Idiopathic progresibong pagkasayang ng balat

Balat pagkasayang progresibong idiopathic (kasingkahulugan: acrodermatitis chronica atrophicans, acrodermatitis chronica atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya Peak) - isang sakit na kung saan ay isang talamak, dahan-dahan progresibong pagkasayang ng balat nagkakalat ng nakararami extensor ibabaw ng paa't kamay, sa pagbuo ng late stage borreliosis.

[1], [2], [3]

Mga sanhi idiopathic progressive skin atrophy

Maraming mga dermatologist iminumungkahi ang isang nakakahawang teorya ng balat atrophy ng idiopathic progressing. Ang pagiging epektibo ng penicillin, ang pag-unlad ng sakit pagkatapos ng isang tik na tik, positibong inoculations ng pathological materyal mula sa mga pasyente na may malusog na kumpirmahin ang nakakahawang katangian ng dermatosis. Sa

Ang mga causative agent ay spirochaetes ng genus Vorelia. Ang pagkakita ng mga antibodies sa mga pasyente na may acrodermatitis (higit sa lahat IgG, mas madalas IgM) sa causative agent ng talamak na migratory erythema ay nagsilbing batayan para sa konklusyon tungkol sa commonality ng mga sakit na ito. Gayunpaman, posible na ang dalawang sakit na ito ay sanhi ng iba't ibang, ngunit kaugnay na mga spirochetes. Ang heterogeneity ng mga strain ay ipinahiwatig ng Wilske et al. (1985). Ang atrophic na proseso ay maaaring magsimula ng ilang taon pagkatapos ng bit tik, ang pathogen ay patuloy na nanatili sa balat at sa yugto ng atrophic na pagbabago. 

[4], [5]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga kadahilanan ng pag-trigger ay maaaring maging labis na lamig, trauma, endocrine at microcirculatory disorder.

[6], [7], [8]

Pathogenesis

Histologically, sa unang hakbang at ang paggawa ng malabnaw ng epidermis nagsiwalat edema, vasodilation, perivascular paglusot ng lymphocytes at gistotsitov, plasma cell sa itaas dermis - striplike minsan separated mula sa lugar ng balat buo uugnay tissue. Sa yugto ng pagkasayang sinusunod paggawa ng malabnaw ng mga layer ng balat, pagkasayang ng mga follicles ng buhok, mataba glandula, o sa kanilang kawalan, pagkasira o pagkawala ng nababanat at collagen fibers.

Patomorphology

Sa unang bahagi ng yugto ng proseso ay minarkahan nagpapasiklab reaksyon, ipinahayag sa anyo striplike infiltration malapit sa epidermis, na pinaghihiwalay mula sa huli ng makipot na strip ng hindi nababago ang TinyLine collagen, at sa mas malalim na bahagi ng dermis perivascular infiltrates ay nabuo na binubuo ng mga lymphocytes at histiocytes. Pagkatapos ay may atrophic pagbabago humantong sa pagkasayang ng epidermis at smoothing ang ukol sa balat outgrowths, paggawa ng malabnaw ng dermis, na may pamamaga larga collagen fibers upang bawasan ang kanilang mga numero at focal, nakararami perivascular namumula infiltrates. Sa hinaharap, ang isang matalim na paggawa ng malabnaw ng dermis, na tumatagal lamang ng 1/2 o 1/3 ng normal na kapal ng balat, ito got mixed up mataba tissue. Buhok follicles nang husto atrophic o absent glandula ng pawis sa atrophic proseso na kasangkot magkano mamaya. Vessels, bilang isang patakaran. Pinalawak, lalo na sa mas malalim na bahagi ng dermis, ang kanilang mga pader ay thickened sa mababaw na bahagi ng dermis kapansin-pansing nabawasan ang bilang ng mga sasakyang-dagat, may mga palatandaan ng pagwawasak. Ang pagkasayang ay nakalantad din sa subcutaneous fat layer.

Sa foci ng compaction, collagen fibers ay thickened, homogenized, tulad ng sa scleroderma, at sa mahibla nodules sila ay hyalineized.

Ibahin ang sakit na ito mula sa maagang yugto ng atrophic na mga band ng balat (striae distensae). Gayunpaman, sa huli, ang mga pagbabago sa katangian sa nababanat na mga fibre ay sinusunod: ang kanilang pagkawala at mahina ang kulay ayon sa paraan ng Weygert. Ang mga pagbabago sa histological sa foci ng fibrous thickening ng dermis ay mahirap na makilala mula sa scleroderma.

[9], [10], [11]

Mga sintomas idiopathic progressive skin atrophy

Klinikal na makilala sa pagitan ng paunang (nagpapasiklab) at late (atrophic at sclerotic) na yugto. Maagang clinical manifestations - puffiness, moderate bluish-red erythema, small infiltration ng balat. Maaaring magkaroon ng strip-like arrangement ng pamumula ng balat sa balat ng mga paa't kamay. Unti-unti, sa loob ng ilang linggo o buwan, ang proseso ng nagpapasiklab ay tumatagal at ang yugto ng mga pagbabago sa atrophic ay dumating. Ang balat ay nagiging mas payat, nagiging tuyong, kulubot, nawawalan ng pagkalastiko nito, mukhang isang malagkit na papel na tisyu (sintomas ni Pospelov). Sa pamamagitan ng manipis na balat ng radiograph vessels, na may malinaw atrophic na pagbabago nakikita tendons. May bahagyang pagbabalat, batik-batik o nagkakalat ng hyperpigmentation na alternating sa mga lugar ng depigmentation. Ang salo at pagpapawis ay nabawasan, bumaba ang buhok. Sa paligid ng foci ay maaaring obserbahan atrophic pagbabago, katulad sa klinikal na larawan na may antedoderm. Sa panahong ito, maaaring bumuo ng mga spicate o focal sclerodermiform seal. Ang mga linear seal ay karaniwang matatagpuan kasama ang ulnar at tibial bones, focal - malapit sa mga joints, sa hulihan ng paa. Bilang isang komplikasyon, pagsasalimuot, amyloidosis, lymphoplasia ng balat, ulceration, squamous cell carcinoma, contractures dahil sa vascular fibrous at strip-like seal, maaaring magbago ang mga pagbabago sa buto.

Kilalanin ang mga sumusunod na yugto ng sakit: paunang, namumula, atrophic at sclerotic. Para sa maraming mga pasyente, lumalaki ang sakit na hindi napapansin, dahil ang mga subjective sensations ng prodromal ay hindi sinusunod. Sa unang yugto, sa ibabaw ng extensor, lalo na sa trunk at, bihira, sa mukha, puffiness at reddening ng balat na may unsharp mga hangganan lumitaw. Ang foci ng pulang kulay na may pink o syanotic shade ay maaaring magkaroon ng isang nagkakalat o focal character. Sa paglipas ng panahon, bubuo ang pag-ulit ng pagsubok. Minsan hindi siya hinanap. Ang foci ng sugat ay lumalaki sa paligid ng paligid, na bumubuo ng mga banda, sa kanilang balat ay may hindi mahalaga na pagbabalat.

Sa paglipas ng panahon (sa paggamot ng ilang mga linggo o buwan) ay ang pangalawang yugto - atrophic pagbabago. Sa mga lugar ng paglusot, ang balat ay nagiging malambot, nipis, wala ng pagkalastiko, tuyo. Kapag ang sakit ay dumadaan sa paligid ng pokus, isang talutot ng hyperemia ang lilitaw, at ang kalamnan at tendon atrophy ay nakikita. Dahil sa paglabag sa trophic skin sweating ay nabawasan, ang buhok ay bumaba.

Sa 50% ng mga pasyente ay may isang third - sclerotic yugto ng sakit. Sa parehong oras, sa site ng mga atrophic pagbabago, stripy o focal scleroderm-tulad ng mga seal bumuo (pseudoscleroderma foci). Sa kaibahan sa scleroderma, ang foci ay may isang nagpapasiklab na kulay na may madilaw na kulay at makinang na mga vessel ay makikita sa kanilang balat.

Ang ilang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng paligid neuritis, kalamnan kahinaan, mga pagbabago sa joints, puso, lymphadenopathy, nadagdagan ESR, hyperglobulinemia, kung minsan cryoglobulinemia.

[12], [13]

Iba't ibang diagnosis

Sakit sa isang maagang yugto ibahin mula sa sakit mula sa baktirya, rodonalgia, acrocyanosis, ikalawa at ikatlong yugto - mula sa scleroderma, lichen sclerosus, idiopathic pagkasayang Pasini-Pierini.

Paggamot idiopathic progressive skin atrophy

Prescribe penicillin sa 1000000-4000000 units kada araw, nagpapatibay ng mga gamot. Sa labas, sa mga site ng pagkasayang, idinagdag ang mga pondo na nagpapabuti sa tropiko na tisyu, paglambot at mga bitamina.