Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Hereditary hemorrhagic angiomatosis (Randu-Osler-Weber disease): sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot
Huling nasuri: 23.04.2024
Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.
Namamana hemorrhagic angiomatosis (syn sakit Rendu-Osler-Weber.) - isang minanang autosomal nangingibabaw sakit gene locus - 9q33-34. Nailalarawan sa pamamagitan ng vascular abnormalities tulad ng telangiectasia, vascular spider nevi, angiomopodobnyh elemento isagawa lalo na sa mga facial balat, sa bibig lukab, digestive tract at iba pang mga organo, na humahantong sa mga madalas dumudugo, lalo Bow.
Pathomorphology ng angiomatosis ng namamana hemorrhagic (Randyu-Osler-Weber sakit). Sa mga dermis, may mga sinusoidal na istraktura na may linya na may isang pipi na endothelium, na napapalibutan ng mga nag-uugnay na mga layer ng tissue. Ang mga pagbabago sa dystrophic ay sinusunod sa nakapaligid na tissue.
Histogenesis ng angiomatosis ng namamanaang hemorrhagic (Rundu-Osler-Weber disease). Ang nadagdagang dumudugo ay nauugnay sa isang pagtaas sa nilalaman ng plasminogen activator sa telangiectasis zone, na humahantong sa isang pagtaas sa fibrinolytic aktibidad sa pericapillary tissue. Sa karamihan ng mga kaso, ang depekto ng mga pader ng vascular ay naisalokal sa mga venule, ngunit mas malaki ang mga vessel.
[Ano ang kailangang suriin?
Paano masuri?