Periarteritis nodosa

Ang isang bihirang patolohiya - nodular periarteritis - ay sinamahan ng sugat ng daluyan at maliit na caliber arterial vessel. Sa mga pader ng vascular mayroong mga proseso ng nag-uugnay na disorganisasyon ng tisyu, nagpapasiklab na paglusot at mga pagbabago sa sclerotic, na nagreresulta sa hitsura ng mahusay na tinukoy na mga aneurysms. [1]

Iba pang mga pangalan para sa sakit: polyarteritis, necrotizing arteritis, panarteritis.

Epidemiology

Ang periarteritis nodosa ay isang sistematikong patolohiya, isang necrotizing vasculitis na pumipinsala sa daluyan at maliit na arterial vessel ng muscular type. Kadalasan ang sakit ay kumakalat sa balat, bato, kalamnan, kasukasuan, peripheral nervous system, digestive tract, pati na rin ang iba pang mga organo, hindi gaanong madalas - ang mga baga. Ang patolohiya ay karaniwang ipinapakita muna sa pamamagitan ng mga pangkalahatang sintomas (lagnat, pangkalahatang pagkasira ng kalusugan), kung gayon ang mas tiyak na mga palatandaan ay idinagdag.

Ang pinaka-karaniwang pamamaraan ng pag-diagnose ng sakit ay biopsy at arteriography.

Ang pinaka-katanggap-tanggap na mga gamot para sa paggamot ay ang mga gamot na glucocorticoid at immunosuppressant.

Ang saklaw ng nodular periarteritis ay nasa pagitan ng dalawa at tatlumpung kaso bawat 1 milyong mga pasyente.

Ang average na edad ng mga pasyente ay 45-60 taon. Ang mga kalalakihan ay mas madalas na apektado (6: 1). Sa mga kababaihan, ang sakit ay mas madalas na asthmatic, kasama ang pag-unlad ng bronchial hika at hypereosinophilia.

Sa halos 20% ng mga kaso ng na-diagnose na nodular periarteritis, ang mga pasyente ay natagpuan na may hepatitis (B o C). [2], [3]

Mga sanhi periarteritis nodosa

Ang mga siyentipiko ay hindi pa natuklasan ang isang malinaw na sanhi ng pag-unlad ng nodular periarteritis. Gayunpaman, ang pangunahing mga nag-trigger ng sakit ay kinilala tulad ng mga sumusunod:

• Isang reaksyon sa pag-inom ng gamot;
• Pagtitiyaga ng impeksyon sa viral (hepatitis B).

Ang mga espesyalista ay nagtipon ng isang medyo kahanga-hangang listahan ng mga gamot na naipahiwatig sa pagbuo ng periarteritis nodosa. Kabilang sa mga gamot na ito:

• Beta-lactam antibiotics;
• Mga gamot na macrolide;
• Mga gamot na sulfonamide;
• Quinolones;
• Antivirals;
• Mga suwero at bakuna;
• Pumipili serotonin reuptake inhibitors (fluoxetine);
• Anticonvulsants (phenytoin);
• Levodopa at Carbidopa;
• Thiazides at loop diuretics;
• Hydralazine, propylthiouracil, minocycline, atbp.

Ang Hepatitis B Surface Antigen (HBSAG) o Immunocomplexes kasama nito ay napansin sa bawat ikatlo hanggang ika-apat na pasyente na may periarteritis nodosa. Ang iba pang mga hepatitis B antigens (HBEAg) at mga antibodies sa HBCAG antigen na nabuo sa panahon ng pagtitiklop ng viral ay napansin din. Kapansin-pansin na ang saklaw ng nodular periarteritis sa Pransya ay nabawasan nang malaki sa mga nakaraang dekada, salamat sa malawakang pagbabakuna laban sa hepatitis B.

Gayundin, tungkol sa isa sa sampung mga pasyente ay napansin ang virus ng hepatitis C, ngunit ang mga subtleties ng relasyon ng mga siyentipiko ay hindi pa napatunayan. Ang iba pang mga impeksyon sa virus ay din "sa ilalim ng hinala": virus ng immunodeficiency ng tao, cytomegalovirus, rubella at epstein-barr virus, T-lymphotropic virus type I, parvovirus B-19 at iba pa.

Mayroong bawat dahilan upang ipalagay ang paglahok ng hepatitis B at pagbabakuna ng trangkaso sa pagbuo ng periarteritis nodosa.

Ang isang karagdagang pinaghihinalaang kadahilanan ay naisip na genetic predisposition, na nangangailangan din ng katibayan at karagdagang pag-aaral. [4]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang Periarteritis nodosa ay isang hindi magandang naiintindihan na sakit, ngunit itinuturing na ng mga eksperto na polyetiologic, dahil maraming mga sanhi at mga kadahilanan ay maaaring kasangkot sa pag-unlad nito. Madalas itong natagpuan na nauugnay sa mga impeksyon sa focal: Streptococcal, staphylococcal, mycobacterial, fungal, viral at iba pa. Ang isang mahalagang papel ay ginampanan ng hypersensitivity ng isang tao sa ilang mga gamot - halimbawa, sa mga antibiotics at sulfonamides. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, kahit na may maingat na pagsusuri, ang etiologic factor ay hindi maaaring makilala.

Ito ang mga kadahilanan ng peligro na alam ng mga doktor tungkol sa ngayon:

• Edad ng edad na higit sa 45 taong gulang, at mga bata mula 0 hanggang 7 taong gulang (genetic factor);
• Biglaang pagbabago ng temperatura, hypothermia;
• Labis na pagkakalantad sa ilaw ng ultraviolet, labis na paglubog ng araw;
• Labis na labis na pisikal at mental na labis;
• Anumang mga nakakapinsalang epekto, kabilang ang trauma o operasyon;
• Hepatitis at iba pang mga sakit sa atay;
• Metabolic disorder, diabetes mellitus;
• Hypertension;
• Pangangasiwa ng bakuna at pagtitiyaga ng HBSAG sa suwero.

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng nodular periarteritis ay binubuo sa pagbuo ng isang hyperallergic na tugon ng katawan sa epekto ng mga etiologic factor, sa pagbuo ng reaksyon ng autoimmune sa pamamagitan ng uri ng antigen-antibody (sa partikular, sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo), sa pagbuo ng mga immunocomplexes.

Dahil ang mga endothelial cells ay nilagyan ng mga receptor para sa FC-fragment ng IgG na may unang bahagi ng pandagdag na CLQ, ang mga mekanismo ng pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mga immunocomplexes at mga pader ng daluyan ay pinadali. Ang pag-aalis ng mga immunocomplexes sa mga pader ng vascular ay sinusunod, na sumasama sa pag-unlad ng proseso ng immune nagpapaalab.

Ang mga immunocomplexes na nabuo ay nagpapasigla ng pandagdag, na humahantong sa pagkasira ng dingding at ang pagbuo ng mga sangkap na chemotactic na nakakaakit ng mga neutrophil sa lugar ng pinsala. [5]

Ang Neutrophils ay nagsasagawa ng phagocytic function na may kaugnayan sa immunocomplexes, ngunit sa parehong oras ay inilalabas nila ang lysosomal proteolytic enzymes na pumipinsala sa vascular wall. Bilang karagdagan, ang mga neutrophil ay "nakadikit" sa endothelium at, sa pagkakaroon ng pandagdag, ilabas ang mga aktibong radikal na oxygen na pumukaw sa pinsala sa vascular. Kasabay nito, ang paglabas ng endothelial ng mga kadahilanan na pinapaboran ang pagtaas ng pamumula ng dugo at ang pagbuo ng mga clots ng dugo sa mga apektadong sasakyang-dagat ay may potensyal.

Mga sintomas periarteritis nodosa

Ang nodular periarteritis ay nagpapakita ng sarili sa pamamagitan ng pangkalahatang mga nonspecific na pagpapakita: ang isang tao ay may patuloy na nakataas na temperatura, siya ay unti-unting mas payat, nakakagambala sa sakit sa mga kalamnan at kasukasuan.

Ang lagnat sa anyo ng patuloy na lagnat ay katangian ng 98-100% ng mga kaso: Ang curve ng temperatura ay hindi regular, walang tugon sa antibiotic therapy, ngunit ang corticosteroid therapy ay epektibo. Ang temperatura ay maaaring pagkatapos ay gawing normal, laban sa background ng pagbuo ng multiorgan pathology.

Ang pagbaba ng timbang ng mga pasyente ay pathognomonic sa kalikasan. Ang ilang mga pasyente ay nawalan ng 35-40 kg ng timbang sa loob ng maraming buwan. Ang antas ng manipis ay mas malaki kaysa sa mga oncopathologies.

Ang kalamnan at magkasanib na sakit ay partikular na katangian ng paunang yugto ng nodular periarteritis. Ang sakit ay partikular na nakakaapekto sa malalaking mga kasukasuan at kalamnan ng guya. [6]

Ang mga polyorganic na pathologies ay nahahati sa ilang mga uri, na tumutukoy sa sintomas ng sakit:

• Kapag apektado ang mga vessel ng bato (at nangyayari ito sa karamihan ng mga pasyente), mayroong pagtaas ng presyon ng dugo. Ang hypertension ay patuloy, paulit-ulit, na nagiging sanhi ng isang matinding antas ng retinopathy. Ang pagkawala ng visual function ay posible. Sa pagsusuri ng ihi, ang proteinuria (hanggang sa 3 g/araw), napansin ang micro o macrohematuria. Sa ilang mga kaso, ang daluyan na dilat ng aneurysm ruptures, nabuo ang perirenal hemorrhage. Ang kabiguan sa bato ay bubuo sa unang tatlong taon ng sakit.
• Kung ang mga vessel sa lukab ng tiyan ay nasira, ang symptomatology ay maliwanag na sa isang maagang yugto ng periarteritis nodosa. Ang mga pangunahing sintomas ay ang sakit sa tiyan, paulit-ulit at progresibo. Ang mga sakit na dyspeptic ay nabanggit: pagtatae na may isang admixture ng dugo hanggang sampung beses sa isang araw, emaciation, pag-atake ng pagduduwal at pagsusuka. Kung mayroong ulser perforation, ang mga palatandaan ng talamak na peritonitis ay bubuo. May panganib ng pagdurugo ng gastrointestinal.
• Sa mga coronary lesyon, ang sakit sa puso ay hindi katangian. Ang mga infarcts ay nangyayari, higit sa lahat ng isang maliit na pokus na kalikasan. Mabilis na pagtaas ng mga phenomena ng cardiosclerosis, na sumasama sa hitsura ng mga arrhythmias, mga palatandaan ng pagkabigo sa puso.
• Kapag apektado ang respiratory system, ang mga bronchospass, hypereosinophilia, eosinophilic infiltrates sa baga ay napansin. Ang pagbuo ng vascular pamamaga ng baga ay katangian: ang sakit ay sinamahan ng pag-ubo, scanty sputum discharge, mas madalas - hemoptysis, pagtaas ng mga sintomas ng hindi sapat na pag-andar ng paghinga. Ang X-ray ay nagpapakita ng matalim na nadagdagan na pattern ng vascular sa uri ng hindi gumagalaw na baga, paglusot ng tisyu ng baga (pangunahin sa rehiyon ng ugat).
• Kapag ang peripheral nervous system ay kasangkot, ang asymmetric poly at mononeuritis ay nabanggit. Ang pasyente ay nababagabag sa matinding sakit, pamamanhid, at kung minsan ang kahinaan ng kalamnan. Ang mga binti ay mas madalas na apektado, ang mga braso ay hindi gaanong madalas. Ang ilang mga pasyente ay bumubuo ng polymyeloradiculoneuritis, paresis ng mga paa at kamay. Madalas na natagpuan ang mga kakaibang nodules sa kahabaan ng mga trunks ng mga vessel, ulser at foci ng nekrosis ng balat. Ang malambot na nekrosis ng tisyu at ang pag-unlad ng mga gangrenous na komplikasyon ay posible.

Unang mga palatandaan

Ang paunang klinikal na larawan ng periarteritis nodosa ay nagtatanghal ng lagnat, isang pakiramdam ng matinding pagkapagod, nadagdagan ang mga pawis sa gabi, pagkawala ng gana at gauntness, kahinaan ng kalamnan (lalo na sa mga paa't kamay). Maraming mga pasyente ang nagkakaroon ng sakit sa kalamnan, na sinamahan ng focal ischemic myositis at magkasanib na sakit. Ang mga apektadong kalamnan ay nawawalan ng lakas, ang mga nagpapaalab na proseso sa mga kasukasuan ay maaaring umunlad. [7]

Ang kalubhaan ng mga unang palatandaan ay nag-iiba, na higit na nakasalalay sa kung aling organ o organ system ang apektado:

• Ang peripheral nervous system na pagmamahal ay ipinakita ng mga sakit sa motor at pandama ng ulnar, median at peroneal nerbiyos; Ang Distal Symmetric Polyneuropathy ay maaari ring bumuo;
• Ang gitnang sistema ng nerbiyos ay tumugon sa patolohiya na may sakit ng ulo, hindi gaanong madalas mayroong mga stroke (ischemic at hemorrhagic) laban sa background ng mataas na presyon ng dugo;
• Ang pinsala sa bato ay ipinapakita sa pamamagitan ng arterial hypertension, isang pagbawas sa pang-araw-araw na dami ng ihi, uremia, pangkalahatang pagbabago sa sediment ng ihi, ang hitsura ng dugo at protina sa ihi sa kawalan ng mga cellular cylinders, mababang sakit sa likod, at sa mga malubhang kaso - mga palatandaan ng kabiguan ng renal;
• Ang digestive tract ay nagbibigay ng pagtaas sa sakit sa atay at tiyan, pagduduwal, pagsusuka, pagtatae, mga sintomas ng malabsorption, perforation ng bituka at peritonitis;
• Sa bahagi ng puso, maaaring walang mga palatandaan ng pathologic, o maaaring lumitaw ang mga sintomas ng pagkabigo sa puso;
• Reticulate Livedo, reddening masakit na nodules, pantal sa anyo ng mga vesicle o vesicle, ang mga lugar ng nekrosis at ulcerative lesyon ay nabanggit sa balat;
• Ang mga maselang bahagi ng katawan ay apektado ng orchitis, ang mga testicle ay nagiging masakit.

Ang pinsala sa bato sa periarteritis nodosa

Ang mga bato ay apektado sa higit sa 60% ng mga pasyente na may periarteritis nodosa. Sa higit sa 40% ng mga kaso, nangyayari ang kabiguan sa bato.

Ang posibilidad ng mga karamdaman sa bato ay nakasalalay sa kategorya ng kasarian at edad ng mga pasyente, sa pagkakaroon ng mga pathologies ng kalamnan ng kalansay, cardiac valve system at peripheral nervous system, sa uri ng kurso at yugto ng sakit, sa pagkakaroon ng viral hepatitis antigen at cardiovascular na mga halaga.

Ang rate ng pag-unlad ng nephropathy ay direktang tinutukoy ng mga antas ng dugo ng C-reactive protein at rheumatoid factor.

Ang mga karamdaman sa bato sa nodular periarteritis ay sanhi ng stenosis at ang hitsura ng mga microaneurysms ng mga vessel ng bato. Ang antas ng mga pagbabago sa pathologic ay nakakaugnay sa kalubhaan ng mga karamdaman sa sistema ng nerbiyos. Dapat itong maunawaan na ang mga sugat sa bato ay mahigpit na binabawasan ang mga pagkakataon na mabuhay ng mga pasyente. Gayunpaman, ang tanong na ito tungkol sa impluwensya ng ilang mga sakit sa pag-andar ng bato sa kurso ng periarteritis nodosa ay hindi sapat na pinag-aralan.

Ang proseso ng nagpapaalab na proseso ay karaniwang umaabot sa interlobular arterial vessel at hindi gaanong madalas sa mga arterioles. Siguro, ang glomerulonephritis ay uncharacteristic para sa nodular periarteritis at nabanggit pangunahin sa background ng mikroskopikong angiitis.

Ang mabilis na paglala ng pagkabigo sa bato ay dahil sa maraming mga infarcts sa mga bato. [8]

Pinsala sa puso

Ang larawan ng mga kardiovascular lesyon ay nabanggit sa bawat pangalawang kaso sa labas ng sampu. Ang patolohiya ay ipinakita ng mga pagbabago sa hypertrophic sa kaliwang ventricle, palpitations, sakit sa ritmo ng puso. Ang pamamaga ng mga coronary vessel sa nodular periarteritis ay maaaring pukawin ang hitsura ng angina pectoris at ang pag-unlad ng myocardial infarction.

Sa mga paghahanda ng macro, higit sa 10% ng mga kaso ay nagpapakita ng mga nodular na pampalapot tulad ng mga bangles, mula sa ilang milimetro hanggang sa ilang sentimetro ang lapad (hanggang sa 5.5 cm kapag ang mga malalaking vascular trunks ay apektado). Ang paghiwa ay nagpapakita ng isang aneurysm, madalas na may pagpuno ng thrombotic. Ang pangwakas na papel ng diagnostic ay nilalaro ng histology. Ang isang karaniwang tampok ng nodular periarteritis ay isang polymorphous vascular lesion. Ang isang kumbinasyon ng iba't ibang uri ng nag-uugnay na disorganisasyon ng tisyu ay nabanggit: [9]

• Ang pamamaga ng mucoid, mga pagbabago sa fibrinoid na may karagdagang sclerosis;
• Ang pagdidikit ng vascular lumen (hanggang sa oblitasyon), ang pagbuo ng mga clots ng dugo, aneurysms, sa mga malubhang kaso - pagkawasak ng mga daluyan ng dugo.

Ang mga pagbabago sa vascular ay nagiging isang mekanismo ng pag-trigger sa pagbuo ng nekrosis, atrophic at sclerotic na proseso, hemorrhages. Ang Phlebitis ay nabanggit sa ilang mga pasyente.

Ang puso ay nagpapakita ng pagkasayang ng mataba na layer ng epicardium, brown myocardial dystrophy, at sa hypertension - kaliwang ventricular hypertrophy. Sa mga coronary lesyon, ang focal myocardial nekrosis, dystrophy at pagkasayang ng mga fibers ng kalamnan ay nabuo. Ang mga myocardial infarctions ay medyo bihira - higit sa lahat dahil sa pagbuo ng daloy ng dugo ng collateral. Ang Thrombovasculitis ay matatagpuan sa mga coronary arterial trunks. [10]

Cutaneous manifestations ng periarteritis nodosa

Ang mga palatandaan ng cutaneous ng sakit ay nabanggit sa bawat pangalawang pasyente na may periarteritis nodosa. Kadalasan ang hitsura ng mga pantal ay nagiging una, o isa sa mga unang palatandaan ng karamdaman. Karaniwang mga sintomas ay:

• Vesicular at bullous rash;
• Vascular papulo-Petechial Purpura;
• Minsan - ang hitsura ng mga elemento ng subcutaneous nodular.

Sa pangkalahatan, ang mga pagpapakita ng cutaneous ng nodular periarteritis ay heterogenous at iba-iba. Ang mga karaniwang palatandaan ay maaaring ang mga sumusunod:

• Ang pantal ay nagpapaalab;
• Ang pantal ay simetriko;
• May posibilidad na pamamaga, mga pagbabago sa necrotic at hemorrhages;
• Sa paunang yugto, ang pantal ay naisalokal sa mas mababang mga paa't kamay;
• Ang evolutionary polymorphism ay nabanggit;
• Ang mga traceable na koneksyon sa mga pre-umiiral na impeksyon, gamot, pagbabago ng temperatura, mga proseso ng alerdyi, mga pathologies ng autoimmune, may kapansanan na venous sirkulasyon.

Ang mga sugat sa balat ay magkakaiba, mula sa mga spot, nodules at purpura hanggang sa nekrosis, ulser at erosions.

Periarteritis nodosa sa mga bata

Ang Juvenile polyarteritis ay isang anyo ng polyarteritis nodosa, na matatagpuan higit sa lahat sa mga pasyente ng bata. Ang variant ng kurso ng sakit na ito ay nakikilala sa pamamagitan ng isang sangkap na hyperergic, ang karamihan sa mga peripheral vessel ay nasira, mayroong isang makabuluhang peligro ng mga komplikasyon ng thrombangiitic sa anyo ng dry tissue nekrosis, mga proseso ng gangrenous. Ang mga karamdaman sa Visceral ay nagpapakita ng kanilang sarili na medyo mahina at hindi nakakaapekto sa kinalabasan ng patolohiya, ngunit may pagkahilig sa isang matagal na kurso na may pana-panahong mga relapses.

Ang klasikal na anyo ng juvenile polyarteritis ay may isang malubhang kurso: pinsala sa bato, mataas na presyon ng dugo, ischemia ng tiyan, krisis sa cerebral, pamamaga ng mga coronary vessel, pulmonary vasculitis, maraming mononeuritis ang nabanggit.

Kabilang sa mga sanhi ng sakit, higit sa lahat ang mga alerdyi at nakakahawang kadahilanan ay isinasaalang-alang. Ang klasikong anyo ng nodular periarteritis ay nauugnay sa impeksyon sa hepatitis B virus. Kadalasan ang simula ng sakit ay nabanggit kasama ang mga talamak na impeksyon sa respiratory virus, otitis media at angina, medyo hindi gaanong madalas - sa pagpapakilala ng mga bakuna o therapy sa gamot. Ang genetic predisposition ay hindi kasama: madalas sa mga direktang kamag-anak ng isang may sakit na bata ay natagpuan rheumatologic, allergic o vascular pathologies.

Ang saklaw ng nodular periarteritis sa pagkabata ay hindi alam: ang sakit ay nasuri na bihirang.

Ang pathogenesis ay madalas dahil sa mga proseso ng immunocomplex na may pagtaas ng aktibidad ng pandagdag at akumulasyon ng leukocyte sa lugar ng pag-aayos ng immunocomplex. Ang nagpapaalab na reaksyon ay nangyayari sa mga dingding ng maliit at katamtamang laki ng mga arterial trunks. Bilang isang resulta, ang proliferative-destroct na vasculitis ay bubuo, ang vascular bed ay nabigo, ang sirkulasyon ng dugo ay napigilan, ang rheological at coagulation na mga katangian ng dugo ay nabalisa, ang trombosis at tissue ischemia ay nabanggit. Unti-unti, nabuo ang fibrosis ng dingding, ang mga aneurysms na may sukat na diameter na hanggang sa 10 mm ay nabuo.

Mga yugto

Ang nodular periarteritis ay maaaring mangyari sa talamak, subacute, at talamak na paulit-ulit na yugto.

• Ang talamak na yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang maikling paunang panahon, na may matinding generalization ng mga vascular lesyon. Ang kurso ng sakit ay malubha mula sa sandali ng simula nito. Ang pasyente ay may mataas na lagnat ng pag-remit ng uri ng lagnat, masalimuot na pagpapawis, binibigkas na magkasanib na sakit, myalgias, sakit sa tiyan. Kapag apektado ang peripheral sirkulasyon, may mabilis na pagbuo ng malawak na foci ng nekrosis ng balat, bubuo ang malayong gangrenous na proseso. Kapag ang mga panloob na organo ay apektado, ang matinding vascular-cerebral crises, myocardial infarction, polyneuritis, bituka nekrosis ay nabanggit. Ang talamak na panahon ay maaaring masubaybayan sa loob ng 2-3 buwan o higit pa, hanggang sa isang taon.
• Ang yugto ng subacute ay nagsisimula nang unti-unti, higit sa lahat sa mga pasyente na may pangunahing lokalisasyon ng proseso ng pathological sa lugar ng mga panloob na organo. Sa loob ng maraming buwan, ang mga pasyente ay may temperatura ng subfebrile, o pana-panahong tumataas sa mataas na temperatura. Mayroong isang progresibong pagkasira, magkasanib at pananakit ng ulo. Kasunod nito, mayroong isang talamak na pag-unlad ng krisis ng cerebro-vascular, alinman sa sindrom ng tiyan o polyneuritis. Ang patolohiya ay nananatiling aktibo hanggang sa tatlong taon.
• Ang talamak na yugto ay maaaring sundin sa parehong talamak at proseso ng sakit na subacute. Ang mga pasyente ay nagsisimulang makaranas ng mga alternatibong panahon ng pagpalala at pagkawala ng mga sintomas. Sa mga unang ilang taon, ang mga relapses ay nabanggit tuwing anim na buwan, ang karagdagang mga remisyon ay maaaring maging mas mahaba.

Talamak na kurso ng periarteritis nodosa

Ang talamak na yugto ng nodular periarteritis ay karaniwang malubha, dahil apektado ang ilang mga mahahalagang organo. Bilang karagdagan sa mga klinikal na pagpapakita, ang pagtatasa ng aktibidad ng sakit ay naiimpluwensyahan din ng mga tagapagpahiwatig ng mga pagbabago sa laboratoryo, bagaman hindi ito sapat na tiyak. Maaaring may nakataas na COE, eosinophilia, leukocytosis, nadagdagan ang gamma-globulin at bilang ng CIC, nabawasan ang mga antas ng pandagdag.

Ang nodular periarteritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng alinman sa isang kurso ng kidlat o pana-panahong talamak na mga phase laban sa background ng patuloy na pag-unlad ng patolohiya. Ang nakamamatay na kinalabasan ay maaaring mangyari halos sa anumang sandali na may pag-unlad ng kabiguan sa bato o cardiovascular, pinsala sa digestive tract (lalo na ang mapanganib na pagbagsak ng perforation ng bituka). Ang mga karamdaman ng mga bato, puso, at gitnang sistema ng nerbiyos ay madalas na pinalala ng matagal na arterial hypertension, na humahantong sa malubhang huli na mga komplikasyon na maaari ring nakamamatay sa pasyente. Sa kawalan ng paggamot, ang limang taong rate ng kaligtasan ng buhay ay tinatayang humigit-kumulang na 13%. [11]

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang kalubhaan ng kondisyon ng mga pasyente at ang posibilidad ng mga komplikasyon ay sanhi ng isang matatag na pagtaas ng presyon ng dugo, hanggang sa 220/110-240/170 mm Hg.

Ang aktibong yugto ng sakit ay madalas na nagtatapos sa mga sakit sa sirkulasyon ng utak. Ang pag-unlad ng patolohiya ay humahantong sa katotohanan na ang hypertension ay nagiging malignant, cerebral edema ay nangyayari, ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng talamak na pagkabigo sa bato, cerebral hemorrhage at pagkalagot sa bato.

Ang Renal syndrome ay madalas na nabuo, ang juxtaglomerular renal ischemia ay bubuo, at ang mekanismo ng renin-angiotensin-aldosterone system ay nabalisa.

Ang pag-unlad ng lokal at nagkakalat na mga ulser, foci ng nekrosis at gangrene ng bituka, ang pamamaga ng apendiks ay nabanggit sa digestive tract. Ang mga pasyente ay may matinding sakit sa sindrom ng sakit sa tiyan, maaaring bumuo ang pagdurugo ng bituka, mayroong mga palatandaan ng pangangati ng peritoneal. Ang mga intraintestinal na nagpapaalab na karamdaman ay walang mga palatandaan ng histologic ng ulcerative colitis. Ang panloob na pagdurugo, pancreatitis na may pancreonecrosis, pali at infarction ng atay ay maaaring mangyari.

Ang pagkasira ng sistema ng nerbiyos ay maaaring maging kumplikado sa pamamagitan ng pag-unlad ng krisis ng vascular vascular, na ipinapakita ang sarili nang bigla, na may sakit ng ulo at pagsusuka. Pagkatapos ang pasyente ay nawawalan ng kamalayan, clonic at tonic convulsions, biglaang hypertension ay nabanggit. Matapos ang pag-atake, madalas na may foci ng mga sugat sa utak, na sinamahan ng pag-iwas ng paralysis, diplopia, nystagmus, asymmetry ng mukha, visual dysfunction.

Sa pangkalahatan, ang periarteritis nodosa ay isang patolohiya na nagbabanta sa buhay at nangangailangan ng pinakaunang posibleng pagsusuri at agresibo at patuloy na paggamot. Sa ilalim lamang ng mga kundisyon, posible na makamit ang isang matatag na pagpapatawad at maiwasan ang pagbuo ng malubhang mapanganib na mga kahihinatnan.

Ang kinalabasan ng periarteritis nodosa

Mahigit sa 70% ng mga pasyente na may nodular periarteritis ay nakataas ang presyon ng dugo at mga palatandaan ng pagtaas ng kabiguan sa bato sa loob ng unang 60 araw ng pagsisimula. Ang sistema ng nerbiyos ay maaaring maapektuhan, na may napanatili na sensitivity, ngunit limitadong aktibidad ng motor.

Ang mga sasakyang pang-tiyan ay maaaring maging namumula, na nagreresulta sa matinding sakit sa tiyan. Ang mga mapanganib na komplikasyon ay madalas na kasama ang mga gastric at bituka na ulser, gallbladder nekrosis, perforation at peritonitis.

Ang mga coronary vessel ay hindi gaanong madalas na apektado, ngunit posible rin ang kinalabasan: ang mga pasyente ay nagkakaroon ng myocardial infarction. Ang mga stroke ay nangyayari kapag nasira ang mga vessel ng cerebral.

Sa kawalan ng paggamot, halos lahat ng mga pasyente ay namatay sa loob ng unang ilang taon mula sa simula ng patolohiya. Ang pinaka madalas na mga problema na humahantong sa nakamamatay na kinalabasan: malawak na arteritis, nakakahawang proseso, atake sa puso, stroke.

Diagnostics periarteritis nodosa

Ang mga hakbang sa diagnostic ay nagsisimula sa koleksyon ng mga reklamo mula sa pasyente. Ang partikular na pansin ay binabayaran sa pagkakaroon ng mga pantal, ang pagbuo ng necrotic foci at ulcerative lesyon ng balat, sakit sa lugar ng pantal, sa mga kasukasuan, katawan, mga paa, kalamnan, pati na rin ang pangkalahatang kahinaan.

Obligado na magsagawa ng isang panlabas na pagsusuri sa balat at mga kasukasuan, masuri ang lokasyon ng mga pantal at mga lugar ng sakit. Ang mga sugat ay maingat na palpated.

Ang mga pagsubok sa laboratoryo ay isinasagawa upang masuri ang antas ng aktibidad ng sakit:

• Pangkalahatang Klinikal na Gross Blood Count;
• Pangkalahatang therapeutic biochemical blood work;
• Pagtatasa ng mga antas ng serum immunoglobulin sa dugo;
• Pag-aaral ng antas ng pandagdag sa mga praksyon nito sa dugo;
• Pagsusuri ng nilalaman ng konsentrasyon ng C-reactive protein sa plasma;
• Rheumatoid factor determinasyon;
• Pangkalahatang urinalysis.

Sa nodular periarteritis, ang hematuria, cylindruria at proteinuria ay napansin sa ihi. Ang pagsusuri ng dugo ay nagpapakita ng neutrophilic leukocytosis, anemia, thrombocytosis. Ang larawan ng biochemical ay kinakatawan ng isang pagtaas ng mga praksyon ng γ at α2-globulin, fibrin, sialic acid, seromucoid, C-reactive protein.

Ang mga instrumental na diagnostic ay isinasagawa upang linawin ang diagnosis. Sa partikular, ang biopsy ng balat at kalamnan ay isinasagawa: ang biomaterial na kinuha mula sa mas mababang binti o anterior wall ng tiyan ay nagpapakita ng mga nagpapaalab na infiltrates at mga lugar ng nekrosis sa mga dingding ng daluyan.

Ang nodular periarteritis ay madalas na sinamahan ng aneurysmal vascular na mga pagbabago na nakikita sa pagsusuri sa ocular fundus.

Ang ultrasound Doppler ultrasonography ng mga renal vessel ay tumutulong upang matukoy ang kanilang stenosis. Suriin ang radiography ng dibdib ay nakikita ang pagpapahusay ng pattern ng baga at pagkagambala ng pagsasaayos nito. Ang electrocardiogram at ultrasound ng cardiac ay maaaring makakita ng mga cardiopathies.

Ang micro specimen na maaaring magamit para sa pag-aaral ay ang mesenteric artery sa exudative o proliferative yugto ng arteritis, subcutaneous tissue, guya nerve at musculature. Ang mga halimbawang kinuha mula sa atay at bato ay maaaring magbigay ng isang maling negatibong resulta na hinimok ng isang sampling error. Bilang karagdagan, ang mga naturang biopsies ay maaaring maging sanhi ng pagdurugo mula sa undiagnosed microaneurysms.

Ang macropreparation sa anyo ng dissected pathologically nabago tissue ay naayos sa ethanol, chlorhexidine, formalin solution para sa karagdagang pag-aaral ng histologic.

Ang biopsy ng tisyu na hindi apektado ng patolohiya ay hindi naaangkop, dahil ang periarteritis nodosa ay may focal character. Samakatuwid, ang tisyu na ang sugat ay nakumpirma ng pagsusuri sa klinikal ay kinuha para sa biopsy.

Kung mayroong minimal o walang klinikal na larawan, ang mga pamamaraan ng pagtatasa ng electromyography at nerve conduction ay maaaring makilala ang lugar ng inilaan na biopsy. Para sa mga cutaneous lesyon, ang biomaterial mula sa malalim na mga layer o PJC ay ginustong, hindi kasama ang mababaw na mga layer (nagpapakita ng mga maling natuklasan). Ang testicular biopsy ay madalas ding hindi naaangkop.

Mga Pamantayan sa Diagnostic

Ang diagnosis ng nodular periarteritis ay batay sa kasaysayan, mga sintomas ng katangian, at ang mga resulta ng mga diagnostic ng laboratoryo. Kapansin-pansin na ang mga pagbabago sa mga parameter ng laboratoryo ay walang katuturan, dahil ipinapakita nila ang pangunahing yugto ng aktibidad ng patolohiya. Isinasaalang-alang ito, nakikilala ng mga espesyalista ang naturang pamantayan sa diagnostic ng sakit:

• Sakit sa kalamnan (lalo na sa mas mababang mga paa't kamay), pangkalahatang kahinaan. Nagkakalat ng myalgia na hindi nakakaapekto sa lugar ng lumbar at balikat.
• Ang sakit sa sindrom sa testicular area, na hindi nauugnay sa mga nakakahawang proseso o pinsala sa traumatiko.
• Hindi pantay na lividity sa balat ng mga paa't kamay at katawan sa uri ng reticulated live.
• Ang isang pagbaba ng timbang na higit sa 4 kg na hindi dahil sa pagdiyeta o iba pang mga pagbabago sa pagkain.
• Polyneuropathy o mononeuritis na may lahat ng mga palatandaan ng neurologic.
• Pagtaas sa diastolic na presyon ng dugo sa itaas ng 90 mmHg.
• Ang pagtaas ng urea ng dugo (mas malaki kaysa sa 14.4 mmol/litro - 40 mg%) at creatinine (mas malaki kaysa sa 133 μmol/litro - 1.5 mg%), na hindi nauugnay sa pag-aalis ng tubig o hadlang sa ihi ng ihi.
• Ang pagkakaroon ng HBSAG o mga kaugnay na antibodies sa dugo (viral hepatitis B).
• Ang mga pagbabago sa vascular sa arteriogram sa anyo ng mga aneurysms at occlusions ng visceral arterial vessel, nang walang pakikipag-ugnay sa mga pagbabago sa atherosclerotic, fibromuscular dysplastic na proseso at iba pang mga pathologies ng hindi nagpapasiklab na kalikasan.
• Ang pagtuklas ng granulocytic at mononuclear cell infiltration ng mga vascular wall sa panahon ng morphological diagnosis ng biomaterial na kinuha mula sa maliit at daluyan na caliber arterial vessel.

Ang kumpirmasyon ng hindi bababa sa tatlong pamantayan ay ginagawang posible ang diagnosis ng nodular periarteritis.

Pag-uuri

Walang karaniwang tinatanggap na pag-uuri ng nodular periarteritis. Ang mga espesyalista ay karaniwang sistematibo ang sakit ayon sa mga tampok na etiological at pathogenetic, mga tampok na histological, talamak na kurso, klinikal na larawan. Ang karamihan sa mga praktikal ay gumagamit ng pag-uuri ng morphological batay sa mga pagbabago sa klinikal na tisyu, sa lalim ng lokalisasyon at kalibre ng mga nasira na sasakyang-dagat.

Ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng mga klinikal na uri ng sakit na ito:

• Klasikong variant (renal-visceral, renal-polyneuritic)-nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga bato, gitnang sistema ng nerbiyos, periceric nervous system, puso at digestive tract.
• Ang Monoorgan-nodular variant ay isang mababang-ipinahayag na uri ng patolohiya, na ipinakita ng visceropathies.
• Ang variant ng Dermato-trombangitic ay isang mabagal na progresibong form, na sinamahan ng pagtaas ng presyon ng dugo, ang pag-unlad ng neuritis at may kapansanan na peripheral na daloy ng dugo dahil sa hitsura ng mga nodular na formations kasama ang vascular lumen.
• Pulmonary (hika) variant - naipakita ng mga pagbabago sa baga, brongkol na hika.

Ayon sa pag-uuri ng International ICD-10, ang nodular vascular pamamaga ay sumasakop sa klase M30 kasama ang pamamahagi na ito:

• M30.1 - Uri ng alerdyi na may pagkakasangkot sa baga.
• Ang M30.2 ay ang uri ng juvenile.
• M30.3 - Mga pagbabago sa mauhog na mga tisyu at bato (Kawasaki syndrome).
• M30.8 - Iba pang mga kondisyon.

Ayon sa likas na katangian ng kurso ng nodular periarteritis, ang mga porma ng patolohiya ay nahahati:

• Ang form ng kidlat ay isang malignant na proseso kung saan apektado ang mga bato, mayroong trombosis ng mga bituka na bituka, nekrosis ng mga bituka ng bituka. Ang pagbabala ay partikular na negatibo, ang pasyente ay namatay sa loob ng isang taon mula sa simula ng sakit.
• Ang mabilis na form ay hindi napakabilis, ngunit kung hindi man ay magkapareho sa form ng kidlat-mabilis. Ang kaligtasan ay mahirap at ang mga pasyente ay madalas na namatay sa biglaang pagkalagot ng renal arterial vessel.
• Ang paulit-ulit na form ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsuspinde sa proseso ng sakit bilang isang resulta ng paggamot. Gayunpaman, ang paglaki ng patolohiya ay magpapatuloy kapag ang dosis ng mga gamot ay nabawasan, o sa ilalim ng impluwensya ng iba pang mga kadahilanan na nakakapukaw - halimbawa, laban sa background ng pag-unlad ng nakakahawang proseso na nagpapasiklab.
• Ang mabagal na form ay madalas na thrombangitik. Kumakalat ito sa peripheral nerbiyos at vasculature. Ang sakit ay maaaring unti-unting madagdagan ang intensity nito sa loob ng isang dosenang taon at higit pa, sa kondisyon na walang malubhang komplikasyon. Ang pasyente ay nagiging hindi pinagana at nangangailangan ng patuloy na patuloy na paggamot.
• Ang benign form ay itinuturing na banayad na variant ng nodular periarteritis. Ang sakit ay tumatakbo sa paghihiwalay, ang pangunahing mga pagpapakita ay matatagpuan lamang sa balat, may mahabang panahon ng pagpapatawad. Ang rate ng kaligtasan ng mga pasyente ay medyo mataas - ibinigay na karampatang at regular na therapy.

Mga Patnubay sa Klinikal

Ang diagnosis ng periarteritis nodosa ay dapat na pinatunayan ng naaangkop na mga klinikal na pagpapakita at mga natuklasan sa laboratoryo. Ang isang positibong biopsy ay mahalaga upang kumpirmahin ang sakit. Ang maagang pagsusuri ay kinakailangan: Ang emergency agresibong therapy ay dapat na magsimula bago kumalat ang patolohiya sa mga mahahalagang organo.

Ang mga klinikal na sintomas ng nodular periarteritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na polymorphism. Ang mga palatandaan ng sakit na may at walang pagkakaroon ng HBV ay magkatulad. Ang pinaka-talamak na pag-unlad ay pangkaraniwan para sa patolohiya ng genesis ng gamot.

Sa mga pasyente na may pinaghihinalaang nodular periarteritis, inirerekomenda ang kasaysayan, na naghahayag ng isang tipikal na larawan ng focal necrotizing arteritis na may cellular na paglusot ng halo-halong uri sa dingding ng daluyan. Ang biopsy ng kalamnan ng kalansay ay itinuturing na pinaka-kaalaman. Sa panahon ng biopsy ng mga panloob na organo, ang panganib ng panloob na pagdurugo ay makabuluhang nadagdagan.

Upang matukoy ang mga taktika ng therapeutic ng mga pasyente na may nodular periarteritis kinakailangan upang hatiin sa pamamagitan ng antas ng kalubhaan ng patolohiya, pati na rin upang makilala ang refractory na uri ng kurso ng sakit, na hindi nailalarawan sa pamamagitan ng reverse symptomatic development, o kahit na pagpapalakas ng klinikal na aktibidad bilang tugon sa isinasagawa ng isa at kalahating buwan ng klasikal na pathogenetic therapy.

Iba't ibang diagnosis

Ang nodular periarteritis ay pangunahing naiiba sa iba pang kilalang mga sistematikong pathologies na kinasasangkutan ng nag-uugnay na tisyu.

• Ang Microscopic polyarteritis ay isang anyo ng necrotizing vasculitis kung saan ang mga capillary vessel, pati na rin ang mga venule at arterioles ay apektado ng pagbuo ng mga antineutrophil antibodies. Ang sakit ay na-type sa pamamagitan ng hitsura ng glomerulonephritis, sa paglaon ay unti-unting pagtaas ng presyon ng dugo, mabilis na pagtaas ng kabiguan sa bato, ang pag-unlad ng necrotizing alveolitis at pulmonary hemorrhage.
• Ang granulomatosis ng Wegener ay sinamahan ng pag-unlad ng mga mapanirang pagbabago sa tisyu. Ang mga ulser ay lumilitaw sa mauhog na tisyu ng lukab ng ilong, ang ilong septum ay perforated, nabubulok ang tisyu ng baga. Kadalasan ang mga anti-neutrophil antibodies ay napansin.
• Ang Rheumatoid vasculitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng trophic ulcerative lesyon sa mga binti, ang pag-unlad ng polyneuropathy. Sa kurso ng diagnosis, ang antas ng magkasanib na sindrom ay kinakailangang masuri (pagkakaroon ng erosive polyarhritis na may paglabag sa pagsasaayos ng mga kasukasuan), napansin ang rheumatoid factor.

Bilang karagdagan, ang mga pagpapakita ng balat na katulad ng periarteritis nodosa ay nangyayari sa septic embolism, naiwan ang atrial myxoma. Mahalaga na ibukod ang mga kondisyon ng septic bago gamitin ang mga immunosuppressant para sa paggamot ng periarteritis nodosa.

Ang isang kumpol ng mga sintomas tulad ng polyneuropathy, lagnat, at polyarthritis ay matatagpuan sa mga pasyente na may sakit na Lyme (isa pang pangalan para sa borreliosis). Upang mamuno sa sakit, kinakailangan upang masubaybayan ang kasaysayan ng epidemiologic. Ang mga sandali na nagbibigay-daan sa pinaghihinalaang borreliosis ay ang mga sumusunod:

• Mga kagat ng tik;
• Ang pagbisita sa mga natural na focal area sa panahon ng espesyal na aktibidad ng tik (huli na tagsibol - maagang taglagas).

Upang gawin ang diagnosis, ang isang pagsubok sa dugo ay isinasagawa upang suriin para sa pagkakaroon ng mga antibodies sa Borrelia.

Paggamot periarteritis nodosa

Ang paggamot ay dapat na maaga at matagal hangga't maaari, na may reseta ng isang indibidwal na therapeutic regimen depende sa kalubhaan ng mga klinikal na sintomas at yugto ng nodular periarteritis.

Sa talamak na panahon, ang pahinga sa kama ay sapilitan, na mahalaga lalo na kung ang pathologic foci ng nodular periarteritis ay matatagpuan sa mas mababang mga paa't kamay.

Ang diskarte sa paggamot ay palaging komprehensibo, kasama ang inirekumendang pagdaragdag ng cyclophosphamide (2 mg/kg pasalita bawat araw), na kapaki-pakinabang para sa pagpabilis ng simula ng pagpapatawad at pagbabawas ng dalas ng mga exacerbations. Upang maiwasan ang mga nakakahawang komplikasyon, ang cyclophosphamide ay ginagamit lamang kung ang prednisolone ay hindi epektibo.

Sa pangkalahatan, ang paggamot ay madalas na hindi epektibo. Ang intensity ng klinikal na larawan ay maaaring ma-attenuated sa pamamagitan ng maagang pangangasiwa ng prednisolone ng hindi bababa sa 60 mg/araw na pasalita. Sa mga pasyente ng bata, ang normal na immunoglobulin para sa intravenous administration ay angkop.

Ang kalidad ng paggamot ay nasuri sa pagkakaroon ng positibong dinamika sa kurso ng klinikal, pag-stabilize ng mga halaga ng laboratoryo at immunological at pagbawas sa aktibidad ng nagpapasiklab na tugon.

Ang pagwawasto o radikal na pag-aalis ng mga magkakasamang mga pathologies na maaaring negatibong nakakaapekto sa kurso ng nodular periarteritis ay inirerekomenda. Ang ganitong mga pathologies ay may kasamang foci ng talamak na pamamaga, diabetes mellitus, may isang ina fibroids, talamak na anyo ng kakulangan ng venous, atbp.

Ang panlabas na paggamot para sa mga erosions at ulser ay nagsasangkot ng paggamit ng 1-2% na solusyon ng mga aniline dyes, epithelializing ointment (solcoseryl), hormonal ointment, enzyme agents (Iruscol, chymopsin), application application ng dimexide. Ang dry heat ay inilalapat sa mga node.

Mga gamot

Ang mga gamot na nagpakita ng pagiging epektibo sa paggamot ng periarteritis nodosa:

• Glucocorticoids: prednisolone 1 mg/kg dalawang beses araw-araw na pasalita para sa 2 buwan, na may karagdagang pagbawas sa dosis sa 5-10 mg/araw sa umaga (araw-araw) hanggang sa paglaho ng mga sintomas ng klinikal. Posibleng mga epekto: exacerbation o pag-unlad ng gastric at 12-perintestinal ulser, pagpapahina ng kaligtasan sa sakit, edema, osteoporosis, may kapansanan na pagtatago ng mga sex hormones, katarata, glaucoma.
• Ang mga immunosuppressant (kung ang mga glucocorticoids ay hindi epektibo), cytostatics (azathioprine sa aktibong yugto ng patolohiya sa 2-4 mg / kg bawat araw para sa isang buwan, na may karagdagang paglipat sa isang dosis ng pagpapanatili ng 50-100 mg / araw para sa isang taon at kalahati o dalawang taon), ang cyclophosphamide nang pasalita Sa kaso ng masinsinang paglaki ng proseso ng pathological, 4 mg/kg bawat araw sa loob ng tatlong araw, pagkatapos - 2 mg/kg bawat araw para sa isang linggo, na may unti-unting pagbaba ng dosis sa loob ng tatlong buwan. Ang kabuuang tagal ng therapy - hindi bababa sa isang taon. Posibleng mga epekto: pagsugpo sa hematopoietic system, nabawasan ang paglaban sa mga impeksyon.
• Pulse therapy sa anyo ng methylprednisolone 1000 mg o dexamethasone 2 mg/kg bawat araw na intravenously sa loob ng tatlong araw. Kasabay nito, ang cyclophosphamide sa isang dosis ng 10-15 mg/kg bawat araw ay pinangangasiwaan sa unang araw.

Ang isang pinagsamang regimen ng paggamot na may glucocorticoids at cytostatics ay warranted:

• Efferent na paggamot sa anyo ng plasmapheresis, lymphocytopheresis, immunosorption;
• Anticoagulant therapy (heparin 5 libong mga yunit 4 beses sa isang araw, enoxiparin 20 mg araw-araw na subcutaneously, nadroparin 0.3 mg araw-araw na subcutaneously;
• Antiaggregant therapy (pentoxifylline 200-600 mg araw-araw na pasalita, o 200-300 mg araw-araw na intravenously; dipyridamole 150-200 mg araw-araw; reopolyglukin 400 mg intravenous drip, bawat iba pang araw, sa dami ng 10 infusion; clopidogrel 75 mg araw-araw);
• Non-steroidal anti-namumula na gamot-non-selective Cox inhibitors (Diclofenac 50-150 mg bawat araw, ibuprofen 800-1200 mg bawat araw);
• Selective COX-2 inhibitors (meloxicam o movalis 7.5-15 mg araw-araw na may pagkain, nimesulide o nimesil 100 mg dalawang beses araw-araw, celecoxib o celebrex 200 mg araw-araw);
• Mga ahente ng Aminocholine (hydroxychloroquine 0.2 g bawat araw);
• Angioprotectors (pamidin 0.25-0.75 mg tatlong beses sa isang araw, xanthinol nikotinate 0.15 g tatlong beses sa isang araw, para sa isang buwan);
• Paghahanda ng Enzyme (Wobenzyme 5 tablet ng tatlong beses sa isang araw para sa 21 araw, karagdagang - 3 tablet ng tatlong beses sa isang araw sa mahabang panahon);
• Mga gamot na antiviral at antibacterial;
• Mga sintomas na gamot (mga gamot upang gawing normal ang presyon ng dugo, upang gawing normal ang aktibidad ng puso, atbp.);
• Vasodilator at calcium channel blockers (hal., Corinto).

Ang Therapy na may cyclophosphamide ay isinasagawa lamang kapag may mga malakas na indikasyon at kapag ang mga ahente ng glucocorticosteroid ay hindi epektibo. Posibleng mga epekto mula sa pagkuha ng gamot: myelotoxic at hepatotoxic effects, anemia, sterile hemorrhagic cystitis, malubhang pagduduwal at pagsusuka, pangalawang impeksyon.

Ang Therapy na may mga immunosuppressant ay dapat na sinamahan ng buwanang pagsubaybay sa mga parameter ng dugo (pangkalahatang bilang ng dugo, bilang ng platelet, aktibidad ng serum hepatic transaminases, alkalina na phosphatase at bilirubin).

Ang sistematikong glucocorticosteroids ay kinuha (pinamamahalaan) na nakararami sa umaga, na may ipinag-uutos na unti-unting pagbawas sa dosis at pagtaas ng agwat ng paggamit (pangangasiwa).

Paggamot ng Physiotherapeutic

Ang pisikal na therapy ay kontraindikado sa nodular periarteritis.

Paggamot sa herbal

Sa kabila ng katotohanan na ang nodular periarteritis ay isang medyo bihirang patolohiya, mayroon pa ring mga katutubong pamamaraan ng paggamot ng karamdaman na ito. Gayunpaman, ang posibilidad ng paggamot sa mga halamang gamot ay kinakailangang sumang-ayon nang maaga sa dumadalo na manggagamot, dahil kinakailangan na isaalang-alang ang kalubhaan ng sakit at ang posibilidad ng pag-unlad ng hindi kanais-nais na mga epekto.

Sa maagang yugto ng nodular periarteritis, ang paggamit ng mga herbal na remedyo ay maaaring warranted.

• Dumaan sa isang gilingan ng karne ng tatlong medium lemon, 5 tbsp. Cloves, ihalo sa 500 ml ng honey at ibuhos ang 0.5 litro ng vodka. Ang lahat ay mahusay na halo-halong, ibinuhos sa isang garapon, isara ang takip at ipadala sa ref sa loob ng 14 na araw. Pagkatapos ang tincture ay na-filter at magsimulang kumuha ng 1 tbsp. Tatlong beses sa isang araw, kalahating oras bago kumain.
• Maghanda ng isang herbal na katumbas na halo ng fagot, immortelle at elecampane rhizome. Kumuha ng 1 tbsp. Sa pinaghalong, ibuhos ang isang baso ng tubig na kumukulo, igiit ang kalahating oras. Kumuha ng 50 ML ng pagbubuhos ng tatlong beses sa isang araw bago kumain.
• Maghanda ng isang katumbas na halo ng mga pinatuyong bulaklak na violet, dahon ng sunud-sunod at pinatuyong mga cowberry. Ibuhos ang 2 tbsp. Ng pinaghalong 0.5 litro ng tubig na kumukulo, igiit hanggang cool. Kumuha ng 50 ml 4 beses sa isang araw, sa pagitan ng mga pagkain.
• Paghaluin ang 1 tbsp. Ng Immortelle, wormwood at elecampane, ibuhos ang 1 litro ng tubig na kumukulo, igiit ng dalawang oras. Pagkatapos ang pagbubuhos ay na-filter at kinuha ng tatlong beses sa isang araw para sa 100 ml.

Ang isang simple at epektibong paraan upang palakasin ang mga pader ng vascular sa nodular periarteritis ay regular na pagkonsumo ng berdeng tsaa. Dapat kang uminom ng 3 tasa ng inumin araw-araw. Bilang karagdagan, maaari kang kumuha ng mga tincture ng alkohol ng pang-akit o ginseng, na makakatulong upang mapupuksa ang mga hindi kanais-nais na pagpapakita ng sakit. Ang ganitong mga tincture ay maaaring mabili sa anumang parmasya.

Paggamot sa kirurhiko

Ang paggamot sa kirurhiko ay hindi ang pangunahing paggamot para sa periarteritis nodosa. Ang operasyon ay maaaring ipahiwatig lamang sa mga kritikal na kondisyon ng stenotic na klinikal na sanhi ng rehiyonal na ischemia o sa pagsasama ng mga pangunahing arterial trunks (Takayasu's arteritis). Ang iba pang mga indikasyon para sa operasyon ay kasama ang:

• Obliterative thrombangiitis;
• Peripheral gangrene at iba pang hindi maibabalik na mga pagbabago sa tisyu;
• Subpharyngeal stenosis sa granulomatosis ng Wegener (mechanical tracheal dilation kasama ang lokal na paggamit ng glucocorticosteroids).

Ang emergency surgery ay inireseta para sa mga komplikasyon sa tiyan: mga perforations ng bituka, peritonitis, infarction ng bituka, atbp.

Pag-iwas

Walang malinaw na konsepto ng pag-iwas sa nodular periarteritis, dahil ang tunay na mga sanhi ng sakit ay hindi kilala nang detalyado. Tiyak na kinakailangan upang maiwasan ang pagkakalantad sa mga kadahilanan na maaaring pukawin ang pag-unlad ng patolohiya: maiwasan ang hypothermia, pisikal at psycho-emosyonal na overstrain, humantong sa isang malusog na pamumuhay, kumain ng tama, protektahan ang iyong sarili mula sa mga impeksyon sa bakterya at virus.

Kung lilitaw ang unang kahina-hinalang mga palatandaan ng sakit, kinakailangan na bisitahin ang isang doktor sa lalong madaling panahon: sa kasong ito, ang mga pagkakataon na mag-diagnose at pagpapagamot ng nodular periarteritis sa paunang yugto ng pag-unlad nito ay nadagdagan.

Ang pag-iwas sa exacerbations ng sakit sa mga pasyente na may pagpapatawad ng nodular periarteritis ay nabawasan sa regular na pag-obserba ng dispensaryo, sistematikong pagsuporta at pagpapalakas ng paggamot, pag-aalis ng mga allergens, maiwasan ang paggamot sa sarili at hindi makontrol na gamot. Ang mga pasyente na may vasculitis o nodular periarteritis ay hindi dapat ibigay ng anumang suwero, pagbabakuna.

Pagtataya

Kung ang nodular periarteritis ay hindi naalis, 95 sa isang daang mga pasyente ay mamamatay sa loob ng limang taon. Kasabay nito, ang karamihan sa pagkamatay ng pasyente ay nangyayari sa unang 90 araw ng sakit. Maaari itong mangyari kung ang patolohiya ay hindi tama o hindi nasuri na hindi nasuri.

Ang pangunahing mga sanhi ng nakamamatay na mga kinalabasan sa nodular periarteritis ay malawak na vascular pamamaga, pag-access ng mga nakakahawang pathologies, atake sa puso, stroke. [12]

Ang napapanahong pangangasiwa ng glucocorticoids ay nagdaragdag ng limang taong rate ng kaligtasan ng higit sa kalahati. Ang kumbinasyon ng glucocorticosteroids na may cytostatics ay may mas mahusay na epekto. Kung ang kumpletong pagkawala ng mga sintomas ng sakit ay nakamit, ang posibilidad ng exacerbation nito ay tinatayang halos 56-58%. Ang isang hindi kanais-nais na kadahilanan para sa pagbabala ay itinuturing na sugat ng mga istruktura ng gulugod at utak. [13]

Ang tinutukoy na genetically nodular periarteritis sa pagkabata ay ganap na gumaling sa halos bawat segundo kaso. Sa 30% ng mga bata, ang sakit ay minarkahan ng isang patuloy na pagkawala ng mga sintomas laban sa background ng patuloy na suporta sa droga. Ang pagkamatay sa murang edad ay 4%: ang kamatayan ay dahil sa pinsala sa mga istruktura ng utak, mga nerbiyos na cranial. [14]

Kahit na sa isang kanais-nais na kinalabasan, ang nodular periarteritis ay nangangailangan ng regular na kontrol ng rheumatologic. [15] Upang maiwasan ang mga relapses, ang pasyente ay dapat mag-ingat sa mga nakakahawang sakit, biglaang pagbabago ng temperatura, anumang mga variant ng gamot sa sarili. Sa ilang mga kaso, ang mga relapses ay maaaring mapukaw ng pagbubuntis o pagpapalaglag.