Fat exchange

Ang pagpapalit ng taba ay nagsasangkot ng pagpapalit ng mga neutral na taba, phosphatide, glycolipid, kolesterol at steroid. Ang nasabing isang malaking bilang ng mga bahagi, na bahagi ng konsepto ng taba, ay napakahirap na ilarawan ang mga katangian ng kanilang metabolismo. Gayunpaman, ang pangkalahatang physico-chemical ari-arian - mababang solubility sa tubig at mataas na solubility sa organic solvents - nagpapahintulot agad na bigyang-diin na transportasyon mga sangkap sa may tubig solusyon ay posible lamang sa anyo ng mga complexes na may protina o asing-gamot ng apdo acids o sa anyo ng mga soaps.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Ang kahalagahan ng taba para sa katawan

Sa nakalipas na mga taon, ang pagtingin sa kahalagahan ng taba sa buhay ng tao ay nagbago nang malaki. Ito ay naka-out na ang taba sa katawan ng tao mabilis na-update. Kaya, ang kalahati ng lahat ng taba sa isang may sapat na gulang ay na-renew para sa 5-9 na araw, adipose tissue fat - 6 na araw, at sa atay - bawat 3 araw. Matapos ang mataas na rate ng renewal ng mga taba tindahan ng katawan ay itinatag, taba ay binigyan ng isang malaking papel sa enerhiya pagsunog ng pagkain sa katawan. Ang halaga ng taba sa ang konstruksiyon ng mga pangunahing istruktura ng katawan (hal, cell membranes ng palakasin ang loob tissue) sa synthesis ng adrenal hormones sa pagprotekta ng katawan laban sa labis na init, sa transportasyon ng mga taba-malulusaw bitamina ay may matagal na kilala.

Ang taba ng katawan ay tumutugma sa dalawang kategorya ng kemikal at histolohikal.

A - "mahahalagang" taba, kung saan nabibilang ang mga lipid na bumubuo sa mga selula. Mayroon silang ilang lipid spectrum, at ang kanilang halaga ay 2-5% ng timbang ng katawan na walang taba. Ang "mahahalagang" taba ay naka-imbak sa katawan at may matagal na gutom.

B - "nonessential" taba (emergency, labis) na matatagpuan sa ilalim ng balat tissue na nasa dilaw na utak at peritoneyal lukab - sa adipose tissue nakatayo malapit sa mga bato, ang ovaries, sa mesentery at ang omentum. Ang halaga ng "hindi gaanong mahalaga" na taba ay hindi matatag: ito ay nakukuha, o ginagamit depende sa paggasta ng enerhiya at ang likas na katangian ng pagkain. Komposisyon ng katawan pag-aaral ng iba't ibang mga fetus edad ay nagpakita na ang akumulasyon ng taba sa kanilang katawan ay nangyayari higit sa lahat sa huling buwan ng pagbubuntis - pagkatapos ng 25 linggo ng pagbubuntis at sa una at ikalawang taon ng buhay. Ang akumulasyon ng taba sa panahon na ito ay mas matindi kaysa sa akumulasyon ng protina.

Ang dinamika ng protina at taba ng nilalaman sa istraktura ng pangsanggol at timbang ng bata

Pangsanggol o pangmatagalang katawan ng bata, g	Protina,%	Taba,%	Protina, g	Taba, g
1500	11.6	3.5	174	52.5
2500	12.4	7.6	310	190
3500	12.0	16.2	420	567
7000	11.8	26.0	826	1820

Ang intensity ng akumulasyon ng adipose tissue sa panahon ng pinaka-kritikal na paglago at pagkita ng kaibhan ay nagpapahiwatig ng pangunahing paggamit ng taba bilang isang plastic na materyal, ngunit hindi isang reserbang enerhiya. Ito ay maaaring isinalarawan sa pamamagitan ng mga data sa ang akumulasyon ng plastic component ng mahahalagang taba - polyunsaturated mahabang kadena mataba acids at klase ωZ ω6, may kasamang utak istruktura at pagtukoy sa mga functional na mga katangian ng utak at machine vision.

Pagkakatipon ng ω-mataba acids sa utak tissue ng sanggol at ang sanggol

Mataba acids	Bago kapanganakan, mg / linggo	Pagkatapos ng kapanganakan, mg / linggo
Sa kabuuang ω6	31	78
18: 2	1	2
20: 4	19	45
Kabuuang ω3	Ika-15	4
18: 3	181	149

Ang hindi bababa sa halaga ng taba ay sinusunod sa mga bata sa prepubertal period (6-9 na taon). Sa pagsisimula ng pagbibinata, mayroong isang pagtaas sa mga taba ng mga tindahan, at sa panahong ito ay may binibigkas na pagkakaiba depende sa sex.

Kasabay ng pagtaas ng taba, ang nilalaman ng glycogen ay tumataas. Kaya, ang mga reserbang enerhiya ay naipon para magamit sa paunang panahon ng pagpapaunlad ng postnatal.

Kung ang paglipat ng asukal sa pamamagitan ng inunan at ang akumulasyon sa anyo ng glycogen ay mahusay na kilala na, ayon sa karamihan ng mga mananaliksik, taba ay synthesized lamang sa katawan ng sanggol. Tanging ang pinakasimpleng mga molecule ng acetate ay dumadaan sa inunan, na maaaring maging ang panimulang mga produkto para sa taba pagbubuo. Ito ay pinatunayan ng iba't ibang taba ng nilalaman sa dugo ng ina at bata sa panahon ng kapanganakan. Halimbawa, ang kolesterol nilalaman ng dugo ng ina ay isang average ng 7.93 mmol / L (3050 mg / l) sa retroplatsentarnoy dugo - 6.89 (2650 mg / L) sa pusod ng dugo - 6.76 (2600 mg / l), at sa dugo ng bata - lamang 2.86 mmol / l (1100 mg / l), ibig sabihin, halos 3 beses na mas mababa kaysa sa dugo ng ina. Medyo maaga nabuo sistema ng bituka pantunaw at pagsipsip ng taba. Nahanap nila ang kanilang unang aplikasyon na sa simula ng paglunok ng amniotic fluid - iyon ay, amniotropic nutrisyon.

Ang panahon ng pagbuo ng mga function ng gastrointestinal tract (mga tuntunin ng pagtuklas at kalubhaan bilang isang porsyento ng isang katulad na pag-andar sa mga matatanda)

Ang pantunaw ng taba	Ang unang pagtuklas ng isang enzyme o function, linggo	Pagpapahayag ng pag-andar bilang porsyento ng isang may sapat na gulang
Sublingual lipase	30	Mahigit sa 100
Pancreatic lipase	20	5-10
Colicase pancreatic	Hindi kilalang	Ika-12
Bile acids	22	50
Asimilasyon ng mga medium triglycerides sa kadena	Hindi kilalang	100
Asimilasyon ng mahabang chain triglycerides	Hindi kilalang	90

Mga tampok ng taba metabolismo depende sa edad

Ang synthesis ng taba nangyayari nakararami sa cytoplasm ng mga cell sa kahabaan ng path kabaligtaran sa pagkabulok ng taba ng Knoopu-Lienen. Ang pagbubuo ng mataba acids ay nangangailangan ng pagkakaroon ng hydrogenated nicotinamide enzymes (NAOPs), lalo na NAOP H2. Dahil ang pangunahing pinagmumulan ng NAOP H2 ay ang pentose carbohydrate decay cycle, ang rate ng pagbubuo ng mataba acids ay nakasalalay sa intensity ng siklo ng karbohidrat cleavage ng pentose. Binibigyang diin nito ang malapit na kaugnayan ng metabolismo ng taba at carbohydrates. Mayroong isang malarawan na pananalita: "ang mga taba ay sinusunog sa apoy ng mga carbohydrates."

Ang sukat ng "hindi gaanong mahalaga" taba ay nakakaapekto sa likas na katangian ng pagpapakain ng mga bata sa unang taon ng buhay at pagpapakain sa mga ito sa kasunod na mga taon. Kapag ang pagpapasuso ng timbang ng mga bata at ang taba ng nilalaman ay medyo mas mababa kaysa sa artipisyal. Kasabay nito, dibdib ng gatas ay nagiging sanhi ng isang panandaliang pagtaas sa kolesterol sa unang buwan ng buhay, na kung saan ay isang insentibo sa mga naunang synthesis ng lipoprotein lipase. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay isa sa mga salik na humahadlang sa pag-unlad ng atheromatosis sa kasunod na mga taon. Ang sobrang nutrisyon ng mga bata ay nagpapasigla sa pagbuo ng mga adipose tissue cells, na sa hinaharap ay nagpapakita ng isang ugali sa labis na katabaan.

May mga pagkakaiba sa kemikal na komposisyon ng triglycerides sa adipose tissue sa mga bata at matatanda. Kaya, sa mga bagong panganak sa taba ay naglalaman ng relatibong mas mababa oleic acid (69%) kaysa sa mga matatanda (90%) at, sa salungat, higit sa parang palad acid (mga bata - 29% sa mga matatanda - 8%), na nagpapaliwanag ng mga mas mataas na punto pagtunaw ng taba (sa mga bata - 43 ° C, sa mga matatanda - 17.5 ° C). Dapat itong isaalang-alang kapag nag-oorganisa ang pag-aalaga ng mga bata sa unang taon ng buhay at kapag nagreseta ng mga gamot para sa paggamit ng parenteral.

Pagkatapos ng kapanganakan, mayroong isang matalim na pagtaas sa pangangailangan para sa enerhiya upang matiyak ang lahat ng mga function ng buhay. Kasabay nito, ang supply ng nutrients mula sa katawan ng ina ay tumitigil, at ang paghahatid ng enerhiya na may pagkain sa mga unang oras at araw ng buhay ay hindi sapat, kahit na hindi sumasaklaw sa pangangailangan para sa pangunahing metabolismo. Dahil ang katawan ng bata karbohidrat taglay ng sapat na para sa isang relatibong maikling panahon, ang mga bagong panganak ay may na gagamitin kaagad at taba tindahan, na kung saan ay malinaw na ipinahayag sa pamamagitan ng tumaas na dugo konsentrasyon ng mga non-esterified mataba acids (NEFA) habang ang pagbabawas ng konsentrasyon ng glucose. Ang NEFIC ay ang transportasyon na form ng taba.

Kasabay ng pagtaas sa nilalaman ng NEFLC sa dugo ng mga bagong silang, ang konsentrasyon ng mga ketones ay nagsisimula sa pagtaas pagkatapos ng 12-24 oras. May direktang ugnayan sa pagitan ng antas ng NEFLC, gliserol, at keton sa halaga ng enerhiya ng pagkain. Kung kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang bata ay binigyan ng sapat na asukal, kung gayon ang nilalaman ng NEFLC, gliserin, ketones ay napakababa. Samakatuwid, ang bagong panganak ay sumasaklaw sa kanyang mga gastos sa enerhiya lalo na sa pamamagitan ng pagpapalitan ng mga carbohydrates. Sa pamamagitan ng pagtaas ng halaga ng gatas na tumatanggap ng bata, ang pagtaas ng enerhiya ng halaga sa 467.4 kJ (40 kcal / kg) na sumasakop sa hindi bababa sa mga pangunahing exchange, concentration ay bumaba NEFA. Pag-aaral ay pinapakita na pagtaas ng NEFA, gliserol at ketones ay nauugnay sa ang hitsura ng mga sangkap mobilisasyon ng adipose tissue, at hindi kumakatawan sa isang lamang na pagtaas dahil sa mga papasok na pagkain. Kamag-anak sa iba pang mga bahagi ng taba - lipids, kolesterol, phospholipids, lipoproteins - na natagpuan na ang kanilang konsentrasyon sa dugo ng umbilical sasakyang-dagat sa mga bagong silang ay napakababa, ngunit pagkatapos ng 1-2 na linggo siya ay lumalaki. Ang pagtaas sa konsentrasyon ng di-maaaring maipadala na mga fraction ng taba ay malapit na nauugnay sa kanilang paggamit mula sa pagkain. Ito ay dahil sa ang katunayan na sa pagkain ng bagong panganak na gatas - isang mataas na taba na nilalaman. Ang mga pag-aaral na isinasagawa sa mga batang preterm ay nagbunga ng katulad na mga resulta. Tila na pagkatapos ng kapanganakan ng isang napaaga sanggol ang tagal ng pag-unlad ng intrauterine ay mas mahalaga kaysa sa oras na lumipas mula nang kapanganakan. Matapos ang simula ng nagpapasuso kinunan gamit taba pagkain ay subjected sa paghahati ng pang-at resorption ilalim ng impluwensiya ng lipolytic enzymes ng Gastrointestinal tract at apdo acids sa maliit na bituka. Ang mucosa ng gitna at mas mababang bahagi ng maliit na bituka resorbed mataba acid sabon, gliserin mono, kapaha at triglycerides kahit na. Resorption ay maaaring mangyari sa dalawa sa pamamagitan pinocytosis maliit na taba droplets ng bituka mucosal cell (chylomicron laki ng mas mababa sa 0.5 microns) at isang pormasyon ng natutunaw complexes na may apdo acids at asing-gamot, kolesterol esters. Ngayon ito ay pinatunayan na ang taba na may isang maikling carbon chain ng mataba acids (C 12) ay hinihigop direkta sa dugo ng sistema v. Portae. Ang mga taba na may mas mahabang carbon chain ng mga mataba acids pumasok sa lymph at sa pamamagitan ng karaniwang dibdib maliit na tubo ay poured sa nagpapalipat-lipat ng dugo. Dahil sa kawalan ng kaluwagan ng taba sa dugo, ang kanilang sasakyan sa katawan ay nangangailangan ng ilang mga anyo. Una sa lahat, ang mga lipoprotein ay nabuo. Conversion ng chylomicron lipoprotein sa nangyayari sa ilalim ng impluwensiya ng enzyme lipoprotein lipase ( "pagpapaliwanag factor"), na kung saan ay isang cofactor para sa heparin. Sa ilalim ng impluwensiya lipoprotein cleavage ay isinasagawa libreng mataba acids mula sa triglycerides na panagutin ang mga puti ng itlog at sa gayon ay madaling digested. Ito ay kilala na α-lipoproteins at phospholipids bumubuo tungkol sa 2/3 ng 1/4 ng dugo plasma kolesterol, β-lipoprotein - 3/4 1/3 kolesterol at phospholipids. Sa mga bagong silang, ang halaga ng α-lipoproteins ay mas malaki, samantalang ang β-lipoproteins ay kakaunti. Tanging para sa 4 na buwan ratio α- at β-lipoprotein fractions papalapit normal adult na mga halaga (α-lipoprotein fractions - 20-25%, p-lipoprotein fractions - 75-80%). Ito ay may isang tiyak na halaga para sa transportasyon ng mga fraction ng taba.

Sa pagitan ng taba depots, atay at tisyu, mayroong isang palaging palitan ng taba. Sa mga unang araw ng buhay ng bagong panganak, ang nilalaman ng esterified mataba acids (EFA) ay hindi tumaas, habang ang konsentrasyon ng NEFIC ay lubhang nadagdagan. Dahil dito, sa mga unang oras at araw ng buhay, ang muling pagpapahid ng mga mataba na acids sa bituka ng pader ay nabawasan, na kinumpirma din kapag puno ng libreng mataba na mga acids.

Sa mga bata sa mga unang araw at linggo ng buhay, ang steatorrhea ay madalas na sinusunod. Kaya, ang paglalaan ng kabuuang lipid na may mga feces sa mga bata hanggang 3 buwan ay isang average ng tungkol sa 3 g / araw, pagkatapos ay sa edad na 3-12 na buwan ito ay bumababa sa 1 g / araw. Kasabay nito, ang halaga ng libreng mataba acids ay bumababa sa feces, na sumasalamin sa pinakamahusay na pagsipsip ng taba sa bituka. Kaya, ang pantunaw at pagsipsip ng taba sa Gastrointestinal tract sa oras na ito pa rin hindi lubos na pagsisisi, dahil sa ang bituka mucosa at ang pancreas pagkatapos ng kapanganakan sumailalim sa isang proseso ng functional pagkahinog. Sa wala pa sa panahon na mga bagong silang, ang aktibidad ng lipase ay 60-70% lamang ng aktibidad na natagpuan sa mga bata na mas matanda kaysa sa 1 taon, habang sa mga bagong-silang na bagong sanggol ay mas mataas - tungkol sa 85%. Sa mga sanggol, ang aktibidad ng lipase ay halos 90%.

Gayunpaman, tanging ang aktibidad ng lipase ay hindi pa natutukoy ang pagsipsip ng taba. Ang isa pang mahahalagang sangkap na nag-aambag sa pagsipsip ng mga taba ay mga acids ng apdo, na hindi lamang nag-activate ng lipoltic enzymes, kundi direktang nakakaapekto sa pagsipsip ng taba. Ang pagtataguyod ng acids ng apdo ay may mga katangian ng edad. Halimbawa, preterm neonates tae ng apdo acids sa pamamagitan ng ang atay ay lamang ng 15% ng halaga na kung saan ay ginawa sa panahon ng kumpletong pag-unlad ng kanyang mga pag-andar sa mga bata 2 taon. Sa mga kataga ng mga sanggol, ang halaga na ito ay umabot sa 40%, at sa mga bata sa unang taon ng buhay ito ay 70%. Ang pangyayari na ito ay napakahalaga mula sa pananaw ng nutrisyon, dahil ang kalahati ng mga pangangailangan ng enerhiya ng mga bata ay sakop ng taba. Hangga't ang breast milk ay nababahala, ang panunaw at pagsipsip ay kumpleto. Sa full-term children, ang pagsipsip ng fats mula sa breast milk ay nangyayari ng 90-95%, sa mga sanggol na preterm na medyo mas mababa - ng 85%. Sa artipisyal na pagpapakain, ang mga halagang ito ay binabawasan ng 15-20%. Ito ay natagpuan na ang unsaturated mataba acids ay mas mahusay na hinihigpitan kaysa sa mga lunod.

Ang mga tisyu ng tao ay maaaring hatiin ang triglycerides sa gliserol at mataba acids at synthesize ang mga ito pabalik. Ang cleavage ng triglycerides ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng tissue lipases, na dumadaan sa intermediate stages ng di- at monoglycerol. Ang gliserin ay phosphorylated at isinama sa glycolytic chain. Mataba acids ay subjected sa oxidative proseso, naisalokal sa mitochondria ng selula at sumailalim sa palitan sa Knoop cycle-Linena, ang kakanyahan ng kung saan ay binubuo sa na sa bawat ikot ng rebolusyon nabuo atsetilkoenzima isa Molekyul A at mataba acid chain ay nabawasan sa pamamagitan ng dalawang atoms carbon. Gayunman, sa kabila ng malaking pagtaas sa enerhiya sa paghahati ng mga taba, ang katawan Mas pinipili upang gamitin carbohydrates bilang isang enerhiya pinagmulan, dahil sa ang posibilidad ng regulasyon ng enerhiya autocatalytic pagtaas sa ang Krebs cycle mula sa daanan ng karbohidrat metabolismo mataas kaysa sa metabolismo ng taba.

Gamit ang catabolism ng mataba acids, intermediate produkto - ketones (β-hydroxybutyric acid, acetoacetic acid at acetone) form. Ang kanilang dami ay may isang tiyak na halaga, dahil ang carbohydrates ng pagkain at bahagi ng amino acids ay nagtataglay ng mga anti-ketone properties. Ang pinasimpleng ketogenicity ng pagkain ay maaaring ipahayag sa pamamagitan ng sumusunod na formula: (Fats + 40% protein) / (carbohydrates + 60% na protina).

Kung ang ratio na ito ay lumampas sa 2, ang pagkain ay mayroong ketone properties.

Dapat itong isipin na, anuman ang uri ng pagkain, may mga katangiang edad na tumutukoy sa likas na hilig sa ketosis. Ang mga bata sa pagitan ng edad na 2 hanggang 10 ay partikular na madaling kapitan. Sa kabaligtaran, ang mga bagong silang at mga anak sa unang taon ng buhay ay mas lumalaban sa ketosis. Posible na ang physiological "maturation" ng aktibidad ng enzymes na kasangkot sa ketogenesis ay mabagal. Ang pagbuo ng ketones ay pangunahin sa atay. Sa akumulasyon ng mga ketones, ang arising na acetone-induced arises. Ang pagsusuka ay nangyayari bigla at maaaring tumagal ng ilang araw at kahit na linggo. Kapag sinusuri ang mga pasyente, natuklasan ang amoy ng mansanas mula sa bibig (acetone), at tinutukoy ang ihi ng asin. Sa dugo, ang nilalaman ng asukal ay nasa normal na limitasyon. Ang Ketoacidosis ay katangian din ng diabetes mellitus, kung saan matatagpuan ang hyperglycemia at glucosuria.

Hindi tulad ng mga may sapat na gulang, ang mga bata ay may mga katangiang partikular sa edad ng lipidogram sa dugo.

Mga tampok ng edad ng nilalaman ng taba at mga fraction nito sa mga bata

Tagapagpahiwatig	Bagong panganak			Bataan ng bata 1-12 buwan	Mga bata mula 2
	1 h	24 h	6-10 araw		Sa ilalim ng 14 na taong gulang
Kabuuang lipids, g / l	2.0	2.21	4.7	5.0	6.2
Triglycerides, mmol / l	0.2	0.2	0.6	0.39	0.93
Kabuuang kolesterol, mmol / l	1.3	-	2.6	3.38	5.12
Ang epektibong kolesterol,% ng kabuuang	35.0	50.0	60.0	65.0	70.0
NLELC, mmol / l	2.2	2.0	1.2	0.8	0.45
Phospholipids, mmol / l	0.65	0.65	1.04	1.6	2.26
Lecithin, g / l	0.54	-	0.80	1.25	1.5
Kefalin, g / l	0.08	-	-	0.08	0.085

Tulad ng makikita mula sa talahanayan, ang nilalaman ng kabuuang mga lipid sa dugo ay tumataas na may edad: lamang sa unang taon ng buhay ay tataas ang halos 3-fold. Ang mga bagong silang ay may mataas na nilalaman (bilang porsyento ng kabuuang taba) ng mga neutral na lipid. Sa unang taon ng buhay, ang nilalaman ng lecithin ay tataas nang malaki sa kamag-anak na katatagan ng kefalin at lysolecithin.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Pagkagambala ng taba metabolismo

Ang mga kaguluhan sa metabolismo sa taba ay maaaring mangyari sa iba't ibang yugto ng metabolismo nito. Bagaman bihira, sinusunod ang Sheldon-Ray syndrome - malabsorption ng taba, sanhi ng kawalan ng pancreatic lipase. Sa clinically, ito manifests sarili bilang isang celiac-tulad ng syndrome na may isang makabuluhang steatorrhea. Bilang resulta, ang timbang ng katawan ng mga pasyente ay dahan-dahang tumataas.

Mayroon ding pagbabago sa erythrocytes dahil sa isang paglabag sa istruktura ng kanilang mga shell at stroma. Ang isang katulad na kondisyon ay nangyayari pagkatapos ng pagtitistis sa bituka, kung saan ang mga mahahalagang lugar ay resected.

Ang paglabag sa taba pantunaw at pagsipsip ay sinusunod din sa hypersecretion ng hydrochloric acid, na kung saan inactivates pancreatic lipase (Zollinger-Ellison syndrome).

Ng mga sakit, na kung saan ay batay sa isang paglabag sa taba transportasyon, abetalipoproteinemia ay kilala - ang kawalan ng β-lipoproteins. Ang klinikal na larawan ng sakit na ito ay katulad ng sakit ng celiac (pagtatae, hypotrophy, atbp.). Sa dugo - isang mababang taba ng nilalaman (ang suwero ay transparent). Gayunpaman, mas madalas mayroong iba't ibang hyperlipoproteinemia. Ayon sa pag-uuri ng WHO, limang uri ang nakikilala: I - hyperchylomicronemia; II - hyper-β-lipoproteinemia; III - hyper-β-hyperpregn-β-lipoproteinemia; IV - Hyperpre-β-lipoproteinemia; V - hyperprep-β-lipoproteinemia at chylomicronemia.

Ang mga pangunahing uri ng hyperlipidemia

Mga tagapagpahiwatig	Uri ng hyperlipidemia
	Ako	IIA	Oo	III	IV	V
Triglycerides	Nadagdagan		Nadagdagan		Nadagdagan	↑
Chylomicron						↑
Kabuuang kolesterol		Pinahusay	Pinahusay
Lipoprotein-lipase	Bumaba
Lipoproteins		Nadagdagan	Nadagdagan	Nadagdagan
Napakababa density lipoproteins			Nadagdagan		Nadagdagan	↑

Depende sa mga pagbabago sa serum ng dugo para sa hyperlipidemia at ang nilalaman ng mga fraction ng taba, maaari silang makilala sa transparency.

Ang Uri ko ay batay sa isang kakulangan ng lipoprotein lipase, ang suwero ay naglalaman ng isang malaking bilang ng mga chylomicrons, bilang isang resulta kung saan ito ay maulap. Kadalasan mayroong mga xanthoma. Ang mga pasyente ay kadalasang dumaranas ng pancreatitis, sinamahan ng mga pag-atake ng talamak na sakit sa tiyan, at retinopathy ay matatagpuan din.

Ang uri ng II ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa mga antas ng dugo ng β-lipoprotein ng mababang density na may isang matalim na pagtaas sa antas ng kolesterol at isang normal o bahagyang nakataas na nilalaman ng triglycerides. Sa clinically, ang mga xanthoma ay madalas na matatagpuan sa mga palad, pigi, periorbital, at iba pa. Ang maagang arteriosclerosis ay bubuo. Ang ilang mga may-akda ay nakikilala ang dalawang subtype: IIA at IIB.

Uri ng III - pagtaas ng tinatawag na flotation β-lipoproteins, mataas na kolesterol, katamtamang pagtaas sa konsentrasyon ng triglyceride. Kadalasan mayroong mga xanthoma.

IV uri - isang pagtaas sa nilalaman ng pre-β-lipoproteins na may pagtaas ng triglycerides, normal o bahagyang nakataas na kolesterol; wala ang chylomicronemia.

Ang Type V ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa mga low-density na lipoprotein na may pagbawas sa paglilinis ng plasma mula sa mga taba ng pagkain. Ang sakit ay clinically manifested sa pamamagitan ng sakit sa tiyan, talamak pabalik-balik pancreatitis, hepatomegaly. Ang ganitong uri ay bihirang sa mga bata.

Ang hyperlipoproteinemia ay kadalasang isang genetically determined disease. Ang mga ito ay inuri bilang isang paglabag sa lipid transfer, at ang listahan ng mga sakit na ito ay nagiging mas kumpleto.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Mga sakit sa sistema ng transportasyon ng lipid

• Pamilya:
  • hypercholesterolemia;
  • paglabag sa synthesis ng apo-B-100;
  • pinagsamang hyperlipidemia;
  • giraperpho-β-lipoproteinemia;
  • dis-β-lipoproteinemia;
  • phytosterolia;
  • hypertriglyceridemia;
  • ghervilomicronemia;
  • type 5-hyperlipoproteinemia;
  • hyper-α-lipoproteinemia tulad ng Tangier disease;
  • kakulangan ng lecithin / kolesterol acyltransferase;
  • anti-α-lipoproteinemia.
• Atalipoproteinemia.
• Gykopetaloproteinemia.

Gayunpaman, kadalasan ang mga kundisyong ito ay bumubuo muli para sa iba't ibang sakit (lupus erythematosus, pancreatitis, diabetes mellitus, hypothyroidism, nephritis, cholestatic jaundice, atbp.). Dadalhin sila sa maagang pinsala sa vascular - arteriosclerosis, maagang pagbuo ng coronary heart disease, ang panganib ng pagbuo ng mga tserebral hemorrhages. Sa mga huling dekada, patuloy na lumalaki ang pansin sa mga pinagmumulan ng mga bata ng mga talamak na cardiovascular disease ng adultong panahon ng buhay. Ito ay inilarawan na sa mga kabataan ang pagkakaroon ng mga paglabag sa lipid transport ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga atherosclerotic pagbabago sa mga vessels. Ang isa sa mga unang mananaliksik ng problemang ito sa Russia ay VD Zinzerling at MS Maslov.

Kasama nito, ang mga intracellular lipoids ay kilala, bukod sa kung saan ang mga bata ng Niman-Pick disease at Gaucher disease ay madalas na matatagpuan sa mga bata. Kapag ang sakit Niemann-Pick deposition-obserbahan sa mga cell ng reticuloendothelial system sa utak ng buto ng sphingomyelin at sa Gaucher sakit - geksozotserebrozidov. Ang isa sa mga pangunahing clinical manifestations ng mga sakit na ito ay splenomegaly.

[25], [26], [27], [28]