Malignant atrophic papulosis: sanhi, sintomas, diagnosis, paggamot

Papulosis malignant atrophying (syn. Nakamamatay balat-bituka syndrome, disseminated balat-bituka thromboangiitis Kelmeyera, Degosa sakit) - bihirang sakit kung saan sintomas isama ang mga sugat sa balat at panloob na organo (lalo na ang maliit na bituka), na nagreresulta endotrombovaskulitom malamang autoimmune pinanggalingan . Ang papel na ginagampanan ng impeksyon sa viral sa pag-unlad ng sakit ay hindi pa napatunayan.

Mga sintomas ng Papulosis ng Malignant Atrophy

Karaniwang nabubuo ang malubhang pagkasayang ng papulosis sa isang batang edad, mas madalas sa mga bata. Maliban sa mga solong kaso, ang proseso ay nagsisimula sa mga rashes sa balat, na para sa isang mahabang panahon, paminsan-minsan sa loob ng ilang taon, ay maaaring manatili lamang ang klinikal na sintomas ng sakit. Ang pantal ay binubuo ng ilang nakakalat na maputlang pink na papules na may lapad na 2 hanggang 10 mm. Ang gitnang bahagi ng mga ito ay nalubog, unti ay nagiging isang faience-white, at ang natitirang peryod na panlabas ay nakakakuha ng isang syanotic shade, sa ibabaw nito ay nakikita telangiectasias. Ang mga Rashes, ang ilan sa simula, ay maaaring tumataas sa bilang sa paglipas ng panahon at takpan ang buong balat. Ang ilan sa kanila ay nagpapaligo, na iniiwan ang "mga naselyohang" scars, ngunit ang mga ito ay pinalitan ng mga bago. Kadalasan, ang mga papula ay matatagpuan sa puno ng kahoy at mga proximal na bahagi ng mga limbs. Pagkatapos ng isang relatibong tahimik na panahon, nailalarawan sa pamamagitan lamang ng mga sintomas balat biglang dumating ang pangalawang yugto - talunin ang gastrointestinal sukat ng maliit na bituka na may perforations, peritonitis, na kung saan ay ang pangunahing sanhi ng kamatayan.

May mga kaso ng tserebral infarction, at makabuluhang mga pagbabago sa central at paligid nervous system, mata, bibig mucosa na may walang mga palatandaan ng mga lesyon ng gastrointestinal sukat, sa kabila ng maraming taon ng sakit.

Pathomorphology ng papulosis malignant pagkasayang. Paunang mga pagbabago sa balat ay ischemic myocardial nakaharap malawak na base sa epidermis, ang pagkakaroon ng form ng isang structureless mass maputla kulay na may hematoxylin at eosin. Ang asul na Toluidin ay nakapagkulay na metachromatically sa isang pinkish-kulay na lilac bilang resulta ng pagkakaroon ng walong glycosaminoglycans. Ang isang mahina na nagpapasiklab na reaksyon sa paligid ng necrotic focus ay tipikal, at ang mga maliit na konsentrasyon ng mononuclear na mga selula ay napansin sa paligid. Ang epidermis sa infarction area ay atrophic. Pangunahin sa mga necrotic na pagbabago sa mga epithelial cells, kapag ang pagtunaw ng mga necrotic mass ay maaaring ihiwalay mula sa mga dermis. Ang mga follicle ng buhok at mga vessel sa focus ng nekrosis ay halos wala.

Sa ibang mga yugto, lumilitaw ang collagen fibers sa infarction zone, bahagyang hyalineized, inayos sa anyo ng mga bundle sa iba't ibang direksyon. Kadalasang napakaliit ang mga elemento ng cellular. Sa pagitan ng mga bundle ng collagen, maaari mong makita ang indibidwal na maliliit na lugar ng necrotic.

Histogenesis ng papulosis malignant pagkasayang. Ang sanhi ng myocardial infarction ay ang pagkasira ng mga maliit na arteries at arterioles sa anyo ng endovascular disease. Nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng intima at pamamaga ng mga selula ng endothelial, na kadalasang sinamahan ng trombosis. Sa gitnang zone ng infarcts, natagpuan ang depekto ng fibrinolysis. Ang mga kadahilanan na nakakapinsala sa endothelium ay hindi kilala, ngunit ito ay ipinapalagay na ang mga ito ay mononuclear leukocytes. Sa pamamagitan ng direktang immunofluorescence sa mga sisidlang malalim dermis seksyon nagsiwalat deposito ng IgM o IgG, na nauugnay sa pampuno component C3 na maaaring maging pinagkakilanlan ng immunological disorder na humantong sa endovaskulitu. Minsan ang mga butil-butil na deposito ng IgG, IgA at C3 ng mga bahagi sa mga dermoepidermal zone ay ipinahayag, pati na rin sa paligid ng maliit na veins.

Sa pag-aaral ng elektron mikroskopyo, ang mga particle na kahawig ng paramyxoviruses ay natagpuan sa ilang mga selula ng endothelial. Kahit na napansin sa mga sugat sa pagtitiwalag ng glycosaminoglycans, karamihan sa mga may-akda ay tumutukoy sa pangalawang pagbabago sa ischemic lugar, may mga proponents ng teorya ng sakit na paglala sa mutsinoza background balat. Posible ang papel na ginagampanan ng genetic factors.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]