Mga sanhi ng di-mapaghihiwalay na nag-uugnay na tissue dysplasia

Undifferentiated nag-uugnay tissue dysplasia - multifactorial sakit, madalas na nauugnay sa abnormalidad ng collagen at iba pang mga nag-uugnay tissue protina (elastin, fibrillin, collagenase). Sa pagbubuo ng 27 uri ng collagen, 42 na mga gene ang kasangkot, higit sa 1,300 mutasyon ay inilarawan sa 23 ng mga ito. Ang iba't ibang mga mutasyon at ang kanilang mga phenotypic manifestations complicates ang diagnosis. Dahil sa malawak na representasyon ng nag-uugnay na tissue sa katawan, ang grupong ito ng mga karamdaman ay kadalasang kumplikado sa kurso ng mga sakit ng mga organo at mga sistema. Balat, musculoskeletal system, balbula ng puso, lahat ng mga layer ng esophagus wall (maliban sa epithelium) ay may isang mesenchymal na pinagmulan. Ang edad ng pre-school at junior school ay inilalaan bilang mga kritikal na panahon para sa pagbuo ng pagkabigo sa pagkakabit ng tissue. Ang mga pangunahing target organ ay balat, musculoskeletal system, cardiovascular system, nervous system. Ang antas ng mga pagbabago sa mga panloob na organo ay malapit na nauugnay sa bilang ng mga panlabas na manifestations ng NDT.

Ang hindi mahahain na koneksyon sa tissue dysplasia ay isang genetically heterogeneous group na nagsisilbing basehan para sa pagbuo ng iba't ibang mga malalang sakit. May mga nakuha na mga form na lumitaw bilang isang resulta ng impluwensiya ng iba't ibang mga nakapipinsala mga kadahilanan sa sanggol sa panahon ng kanyang intrauterine pag-unlad. Ang mga pedigrees iminumungkahi akumulasyon sa pamilya ng mga batang may sakit tulad patolohiya tulad ng mababang likod sakit, osteoarthritis, barikos veins, almuranas, at iba pa Naka-highlight na maraming mga phenotypic traits at microanomalies DST, na maaaring nahahati sa panlabas, nagsiwalat sa pamamagitan ng pisikal na eksaminasyon, at panloob, iyon ay, CNS at atay patolohiya. Nagbabala kadahilanan para sa pagbuo ng talaangkanan kasaysayan DST - mga kamag-anak para sa mga senyales I at II at ang antas ng pagpapapangit sibs dibdib, parang mitra balbula prolaps, hypermobility joints, balat giperrastyazhimosti, utak ng patolohiya myopia. Antenatal pamantayan para sa hindi kanais-nais na pagbabala: edad ng ina higit sa 30, nakapanghihina ng loob ng pagbubuntis, matinding sakit ng ina sa trimester ko.

Ang di-mapaghihiwalay na nag-uugnay na tissue dysplasia ay masuri sa mga kaso kung saan ang mga pasyente ng hanay ng mga phenotypic na katangian ay hindi magkasya sa alinman sa mga differentiated syndromes. Ang dahilan ay itinuturing na multifactorial effect sa fetus sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol, na may kakayahang magdulot ng mga depekto sa genetic apparatus. Ang pagkakaiba-iba ng gayong mga istraktura ng tisyu na nag-uugnay sa tinik, balat, valvular valves, mga malalaking barko ay nangyayari kasabay ng pag-unlad ng pangsanggol, kaya ang posibilidad ng kumbinasyon ng mga pagbabago sa mga sistemang ito ay malamang.

Ang di-mapaghihiwalay na nag-uugnay na tissue dysplasia ay gumaganap ng isang mahusay na aetiolohikal na papel sa pagbuo ng neurocirculatory dysfunction. Ayon sa aming data, mga isang-katlo ng mga bata na sinuri para sa neurocirculatory Dysfunction ay may isang komplikadong sintomas ng DST. Ang paunang background para sa pormasyon nito ay ang kahinaan ng subendothelial layer ng mga vessel, ang developmental anomaly at ang pagpapahina ng vertebral ligament apparatus; sa panganganak dahil sa ito, ang mga pagdurugo at pinsala ng servikal na gulugod ay madalas. Ang Juvenile osteochondrosis at mataas na rate ng paglago sa pubertal period ay nagdaragdag ng mga disorder ng daloy ng dugo sa basin ng vertebrobasilar. Ang isang mataas na saklaw ng mga allergic na sakit, bukod sa kung saan ang bronchial hika ay nanaig.

[1], [2], [3], [4]