Pangunahing sclerosing cholangitis: mga uri

Nakakahawang sclerosing cholangitis

Kahit na ang mga di-naranasan na nakahahawang katangian ng sclerosing cholangitis sa pamamagitan ng biochemical, histological at cholangiographic na mga palatandaan, hindi ito maaaring magkaiba sa anumang paraan mula sa pangunahing sclerosing cholangitis.

Bacterial cholangitis

Bacterial cholangitis sa kawalan ng mekanikal, kadalasang bahagyang, biliary na sagabal ay bihira. Kadalasan ang impeksiyon ay pataas, mula sa bituka. Ang abala ng biliary tract ay nagiging sanhi ng labis na paglago ng microflora sa itaas na bahagi ng maliit na bituka.

Ang pamamaga ng polymorphonuclear leukocytes at pagkasira ng epithelium ay nangyayari sa mga dingding ng mga nasira na duct. Sa huli, ang tubo ng apdo ay lumubog na may mahibla na sampal. Ang sanhi ay maaaring cholelithiasis, strictures ng biliary tract at stenosis ng biliary-intestinal anastomosis. Ang pagkawala ng ducts ng apdo ay hindi maaaring maibalik. Pagkatapos ng kanilang pagkalipol, nagpapatuloy ang biliary cirrhosis, kahit na ang sanhi ng pagharang ng mga ducts ay inalis (halimbawa, ang mga bato ng ducts ng bile ay inalis).

Kung ang anastomosis ay inilapat sa pagitan ng mga karaniwang zholchnym o hepatic maliit na tubo at duodenum, isang tuloy-tuloy na supply ng microorganisms mula sa bituka sa apdo maliit na tubo ay maaaring sa kawalan ng pag-abala ng apdo ducts humahantong sa bacterial cholangitis ( "blind bulsa" syndrome. Kahalintulad na mga komplikasyon ay maaaring bumuo ng matapos sphincteroplasty.

Infestation Chinese Fasciola hepatica (Clonorchis sinensis), nagiging sanhi ng bara ng apdo lagay, nagpo-promote ang pagbuo ng isang pangalawang impeksiyon, karaniwang sanhi ng Escherichia coli, na kung saan ay ang sanhi sclerosing cholangitis.

Maraming purulent abscesses ang humantong sa isang larawan ng sclerosing cholangitis.

Cholangitis na dulot ng mga oportunistang mikroorganismo at sanhi ng immunodeficiency

Ang sclerosing cholangitis ay maaaring umunlad kapag ang apdo ng apdo ay apektado ng mga oportunistang microorganisms, kadalasan laban sa background ng katutubo o nakuha immunodeficiency.

Sa mga neonates, ang epithelium ng biliary tract ay pinipili ng CMV at uri III rheovirus, na nagiging sanhi ng nakakawasak cholangitis.

Sa pamamagitan ng immunodeficiencies, na kung saan ay madalas na sinusunod kapag cholangitis ay kinabibilangan ng pamilya pinagsama immunodeficiency, immunodeficiency na may hyper IgM, angioimmunoblasticheskaya lymphadenopathy, immunodeficiency, naka-link sa X chromosome, at immunodeficiency may transient T-cell disorder. Mas madalas ang sakit ay sanhi ng CMV, cryptosporidia, o isang kumbinasyon ng mga ito. Mga posibleng impeksyon ng Cryptococcus, Candida albicans at ng Klebsiella pneumoniae.

Sa AIDS, lumalaki din ang patolohiya ng biliary tract. Sa isang grupo ng 26 pasyente na may AIDS na may patolohiya ng biliary tract sa 20, nagpakita ang mga cholangiograms ng makabuluhang pagbabago. 14 ng mga ito ay may larawan ng sclerosing cholangitis na may o walang stenosing papillitis.

Ang pagkatalo ng ducts ng apdo na may pangunahing sclerosing cholangitis at AIDS ay naiiba sa likas na katangian ng inflammatory inflammation. Kapag ang pangunahing sclerosing cholangitis sa infiltrates ay naglalaman ng isang malaking bilang ng T4-lymphocytes, na may AIDS, ang partikular na subpopulasyon ng mga lymphocyte ay wala.

Graft laban sa host disease

Kapag pagtanggi ng transplanted sakit sa atay at "pangunguwalta kumpara host" (BTPH) pagbuo pagkatapos allogeneic buto utak transplant, sa bile ducts napansin abnormal expression ng HLA klase II antigens. Ang pagtanggi ay ipinahayag sa pamamagitan ng progresibong di-namamaga cholangitis, ang pinaka-kapansin-pansin na tampok na kung saan ay ang pagkawala ng interlobular ducts ng bile. Ang epithelium ng ducts ng bile ay infiltrated ng mga lymphocytes, ang foci ng nekrosis ay bumuo at ang integridad nito ay nabalisa. Ang mga katulad na pagbabago ay sinusunod sa BTSCH matapos ang transplantasyon ng allogeneic bone marrow. Sa isa sa mga pasyente na ito, ang patuloy na cholestatic jaundice ay patuloy

10 taon at may biopsy ng atay, ang progresibong biliary fibrosis at sirosis ay natagpuan sa dynamics. Ang pasyente ay namatay dahil sa kabiguan ng atay.

Sclerosing cholangitis pagkatapos ng transplantasyon sa atay

Ang sclerosing cholangitis ay maaaring bumuo sa isang hindi pantay na transplant. Sa biopsy sa atay, hindi maaaring palaging ginawa ang pagsusuri, ang mga pagbabago ay maaaring ipahiwatig lamang ang pagharang ng isang malaking maliit na tubo. Ang mga sanhi ng sclerosing cholangitis ay maaaring hindi magkatugma ng transplant, trombosis ng hepatic artery at chronic rejection.

Vascular cholangitis

Ang ducts ng bile ay abundantly dugo dumadaloy sa arterous hepatic, na bumubuo ng peribiliary vascular plexus. Ang paglabag sa suplay ng dugo ay humahantong sa ischemic necrosis ng sobrang-at intrahepatic ducts ng bile at, sa dulo, sa kanilang kumpletong pagkawala. Pinsala sa mga pangunahing sangay ng hepatic arterya, tulad ng cholecystectomy, ay humantong sa ischemia duct wall pinsala ng mucosa at baon ng apdo sa pader, na nagiging sanhi ng fibrosis at tuligsa duct. Ang mga katulad na proseso ay maaaring mangyari sa pag-transplant sa atay, lalo na kung ang segment ng daluyan ng tatanggap ay masyadong maikli at, bilang isang resulta, ay pinagkaitan ng isang suplay ng dugo sa arterya.

Sa mga bihirang kaso, ang mga lalaking may talamak na pagtanggi sa transplant ay bumuo ng ischemia ng ducts ng bile dahil sa pagpapaputok ng intima ng arterioles ng atay.

Ang pagkawala ng ducts ng apdo ay posible rin sa systemic vasculitis na may diffuse inflammation ng mga maliit na arterya.

Para sa paggamot ng kanser metastasis tuwid o colon sa atay resorting sa pagpapakilala sa hepatic arterya sa pamamagitan ng isang infusion pump floxuridine (5-FUDR). Ito ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng mga mahigpit ng mga ducts ng apdo. Ang larawan ay kahawig ng pangunahing sclerosing cholangitis. Ang proseso ng paglaho ng mga ducts ng apdo ay maaaring binigkas na may pangangailangan sa paglipat ng atay.

Nakapagpapagaling na cholangitis

Maaaring mangyari ang cholangitis sa pagpapakilala ng mga anthelmintic na gamot sa echinococcal cyst. Karaniwan, ang pagkatalo ay limitado lamang sa isang bahagi ng biliary tract. Sa loob ng ilang buwan, bumubuo ang stricture, na humahantong sa jaundice, biliary cirrhosis at portal hypertension.

Histiocytosis X

Holangiograficheskaya pattern na katulad na sa primary sclerosing cholangitis, maaaring obserbahan sa histiocytosis X. Gamit ang paglala ng apdo lesyon, hyperplastic pagbabago papalitan granulomatozom, xanthelasmatosis at sa wakas fibrosis. Ang klinikal na larawan ay katulad ng larawan ng pangunahing sclerosing cholangitis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],