Autoimmune hepatitis: sintomas

Ang autoimmune hepatitis ay nangyayari pangunahin sa mga kabataan; ang edad ng kalahati ng mga pasyente ay 10 hanggang 20 taon. Ang ikalawang rurok ng sakit ay sinusunod sa panahon ng menopos. Tatlong kwarto ang mga babae.

Sa karamihan ng mga kaso, ang larawan ng pinsala sa atay ay hindi tumutugma sa itinakdang tagal ng symptomatology. Ang talamak na hepatitis ay maaaring manatiling walang kadahilanan sa loob ng maraming buwan (at posibleng kahit na taon) hanggang sa ang sandali kapag ang jaundice ay nagiging halata at ang isang diagnosis ay maaaring gawin. Ang sakit ay maaaring makilala nang mas maaga kung ang isang karaniwang pag-aaral ay nagpapakita ng mantsa ng isang sakit sa atay o ang mga resulta ng isang biochemical na pag-aaral ng pag-andar sa atay ay naiiba sa pamantayan.

Sa ilang mga pasyente, ang jaundice ay wala, sa kabila ng katotohanang ang antas ng serum bilirubin ay kadalasang tumataas. Ang tahasang paninilaw ng balat ay madalas na episodiko. Paminsan-minsan, ang malubhang cholestatic jaundice ay sinusunod.

Ang simula ng sakit ay maaaring naiiba. Mayroong dalawang mga variant ng simula ng autoimmune hepatitis.

Sa ilang mga pasyente sakit ay nagsisimula bilang talamak viral hepatitis (pagkapagod, kakulangan ng gana sa pagkain, ang hitsura ng maitim ihi, pagkatapos ay ang matinding paninilaw ng balat na may malubhang hyperbilirubinemia at ang isang mataas na antas ng transaminases sa dugo), sa hinaharap sa loob ng 1-6 na buwan. Ang isang malinaw na klinikal na larawan ng autoimmune hepatitis ay binuo.

Ang ikalawang sagisag ng simula ng sakit ay dominado ng mga klinikal na larawan ng extrahepatic manifestations at lagnat, na hahantong sa isang maling diagnosis ng systemic lupus erythematosus, rayuma, rheumatoid sakit sa buto, sepsis, at iba pa.

Sa panahon ng detalyadong sintomas ng autoimmune hepatitis, ang mga sumusunod na clinical manifestations ay katangian:

1. Ang mga pangunahing reklamo ng mga pasyente - isang maliwanag na pangkalahatang kahinaan, pagkapagod, isang makabuluhang pagbaba sa kakayahang magtrabaho; isang pagbaba sa gana sa pagkain, sakit at isang pakiramdam ng kabigatan sa tamang hypochondrium, pagduduwal; ang hitsura ng jaundice, makati balat; sakit sa mga kasukasuan; nadagdagan ang temperatura ng katawan; ang hitsura ng iba't ibang mga rashes sa balat; paglabag sa regla ng panregla.
2. Kapag tiningnan mula sa mga pasyente na kinilala sa paninilaw ng balat iiba-iba ng kalubhaan, ang mga pagbabago sa balat (hemorrhagic eksantima malinaw na tuldok ang siyang o spot, pigment spot kaliwa pagkatapos ng kanilang paglaho, lupus pamumula ng balat, madalas na "butterfly" Mukha; pamumula ng balat nodosum; naisalokal scleroderma); lymphadenopathy. Sa malubhang sakit na lumitaw spider veins, pamumula ng palad (palmer atay).
3. Ang pagkatalo ng sistema ng pagtunaw.

Ang pinaka-katangian ng pag-sign ng autoimmune hepatitis ay hepatomegaly. Ang atay ay masakit, ang pagkakapare-pareho nito ay katamtamang makakapal. Marahil ay isang pagtaas sa spleen (hindi sa lahat ng mga pasyente). Sa panahon ng malubhang aktibidad ng hepatitis, ang mga transient ascite ay sinusunod . Halos lahat ng mga pasyente ay may talamak na kabag na may nabawasan na function ng pagtatago.

Dapat tandaan na sa ilang mga pasyente, bilang isang panuntunan, sa panahon ng paglala ng sakit, ang mga episode ng nababaligtad na "maliit" na kabiguan sa atay ay nabanggit.

4. Mga manifestation ng extrahepatic system.

Autoimmune hepatitis ay isang systemic sakit sa kung saan, bukod sa atay, nakakaapekto sa maraming mga bahagi ng katawan at system. Ang mga pasyente na kinilala sa miokarditis, perikardaytis, pamamaga ng pliyura, ulcerative kolaitis, glomerulonephritis, iridocyclitis, ni Sjogren syndrome, autoimmune thyroiditis, diabetes mellitus, ni Cushing syndrome, fibroziruyuschiyalveolit, hemolytic anemya.

Ang hyperthermia ay maaaring mangyari sa mga taong may malubhang kurso ng sakit. Ang ganitong mga pasyente ay maaari ring magkaroon ng talamak na paulit-ulit na polyarthritis na may paglahok ng mga malalaking joints, na hindi sinasamahan ng kanilang pagpapapangit at ng isang kalikasan ng paglipat. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit at paninigas ay nabanggit nang walang kapansin-pansin na pamamaga. Karaniwan ang mga pagbabagong ito ay ganap na nalutas.

Ang pinakamahalaga sa mga extrahepatic systemic manifestations ay glomerulonephritis, ngunit ito ay madalas na bubuo sa terminal na yugto ng sakit. Ang isang biopsy sa bato ay madalas na nagpapakita ng banayad na glomerulitis. Ang mga deposito ng immunoglobulins at pamuno ay matatagpuan sa glomeruli. Ang mga kumpol na naglalaman ng mga maliit na nuclear ribonucleoproteins at IgG ay pangunahing katangian para sa mga pasyente na may mga sakit sa bato. Ang glomerular antibodies ay nakita sa halos kalahati ng mga pasyente, ngunit hindi nauugnay sa dami ng pinsala sa bato.

Ang mga manifestations sa balat ay kinabibilangan ng allergic capillaritis, acne, pamumula ng balat, mga pagbabago sa uri ng lupus erythematosus at purpura.

Maaaring mapansin ang Splenomegaly na walang portal hypertension, kadalasang may pangkalahatan na lymphadenopathy, tila bahagi ng isang proseso ng lymphoid hyperplasia.

Sa aktibong yugto ng sakit, ang mga pagbabago sa baga ay napansin, kabilang ang pleurisy, migratory infiltrates at atelectasis ng pulmonya. Ang pag-ubos ng pattern ng baga sa roentgenogram ng dibdib ay maaaring dahil sa mga dilaw na precapillaries. Ang mataas na cardiac output sa talamak na sakit sa atay ay "tumutulong" sa pagbuo ng baga hypervolemia. Natagpuan din ang maraming mga baga arteriovenous anastomos. Ang isa pang posibleng pagpipilian ay fibrosing alveolitis.

Ang pangunahing pulmonary hypertension ay inilarawan lamang sa isang pasyente na may multisystemic lesion.

Kabilang sa mga pagbabago sa endocrine ang cushingoid appearance, acne, hirsutism at striae ng balat. Ang mga lalaki ay maaaring bumuo ng ginekomastya. Marahil ang pag-unlad ng thyroiditis Hashimoto at iba pang abnormalities sa bahagi ng teroydeo glandula, kabilang ang myxedema at thyrotoxicosis. Parehong bago at pagkatapos ng diagnosis ng malalang hepatitis sa mga pasyente ay maaaring magkaroon ng diabetes.

Ang light anemia, leukopenia at thrombocytopenia ay nauugnay sa isang pinalaki na pali (hypersplenism). Ang hemolytic anemia na may positibong break na Coombs ay isa pang bihirang komplikasyon. Paminsan-minsan, ang talamak na ectopic syndrome ay nauugnay sa talamak na hepatitis.

Maaaring mangyari ang walang konseptong ulcerative colitis kasama ang talamak na aktibo hepatitis o makapagpapagaling ang kurso nito.

May mga ulat ng pag-unlad ng hepatocellular carcinoma, ngunit ito ay napakabihirang.

Dapat itong bigyang-diin na ang extrahepatic manifestations ng autoimmune hepatitis, bilang isang patakaran, ay hindi mangibabaw sa klinikal na larawan ng sakit at palaguin ay karaniwang hindi sabay-sabay sa mga sintomas ng hepatitis, ngunit marami sa ibang pagkakataon.

Sa kaibahan, may systemic lupus erythematosus, na kadalasang may pagkakaiba sa autoimmune hepatitis, ang mga sintomas ng extrahepatic ay dominado ang klinikal na larawan at bumuo ng mas maaga kaysa sa mga sintomas ng hepatitis.

Mga katangian ng mga palatandaan ng autoimmune chronic hepatitis

• Ang mga babae ay karaniwang may sakit
• Edad 15-25 taon o sa panahon ng menopos
• Serum: isang pagtaas sa aktibidad ng transaminases 10 beses ang pagtaas sa antas ng y-globulin sa 2 beses
• Atay biopsy: isang aktibong proseso ng walang pakundangan
• Antinuclear antibodies> 1:40, nagkakalat
• Antibodies to actin> 1:40
• Ang isang mahusay na tugon sa corticosteroids
• Ang antas ng serum na a-fetoprotein sa isang ikatlong ng mga pasyente ay maaaring higit sa doble ang itaas na limitasyon ng pamantayan. Kapag nagdadala ng corticosteroid therapy, ang konsentrasyon nito ay bumababa.

[1], [2], [3], [4]