hormonal kakulangan;
• depekto ng balbula sa puso.

Ang patolohiya ng chromosome 6, ang pagtanggal ng 13 chromosomes (4q25-4q27) ay naipahayag. Ang sakit ay minana ng isang autosomal na nangingibabaw na uri. Ang magkakatulad na glaucoma ay nangyayari na may dalas ng 25 hanggang 50%.

Ang sakit sa karamihan ng mga kaso ay minana sa pamamagitan ng autosomal nangingibabaw uri, sa 30% may mga bagong lumitaw mutations at sporadic hitsura ng anomalya.

Ang iba pang mga syndromes, kabilang ang mga karamdaman sa pag-unlad ng naunang bahagi, ay kinabibilangan ng:

• Mikel's syndrome (Michel). Sakit na may autosomal recessive na uri ng mana. Pinagkakaisa ng lamat lip at panlasa sa kumbinasyon sa epicanthus, telekantusom, ptosis, conjunctival vessels Telangiectasias, paligid corneal opacities, iridocorneal adnations at nabawasan intelligence.
• Oculo-dento-digital syndrome. Autosomal nangingibabaw syndrome na binubuo microphthalmia, hypoplasia ng iris, persistent pupillary lamad hypoplasia maliit na ilong at nostrils, kitid at ang pagpapaikli ng palpebral bitak, telekantus, epicanthus bihirang kilay hypoplasia enamel camptodactyly o syndactyly. Ang kumbinasyon ng patolohiya ng nauuna kamara anggulo na may iridodisgenezom predisposes sa pag-unlad ng glawkoma sa mga apektadong indibidwal.

Kabuuang pagbabago sa kornea

Flat cornea

Diagnosis flat kornea ilagay sa mga kaso kung saan ang kurbada ng kornea ay nasa hanay ng 20-40 D. Data keratometry karaniwang hindi hihigit sa kaukulang mga indeks ng sclera. Ang anomalya ay maaaring maging unilateral o bilateral. Flat kornea ay maaaring sinamahan infantile glawkoma, aniridia, sapul sa pagkabata katarata, lens ectopy, coloboma, sintomas blue sclera, microphthalmia at retinal dysplasia. Ang uri ng mana ay maaaring maging autosomal dominant o autosomal recessive.

Mga lokal at nagkakalat na corneal opacities

• Congenital glaucoma.
• Sclerocornea.
• Mga dystrophies ng cornea (sa partikular, katutubo namamana endothelial dystrophy).
• Binibigkas ang dysgenesis ng naunang bahagi ng mata.
• Pinsala ng mga kemikal.
• Pangsanggol na pang-alak ng fetus.
• Nakakahawang keratitis (tingnan ang Kabanata 5).
• Hindi nakakahawa keratitis (tingnan sa ibaba).
• Mga sakit sa balat.
• Mukopolisaharidoz.
• Cystinos.

Peripheral opacities ng cornea

Dermoy

Ang dermoid cyst na naisalokal sa paligid ng kornea, bilang panuntunan, ay naglalaman ng connective collagen at epithelial tissues, na nagbibigay sa kanila ng hitsura ng siksik na mga pormang puti. Ang Epibulbar dermoids ay matatagpuan sa conjunctiva, sclera, kornea o sa paa. Maaaring kumatawan ang isang nakahiwalay na patolohiya, at maaaring pumasok sa isang palatandaan-plex ng isang pabilog dermoid syndrome - pagkatalo ng dermoid ng buong circumference ng paa, 360 °. Minsan ang dermoid corneal cysts ay sinamahan ng dermoids ng conjunctiva at sclera, na nagiging sanhi ng anyo ng corneal astigmatism, amblyopia at strabismus.

Sclerocornea

Congenital bilateral vascularized paligid opacity ng kornea, madalas walang simetrya. Sa 50% ng mga kaso, ang disorder ay sporadic, at sa 50% - na minana ng autosomal recessive type .. Maaaring kasama ito ng isa pang patolohiya ng organ ng paningin, kabilang ang:

• microcornea;
• flat cornea;
• glaucoma;
• dysgenesis ng anterior kamara anggulo;
• strabismus;
• nistagm.

Sa mga bihirang kaso, kasama ito ng mga pangkalahatang karamdaman tulad ng:

• spina bifida;
• mental retardation;
• patolohiya ng cerebellum;
• ang Hallerman-Streiff syndrome (Haller-man-Streiff);
• Mietens syndrome;
• sindrom Smith-Lemli-Opitsa (Smith-Lemli-Opitz);
• paglabag sa osteogenesis;
• namamana osteomyodysplasia - kasama ang sindrom na ito, kung hindi sumali ang glaucoma, kadalasang mataas ang katalinuhan ay pinananatili.

Opisyal na corneal corneal

Ang anomalya ng Peters

Karaniwan ang isang bilateral disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga gitnang opacities ng kornea sa isang transparent na paligid. Ang mga pagbabago sa cornea ay madalas na sinamahan ng cataracts. Ang anomalya ay maaaring magkaroon ng parehong isang nakahiwalay na character at isinama sa isa pang patolohiya ng organ ng paningin, kabilang ang:

• glaucoma;
• microcornea;
• microphthalmos;
• flat cornea;
• Kolobory;
• mesodermal iris dystrophy.

Sa ilang mga kaso, ang patolohiya na ito ay kasama sa palatandaan ng komplikadong Peters's syndrome na "plus", na kinabibilangan ng mababang paglago, lamat na labi o panlasa, pinsala sa pagdinig at pagkaantala sa pagpapaunlad.

Iba pang mga syndromes na nailalarawan sa pamamagitan ng Peters anomalya:

• fetal alcohol syndrome;
• ring patolohiya ng 21 chromosomes;
• bahagyang pag-alis ng mahabang braso ng kromosomang 11;
• ang Warburg syndrome.

Ang mga medikal na panukala sa anomalya ng Peters ay naglalayong kilalanin at pakitunguhan ang magkakatulad na glaucoma, pati na rin, kung maaari, tiyakin ang transparency ng optical center ng cornea. Ang mga resulta ng sa pamamagitan ng keratoplasty sa Peters anomalya ay mananatiling hindi kasiya-siya. Ipinakikita ng karamihan sa mga may-akda na ang keratoplasty ay ipinahiwatig lamang sa mga kaso ng malalang bilateral na pinsala sa kornea. Sa opacification ng sentral na zone ng kornea at ng lens, ang optical na iridectomy ay posible.

Posterior keratoconus

Isang bihirang congenital bilateral syndrome na hindi may posibilidad na umunlad. Ang curvature ng anterior surface ng cornea ay hindi nabago, gayunpaman, ang isang pampalapot ng stroma ng cornea ay nabanggit, at bilang resulta, ang kurbatang ng posterior surface ng cornea ay nagdaragdag. Bilang resulta ng mga pagbabagong ito, nangyayari ang myopic astigmatism.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Pangunahing patolohiya ng anterior kamara

Ang posterior border ng descemet membrane ay ipinahiwatig ng ring ng Schwalbe. Ang nauunang margin nito, na mukhang isang makitid na puting puting linya, ay makikita sa tonyoscopy at kilala bilang posterior embryoscope.

Ang posterior embryotoxone ay naroroon sa gonio-skopic pattern ng maraming malusog na mata. Gayunpaman, kung ang pag-unlad ng nauuna na segment ay nabalisa, ang posterior embryotoxone ay pumapasok sa sintomas-komplikadong ng ilang mga kilalang syndromes.

Ang anomalya ng Axenfeld

Ang anomalya ng Axenfeld ay kinabibilangan ng posterior embryotoxone sa kumbinasyon ng iridogoniodogenesis (fusion ng ugat ng iris sa ring ng Schwalbe). Maaari itong magkaroon ng isang sporadic pinagmulan, at maaaring minana ng isang autosomal nangingibabaw na uri. Sa 50% ng mga kaso, lumalaki ang glaucoma.

Congenital glaucoma

Ito ay isang blockade ng trabecular zone na hindi hinihigop ng mga elemento ng cell sa proseso ng embryogenesis.

Alagill syndrome

Sakit na may autosomal nangingibabaw mana, nailalarawan sa pamamagitan ng mga katutubo hypoplasia ng intrahepatic apdo maliit na tubo, na nagiging sanhi ng paninilaw ng balat. Ang posterior embryotoxone ay nakikita sa higit sa 90% ng mga pasyente. Ang ocular bottom ay may kulay paler kaysa normal. Kadalasan mayroong mga druse ng optical disc. Kaugnay disorder ay kinabibilangan ng spinal malformations (depekto ng front arko, paglalaan ng form ng isang paruparo), hindi wastong pagbuo ng cardiovascular system, malalalim na mata, hypertelorism at matulis na baba. Mga Kaugnay na makulay retinopathy ay maaaring sanhi ng bitamina kakulangan ng mga bitamina A at E.