Poikiloderma: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Ang Poikiloderma ay isang kolektibong termino, ang mga mahahalagang palatandaan na kung saan ay pagkasayang, batik-batik o reticular pigmentation at telangiectasia. Sa parehong oras, ang mga miliary lichenoid nodules, malambot, manipis na mga antas at maliit na petechial hemorrhages ay maaaring mangyari.

Ang congenital poikilodermia ay nangyayari kaagad pagkatapos ng kapanganakan o sa unang taon ng buhay. Kabilang dito ang Rotmunda-Thomson syndrome, sapul sa pagkabata dyskeratosis, Mende de Costa ni syndrome, at iba pang mga sakit. Nakuhang poykilodermii ay maaaring mangyari sa ilalim ng impluwensiya ng malamig, init, o ionizing radiation o bilang isang resulta ng ilang mga dermatoses. - Lupus erythematosus, scleroderma, parapsoriasis, balat, lymphoma, lumot planus, atbp Minsan poykilodermii ay isang clinical paghahayag ng mycosis fungoides.

Ang Rothmund-Thompson syndrome ay isang bihirang sakit na namamana, ito ay nangyayari sa mga kababaihan. Ang mana ay autosomal na resesibo, ngunit ang posibleng autosomal na paghahatid ay posible. Ang sakit ay unang inilarawan ng ophthalmologist na si A. Rotmund noong 1868 bilang isang katarata na may kakaibang pagkabulok ng balat. Pagkatapos, hindi alam ang tungkol sa paglalathala ng Rothmund, M. Thompson noong 1923 ay inilarawan ang magkaparehong mga manifestation sa balat sa dalawang magkakapatid at tinatawag na sakit na "congenital poikilodermia." Gayunpaman, sa kanyang mga kaso, ang mga kapatid na babae ay walang pangyayari sa katarata. Noong 1957, iminungkahi ni V. Tyler na pagsamahin ang mga estado na ito sa isang nosolohiyang yunit.

Mga sanhi. Ang pathological gene ay matatagpuan sa ika-8 kromosoma. Sa ilang mga pag-aaral, ang isang pagbawas sa pagbabawas ng kakayahan ng DNA ay natagpuan, ngunit sa iba ang kakayahan na ito ay hindi napansin.

Mga sintomas. Sa pagsilang, ang balat ng bata ay normal. Ang sakit ay nangyayari sa 3-6 na buwan, mas madalas - sa 2 taon ng buhay. Sa simula, may mga pamumula at pamamaga ng mukha, sa lalong madaling panahon - mga lugar ng pagkasayang ng balat. Ang mesh hyperpigmentation at depigmentation sa telangiectasias (poikilodermia), recalling manifestations ng chronic radiation dermatitis. Ang mga pagbabago sa balat maliban sa mukha ay naisalokal sa leeg, pigi, mga paa. Sa karamihan ng mga pasyente ang photosensitivity sa sikat ng araw ay nadagdagan. Ang mga bullous na anyo ng dermatosis ay inilarawan. May mga pagbabago sa buhok (buhok sa ulo ay bihira, manipis, malutong, alopecia ay posible), kuko dystrophy, dysplasia ng ngipin, maagang karies. Ang mga pasyente ay madalas na nahihirapan sa pisikal na pag-unlad. Kadalasang ipinahayag hypogonadism, hyperparathyroidism. Sa 40% ng mga pasyente, ang mga bilateral cataracts ay karaniwang nagpapalaki sa edad na 4-7 taon.

Ang Poikilodermia, na nabuo sa pagkabata, ay nananatiling buhay. Sa mga lugar ng poikiloderma na may edad, ang foci ng keratosis o squamous cell carcinoma ng balat ay maaaring mangyari.

Mesh pigmentary poikilodermia Sivatta. Ang pormang ito ng poikiloderma ay inilarawan noong 1919 ni Civatt.

Ang mga sanhi at pathogenesis ay hindi pinag-aralan.

Mga sintomas. Ang pagkatalo ay ipinakita sa pamamagitan ng pagpapaunlad sa balat ng mukha, leeg, dibdib at itaas na mga paa't kamay ng network-tulad ng mala-kayumanggi na pigmentation, na kadalasang sinundan ng solar erythema at telangiectasia. Sa mga lugar na ito, ang mga maliliit na pagsabog ng nodular ng follicular keratosis ay halos palaging nakikita, at sa dakong huli ay natukoy ang mga lugar ng banayad na pagkasayang ng balat.

Ang paggamot ay nagpapakilala. Protektahan ang iyong sarili mula sa sikat ng araw. Gumamit ng photo-protection creams, antioxidants, bitamina at malubhang kaso - aromatic retinoids.

[1], [2], [3], [4]