Mga sintomas ng pheochromocytoma (chromaffinoma)

Ang mga pasyente na may chromaffinoma ay maaaring nahahati sa dalawang grupo. Ang una ay mga kaso ng tinatawag na silent tumor. Katulad na mga formations ay matatagpuan sa autopsy ng mga pasyente na namatay mula sa iba't ibang dahilan, walang hypertensive sakit sa kasaysayan. Narito nang may pasubali ay dapat din isama ang mga pasyente na may hypertensive krisis ay ang unang at huling pag-sign ng sakit, tulad ng ito ay provoked sa anumang pangyayari, tulad ng isang ngipin bunutan, pagbukas ng mamamatay-tao, pinsala sa katawan, at ay humantong sa kamatayan dahil sa cardiovascular o cerebrovascular komplikasyon. Di-gumagana ng mga bukol sa Vivo chromaffin tissue nagsiwalat karamihan sa pamamagitan ng pagkakataon, matapos ang tungkol sa "tiyan kanser" na operasyon, kapag lamang ang morphological pag-aaral nagtatatag ang tunay na pinagmulan ng mga pag-aalis ng mga bukol. Ang pangalawang pangkat ng mga klinikal na kurso chromaffinoma isama ang mga pasyente na may gumagana ng mga bukol na sakit bago diagnosis ay tumagal mula sa ilang buwan hanggang sa 10-15 taon o higit pa, at nakumpleto ang isang matagumpay na pag-alis ng tumor, o ang biglaang kamatayan ng mga pasyente mula sa cardiovascular sakit o stroke.

[1], [2],

Mga karamdaman ng cardiovascular system

Sa karamihan ng mga pasyente, ang clinical picture ng catecholamine na gumagawa ng mga neoplasms ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypertension ng krisis, na may mga crises na nagaganap kapwa laban sa normal at mataas na presyon ng dugo. Ang patuloy na hypertension na walang krisis ay isang pambihirang kababalaghan. Bihirang bihira ang isang catecholamine na atake ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang antihypertensive reaksyon o nangyayari laban sa isang background ng normal na presyon ng dugo. Ang dalas ng hypertensive crises ay nag-iiba: mula 1-2 beses bawat buwan hanggang 12-13 beses sa isang araw at, bilang isang panuntunan, ay nagdaragdag sa tagal ng sakit. Ang tagal ng mga krisis ay nag-iiba sa malawak na mga saklaw: mula sa ilang minuto hanggang 1-2 araw, bagama't ang huli ay tila dahil sa estado ng walang kontrol na hemodynamics. Karaniwan ang parehong catecholamine atake ay tumatagal sa loob ng 10-30 minuto, habang ang presyon ng dugo sa karamihan sa mga pasyente ay lumampas sa 180-200 / 100-110 mm Hg. Art.

Giperkateholaminemii talamak Alta-presyon at humahantong sa mga makabuluhang pagbabago sa myocardium, na kung saan ay ipinahayag sa ECG tachycardia, arrhythmias, ischemia, metabolic pagbabago, hanggang noncoronary nekrosis. Minsan ang mga palatandaan na ito ay katulad ng larawan ng myocardial infarction na lubhang mahirap na makilala ang mga ito. Samakatuwid, maraming diagnostic, at samakatuwid, taktikal na mga pagkakamali. ECG mga pagbabago ay kinabibilangan ng: pagbabawas ng segment ST, binawasan o negatibong T waves, mataas na ngipin T. Ang lahat ng ito ay maaaring ma-obserbahan at anghina, gayunpaman ECG ay hindi makabuluhang sa kaugalian diyagnosis chromaffinoma. Ang pinaka-binibigkas na mga pagbabago sa myocardium ay sinusunod sa mga pasyente na may persistent hypertension sa labas ng mga krisis sa catecholamine.

Ang mga paglabag sa ritmo ay napansin na may pang-araw-araw na pagmamanman ng mga pasyente. Ito ay posible na obserbahan ang mga sinus tachycardia, ventricular arrhythmia, supraventricular arrhythmias, pacemaker migration, at sa parehong pasyente upang matukoy ang iba't ibang anyo ng paglabag nito. Ang pagsubaybay ay napaka-demonstrative sa interbensyon sa kirurhiko, lalo na sa oras ng paghihiwalay ng bukol.

[3], [4], [5], [6], [7]

Abdominal syndrome

Ang ganitong uri ng clinical manifestation ng chromaffinoma ay kilala sa mahabang panahon, ngunit mahirap pa rin itong masuri. Ang sakit ay maaaring magpatuloy ayon sa uri ng talamak na gastrointestinal sugat, ngunit mas madalas na ipinakita sa pamamagitan ng mga sintomas ng isang "matinding" tiyan. Sintomas ng tiyan syndrome isama ang sakit ng tiyan na walang malinaw localization at ay karaniwang hindi na may kaugnayan sa likas na katangian at oras ng pagkain, pagduduwal, pagsusuka. Ang lahat ng ito ay nagpapakita ng sarili laban sa background ng hypertensive crises, sinamahan ng pallor, sweating. Ito ang mga kasong ito na humantong sa maraming mga error na diagnostic at sa walang kabuluhan na mga pag-ooperasyon na kadalasang nagreresulta sa isang nakamamatay na kinalabasan. Kapag banayad nagpapakilala gastro-bituka sukat sa anyo ng pagkawala ng gana sa pagkain, banayad hindi pagkatunaw ng pagkain, talamak tibi adult mga pasyente ay karaniwang siniyasat at ginagamot tungkol cholecystitis, gepatoholetsistitah at bata - helmintiko panghihimasok.

[8], [9], [10]

Chromaffinoma sa pagbubuntis

Ang unang ulat ng isang tumor sa isang babae sa panganganak ay na-publish 60 taon na ang nakaraan: isang 28-taong-gulang na babae ay namatay ng isang hindi maipaliwanag na shock 3 oras pagkatapos ng kapanganakan. Ang isang chromaffinoma ay natagpuan sa seksyon.

Ang pinaka-karaniwang sakit ay nangyayari sa ilalim ng maskara ng toxicosis ng pagbubuntis, pre-eclampsia, atypical toxemia. Sa panahon ng panganganak, ang mga clinical manifestations ay kadalasang humantong sa maling diagnosis ng panloob na pagdurugo, at sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan - pumutol ng matris at air embolism. Ang mataas na dami ng namamatay ng mga ina at mga fetus ay pinahihintulutan ang ilang mga may-akda na ipagpatuloy ang isang probisyon ayon sa kung saan matagumpay na nagdadala ang mga kababaihan sa pagbubuntis at panganganak, ang hindi posibilidad ng chromaffinoma ay hindi kasama. Gayunpaman, ang aming sariling karanasan at data sa panitikan ay nagpapahiwatig ng posibleng kanais-nais na resulta ng paggawa sa pagkakaroon ng tumor ng catecholamine, kahit pa sa paulit-ulit na pagbubuntis. Gayunpaman, sa kabila ng mga pagsulong sa modernong gamot, ang chromaffinoma sa mga buntis na kababaihan ay nagtatanghal ng malubhang problema sa diagnostic at pantaktika, mula sa matagumpay na desisyon kung saan ang kalusugan at buhay ng ina at anak ay nakasalalay. Samakatuwid, sa mapanguna at napapanahong pagsusuri ng chromaffinoma, ang dami ng namamatay ng mga ina ay bumababa mula 58 hanggang 12%, at mula 56 hanggang 40%. Gayunpaman, maraming mga katanungan ng paghahanda at paggamot, ang tiyempo ng operasyon, depende sa timing at likas na katangian ng kurso ng pagbubuntis, ay nananatiling hindi nalulutas. Ang isang bagay lamang ay malinaw: sa chromaffinoma, ang panganganak ay natural na kumakatawan sa isang matinding panganib para sa parehong ina at bata.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Mga karamdaman ng karbohidrat metabolismo

Ang impluwensiya ng mga catecholamines sa karbohidrat metabolismo ay nakilala kahit mahigit 80 taon na ang nakakaraan. Ang hyperglycemia ay itinuturing na isa sa mga palatandaan ng kardinal na katangian ng krisis sa catecholamine. Ang adrenaline at sa isang mas mababang degree na norepinephrine sanhi ng pagbuo ng cyclic monophosphate, na isang activator ng mekanismo ng glycogenolysis sa atay at kalamnan. Ito ay kilala rin na ang mga catecholamines ay nagpipigil sa pagtatago ng insulin, at adrenaline bilang karagdagan sa pagbabawas nito sa hypoglycemic effect nito.

Humigit-kumulang 10% ng mga pasyente na may chromaffinoma ang nasuri na may diabetes mellitus, para sa kompensasyon kung saan higit sa kalahati ng mga ito, kasama ang diet therapy, kailangan ang appointment ng insulin o oral na pagbabawas ng mga ahente.

[17], [18]

Chromaffinoma sa mga bata

Ang unang ulat tungkol sa chromaffinoma sa bata ay tumutukoy sa 1904. Sa kasalukuyan, may mga kaso ng mga neoplasma na gumagawa ng catecholamine sa mga bagong silang, mga sanggol, ngunit mas madalas ang sakit ay nangyayari sa edad na 8 taon. Ayon sa IEE at ICH ng USSR Academy of Medical Sciences, sa 36 na bata, 28 ay kabilang sa grupong ito sa edad. Ang mga lalaki ay mas madalas kaysa sa mga batang babae.

Maagang palatandaan ng sakit ay di-tiyak: pagkapagod, kahinaan, labis na pagpapawis, sakit sa ulo ng iba-ibang intensity, sinamahan ng alibadbad, minsan pagsusuka, pagkawala ng gana sa pagkain, pagbaba ng timbang, maputla balat. Sa hinaharap, kabilang sa mga tila medyo kasiya-siya kondisyon ay nangyayari malubhang hypertensive krisis sinamahan ng malubhang sakit ng ulo, biglaang pamumutla, labis-labis sweating, pagduduwal, pagsusuka, malubhang tachycardia. Sa ilang mga bata, ang krisis ay nangyayari sa pagkawala ng kamalayan, meningeal sintomas, seizures, bula mula sa bibig, hindi sapilitan pag-ihi. Ang tagal ng pag-atake ay karaniwang nag-iiba mula sa 10-15 minuto hanggang 1-2 oras; ito ay bihirang magtatagal ng 1-2 minuto o isang araw. Ang halaga ng presyon ng dugo ay umabot sa 170-270 / 100-160 mm Hg. Art. Sa susunod na mga araw, ang patuloy na mataas na hypertension, tachycardia at sweating ay nabanggit. Ang isang pabalik-balik na krisis ay nangyayari pagkatapos ng 1-6 na buwan na may tumaas na presyon ng dugo sa 300/260 mm Hg. Art. At tachycardia sa 200 beats bawat minuto. Sa hinaharap, ang mga kundisyong ito ay tataas hanggang 2-3 beses sa isang linggo, at ang ilang mga bata ay paulit-ulit na ilang beses sa isang araw. Kasama ang pangkalahatang pamumutla ng balat sa likod ibabaw ng balat ng mga kamay at paa, sa siko at tuhod joints sabi ni Raynaud phenomenon: purple na-nakita pangkulay, nakapagpapaalaala sa matinding kaso makabangkay spot.

ECG Ang halos lahat ng mga bata na nakarehistro sinus tachycardia, higit sa kalahati ng mga pasyente - negatibong T waves sa precordial leads, sa ilang mga kaso, maaari isa obserbahan periodic sentral ritmo, arrhythmia, gulo ng intraventricular pagpapadaloy o intraatrial. Ang isang third ng mga pasyente ay may mga indications ng isang labis na karga ng kaliwang ventricle. Sa kalahati ng mga kaso, ang mga iskema ng metabolikong iskema sa myocardium ay napansin.

Fundus pagsusuri lamang sa ilang mga pasyente (bahagyang higit sa 15%), mayroong isang madaling angiopathy, habang sa ibang mga bata fundus pagbabago ay matindi, at karamihan sa kanila ay nasa anyo ng mga angioneyroretinopatii.

Ang mga paglabag sa metabolismo ng carbohydrate sa glucose-tolerant test ay nakita sa halos lahat ng mga pasyente, gayunpaman, isang-katlo lamang ng mga ito ay may isang malinaw na diabetes mellitus.

Ito ay dapat na espesyal na bigyang-diin na sa karamihan ng mga obserbasyon, ang arterial presyon sa mga bata ay sinusukat sa ilang mga kaso at, bilang isang panuntunan, lamang ng isang taon pagkatapos ng simula ng halata klinikal na manifestations ng sakit.

[19], [20]

Chromaffinoma at maraming endoprine neoplasia

Noong 1961, nabanggit ni Sipple ang di-random na kalikasan ng pagkakatulad ng dalawang pambihirang mga neoplasms sa kanilang sarili: mga tumor mula sa chromaffin tissue at medullary thyroid cancer. Sa pag-unlad ng konsepto ng APUD, ang kumbinasyong ito, na kinikilala ngayon bilang Sipple's syndrome, ay naging patunay sa teorya. Nang maglaon, ang saklaw ng sindrom ay pinalawak ng mga manifestations tulad ng hyperparathyroidism, neurinoma ng mga mucous membrane at isang marfan-like phenotype ng mga pasyente.

Ang pinaka-karaniwang sindrom Sippl, o MEN-2, ay nagaganap sa pamilya ng chromaffinoma, kaya ang pagkilala ng isa sa mga palatandaan nito ay nagpapahiwatig ng pangangailangan para sa isang naka-target na pagsusuri ng mga miyembro ng pamilya ng pasyente.

Ang Catecholamine shock ay ang pinaka-malubhang komplikasyon ng klinikal na kurso ng chromaffinoma, na nangyayari sa halos 10% ng mga pasyente, at sa mga bata ay medyo mas madalas kaysa sa mga matatanda. Sa kasalukuyan, walang mga palatandaan na maaaring magamit upang mahulaan ang posibilidad ng pagkabigla. Ang pag-unlad nito, tila, sa isang banda, ay dahil sa isang biglaang pagbabago sa pagiging sensitibo ng mga adrenoreceptors, at sa kabilang banda, sa "pagkasira" ng mga mekanismo ng inactivation at metabolismo ng catecholamines.

Bilang karagdagan sa mga pangunahing sintomas ng hypertensive crisis, na ipinakita sa pinaka-talamak na form, ang mga pasyente na ito ay may isang bagong kondisyon ng kwalitat, na tinatawag na "hindi nakontrol na hemodynamics". Ang huli ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang madalas at hindi maliwanag na pagbabago ng mga hyper- at hypotensive episodes, na kung saan ay mahirap o hindi pumapayag sa anumang therapy sa lahat. Ang pagkahilig sa hypotension ay isang mabigat na tagapagbalita ng kamatayan at, bilang isang patakaran, ay hindi naitama sa pamamagitan ng pangangasiwa ng mga vasopressor, steroid, puso gamot o ang paggamit ng iba pang mga panukala ng anti-shock.

Sa kabila ng matinding kalubhaan at panganib ng catecholamine shock, karanasan ay ipinapakita ang kakayahan ng malayang kanais-nais kinalabasan ng pagkamagulo na ito, ngunit ang mga mataas na dami ng namamatay rate sa gitna ng mga pasyente at ang kawalan ng kakayahan upang mahulaan ang kinalabasan sa bawat kaso sapilitang upang gawin ang shock lunas sa pinakamaikling posibleng panahon ang maximum na bilang ng mga hakbang. Mayroong dalawang taktika para sa pagpapagamot ng komplikasyon na ito: ang gamot para sa 3-4 na oras ay hindi humantong sa nais na resulta.

Ang pagiging kumplikado ng ang kirurhiko paggamot ng mga pasyente na may catecholamine shock ay ang kawalan ng alinman sa mga bukol localization data, kaya ang paghahanap ay natupad chromaffinoma, kadalasan sa pamamagitan ng isang malaking tiyan tistis pahalang o pahaba tiyan lukab, na ibinigay na ang karamihan ng mga bukol naisalokal sa loob nito.

Ang isang espesyal na problema sa surgical hindi napapamahalaang hemodynamics ng estado ay mga ina, dahil ang matris sa fetus ay isang makabuluhang depekto sa pagsasalita sa intraoperative detection chromaffinoma, at lalo na ng mga teknikal interbensyon. Samakatuwid, una sa ganitong mga sitwasyon inirerekomenda na gawin ang seksyon ng cesarean, at pagkatapos lamang ng pag-urong ng matris ay ang paghahanap at pag-alis ng tumor.

[21], [22]