Erythema multiforme exudative: sanhi, sintomas, pagsusuri, paggamot

Pamumula ng balat multiforme exudative - talamak, madalas paulit-ulit na sakit ng balat at mauhog membranes ng nakahahawang-allergic genesis, polietiologic sakit, higit sa lahat dahil sa lason-allergic genesis, pinakamadalas na lumalagong field effect impeksyon, lalo na viral at mga epekto ng gamot. Ang sakit na ito ay unang inilarawan ni Hebra noong 1880.

Ang mga sanhi at pathogenesis ng erythema multiforme exudative ay hindi maliwanag. Ngunit ang opinyon ng maraming mga siyentipiko, ang sakit ay may nakakalason na allergic pinagmulan. Ang sakit ay itinuturing na isang hyperactive reaksyon na itinuturo sa mga keratinocytes. Sa serum ng dugo ng mga pasyente, nakikihalo ang mga kumplikadong immune ay napansin at ang pagtataguyod ng IgM at S3 na mga bahagi sa mga daluyan ng dugo sa mga dermis ay nabanggit. Ang mga kadahilanan ng trigger ay maaaring maging viral at bacterial infection, mga gamot. May kaugnayan sa rickettsiosis. Mayroong dalawang mga uri ng sakit: idiopathic na may hindi kilalang etiology at sekundaryong may nakilala na etiological factor.

Mga sintomas ng pamumulaklak ng multiforme exudative. Ito ay clinically manifested sa pamamagitan ng maliliit na erythematous edematous spots, patchy-papular rashes na may sira-sira na paglago sa pagbuo ng dalawang kontra elemento dahil sa isang mas maliwanag na paligid at syanotic gitnang bahagi. Maaaring may hugis-singsing, hugis ng hugis ng hugis ng kandila, mga bula, at sa ilang mga kaso mga bula na may mga transparent o hemorrhagic na mga nilalaman, mga halaman. Ginustong lokasyon - mga ibabaw ng extensor, lalo na ang mga upper limb. Kadalasan, ang mga rashes ay nangyayari sa mga mauhog na lamad, na mas karaniwan sa bullous form ng exudative multiform erythema. Ang pinaka-malubhang clinical variant ng bullous form ng sakit ay Stevens-Johnson syndrome, na nangyayari na may mataas na lagnat, joint pain. Maaaring may mga palatandaan ng myocardial dystrophy at pinsala sa iba pang mga internal na organ (hepatitis, bronchitis, atbp.). Ipinahayag ang hilig ng multiforme exudative erythema sa pagbabalik sa dati, lalo na sa panahon ng tagsibol at taglagas.

Sa clinical practice, dalawang uri ng multi-form na exudative eritema ay nakikilala - idiopathic (classical) at nagpapakilala. Sa isang idiopathic form, karaniwang hindi posible na magtatag ng etiological factor. Sa pamamagitan ng isang nagpapakilala na form, ang isang tiyak na kadahilanan precipitating ay kilala.

Karaniwang nagsisimula ang ihiopathiko (klasiko) na anyo ng prodromal phenomena (malaise, pananakit ng ulo, lagnat). Pagkatapos ng 2-3 araw, ang symmetrically ay matatagpuan sa mga limitadong spot o pipi na edematous papules ng bilog o hugis na hugis, 3-15 mm ang laki, rosas-pula o maliwanag na pula, nang masakit na lumalaki, lumilitaw sa paligid. Ang peripheral na unan ay nakakakuha ng isang syanotic kulay, ang central bahagi sinks. Sa gitna ng mga indibidwal na rashes bagong papular elemento ay nabuo na may eksaktong parehong cycle ng pag-unlad. Sa ibabaw ng mga cell o sa balat buo pagkakaroon ng sari-saring kulay na mga bula, bula na may sires o hemorrhagic nilalaman na pinalilibutan ng isang makitid na rim nagpapaalab ( "ibon ng mata sintomas"). Pagkaraan ng ilang sandali, bumabagsak ang mga bula at ang kanilang bezel ay nagiging syanotic. Sa gayong mga lugar, ang mga konsentriko ay nabuo - herpes iris. Ang kanilang siksik na takip ay binubuksan at ang mga erosyon ay nabuo, na mabilis na nasasakop ng maruming-duguan na mga crust.

Ang isang ginustong mga elemento localization - extensor ibabaw ng itaas na limbs, higit sa lahat forearms at mga kamay, ngunit maaari din sila ay matatagpuan sa iba pang mga bahagi - ang mukha, leeg, binti, paa dyayl.

Ang pagkasira ng mucosa at labi ay nangyayari sa halos 30% ng mga pasyente. Sa simula ay may edema at hyperemia, at sa 1-2 araw may mga bula o mga bula. Sila ay mabilis na nagbukas, inilalantad ang dumudugo na maliliwanag na pulang kulay ng pagguho, sa mga gilid ng kung saan ang mga labi ng mga gulong ay sumasakop. Ang mga labi ay bumubulusok, ang kanilang pulang hangganan ay natatakpan ng marugo at maruming mga crust at higit pa o mas malalim na mga bitak. Dahil sa matinding sakit, napakahirap kumain. Ang kinalabasan sa karamihan ng mga kaso ay kanais-nais, ang sakit ay karaniwang tumatagal ng 15-20 araw at mawala na walang bakas, bihira sa mga lugar ng rashes para sa isang habang may isang maliit na pigmentation. Kung minsan ang proseso ay maaaring magbago sa Stevens-Johnson syndrome. Para sa idiopathic form, ang seasonality ng sakit (sa tagsibol at taglagas buwan) at relapses ay katangian.

Sa pamamagitan ng isang nagpapakilala form, rashes lilitaw katulad ng klasiko exudative pamumula ng balat. Hindi tulad ng klasiko uri, ang hitsura ng sakit ay nauugnay sa pagtanggap ng isang tiyak na ahente, walang seasonality, ang proseso ay mas karaniwan. Bilang karagdagan, ang balat ng mukha at puno ng kahoy ay hindi gaanong apektado, ang syanotic shade ng mga rashes ay hindi malinaw, hugis-ring at mga kulay na rashes, atbp, ay maaaring wala.

Drug multiforme exudative erythema ay kadalasan ng isang nakapirming kalikasan. Ng mga morphological elemento, ang mga blisters ay nananaig, lalo na kapag ang proseso ay naisalokal sa oral cavity at sa mga genital organ.

Depende sa klinikal na larawan ng pantal, batik-batik, papular, spotty-papular, vesicular, bullous o vesicle-bullous na porma ng exudative na erythema ay nakikilala.

Histopathology ng erythema multiforme exudative. Ang histopathological larawan ay depende sa klinikal na katangian ng mga rashes. Sa spotted-papular form sa epidermis spongios at intracellular edema ay nabanggit. Sa dermis mayroong edema ng papillary layer at perivaskunny infiltrate. Tumagos binubuo ng mga lymphocytes at isang bilang ng polymorphonuclear leukocytes, eosinophils at kung minsan bullous pantal Kapag bula ay naisalokal sa ilalim ng epidermis at tanging sa lumang rashes maaari nilang minsan ay napansin intraepidermal. Ang phenomena ng acantholysis ay palaging wala. Minsan ang mga extravases ng erythrocytes na walang mga palatandaan ng vasculitis ay makikita.

Pathomorphology ng erythema multiforme exudative. Ang mga pagbabago sa katangian ng epidermis at dermis, ngunit sa ilang mga kaso ang epidermis ay namamayani, sa iba - ang mga dermis. Sa pagsasaalang-alang na ito, mayroong tatlong uri ng mga sugat: dermal, mixed dermo-epidermal at epidermal.

Sa uri ng dermal, ang paglusot ng mga dermis na may iba't ibang intensity ay sinusunod, kung minsan ay sumasakop sa halos lahat ng kapal nito. Ang mga infiltrates ay binubuo ng lymphocytes, neutrophils at eosinophils, granulocytes. Kapag ang edema ng papillary layer ng mga dermis ay ipinahayag, ang mga bula ay maaaring bumubuo na sakop sa balat kasama ang basal lamad.

Ang dermo-epidermal type ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mononuclear infiltrate, na matatagpuan hindi lamang perivascularly, kundi pati na rin malapit sa dermo-epidermal junction. Sa basal cells ay may hydrophilic degeneration, sa prickly ones - necrobiotic changes. Sa ilang mga lugar, ang mga infiltrate cell ay tumagos sa epidermis at, bilang resulta ng spongiosa, maaaring bumuo ng intraepidermal vesicles. Ang hydropic degeneration ng basal cells sa kumbinasyon ng binibigkas na edema ng papillary dermis ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga subepidermal blisters. Kadalasan, ang mga extravas mula sa erythrocytes ay nabuo sa ganitong uri.

Sa uri ng epilermaadium sa mga dermis, ang isang mahinang paglusot ay sinusunod, higit sa lahat sa paligid ng mga vessel sa ibabaw. Bilang bahagi ng epidermis, kahit na sa unang yugto ay mga grupo na may epithelial nekrosis phenomena, na pagkatapos lysed at sumanib sa isang tuloy-tuloy na homogenous masa, ay pinaghihiwalay sa form subepidermal pantog. Ang larawang ito ay katulad ng sa nakakalason na epidermal necrolysis (Lyell's syndrome). Minsan ang mga necrobiotic na pagbabago ay nabanggit sa mga mababaw na bahagi ng epidermis at, kasama ang edema, ay humantong sa pagbuo ng mga blisters ng subthreshold na may karagdagang pagtanggi sa mga itaas na bahagi nito. Sa mga kasong ito, mahirap na makaiiba ang exudative na erythema multiforme mula sa herpetiform dermatitis at bullous pemphigoid.

Histogenesis ng erythema multiforme exudative. Ang pangunahing mekanismo ng pag-unlad ng sakit, malamang, ang immune. Ang mga pasyente ay nakita ng direktang immunofluorescence mikroskopya pagitan ng mga selula mataas na titer ng nagpapalipat-lipat antibodies, ngunit ang mga resulta ng direktang immunofluorescence mikroskopya negatibong sira tissue. Ang mga antibodies na ito ay nakapagpapatupad ng pandagdag, sa kaibahan sa mga antibodies sa pemphigus. Natuklasan ng mga siyentipiko ang pagtaas sa bilang ng mga lymphokine, isang macrophage factor, na nagpapahiwatig ng isang cellular immune response. Sa cellular makalusot sa dermis nakita nakararami T-helper lymphocytes (CD4 +) at sa epidermis - mas maganda cytotoxic T lymphocytes (CD8 +). Ang mga immune complex ay kasangkot din sa pathogenesis, na kung saan ay lalo na manifested sa pamamagitan ng pinsala sa mga pader ng vessels ng dugo ng balat. Samakatuwid, iminungkahi na ang isang pinagsamang tugon ng immune ay lumalaki, kabilang ang isang naantala na uri ng hypersensitivity (uri IV) at isang immunocomplex allergic reaction (uri III). Ang kaugnayan ng sakit na may antigong HLA-DQB1 ay ipinahayag.

Ang pagkakaiba diagnosis ay isinasagawa na may isang nakapirming sulfa pamumula ng balat disseminirovapnoy lupus erythematosus, pamumula ng balat nodosum, bullous pemphigoid, pempigus, tagulabay, allergic vasculitis.

Paggamot ng erythema multiforme exudative. Kapag batik-batik, papular at light bullous form nagpapakilala paggamot - hyposensitization (kaltsyum pandagdag sa bodybuilding, sosa thiosulfate), antihistamines at panlabas - aniline Mga tina, corticosteroids. Sa malalang kaso, corticosteroids ay pinangangasiwaan pasalita (50-60 mg / araw.) O sa pamamagitan ng iniksyon, sa presensya ng isang pangalawang impeksiyon - antibiotics, herpetic impeksyon - antivirals (acyclovir).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]