Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Ano ang maaaring humantong sa isang kakulangan ng carnitine?
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Ang kakulangan ng carnitine ay resulta ng hindi sapat na paggamit o kawalan ng kakayahan upang mapag-usisa ang amino acid carnitine. Ang kakulangan ng carnitine ay isang heterogeneous na grupo ng mga karamdaman. Ang metabolismo ng kalamnan ay lumala, na humahantong sa myopathy, hypoglycemia, o cardiomyopathy. Kadalasan, ang paggamot ay binubuo ng pagrerekomenda ng diyeta na may enriched na L-carnitine.
Ang amino acid carnitine ay kinakailangan para sa transportasyon coenzyme mabangong kimiko (co-enzymes) A, at mahabang kadena mataba acids, acetyl-coenzyme A, sa myocyte mitochondria kung saan sila ay oxidized para sa enerhiya. Ang carnitine ay matatagpuan sa mga pagkain, lalo na ang pinagmulan ng hayop, at ito ay isinama din sa katawan.
Mga sanhi ng kakulangan sa Carnitine
Mga sanhi ng carnitine kakulangan: hindi sapat na paghahatid [halimbawa, dahil fashion diets hindi magagamit na mga produkto, kabuuang parenteral nutrisyon (BSA)]; kawalan ng kakayahan paglagom dahil sa kakulangan ng mga enzymes (hal, carnitine palmitoyltransferase kakulangan, methyl malonatlatsiduriya, propionatatsidemiya, izovaleriatemiya); pinababang endogenous synthesis ng carnitine sa malubhang pinsala sa atay; labis na pagkawala ng carnitine na may pagtatae, nadagdagan na diuresis, hemodialysis; namamana patolohiya ng bato, kung saan carnitine ay labis na excreted; isang pagtaas sa pangangailangan para sa carnitine sa ketosis, isang pagtaas sa mga kinakailangan ng katawan para sa oksihenasyon ng mataba acids; paggamit ng valproate. Ang kakulangan ng carnitine ay maaaring pangkalahatan (systemic) o maaaring makaapekto sa pangunahing mga kalamnan (myopathic).
[Mga sintomas ng kakulangan sa Carnitine
Ang mga sintomas at kung anong edad sintomas lilitaw, depende sa ang sanhi ng carnitine kakulangan. Carnitine kakulangan ay maaaring maging sanhi ng nekrosis ng kalamnan, myoglobinuria, kaya tinatawag na lipid myopathies, hypoglycemia, mataba pagkabulok ng atay at hyperammonemia sinamahan ng kalamnan sakit, kahinaan, pagkalito, at cardiomyopathy.
Sa mga bagong silang, ang kakulangan ng carnitine-palmitoyltransferase ay masuri sa pamamagitan ng mass spectrometry. Ang diagnosis ng prenatal ay maaaring itatag sa pamamagitan ng pag-aaral ng amniotic fluid (amniotic villous cells). Sa mga matatanda, isang depinitibo diyagnosis ng carnitine kakulangan ay set base sa pagtukoy ng antas ng acyl-carnitine sa suwero, ihi at tisiyu (kalamnan at atay para sa systemic kakulangan, tanging ang mga kalamnan - para myopathic anyo deficit).
Karnitine deficiency treatment
Carnitine kakulangan na bubuo dahil sa hindi sapat na pandiyeta paggamit, pagtaas ng pangangailangan para sa mga ito, labis na pagkalugi, ang pagbabawas ng synthesis at (minsan) dahil sa enzyme kakulangan, ay maaaring ginagamot sa pamamagitan ng pagtatalaga ng L-carnitine 25 mg / kg pasalita tuwing 6 oras.