Iozinofilynыy fasciitis

Ang Eosinophilic fasciitis ay isang bihirang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng simetriko at masakit na pamamaga, pamamaga at pagpapasiklab ng balat ng mas mababang at itaas na mga paa't kamay.

Ang diagnosis ay itinatag ng data ng biopsy ng balat at fascia. Ang paggamot ay nabawasan sa paggamit ng glucocorticoids.

[1], [2]

Mga sanhi эozinofilynogo fasciitis

Ang mga sanhi ng eosinophilic fasciitis ay hindi kilala. Ang pinaka-karaniwan ay nasa katanghaliang lalaki, ngunit ang eosinophilic fasciitis ay maaari ring maganap sa mga kababaihan at mga bata.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Mga sintomas эozinofilynogo fasciitis

Ang pagsisimula ng sakit ay kadalasang sinusunod sa mga taong humantong sa isang laging nakaupo na pamumuhay, pagkatapos na gumaganap ng mabigat na pisikal na gawain (halimbawa, pagkatapos ng paghahati ng kahoy na panggatong). Pagbuo ng pananakit, pamamaga at pamamaga ng balat at pang-ilalim tisiyu na may kasunod na sealing, na hahantong sa katangi-pagbabago sa balat sa isang "orange alisan ng balat", na ipinahiwatig sa pinaka-ibabaw forelimbs. Ang balat ng mukha at katawan ay mas malamang na maapektuhan. Kasunod ng induction at thickening ng fascia, ang limitasyon ng dami ng paggalaw sa mga joints ng upper at lower extremities ay bubuo; Bilang karagdagan, ang proseso ay maaaring kasangkot sa mga tendons, synovial vaginas at muscles. Ang pagkatalo ng mga daliri at paa ay hindi karaniwang para sa eosinophilic fasciitis. Ang lakas ng mga kalamnan ay karaniwang hindi nagdurusa, ngunit ang pag-unlad ng sakit sa buto at myalgia, pati na rin ang carpal tunnel syndrome, ay posible.

Karaniwang nakakapagod at pagbaba ng timbang. Kadalasan bumuo ng aplastic anemia, thrombocytopenia at lymphadenopathy.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostics эozinofilynogo fasciitis

Ang Eosinophilic fasciitis ay dapat na pinaghihinalaang kung ang pasyente ay may mga tipikal na manifestations. Ang mga pagbabago sa balat ay dapat na iba-iba sa mga nasa systemic scleroderma; gayunman, ito ay karaniwang katangian para sa Raynaud phenomenon, sugat malayo sa gitna paa't kamay, ang itsura ng telangiectasia at karamdaman ng mga laman-loob (hal, lalamunan pagwawalang tono), na kung saan ay hindi sinusunod kapag eosinophilic fasciitis.

Ang diagnosis ay itinatag sa pamamagitan ng mikroskopya ng mga biopsy ng nabagong balat at fascia, at ang biopsy na materyal ay dapat maglaman ng fibers ng kalamnan. Sa pabor ng diagnosis, ang pagkakaroon ng pamamaga ng fascia na may o walang eosinophils ay ipinahiwatig.

Dugo pagsusulit ay karaniwang nagbibigay ng maliit na impormasyon, ngunit isang pangkalahatang pagsusuri ng eosinophilia dugo ay maaaring napansin (lalo na sa mga aktibong paunang phase ng sakit), dugo protina sa panahon electrophoresis nagsiwalat polyclonal hypergammaglobulinemia. Ang mga autoantibodies ay kadalasang hindi napansin. MRI resulta, kahit na ang mga ito ay hindi tiyak na, payagan upang maitaguyod ang pagkakaroon ng thickened fascia, sinamahan ng isang pagtaas sa ang intensity ng ibabaw ng kalamnan signal sang-ayon sa tindi ng pamamaga.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Paggamot эozinofilynogo fasciitis

Karamihan sa mga pasyente ay mabilis na tumugon sa paggamot na may mataas na dosis ng prednisolone (pasalita, 40-60 mg isang beses sa isang araw, na sinusundan ng isang pagbaba sa 5-10 mg / araw habang dumadaan ang sakit). Ang pagtanggap ng mababang dosis ng glucocorticoids ay maaaring tumagal ng 2 hanggang 5 taon. Sa kabila ng iba't ibang mga kinalabasan ng sakit, ang eosinophilic fasciitis ay madalas na tumigil nang nakapag-iisa, nang walang pag-unlad ng mga komplikasyon. Gayunpaman, dahil sa posibilidad ng pagbuo ng hematological disorder, inirerekomenda na subaybayan ang mga parameter ng isang clinical blood test.