Mga sanhi at pathogenesis ng talamak poststreptococcal glomerulonephritis

Una acute post-streptococcal glomerulonephritis ay inilarawan Shick sa 1907. Siya nabanggit na nagkaroon ng latent panahon sa pagitan ng scarlet fever at pag-unlad ng glomerulonephritis at iminungkahing mga karaniwang pathogenesis ng nepritis matapos scarlet fever at pang-eksperimentong suwero pagkakasakit. Pagkatapos ng pagtukoy ng mga sanhi streptococcal scarlet fever bubuo kanyang jade ay makikita bilang "allergic" reaksyon sa pagpapakilala ng mga bakterya. Kahit na may nakilala at nailalarawan nefritogennye species ng streptococcus, ang pagkakasunod-sunod ng mga reaksyon na humahantong sa pagbuo ng immune deposito at pamamaga sa glomerulus, hindi pa rin ganap na ginalugad. Maraming mga mananaliksik na nakatutok sa mga paglalarawan ng mga species nefritogennyh streptococci at ang kanilang mga produkto, na nagreresulta sa pagkakaroon ng tatlong pangunahing theories ng pathogenesis ng talamak post-streptococcal glomerulonephritis.

Una, ang mga nephritogenic na uri ng streptococci ay gumagawa ng mga protina - endostreptozins - na may mga natatanging antigenic determinants na may binibigkas na relasyon para sa mga istruktura ng normal na glomeruli ng bato. Sa sandaling nasa sirkulasyon, sila ay kaugnay sa mga lugar na ito ng glomeruli at maging "implanted" antigens, na maaaring direktang i-activate ang pampuno at kung saan binds antistreptococcal antibodies, na bumubuo ng immune complexes.

Ang ikalawang teorya Ipinagpapalagay ang posibilidad ng pinsala neuraminidase inilalaan streptococci normal na molecule IgG, na dahil dito naging immunogenic at ideposito sa buo glomeruli. Ang mga cationic IgGs na ito, na kulang sa sialic acids, ay naging mga "nakatanim" na antigens at, sa pamamagitan ng pagbubuklod sa anti-IgG-AT (pagiging rheumatoid factor), bumubuo ng mga immune complex. Kamakailan lamang, ang posibilidad ng pagsamahin ng antigen sa pagitan ng nephritogenic streptococci at antigens ng normal na glomeruli ng bato ay tinalakay. Ang teorya na ito ay nagsasangkot sa pagpapaunlad ng mga antistreptococcal antibodies na tumutugon sa mga antigenic determinants na karaniwang matatagpuan sa loob ng basal glomeruli membranes. Ito ay naniniwala na maaaring ito ay antibodies sa M-protina, dahil ito ay ang mga protina na makilala ang mga nephritogenic paraan ng streptococci mula sa non-renhotogenic mga.

Sa mga pasyente na may talamak na post-streptococcal glomerulonephritis nakita antibodies tumauli sa mga lamad antigens ng Streptococcus M type 12, at dahil ang mga antibodies ay absent sa mga pasyente na may streptococcal pharyngitis walang nepritis, nadama responsable para sa pag-unlad ng glomerulonephritis nila. Nefritogennye ipinapalagay katangian at ibabaw protina ng Streptococcus M type 6, na nang pili magbigkis sa proteoglycans mayamang bahagi glomerular basement lamad. Mula nefritogennyh streptococci ihiwalay antigen na may MB 40-50,000. Da at isang pi 4,7, pinangalanan endostreptozinom preabsorbiruyuschim o natutunaw antigen (dahil sa kanyang kakayahan na absorb antibodies mula sa mapag-galing suwero). Nakataas titers antibody sa antigen na ito ay natagpuan sa 70% ng mga pasyente na may talamak na post-streptococcal glomerulonephritis.

Sa wakas, nakahiwalay Streptococcus cationic protease, na kung saan ay karaniwang epitopes na tao glomerular basement lamad at ang resulta ay streptococcal pyrogenic (erythrogenic) endotoxin D. Cationic antigens pinaka-malamang bilang nefritogeny dahil maaari silang madaling suutin sa pamamagitan ng negatibong sisingilin pagsasala barrier at ay naka-localize sa subepithelial space. Antibody bilang tugon sa cationic protease streptococci (madalas na nakadirekta sa kanyang hinalinhan -. Ang zymogen na may MB 44,000 Da at pi 8,3) Ay matatagpuan sa 83% ng mga pasyente na may talamak na post-streptococcal glomerulonephritis, at ito ay isang magkano ang mas mahusay na marker ng sakit kaysa sa antibodies sa DNA sa AZE , hyaluronidase, o streptokinase.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Morpolohiya pagbabago sa talamak poststreptococcal glomerulonephritis

Sa mga kasong iyon kapag ang diyagnosis ay nananatiling hindi maliwanag, upang linawin ang sanhi ng matinding poststreptococcal glomerulonephritis, ginaganap ang isang biopsy sa bato. Sa mga pasyente na may nephrotic antas proteinuria sa bato byopsya ay karaniwang maaari itong matagpuan mesangiocapillary kaysa sa acute post-streptococcal glomerulonephritis. Maagang pagkita ng kaibhan ng mga dalawang sakit ay mahalaga, dahil mesangiocapillary glomerulonephritis, lalo na sa mga bata, gamit ang isang ganap na naiibang mga nakakagaling na diskarte - "agresibo" immunosuppression.

Morphological larawan ng talamak na nagkakalat proliferative post-streptococcal glomerulonephritis

Pamamaga	Paglaganap	Mga deposito sa immune
Sa simula ng sakit - tangles tumagos nuclear polymorphonuclear neutrophils, eosinophils, macrophages ( "phase pagpakita") Sa gitna ng sakit - macrophages	Intra-Caminoid: madalas Half moon: mas madalas focal, mas karaniwan	IgG, C3, properdin, nagkakalat ng butil-butil na i-type ang mga deposito ( "starry sky" sa maagang yugto; "kuwintas na bulaklak" - sa ibang pagkakataon sa), subepithelial "humps", subendothelial at mesangial deposito

Ang pinaka-karaniwang mga pagbabago na-obserbahan sa mga materyal ng biopsies ginanap sa simula ng sakit: hypercellularity glomeruli na may iba't ibang grado ng pagruslit ng mga loop maliliit na ugat at mesangial area of polynuclear leukocytes, monocytes at eosinophils. Ang terminong "proliferative nepritis" ay ginagamit sa mga kaso pamamayani ng paglaganap ng mesangial at endothelial cell. Sa mga kaso kung saan ang mga nangingibabaw na paglusot ng leukocytes polinuklernymi salitang "glomerulonephritis exudative" ay ginagamit. Kapag ipinahayag parietal epithelial paglaganap at akumulasyon ng monocytes sa extracapillary space diagnosed extracapillary glomerulonephritis (na may glomerulonephritis "crescentic"). Sa kasong ito, ang mga focal and segmental semilunes ay karaniwang sinusunod; extracapillary nagkakalat ng glomerulonephritis may crescents bumuo ng higit sa 50% ng glomeruli bihira at maghudyat ng isang mahinang pagbabala.