Mga sintomas ng hemophilia

Ang mga sintomas ng hemophilia A at hemophilia B ay magkapareho; ang uri ng hemophilia ay itinatag lamang sa mga pag-aaral sa laboratoryo, kabilang ang sa quantitative determination ng clotting factors.

Ang kalubhaan ng hemorrhagic syndrome sa hemopilya A ay direktang nakasalalay sa ang kabuluhan ng mga pinsala sa katawan, at ang antas ng pagkakulta aktibidad ng antihemophilic kadahilanan VIII: mas mababa sa 1% - mabigat, 1-5% - sa kalagitnaan ng timbang, 5-10 - bahagyang, higit sa 15% - isang tago na form ng sakit. Ang parehong antas ng kalubhaan ay ginagamit sa hemophilia B para sa aktibidad ng pagkakalbo at antas ng IX na kadahilanan at hemophilia C (kakulangan ng XI na aktibidad ng factor ng clotting ng dugo). Tanging makabuluhang trauma sanhi nadagdagan dinudugo sa mas mababang antas at aktibidad ng pagkakulta kadahilanan VIII o IX upang 50-25%, na may 5.25% mataas na antas ng dumudugo lumabas dahil sa menor de edad pinsala o surgeries maliit, sa mas mababa sa 5% - likas dinudugo mangyari.

Ang unang manifestations ng hemorrhagic syndrome sa hemophilia ay naganap sa katapusan ng unang taon ng buhay, kapag ang pagpapasuso ay tumigil. Sa gatas ng suso ay may sapat na dami ng aktibong thrombokinase, na bumabagay para sa kakulangan ng mga clotting factor sa mga pasyente ng hemophilia (protective effect). Pagkatapos ng isang taon ang bata ay nagsisimula na aktibong lumipat at ang panganib ng pinsala ay tumaas nang malaki, kaya hanggang 1 taon ang hemophilia ay diagnosed lamang sa kalahati ng mga pasyente, at hanggang 4 na taon ang diagnosis ay itinatag sa 95% ng mga kaso.

Sa isang hemophilia sa mga bata na may edad na pag-unlad ng edad ng iba't ibang mga palatandaan ng sakit ay minarkahan. Sa malubhang anyo ng hemophilia sa bagong panganak mula sa mga unang oras ng buhay ay may malawak na cephalohematemata, intradermal hemorrhages, paminsan-minsan na dumudugo mula sa pusod. Sa ikalawang kalahati ng taon, ang gingival dumudugo mula sa oral mucosa ay madalas na nauugnay sa traumatization ng iba't ibang bagay, at ang mga hemorrhages sa buttock area ay tipikal.

Ang kurso ng hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga panahon ng exacerbations at remissions.

Ang opsyonal na mga senyales ng hemophilia ay ang pag-unlad ng posthemorrhagic anemia, joint ankylosis at muscular atrophy.

Ang mga katangian ng hemorrhagic syndrome sa hemophilia sa mga bata ay ang mga sumusunod.

Pagdurugo

Ang pagdurugo ay naantala, nangyari ilang oras pagkatapos ng pinsala. Pagdurugo sa panahon ng neonatal: cephalohematoma, pagdurugo sa puwit na may pambungad na pagtatanghal, dumudugo mula sa umbilical cord. Mamaya - dumudugo na may pagngingiti o may sugat sa bridle, mga pasa sa mga lugar ng mga pasa at intramuscular injection, dumudugo kapag pagtutuli ng balat ng masama.

Ang gastrointestinal dumudugo ay tipikal para sa mga mas lumang mga bata, sila ay nauugnay sa erosive at ulcerative gastrointestinal pathology.

Dalas ng iba't ibang uri ng pagdurugo sa hemophilia

Pagdurugo	Mga pasyente,%
Mga hemorrhage sa mga kasukasuan	94.8
Hemorrhages sa ilalim ng balat at sa mga kalamnan	93.1
Panlabas na dumudugo sa pagbawas at iba pang mga pinsala	91.5
Pagdurugo ng ilong	56.9
Pagdurugo mula sa mga mucous membranes ng bibig	47.3
Pagdurugo sa pagtanggal ng ngipin	38.2
Macrogamaturia	28.4
Gastrointestinal dumudugo	19.6
Retroperitoneal hematoma	15.7
Sa pamamagitan ng mga operasyon ng kirurhiko na walang espesyal na pagsasanay	10.8
Sa mesentery at bituka dingding	6.9
Sa utak at mga lamad nito	14.0
Paghihirap ng baga	3.9
Sa ilalim ng helmet ng skull tendon	1.0

Hemorrhages

Posibleng mga pagdurugo sa mga joints, mas madalas sa malaking: tuhod, bukung-bukong, siko. Dahil ang malayang paglalakad ng bata, ang pangunahing sintomas ay ang intermuscular hematoma. Dugo sa joint lukab nagiging sanhi ng pamamaga ng synovium, ngunit paulit-ulit na dinudugo humahantong sa pagkasira ng articular kartilago, ang pag-unlad ng osteoarthritis, joint ankylosis at fibrosis may kasunod pagkasayang ng kalamnan. Ang apektadong kasukasuan ay kadalasang nagiging site ng paulit-ulit na pagdurugo.

Bleeding sa iliopsoas kalamnan sanhi ng sakit sa tiyan, hip pagbaluktot contracture (clinically Ginagaya ang hip joint disease), kalamnan igting nauuna ng tiyan pader, na kung saan ay madalas na nagkakamali para sa talamak apendisitis. Sa palpation ng lugar ng apektadong kalamnan, natagpuan ang isang makakapal, masakit na pagbuo.

Gematuria

Ang Hematuria ay mas madalas na nabanggit sa mga bata na mas matanda sa 5 taon. Ang mga dahilan para sa mga ito ay maaaring nasugatan ang panlikod na rehiyon ng immune sakit sa bato, mataas na aktibidad ng urokinase, oxaluria sa mga pasyente na may paulit-ulit at madalas hemarthroses pamamaraan analgesics, malformations o bato status. Ang Macrogematuria ay madalas na nangyayari nang spontaneously. Minsan ito ay sinamahan ng dysuria, sakit sa rehiyon ng lumbar (hanggang sa kidney colic), kasama ang mga ureter o urethra. Matapos ang ilang masakit na pagnanasa na umihi, bumababa ang dugo ng mga clots at sakit.

Ang isang madaling paraan ng hemophilia ay sinamahan ng minimal na dumudugo, at ito ay napansin sa isang mas mature na gulang na may kirurhiko panghihimasok o makabuluhang trauma.

Ang mga intrakranial hemorrhages ay ang pinaka-mapanganib; ayon sa iba't ibang data, ang kanilang dalas ay 4-13%, at ang kanilang dami ng namamatay ay umaabot sa 70%. Kapag pagtaas ng intracranial hematoma sinusunod: mga reklamo ng sakit ng ulo, pagkabalisa, pagkalito, at pinahina ng malay, stem sintomas (nystagmus, anisocoria), pagwawalang-kilos sa mga sisidlan ng ocular fundus, aetiology at pathological uri ng paghinga.

[1], [2], [3]