Shihan Syndrome

Ischemic nekrosis ng ang pitiyuwitari at napapanatiling pagbaba ng kanyang mga pag-andar bilang isang resulta ng postpartum dugo ay tinawag ni Sheehan syndrome. Ito ay isang bihirang pagkamagulo ng panganganak, na sinusundan ng isang buhay-nagbabantang pagkawala ng dugo, tinatawag din na ang post-natal pitiyuwitari Dysfunction, postpartum hypopituitarism, pitiyuwitari (diencephalic-pitiyuwitari) o cachexia sakit Simmonds.

Ang patolohiya ng Endocrine na ito ay may kodigo E23.0 para sa ICD-10.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Epidemiology

Sa mga bansa na binuo, dahil sa mataas na antas ng pangangalaga ng kababaihan, ang Shihan syndrome ay bihira: ang dalas nito ay bumaba mula sa 10-20 kaso bawat 100,000 kababaihan hanggang 0.5% ng lahat ng mga kaso ng hypopituitarism sa mga kababaihan sa mahigit na 50 taon.

Ayon sa European Society of Endocrinology, ang ilang mga sintomas ng bahagyang pinsala sa nauunang umbok ng pituitary gland ay matatagpuan sa 4% ng mga kababaihan na nawalan ng maraming dugo sa pagsilang. Ang mga moderate na palatandaan ng Shihan syndrome ay diagnosed na sa 8%, at malubhang mga form ng postpartum hypopituitarism ay 50% ng mga kababaihan pagkatapos ng hypovolemic shock.

Ang mga internasyonal na database pharmacoepidemiological registry data Kims (Pfizer International Metabolic Database) para sa taong 2012 na nakalista sa 1034 mga pasyente na may paglago hormon kakulangan (STG), at sa 3.1% ng mga kaso ng mga babaeng pasyente ang sanhi ng sakit na ito ay ni Sheehan syndrome.

Postpartum hypopituitarism nagtatanghal ng isang malubhang banta sa mga kababaihan sa underdeveloped at pagbuo ng mga bansa, halimbawa, sa Indya, ang pagkalat ng ni Sheehan syndrome ay tinatantya upang maging 2,7-3,9% bukod nulliparous kababaihan mas matanda kaysa sa 20 taon.

[7], [8], [9], [10], [11]

Mga sanhi shihan syndrome

Ang lahat ng mga sanhi ng Shihan syndrome ay ang resulta ng hypovolemic shock, na bumubuo ng isang matalim pagbaba sa dami ng nagpapalipat ng dugo at isang drop sa presyon ng dugo na dulot ng dumudugo sa panahon ng panganganak.

Sa napakalaking pagkawala ng dugo (higit sa 800 ML), ang supply ng dugo sa mga organo at suplay ng oxygen sa kanila ay may kapansanan. At, una sa lahat, ito ay tungkol sa utak. Ang Syndrome Shihana ay nagmumula sa pinsala sa pituitary gland (pituitary gland) - ang glandula ng utak na responsable para sa pagbubuo ng mga pinakamahalagang hormones.

Ang pinaka-apektadong hormone na gumagawa ng mga cell ng nauunang umbok nito - adenohypophysis. Sa panahon ng pagbubuntis - sa ilalim ng impluwensiya ng mga hormones ng inunan - ang laki ng pagtaas ng glandula na ito, ayon sa ilang mga pagtatantya, sa pamamagitan ng 120-136%. Sa partikular, mayroong hypertrophy at hyperplasia ng lacto-cytopocytes - mga selula na nagsasangkot ng prolactin, na kinakailangan para sa pagpapaunlad at paghahanda ng mga glandula ng mammary upang makagawa ng gatas.

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga Obstetrician-gynecologist ay nagpapansin ng mga kadahilanan ng panganib para sa pagpapaunlad ng Shihan's syndrome:

• mga karamdaman ng pagbubuhos ng dugo sa mga buntis na kababaihan (sa partikular, thrombocytopenia);
• edema ng mga paligid ng tisyu (kung saan ang hormone ng hypothalamus ay nagpapatibay ng vasopressin, na nagpapataas ng tono ng vascular at presyon ng dugo);
• gestational hypertension (mataas na presyon ng dugo);
• pre-eclampsia (mataas na presyon ng dugo at proteinuria);
• nadagdagan ang hemolysis (pagkawasak ng mga pulang selula ng dugo, kadalasang nauugnay sa pagkabigo ng bato).

Tumaas na panganib ng dumudugo sa panahon ng paghahatid at hitsura Sheehan syndrome kaso sa inunan previa, ang premature pagwawalang-bahala at maramihang pregnancies (twins o triplets) at mabilis na pag-(magulong) lineages, sa panahon na kung saan ay maaaring maging pulmonary embolism, amniotic fluid receptacles.

[12], [13], [14]

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng Shihan syndrome ay nauugnay sa hypoxia ng pituitary tissues at kanilang kamatayan. Sa nadagdagan na kahinaan ng adenohypophysis, ang pangunahing papel ay nilalaro sa pamamagitan ng kakaibang panustos ng dugo nito: sa pamamagitan ng portal ng venous system at ng network ng mga maliliit na anastomos ng mga vessel ng portal. Sa matinding pagdurugo at pagbagsak ng presyon ng dugo, walang lokal na daloy ng dugo sa pinalaki na nauunang umbok ng glandula; na nauugnay sa isang shock ng spasm ng mga vessels ng dugo na feed ang pitiyuwitari, humahantong sa isang kakulangan ng oxygen at ischemic nekrosis ng glandula.

Bilang kinahinatnan, ang pitiyitari ay hindi gumagawa ng sapat na bilang ng gayong mga tropikal na hormone:

• somatotropin (STH), pag-activate ng cellular synthesis ng mga protina na kumokontrol sa metabolismo ng carbohydrates at hydrolysis ng lipids;
• prolactin (luteotropic hormone), na nagpapasigla sa pagpapaunlad at pag-andar ng mga glandula ng mammary at dilaw na katawan;
• follicle-stimulating hormone (FSH), na nagbibigay ng paglago ng ovarian follicles at proliferative na mga proseso ng mga tisyu ng matris;
• luteinizing hormone (LH), na responsable para sa obulasyon;
• adrenocorticotropic hormone (ACTH), na nagpapagana ng produksyon ng mga corticosteroids sa pamamagitan ng adrenal cortex;
• ang thyroid-stimulating hormone (TSH), na nangangasiwa sa pag-andar ng pagtatae ng thyroid gland.

[15], [16], [17]

Mga sintomas shihan syndrome

Ang paglabag sa balanse ng mga hormones na ginawa ng pituitary gland ay bumubuo ng iba't ibang mga sintomas ng Shihan syndrome, na nakasalalay sa antas ng kakulangan ng pagtatago ng mga tiyak na hormon sa pitiyuwitari.

Ang dami ng nasira na mga pituitary cell ay tumutukoy sa talamak at malalang mga porma ng sakit. Ang talamak na anyo ay nagpapakita ng malaking pinsala sa nauunang umbok ng glandula, at ang mga sintomas ay nagiging maliwanag sa lalong madaling panahon pagkatapos ng paghahatid. Sa mga malubhang kaso, ang mga pagkakita ng mga sugat ay mas mababa, at ang mga sintomas ay maaaring hindi lumitaw sa loob ng ilang buwan o taon pagkatapos ng paghahatid.

Ang pinaka-karaniwang mga unang palatandaan ng Shihan syndrome ay agalactia, iyon ay, kakulangan ng paggagatas. Dahil sa pang-matagalang kakulangan ng estrogen sa tamang panahon pagkatapos ng panganganak, ang panregla ay hindi magpapatuloy, ang mammary glands ay bumaba, ang mauhog lamad ng puki ay nagiging mas payat. Ang kakulangan ng gonadotropin ay ipinahayag sa amenorrhea, oligomenorrhea, nabawasan libido. Sa ilang mga kababaihan, ang regla ay nagpapatuloy, at posible ang pangalawang pagbubuntis.

Ang mga sintomas ng kakulangan ng teroydeo na stimulating hormone sa Shihan syndrome ay ipinakita sa pamamagitan ng pagkapagod at isang paglabag sa thermoregulation na may hindi pagpayag sa malamig; dry skin, pagkawala ng buhok at malutong na pako; paninigas ng dumi at pagbaba ng timbang. Ang mga sintomas na ito ay kadalasang lumalaki.

Ang mga epekto ng isang depisit ng paglago hormon ay limitado sa ilang pagkawala ng lakas ng kalamnan, isang pagtaas sa taba tissue sa katawan at isang nadagdagan sensitivity sa insulin. Parehong malubha at malalang mga porma, maaaring mayroong mga palatandaan ng diabetes insipidus: malakas na uhaw at nadagdagan na diuresis (dami ng ihi).

Ang mga sintomas ng Shihan syndrome ay kinabibilangan ng mga palatandaan ng pangalawang adrenocortical na kakulangan, ibig sabihin, kakulangan ng ACTH. Ang pagbaba sa pangkalahatang tono ng katawan at pagkawala ng timbang ng katawan, hypoglycemia (mababang asukal sa dugo), anemia at hyponatremia (mababa ang antas ng sosa). Ang kakulangan ng hormon na ito ay humahantong sa talamak na hypotension na may syncope at orthostatic hypotension, kawalan ng kakayahang tumugon sa stress. Gayundin, ang hypopigmentation at folds sa balat (ilang linggo o buwan pagkatapos ng paghahatid) ay sinusunod.

Ang pagpapalubha ng kakulangan ng adrenal, na nangangailangan ng kagyat na pangangalagang medikal, ay nangyayari sa malubhang mga impeksyon o kirurhiyang panghihimasok.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mahihirap na pitiyuwitariang kakulangan sa Shihan syndrome ay maaaring humantong sa koma at kamatayan.

Ang posibleng posibleng posibleng postpartum na pangypopituitarism ay mas karaniwan - kapag 90% ng adenohypophysis tissue ay apektado. Ang mga kahihinatnan at komplikasyon ng matinding anyo ng Shihan syndrome: palaging mababa ang presyon ng dugo, puso arrhythmia, mababang asukal sa dugo (hypoglycemia), hypochromic type anemia.

[18], [19],

Diagnostics shihan syndrome

Kadalasan ang pagsusuri ng Shihan syndrome ay batay sa mga klinikal na palatandaan at medikal na kasaysayan ng mga pasyente, lalo na, kung may dumudugo sa panahon ng paggawa o anumang iba pang komplikasyon na kaugnay ng panganganak. Mahalagang impormasyon tungkol sa mga problema sa paggagatas o kawalan ng regla pagkatapos ng panganganak, na dalawang mahalagang palatandaan ng sindrom na ito.

Upang masubukan ang antas ng mga pitiyuwitibong hormones (TTG, ACTH, FSH, LH, T4), nangangailangan ng cortisol at estradiol ang mga pagsusuri sa dugo.

Diagnostics - gumagamit ng computed tomography (CT) o magnetic resonance imaging (MRI) ng utak - ay nagbibigay-daan upang siyasatin ang laki at istraktura ng pitiyuwitari. Sa unang bahagi ng yugto pitiyuwitari pinalawak na bakal sa paglipas ng panahon atrophies, at bubuo ng isang detectable kapag pag-scan ng diagnostic tanda ng patolohiya tulad ng "walang laman sella syndrome", ibig sabihin, sa kawalan ng hypophyseal pitiyuwitari fossa buto sa ibaba ng utak.

[20], [21], [22]

Iba't ibang diagnosis

Ang gawain na dapat isagawa kaugalian diyagnosis ay upang makilala ang iba pang mga sakit na ipakilala hypopituitarism: pitiyuwitari adenoma, craniopharyngioma, meningioma, chordoma, ependymomas o glioma.

Ang pitiyuwitari glandula ay maaaring napinsala ng isang utak paltos, meningitis, encephalitis, neurosarcoidosis, histiocytosis, hemochromatosis, o autoimmune lymphoblastic pitiyuwitari pati na rin sa autoimmune antiphospholipid syndrome.

[23], [24], [25]

Paggamot shihan syndrome

Ang paggamot ng Shihan syndrome ay isang lifelong hormone replacement therapy na ginagamit ang sintetikong analog na mga tropikal na hormones ng mga ovary, thyroid gland, adrenal cortex.

Kaya, ang kakulangan ng ACTH at cortisol ay nabayaran sa pamamagitan ng paggamit ng glucocorticoids (hydrocortisone o prednisolone). Paghahanda thyroxine (Levothyroxine, tetraiodothyronine et al.) Pinapalitan ang teroydeo hormone, at ayusin ang kanilang mga dosis upang makatulong na data ng mga pagsubok dugo sa antas ng suwero mga libreng thyroxine.

Ang kakulangan ng estrogen ay kadalasang kinabibilangan ng paggamit ng mga oral contraceptive, at ang mga hormone na ito ay dapat makuha ng mga kababaihan na may Shihan syndrome bago ang edad ng menopos.

Tandaan ng mga endocrinologist na kung ang antas ng mga hormone sa dugo ay kinokontrol, karaniwan ay walang mga epekto. Ang mga side effect ay maaaring kapag ang dosis ng hormonal na gamot ay masyadong mataas o masyadong mababa. Samakatuwid, ang mga pasyente na may sindrom na ito ay nasa pagpaparehistro ng dispensaryo, sumasailalim sa regular na eksaminasyon at kumuha ng mga pagsusuri sa dugo para sa mga hormone.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa pagpapaunlad ng sindrom na ito ay upang maiwasan ang matinding pagdurugo sa panahon ng panganganak.

[26], [27], [28]

Pagtataya

Sa isang maagang pagsusuri ng Shihan's syndrome at tamang paggamot sa hormon, ang pagbabala ay lubos na kanais-nais. Gayunpaman, ang kakulangan ng paggamot ay maaaring pagbabanta ng buhay.

[29], [30]