Enteropathic acrodermatitis: mga sanhi, sintomas, diyagnosis, paggamot

Enteropathic acrodermatitis (kasingkahulugan: Danbolta-Kloss syndrome) - bihirang systemic sakit na sanhi ng kakulangan ng sink sa katawan dahil sa pagsipsip sa bituka. Ito ay nailalarawan sa presensya sa balat ng erythematous, bubble at rashes sa pantog, pagkawala ng buhok at diyabetis. Ang sakit ay autosomal-reciprocal, isang uri ng transmisyon na may kaugnayan sa X ay posible.

Ang posibleng uri ng pag-uugnay sa X (pagpapagaling sa sarili ng enteropathic acrodermatitis) at mga kaso ng sporadic. Sink kakulangan sa katawan (plasma konsentrasyon ay makabuluhang mas mababa 68-112 mcg / dl) ay humahantong sa immune disorder, sa partikular upang mabawasan ang aktibidad ng T-killers, may depekto naantala hypersensitivity reaksyon putik pati na rin ang pagkasayang ng thymus. Ang paglabag sa keratinisasyon ay nauugnay sa pagkakaroon ng mga sistema ng enzyme na umaasa sa zinc sa keratinosomes. Sa self-healing na enteropathic acrodermatitis, mayroong isang pagbawas sa sink sa gatas ng suso dahil sa isang pagbabago sa genetic na mekanismo ng regulasyon nito sa ina. Kalat-kalat mga kaso ay maaaring dahil sa pangalawang sink kakulangan sa kakulangan ng mga ito sa pagkain, pang-matagalang parenteral nutrisyon, malabsorption o pagkawala ng sink sa nagpapaalab sakit ng pagtunaw lagay, alkohol sirosis.

Mga sanhi at pathogenesis ng enteropathic acrodermatitis. Ito ay pinaniniwalaan na ang pagbuo ng mga sakit na nauugnay sa genetically tinutukoy bituka malabsorption sink, Endocrine (adrenocortical hikahos, diabetes, hypo o giperparotireodizm) karamdaman, mga pagbabago sa cellular at humoral kaligtasan sa sakit. Ang mga pagbabagong ito ay humantong sa pagbawas sa aktibidad ng T-killers. Baguhin ang reaksyon ng pagkaantala ng hypersensitivity at pagkasayang ng thymus. Gayunman, clinical manifestations akrodermatita enteropathic ay maaaring bumuo sa isang kakulangan ng sink sa pagkain, pang-matagalang parenteral nutrisyon, namumula sakit ng gastrointestinal sukat, alkohol sirosis.

Histopathology. Sa epidermis minarkahan phenomena acantholysis, pagitan ng mga selula edema suprabasal upang bumuo ng mga bula sa dermis - ang larawan nonspecific dermatitis lymphohistiocytic paglusot sa paligid ng daluyan ng dugo.

Pathomorphology. Ang histological picture ay hindi nonspecific, ito ay isang eczematoid reaksyon. Sa talamak phase-obserbahan ang isang bahagyang pampalapot ng balat na may bahagyang pagtuklap ng sapin corneum, na may focal parakeratosis, pagitan ng mga selula edema suprabasal upang bumuo ng mga bula, minsan na naglalaman acantholytic cells. Maaaring mangyari ang mga necrotic na pagbabago sa epidermis. Sa dermis - edema, perivascular lymphohistiocytic infiltrates, na naisalokal pangunahin sa itaas na bahagi ng dermis. Sa malubhang panahon ng proseso, ang psoriasisiform acanthosis, napakalaking hyperkeratosis na may focal parakeratosis, at hindi maganda ang ipinahayag spongiosis. Gayunpaman, ang nagpapasiklab reaksyon sa dermis ay katulad sa na sa talamak na panahon.

Ang diagnostic na kaugalian ay dapat gawin sa psoriasis, bullous epidermolysis, hereditary pemphigus, eczema ng mga bata.

Mga sintomas ng enteropathic acrodermatitis. Klinikal na ipinakita sa pamamagitan ng balat rashes, alopecia, pagtatae at photophobia. Ang pagbagsak ng pangunahing kalupkop na erythematous-pustular ay isinaayos pana-panahon, sa mga kamay, paa, at din sa lugar ng malalaking kasukasuan at sa mga fold ng balat. Kapag nagsama ang mga ito, mayroong medyo nakabalangkas na foci, kumukuha ng psoriatic form dahil sa isang masaganang layering ng kaliskis at scaly-crust. Maaaring mayroong iba pang mga sintomas: dystrophy ng kuko, pagpaparahan ng paglaki, stomatitis, glossitis, mga sakit sa isip. Ang sakit ay karaniwang nagsisimula sa maagang pagkabata. Ang klinikal na larawan ay nailalarawan sa pamamagitan ng sabay-sabay na mga sugat ng balat, gastrointestinal tract (pagtatae) at kung minsan ang pagkawala ng buhok. Sa mga sugat ay maaaring sundin mocculation, pagguho ng lupa, sakop na may serous at serous-purulent crust at scaly crust. Klinikal na larawan na ito ay halos kapareho sa psoriatic foci. Nang sabay-sabay sinusunod mauhog (blepharitis, pamumula ng mata na may potopobya, glositis, stomatitis, at iba pa), pagkawala ng buhok (sa lawak ng kabuuang alopecia), dystrophic pagbabago ng kuko, paronychia. Ang mga pasyente na may namamalas na pagtatae, pagkapagod, mga sakit sa pag-unlad ng kaisipan, nagiging malupit at magagalitin.

Ang pagbabala ng sakit ay hindi masyadong kanais-nais; ang mga pasyente ay kadalasang namamatay mula sa magkakatulad na sakit.

Ang paggamot ng enteropathic acrodermatitis ay dapat na kumplikado. Mag-apply oksido de sink (sa 0.03-0.15 gramo bawat araw, depende sa edad), bitamina (group B, A, C, E) na may mga elemento ng trace (sink, tanso, bakal, atbp), Immunocorrective nangangahulugan enteroseptol , panlabas - lumalambot Cream, corticoid steroid ointments. Ang mga pasyente ay dapat sumunod sa diet therapy. Dapat silang kumain ng mas maraming pagkain na naglalaman ng isang malaking halaga ng sink (isda, karne, itlog, gatas, atbp.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]