Sensory ataxia

Sa neurological impairment ng malalim na sensitivity, ang sensory ataxia ay bubuo - kawalan ng kakayahan na kontrolin ang mga paggalaw nang proprioceptive, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng unsteadiness ng lakad, may kapansanan sa motor koordinasyon. Ang mga karamdaman sa motor ay tumindi nang husto kung ang pasyente ay nagsasara ng kanyang mga mata. Ang patolohiya ay hindi ganap na gumaling: ang mga pasyente ay sumasailalim sa masinsinang mga hakbang sa rehabilitasyon na naglalayong suportahan ang musculoskeletal system at pagpapabuti ng kalidad ng buhay. [1]

Epidemiology

Kung ikukumpara sa cerebellar ataxia, ang sensory ataxia ay medyo bihira. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay nangyayari bilang isang resulta ng pinsala sa posterior column at, bilang isang resulta, isang disorder ng proprioceptive afferentation, na maaaring maobserbahan, lalo na, sa mga pasyente na maysakit ni Friedreich, avitaminosis E at _B12, neurosyphilis.

Ang sensory ataxia ay nasuri sa pamamagitan ng isang malinaw na proprioceptive insufficiency at isang minarkahang pagtaas sa mga klinikal na pagpapakita laban sa background ng pagsasara ng mata. Ang pseudohyperkinesis ng apektadong paa ay madalas na napansin.

Ang termino ay nagmula sa salitang Griyego na "ataxia", na isinasalin bilang "disorder". Ang sensory ataxia ay maaaring kumilos bilang isang syndromal na karagdagan sa diagnosis sa mga trauma at degenerative pathologies ng central nervous system. Bilang isang independiyenteng yunit ng nosologic, ang problema ay isinasaalang-alang lamang sa ilang mga pediatric hereditary na sakit, kaya ang tunay na dalas ng pag-unlad ng karamdaman na ito ay hindi alam (pangalawang ataxia, bilang isang tanda na kasama ng isa pang patolohiya, ang mga istatistika ay karaniwang hindi isinasaalang-alang).

Ang hereditary sensory ataxia ay isang napakabihirang (ulila) na sakit. Kasama sa pangkat na ito ang mga sakit na nangyayari sa mas mababa sa 1 kaso bawat 2,000 populasyon.

Mga sanhi pandama ataxia

Ang sensory ataxia ay dahil sa kapansanan ng malalim na uri ng sensitivity, lalo na:

• musculo-articular sensitivity, na tumatanggap ng mga signal tungkol sa posisyon ng katawan sa espasyo;
• ng sensitivity ng vibration;
• pakiramdam ng presyon at bigat.

Ang mga karamdaman sa paggalaw at koordinasyon sa sensory ataxia ay nagreresulta mula sa pagkabigo na makatanggap ng kinesthetic na impormasyon mula sa mga gitnang bahagi ng proprioceptive apparatus, ibig sabihin, ang system ay hindi tumatanggap ng mga signal, halimbawa, tungkol sa mga contraction ng kalamnan. Ang patolohiya ay hindi isinasaalang-alang bilang isang independiyenteng yunit ng nosological, ngunit ito ay isang kumplikadong mga sintomas, na kung saan ay nailalarawan bilang isang sindrom ng sensory ataxia, na nagaganap sa maraming mga sakit sa neurological. Ang klinikal na larawan sa kasong ito ay nakasalalay sa mga indibidwal na tampok ng pinsala sa proprioceptive nerve direksyon.

Ang disorder ay matatagpuan sa iba't ibang bahagi ng proprioceptive apparatus - lalo na sa posterior spinal columns, spinal cord ganglia, posterior roots, kasama ang level.ng medulla oblongata, cortex othalamus. Ang problema ay kadalasang dahil sa pinsala sa vascular (cerebral o cerebrospinal stroke),myelitis, mga proseso ng tumor sa utak o spinal cord,funicular myelosis, neurosyphilis spinal dryness, mga pinsala sa spinal cord,multiple sclerosis.

Sa ilang mga pasyente, ang paglitaw ng sensory ataxia ay nauugnay sa mga interbensyon sa kirurhiko sa spinal cord outak.

Ang mga peripheral na bahagi ng proprioceptive apparatus ay apektado sa mga pasyente na mayGuillain-Barré syndrome, polyneuropathy ng diabetic, nakakalason, nakakahawang nakakalason o amyloid na pinagmulan. Bilang karagdagan, ang sensory ataxia ay matatagpuan laban sa background ng ilang mga genetic pathologies - sa partikular, pinag-uusapan natinAng ataxia ni Fredreich. [2]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang sensory ataxia ay bubuo kung ang mga sumusunod na istruktura ay apektado:

• Ang posterior spinal canals ay ang cuneiform at bundle ng Goll (ascending spinal canals). Ito ang pinakakaraniwang disorder sa sensory ataxia. Maaari itong maobserbahan bilang resulta ng trauma na nauugnay sa matalim na baluktot ng spinal column.
• Mga nerbiyos sa paligid. Apektado laban sa background ng mga karamdaman ng axons ng nerve fibers, myelinopathy, Wallerian transformation na sanhi ng trauma o ischemia ng peripheral nerve.
• Posterior na mga ugat ng spinal cord (dahil sa trauma, compression, atbp.).
• Ang medial loop, na matatagpuan sa brainstem at bahagi ng conductive canal na nagdadala ng mga impulses mula sa musculotendinous apparatus at bulbothalamic system.
• Ang thalamus, na nagsisiguro sa pagsasakatuparan ng mga unconditioned reflexes.

Sa ilang mga pasyente, ang hitsura ng sensory ataxia ay nauugnay sa mga contralateral parietal lobe lesyon.

Ang sensory ataxia ay madalas na bubuo laban sa background ng naturang mga pathologies:

• Pagkatuyo ng gulugod (isang uri ng tertiary neurosyphilis).
• Funicular myelosis (pagkabulok ng lateral at posterior spinal cords bilang resulta ng matagal na _B12 avitaminosis o folate deficiency anemia).
• Polyneuropathies (diphtheria, demyelinating, arsenic neuropathies, Guillain-Barré, Refsum at Krabé syndromes, atbp.).
• Vascular pathologies (sa partikular, ischemia ng spinal arterial trunk).
• Mga proseso ng tumor sa utak.

Ang sensory ataxia ay matatagpuan din sa bihirang autosomal recessive na Friedreich's disease. Ang mga karamdaman sa koordinasyon ng motor ay nangyayari laban sa background ng pinsala sa myocardium at iba pang mga sistema at organo.

Pathogenesis

Ang sensory ataxia ay bubuo dahil sa mga sugat ng peripheral nerve fibers, spinal posterior roots at columns, medial loop. Ang mga fibers na ito ay nagdadala ng proprioceptive impulsation, na nagdadala ng impormasyon sa cerebral cortex tungkol sa posisyon ng katawan, mga limbs at ang kanilang mga paggalaw.

Ang mga musculoarticular sensation ay tinutukoy ng receptor apparatus na kinakatawan ng lamellar corpuscles ni Pacini - mga unencapsulated nerve endings na naroroon sa joint capsules, ligaments, musculature, at periosteum. Ang mga senyales mula sa mga dulo ay sumusunod sa mga unang-order na sensory neuron na pumapasok sa spinal posterior horn at higit pa sa posterior column.

Ang proprioceptive flow ay dinadala mula sa mga binti sa pamamagitan ng manipis na Goll bundle na matatagpuan sa gitna, at mula sa mga braso sa pamamagitan ng wedge-shaped Bourdach bundle na matatagpuan sa gilid.

Ang mga nerve fibers na kasangkot sa transport na ito ay bumubuo ng mga synapses na may second-order na sensory nerve cells.

Ang mga sanga ng pangalawang-order na mga selula ng nerbiyos ay tumatawid, pagkatapos ay sa isang medial loop ay pumasa sa ventral posterior thalamic nucleus, kung saan ang mga sensory nerve cells ng ikatlong order ay naisalokal, na may koneksyon sa parietal lobe cortex.

Ang transportasyon ng mga signal ng nerve na nagbibigay ng sensasyon sa mga braso at binti ay nagagawa sa pamamagitan ng posterior spinal roots. Ang mga nerbiyos sa posterior spinal cord ay responsable para sa pandama at pananakit.

Kapag ang mga ugat ng posterior ay nasira, ang sensitivity ng cutaneous area, na kung saan ay innervated ng kaukulang nerve fibers, ay nawala. Kasabay nito, ang mga tendon reflexes ay nabawasan o nawala, kahit na ang aktibidad ng motor ay naroroon pa rin.

Kapag ang bahagi ng pataas na landas ay nasira, ang spinal cord ay nawawalan ng kakayahang maglipat ng impormasyon tungkol sa posisyon ng paa sa utak, na nagreresulta sa kapansanan sa koordinasyon ng motor.

Sa polyneuropathy at pinsala sa mga posterior column, ang lakad at, sa pangkalahatan, ang aktibidad ng motor ng mga binti ay simetriko na nabalisa. Ang mga paggalaw ng braso ay hindi apektado o bahagyang apektado. [3]

Mga sintomas pandama ataxia

Ang mga pagpapakita ng sensory ataxia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa mga sensasyon ng motor na nagmumula sa sariling katawan. Sa una, ito ay mapapansin sa pamamagitan ng isang pagbabago sa lakad ng isang tao: ang pasyente ay nagsisimulang lumakad na ang mga binti ay kumalat nang malapad, hindi tama ang pagyuko at pagpapalawak ng mga ito sa mga kasukasuan ng tuhod at balakang, at "landing" ang paa pagkatapos ng bawat hakbang. Ang mga nagsasanay na neurologist ay tinatawag itong gait na "stamping" o "tabetic", at ang mga pasyente mismo ay tinatawag itong "slumping" o "absorbent cotton".

Sinusubukan ng pasyente na itama ang kakulangan sa proprioceptive sa tulong ng patuloy na kontrol sa visual. Halimbawa, habang naglalakad, ang tao ay tumitig nang walang pagod sa kanyang mga paa habang ang kanyang ulo ay nakababa. Kung ang visual control ay nagambala, ang sakit sa paggalaw ay lumalala muli. Ang paglalakad na nakapiring o sa madilim na mga kondisyon ay nagiging imposible.

Ang sensory ataxia na kinasasangkutan ng itaas na mga paa't kamay ay sinamahan ng isang disorder ng koordinasyon at di-makatwirang mga kasanayan sa motor, bilang isang resulta kung saan ang ordinaryong aktibidad ay naghihirap. Sa partikular, nagiging mahirap para sa pasyente na kumain ng mga unang pinggan gamit ang isang kutsara, uminom ng tubig mula sa isang baso, mag-fasten ng maliliit na bahagi ng damit, gumamit ng isang susi. Sa pamamahinga, ang hindi maayos na paggalaw ng mga phalanges ng mga daliri ng uri ng hyperkinesis ay nakakakuha ng pansin. Ang isang natatanging tampok ng sensory ataxia ay ang pseudohyperkinesis ay nawawala sa simula ng boluntaryong aktibidad ng motor.

Ang mga unang palatandaan sa sensory ataxia ay maaaring magkakaiba, na nakasalalay sa mga tampok ng sugat ng proprioceptive na mekanismo. Kung ang proseso ng pathological ay nakakakuha ng mga posterior column sa antas ng mga seksyon ng thoracolumbar, ang ataxia ay nabanggit lamang sa mga binti. Kung ang mga posterior column sa itaas ng cervical thickening ay apektado, ang problema ay makikita sa parehong upper at lower extremities. Sa unilateral na mga pagbabago sa pathological sa proprioceptive apparatus bago ang paglipat ng mga hibla sa kabilang panig, ang homolateral hemiataxia ay bubuo, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng isang paglabag sa kalahati ng katawan sa gilid ng sugat. Sa unilateral na masakit na mga pagbabago ng malalim na pandama na mga channel pagkatapos ng kanilang pagtawid, ang problema ay ipinahayag ng heterolateral hemiataxia: ang mga limbs sa tapat ng apektadong bahagi ay apektado.

Mga yugto

Depende sa mga klinikal na pagpapakita, ang mga naturang yugto ng sensory ataxia ay nakikilala:

1. Banayad na yugto - naobserbahan sa mga pasyente na may limitadong pinsala sa wired spinal-cerebellar tract. Ang malalim na sensitivity ay hindi napinsala, ang koordinasyon ng motor at lakad ay katamtamang apektado.
2. Ang gitnang yugto, o katamtamang malubha, ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa tono ng flexor at extensor na mga kalamnan, na ginagawang mas mahirap para sa pasyente na magsagawa ng mga ordinaryong gawain sa bahay. Ang mga pangkalahatang reflexes ay bumababa din, ang pakiramdam ng suporta ay nawala, at mayroong pangangailangan para sa patuloy na visual na kontrol habang naglalakad. Ang lakad ay nagiging tipikal ng sensory ataxia.
3. Malubhang yugto: ang pasyente ay nawalan ng kakayahang lumakad at tumayo.

Mga Form

Nangyayari ang sensory ataxia:

• Static, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng kapansanan sa posture retention (na kung saan ay partikular na maliwanag kung ang pasyente ay nakapikit ang kanyang mga mata);
• dynamic, kung saan ang mga pathological sign ay ipinahayag sa simula ng aktibidad ng motor.
• Bilang karagdagan, kung ang mga landas ng malalim na sensitivity ay apektado, makilala ang:
• unilateral ataxia, na bubuo kapag ang thalamus o brainstem ay apektado sa kabilang panig;
• nabuo ang bilateral ataxia kapag ang pathologic focus ay matatagpuan sa lugar ng pagtawid ng medial loop.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang sensory ataxia ay isang pathological na kondisyon na nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa koordinasyon ng motor. Sa pag-unlad ng sakit na ito, ang isang tao ay nagiging may kapansanan, ang kalidad ng buhay at ang tagal nito ay nagdurusa.

Panginginig sa mga limbs, madalas na pagkahilo, pagkawala ng kakayahang lumipat nang nakapag-iisa at magsagawa ng mga pangunahing aktibidad, mga karamdaman ng respiratory at digestive system - ang mga naturang karamdaman ay makabuluhang nagpapalubha sa buhay ng pasyente. Sa paglipas ng panahon, ang paghinga at talamak na pagkabigo sa puso ay bubuo, ang immune defense ay lumala, mayroong isang ugali sa madalas na mga nakakahawang pathologies.

Gayunpaman, dapat itong maunawaan na ang mga masamang epekto na ito ay hindi nangyayari sa lahat ng mga pasyente na may sensory ataxia. Sa mga indibidwal na pasyente, sa kondisyon na ang lahat ng mga medikal na reseta ay sinusunod at napapanahong therapy sa gamot ay isinasagawa, ang klinikal na larawan ng sakit ay hindi lumala at ang kalidad ng buhay ay hindi bumababa. Maraming mga pasyente ang nabubuhay sa isang advanced na edad.

Ang isang partikular na hindi kanais-nais na pagbabala ay maaaring talakayin kung ang pasyente ay natagpuan na may malignant neoplasms,epilepsy, encephalitis, mga sakit sa sirkulasyon ng tserebral.

Diagnostics pandama ataxia

Ang sensory ataxia ay napansin sa paunang pagsusuri ng pasyente ng isang neurologist. Ang hypotonia ng mga kalamnan (flexors at extensors) ng mga apektadong braso o binti, pagkawala ng malalim na sensitivity ay nabanggit. Kapag sinusubukang ipagpalagay ang Romberg pose, ang panginginig ay nabanggit, na may makabuluhang pagpapalakas kapag ipinikit ang mga mata. Ang pustura na may hawak na itaas na mga limbs na nakaunat pasulong ay sinamahan ng maling hyperkinesis (pseudoathetosis).

Ang mga pagsusuri sa koordinasyon ay nababagabag din: hindi maipasok ng pasyente ang kanyang daliri sa dulo ng kanyang sariling ilong, hindi niya mailalagay ang takong ng isang paa sa kasukasuan ng tuhod ng kabilang paa. Sa panlabas, ang isang tipikal na tabetic na lakad ay tinutukoy. Kapag sinusubukang patakbuhin ang takong ng isang paa sa tuktok ng tibia ng kabilang paa, may mga jerks at ang takong ay nakatagilid. [4]

Ang pangunahing punto ay upang malaman ang sanhi ng kondisyon ng pathological, kung saan ginagamit ang naturang laboratoryo at instrumental na mga diagnostic:

• pagsusuri ng isang neurologist upang mamuno sa iba pang mga uri ng ataxia (differential diagnosis);
• pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ihi;
• pagsusuri ng cerebrospinal fluid, kinuha habanglumbar puncture, upang ibukod ang maramihang sclerosis, nagpapaalab na sakit ng central nervous system, neurosyphilis;
• computer at magnetic resonance imaging ng utak at spinal cord;
• electroneuromyography upang masuri ang kalagayan ng mga peripheral na kalamnan at nerbiyos;
• genetic counseling para maalis ang mga namamana na pathologies (minsan ay may DNA testing).

Iba't ibang diagnosis

Ginagawa ang differential diagnosis sa iba pang uri ng ataxia.

Vestibular ataxia bubuo kapag apektado ang anumang bahagi ng mekanismo ng vestibular, lalo na, ang vestibular nerve, ang nucleus sa stem ng utak, ang cortical center sa temporal na lobe ng utak. Ang vestibular nerve ay nagmumula sa node ng Scarpa, na naisalokal sa loob ng panloob na auditory canal. Ang mga sanga ng peripheral cell-node ay humahantong sa tatlong kalahating bilog na kanal, at ang mga gitnang sanga ay humahantong sa vestibular nuclei ng brainstem.

Ang mga karaniwang pagpapakita ng vestibular ataxia ay: systemic vertigo, pagduduwal (minsan sa pagsusuka), horizontal nystagmus. Ang patolohiya ay mas madalas na napansin laban sa background ng stem meningoencephalitis, mga proseso ng tumor ng posterior cranial fossa, ika-apat na ventricle, tulay ng Varolian.

Kung ang proseso ng pathological ay nakakaapekto sa frontal at temporo-occipital na rehiyon, may mga karamdaman ng koordinasyon ng motor sa uri ng cortical ataxia, na may pagkakatulad sa cerebellar ataxia. Ang cerebellar at sensory ataxia ay may mga sumusunod na pangunahing pagkakaiba:

• ang pagbuo ng cortical ataxia ay nabanggit sa gilid na kabaligtaran sa pokus ng cortical lesion (sa mga cerebellar lesyon, ang gilid ng sugat ay apektado);
• Sa cortical ataxia, mayroong iba pang mga palatandaan na nagpapahiwatig ng mga sugat ng frontal zone (mga sakit sa isip at olpaktoryo, paresis ng facial nerve), occipitotemporal zone (scotoma, mga guni-guni ng iba't ibang uri, homonymous hemianopsia, sensory aphasia, atbp.).

Ang cortical ataxia ay pangunahing sinusunod sa intacerebral pathology na may frontal o occipitotemporal localization. Ang mga ito ay encephalitis, circulatory disorder ng utak, mga proseso ng tumor.

Tulad ng para sa sensory ataxia, ito ay bubuo laban sa background ng pinsala sa posterior columns, mas madalas - posterior roots, peripheral centers, parietal lobe cortex ng utak, optic tubercle. Kadalasan ang problema ay nangyayari sa mga pasyente na may spinal dryness, polyneuritis, funicular myelosis, vascular o tumor disorder na may lokalisasyon sa zone ng optic tubercle, parietal lobe ng utak, panloob na kapsula.

Paggamot pandama ataxia

Ang sensory ataxia ay mahirap pagalingin, kaya ang pangunahing paggamot ay naglalayong iwasto ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente, inhibiting ang pag-unlad ng sakit, pagpapabuti ng kalidad ng buhay.

Isang komprehensibong diskarte ang ginagamit, kabilang ang drug therapy, physiotherapy at physical therapy (PT). Ang suportang therapy ay isinasagawa sa paggamit ng mga naturang gamot:

• B-group na bitamina - nakakaapekto sa estado ng mga tisyu ng kalamnan, nag-aambag sa pag-aalis ng mga spasms (ibinibigay bilang intramuscular injection);
• riboflavin at immunoglobulins - ginagamit para sa layunin ng stimulating nerve fibers;
• nootropics - gawing normal ang aktibidad ng utak, pagbutihin ang paghahatid ng mga impulses ng nerve, maaaring magamit para sa isang banayad na tranquilizing effect, pagwawasto ng psycho-emosyonal na estado;
• Mga paghahanda ng multivitamin - ginagamit upang mapabuti ang kaligtasan sa sakit.

Maaaring magreseta ang doktor ng mga gamot na anticholinesterase kung mayroong neuritis o matinding muscular dystrophy. Ang kumplikadong paggamot ay nag-aambag sa pag-activate ng aktibidad ng kalamnan, pag-optimize sa gawain ng mga nerve receptor na responsable para sa koordinasyon ng motor. Gayunpaman, imposibleng ganap na mapupuksa ang sensory ataxia, na dahil sa imposibilidad ng pag-aalis ng mga pinagbabatayan na sanhi ng pag-unlad ng disorder.

Ang physiotherapy at physical therapy ay dapat gamitin ng pasyente nang regular. Ang mga pamamaraan ng physiotherapeutic ay inireseta sa mga kurso, at ang mga pagsasanay sa pisikal na therapy ay unang isinasagawa sa ilalim ng gabay ng isang therapist, pagkatapos ay sa kanilang sarili o sa ilalim ng pangangasiwa ng mga malapit na tao. Ang karagdagang paggamit ng mga espesyal na simulator, tulad ng mga makakatulong sa pagbuo ng pagbaluktot at pinong mga kasanayan sa motor ng mga kamay, ay posible.

Mahabang paglalakad (hanggang sa 1 km, araw-araw), ang mga ehersisyo na may maliit na bola ay itinuturing na kapaki-pakinabang. Ang labis na ehersisyo ay hindi malugod: sapat na upang gawin ang mga pagsasanay sa himnastiko para sa halos kalahating oras sa isang araw. [5]

Pag-iwas

Walang mga tiyak na paraan ng pag-iwas sa sensory ataxia. Iginigiit ng mga espesyalista ang napapanahong medikal na atensyon, na nag-aambag sa maagang pagtuklas at paggamot ng mga sakit na maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng ataxia.

Ang iba pang mga hakbang sa pag-iwas ay kinabibilangan ng:

• napapanahong paggamot ng mga nakakahawang at nagpapasiklab na proseso sa katawan;
• pagsubaybay sa mga pagbabasa ng presyon ng dugo;
• Pagbubukod sa mga aktibidad at palakasan na maaaring humantong sa mga pinsala sa ulo;
• namumuno sa isang malusog na pamumuhay, pag-iwas sa masasamang gawi, pagmamasid sa iskedyul ng trabaho at pagtulog, at pagkain ng balanseng diyeta na may mga de-kalidad na produkto.

Pagtataya

Ang sensory ataxia ay maaaring pagalingin lamang kung ang sanhi ng pathological na kondisyon ay ganap na inalis, na medyo bihira. Ang pinaka-hindi kanais-nais na pagbabala ay nabanggit sa mga pasyente na may namamana at malignant na mga anyo ng sakit, pati na rin sa pagbuo ng matatag na foci ng pagkabulok: sa ganitong mga sitwasyon, ang mga pasyente ay inireseta lamang ng suportang therapy upang mapabuti ang kalidad ng buhay at pabagalin ang pag-unlad. ng kaguluhan.

Kung ang ugat na sanhi ng patolohiya ay maaaring maalis at ang apektadong lugar ng proprioceptive tract ay maaaring maibalik, pagkatapos ay maaari nating pag-usapan ang isang posibleng kanais-nais na kinalabasan. Sa karamihan ng mga pasyente, ang sensory ataxia ay nailalarawan sa pamamagitan ng matatag na pag-unlad, ang kondisyon ng mga pasyente ay unti-unting lumalala, na kung saan ay lalong kapansin-pansin sa kawalan ng naaangkop na suportang therapy at rehabilitasyon.