Anetoderma: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Anetodermia (kasingkahulugan: may batik na pagkasayang sa balat) ay isang uri ng skin atrophy na nailalarawan sa kawalan ng nababanat na tisyu.

Ang mga sanhi at pathogenesis ng sakit ay hindi pa ganap na itinatag. May mga data sa papel na sanhi ng endocrine at neural disorder. Ipinakikita nito ang impluwensiya ng mga epekto ng neuroendocrine. Ang papel na ginagampanan ng impeksiyon (spirochetes) ay hindi ibinubukod, bilang ebedensya ng mga kaso ng pagpapaunlad ng sakit pagkatapos ng kagat ng tik. Ang isang mahusay na therapeutic effect ng penicillin therapy ay nagpapahintulot sa ilang mga may-akda na magmungkahi ng isang nakakahawang teorya ng pagsisimula ng sakit. Ang mga pag-aaral ng histochemical ay itinatag na ang simula ng anethodermia ay marahil dahil sa paglabas ng elastase mula sa mga selula ng pagpapakalat na pagtuon na elastolyses.

Ang mga sintomas ng balat pagkasayang ay nakita (isang antedoderm). Clinically, may mga ilang mga pagpipilian: pagkasayang lesyon nakatagpo sa erythematous naunang hakbang (type-Jadassohn Tiberzha) sa mga elemento ng lugar urtikarootechnyh (Pellizari type) at clinically buo balat (uri-Shvenningera Buzzi). Ang iba't ibang mga variant ay maaaring para sa parehong pasyente. Paglaganap pagkasayang ay maaaring matatagpuan sa anumang bahagi ng balat, halos sa kalahating itaas ng katawan, sa mga kamay at mukha, ang mga ito ay maliit, ang average na lapad ng 1-2 cm, ay ikot o hugis-itlog hugis, maputi-puti mala-bughaw na kulay, makintab gusot ibabaw. Ang ilang mga elemento gryzhepodobno vybuhayut, kapag pagpindot ng daliri sa kanila ng isang pakiramdam ng bumabagsak na sa pamamagitan ng walang bisa, ang iba pang mga elemento, sa laban, sink. Anetodermiya - part syndrome Blegvada-Haksthauzena (atrophic spot, asul sclera, malutong buto, cataracts).

Ang sakit ay nangyayari nang mas madalas sa mga babae na may edad na 20-40 taon, mas madalas sa gitnang bahagi ng Europa. Tila ito ay kaugnay, sa ilang mga kaso, sa pagsasamahan ng isang anodolonyang may talamak na atrophic acrodermatitis na dulot ng Br. Burdorferi.

Sa clinically, maraming variants ng anethodermia ay nakikilala: foci of atrophy, na nagmumula pagkatapos ng nakaraang erythematous stage (classical na uri ng Jatsasson); sa panlabas na hindi nabagong balat (uri ng Schwenninger-Buzzi) at sa site ng urtikarno-edematous elements (Pellizari type).

Sa klasikal na uri ng anodeserma ng Jadasson, ang mga single o multiple spots ng irregular na hugis o bilog na hugis ay lumilitaw, hanggang sa 0.5-1 cm ang lapad, kulay-rosas o kulay-dilaw na kulay-rosas. Ang mga elemento ng sugat ay nauugnay nang mas madalas sa puno ng kahoy, upper at lower extremities, leeg at mukha, ngunit posible na makapinsala sa balat ng iba pang mga lugar. Ang mga palma at soles ay kadalasang libre sa mga pantal. Ang pagtaas ng mantsa sa laki at sa loob ng 1-2 linggo ang sukat nito ay umabot sa 2-3 cm. Ang mga erythematous plaque at kahit na mga node ng malalaking sukat ay inilarawan. Unti-unti, nang walang anumang pansamantalang sensasyon sa lugar ng erythematous spot, ang pagkagambala ay bumubuo, na nagmumula sa gitna ng lugar. Ang balat sa mga lugar na ito ay nagiging maputla, kulubot, na kahawig ng isang malagkit na papel na tisyu; Ang pokus ay bahagyang nakausli sa itaas ng antas ng nakapalibot na balat sa anyo ng isang malambot na hernial-tulad ng pagtulak ng balat. Kapag pinindot mo ang iyong daliri sa lugar na ito ng balat ang isang impression ng kawalan ng laman ay lilitaw (ang daliri ay bumaba "malalim"). Kaya ang pangalan ng sakit: anetos - kawalan ng laman.

Sa Schwenninger-Buzzi anemodermia, mayroon ding mga herniated nakaumbok na atrophic spot sa likod at itaas na mga limbs. Gayunpaman, hindi tulad ng klasikal na uri ng anodesermia ni Jadasson, ang foci ng pagkasayang ay higit na kilalang sa ibabaw ng nakapalibot na balat, ang kanilang ibabaw ay maaaring may telangiectasia at ang unang yugto ng pamamaga ay palaging wala.

Sa uri ng urticar, ang anethodermia ay bubuo sa site ng blisters, walang mga subjective sensations. Kapag pinindot ang sangkap, ang daliri ay bumaba sa walang bisa.

Sa lahat ng mga uri ng anethodermia, isang matalim na paggawa ng malabnaw ng epidermis, ang kumpletong pagkawala ng mga nababanat na fibers at dystrophic na pagbabago sa collagen fibers ay nabanggit sa focus ng pagkasayang.

Kilalanin sa pagitan ng pangunahin at sekundaryong anodeermia. Ang dahilan ng pangunahing anethodermia ay hindi kilala. Gayunpaman, madalas itong iniuugnay sa mga sakit tulad ng scleroderma, gipokomplementemiya, HIV impeksyon, atbp .. Secondary anetodermiya nangyari pagkatapos resolution batik-batik at papular elemento sa sekundaryong sakit sa babae, lupus erythematosus, ketong, sarcoidosis, bulgar acne at iba pa.

Ang isang premature anethodermia (anetoderma prematura) ay inilarawan na lumalaki sa mga sanggol na ipinanganak nang maaga. Ang pagbuo ng iba't-ibang ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng kemikal, mga pagbabago sa metaboliko sa pangsanggol na balat. Ang isang kaso ng pangsanggol na anethodermia sa isang intrauterine na buhay ay inilarawan, nang ang ina ay nagdusa mula sa intrauterine borelliosis. Ang kasong ito ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng congenital anethodermia.

Pathomorphology. Sa paunang (nagpapasiklab) na yugto, ang mga histolohikal na pagbabago ay di-tiyak at kinikilala ng pagkakaroon sa mga dermis ng perivascular infiltrates na binubuo ng mga lymphocytes at neutrophilic granulocytes. Sa mas lumang mga elemento ay maaaring makita pagkasayang ng epidermis, pagbabawas ng paglusot sa dermis, at dystrophic pagbabago sa collagen fibers (pagkasayang hakbang). Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng focal o total absence ng elastic fibers. Ang epidermis, bilang panuntunan, ay manipis. Sa elektron-mikroskopiko na pag-aaral ng mga sugat sa balat, ang mga pagbabago sa nababanat na mga fibre ay sinusunod sa anyo ng matalim na paggawa ng malabnaw at pagbawas sa kanilang bilang. Ayon sa mga may-akda, ang natitirang manipis na fibers ay binubuo ng isang centrally na matatagpuan amorphous substance ng mababang electron density na walang fibrils, ngunit sa kanilang presensya sa kahabaan ng paligid ng hibla. Tiktikan ang mga magaspang na fibrillar na masa, kung saan ang mga microfibrils ay matatagpuan kung minsan, kung minsan ay may anyo ng tubules. Sa ilang mga fibers, may vacuolar dystrophy. Ang mga fibers ng kolagen ay hindi nabago. Karamihan sa mga fibroblast na may mga palatandaan ng pag-activate ng gawaing sintetiko. Ang mga macrophages ay kahalili ng mga lymphocytes, bukod dito ay ang mga labi ng mga patay na macrophage, kung minsan narito mayroong mga plasmocytes at mga baseng basura ng indibidwal. J. Pierre et al. (1984) ay naniniwala na ang pagkakaroon ng pinong fibers ay nagpapahiwatig ng isang bagong pagbubuo ng mga nababanat na fibers pagkatapos elastolysis, na nagaganap sa sakit na ito.

Histogenesis. Ang matalim pagbawas ng nababanat fibers sa mga sugat ay dahil, sa isang kamay, ang posibilidad ng mga pangunahing molekular defects na binubuo sa pagbabawas ng synthesis ng elastin at microfibrillar bahagi ng elastic fibers o karamdaman desmosine formation; Sa kabilang dako, ito ay hindi pinasiyahan out na ang marawal na kalagayan ng elastic fibers sanhi ng elastase ay inilabas mula sa nagpapaalab cell, lalo na tulad ng neutrophilic granulocytes at makrofagotsity. Ito ay nagpapahiwatig ng posibilidad ng nadagdagan elastolysis, sa partikular sa pamamagitan ng pagtaas ng ratio elastase / antielastaza, tulad ng ipinahiwatig sa iba pang mga sakit na kung saan ay batay sa kawalan ng nababanat fibers. May ebidensiya sa pabor ng immune mekanismo sa pathogenesis anetodermii, tulad ng ipinahiwatig sa pamamagitan ng mga madalas na pagkakita sa infiltrates ng mga cell plasma at ang malaking bilang ng mga T-lymphocytes sa pagkalat kasama ng mga ito ang T-helper cell, pati na rin ang mga palatandaan leykoklasticheskogo vasculitis na may perivascular deposito ng IgG, IgM at C3-component umakma. Sa view ng mga batik-batik balat pagkasayang sa ilalim ng nasabing iba't ibang mga kondisyon ng tagulabay pigmentosa, xanthomatosis, pangmatagalang pangangasiwa ng corticosteroids, penisilin, pagbabalik maraming dermatoses (tertiary syphilis, tuberculosis, ketong), maaari itong ipinapalagay na anetodermiya ay isang magkakaiba estado, na kung saan ay batay sa mga pagkamatay ng elastic fibers sa ilalim ng impluwensya ng iba't ibang dahilan. Bilang karagdagan, mayroong katibayan na tumuturo sa pag-iral ng hindi lamang ang balat forms anetodermii, ngunit ang iba pang organ pinsala, bilang ebedensya sa pamamagitan ng isang kumbinasyon anetodermii na may cutis Laxa.

Paggamot ng pagkasayang ng balat na nakita (isang anhedodermia). Ang mga penicillin at antifibrinolytic (aminocaproic acid) na mga ahente at mga restorative (bitamina, biostimulant) ay inirerekomenda.

[1], [2], [3], [4], [5]