Sintomas ng thrombocytopenic purpura

Ang idiopathic (autoimmune) thrombocytopenic purpura ay talamak, talamak at pabalik-balik. Sa talamak na form, ang bilang ng mga platelet ay normalized (higit sa 150,000 / mm ³ ) sa loob ng 6 na buwan pagkatapos ng diagnosis nang walang pag-ulit. Sa pamamagitan ng isang talamak na form ng thrombocytopenia, mas mababa sa 150,000 / mm ^{3 ay} tumatagal ng higit sa 6 na buwan. Sa isang paulit-ulit na form, bumaba ang bilang ng platelet pagkatapos bumalik sa normal. Para sa mga bata, ang talamak na anyo ay mas karaniwan, para sa mga may sapat na gulang ay talamak ito.

Dahil sa ang katunayan na ang idiopathic thrombocytopenic purpura ay madalas na nagpapalabas ng transiently, isang tunay na pagkakasakit ay hindi naitatag. Ang tinatayang saklaw ay tungkol sa 1 kada 10 000 na kaso bawat taon (3-4 kada 10 000 kaso kada taon sa mga bata sa ilalim ng 15).

Mga sintomas ng talamak at talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura

Mga klinikal na katangian	Malalang ITP	Talamak na ITP
Edad	Mga bata 2-6 taong gulang	Mga matatanda
Kasarian	Hindi naglalaro si Raleigh	M / F-1: 3
Tagal ng panahon	Panahon ng Spring	Hindi naglalaro si Raleigh
Pre-umiiral na mga impeksiyon	Tungkol sa 80%	Karaniwan hindi
Mga kaugnay na mga kondisyon ng autoimmune (SLE, atbp.)	Hindi pangkaraniwan	Characteristically
Ang simula	Talamak	Unti-unti
Ang bilang ng mga platelet sa mm 3	Mahigit sa 20 000	40 000-80 000
Eosinophilia at lymphocytosis	Characteristically	Bihirang
Antas ng IgA	Normal	Bumaba
Antithrombotic antibodies	-	-
GPV	Napakadalas	Hindi
Gpllb / ans	Bihirang.	Napakadalas
Tagal	Karaniwan 2-6 na linggo	Buwan at taon
Pagtataya	Kusang remission sa 80% ng mga kaso	Hindi matatag ang tuluy-tuloy na daloy

Tulad ng inilarawan sa itaas, sa pathogenesis ng idiopathic thrombocytopenic purpura - nadagdagan platelet pagkawasak sa pamamagitan ng autoantibodies load cells retikulogistiotsitarnoy system. Sa mga eksperimento na may label na mga platelet, itinatag na ang haba ng buhay ng mga platelet ay bumaba mula 1-4 na oras hanggang ilang minuto. Ang pagtaas sa nilalaman ng immunoglobulins (IgG) sa ibabaw platelet at dalas ng pagkawasak ng platelets sa idiopathic thrombocytopenic purpura proporsyonal sa antas ng platelet-kaugnay IgG (PAIgG). Ang mga target para sa autoantibodies ay ang glycoproteins (GP) ng platelet membrane: Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX at GpV.

Ang mga taong may HLA phenotype B8 at B12 ay may mas mataas na peligro sa pagbuo ng sakit kung mayroon silang mga precipitating factor (antigen-antibody complex).

Ang rurok na insidente ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay bumaba sa edad na 2 hanggang 8 taon, kasama ang mga lalaki at babae na may parehong dalas. Ang mga batang wala pang 2 taong gulang (infantile form) sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng talamak simula, malubhang clinical course na may pag-unlad ng malubhang thrombocytopenia mas mababa sa 20,000 / mm ³, isang mahinang tugon sa ang epekto ng madalas at talamak proseso - hanggang sa 30% ng mga kaso. Ang pasinaya ng ang panganib ng talamak idiopathic thrombocytopenic purpura sa mga bata din nadagdagan sa mga batang babae mas matanda sa 10 taon na may sakit na tagal ng higit sa 2-4 na linggo bago ang oras ng diagnosis, at platelet count ng higit sa 50 000 / mm ³.

Sa 50-80% ng mga kaso ng sakit mangyari sa 2-3 linggo pagkatapos ng impeksiyon o imunisasyon (smallpox, ang isang bakuna live na tigdas, at iba pa). Karamihan sa mga madalas na ang simula ng idiopathic thrombocytopenic purpura kaugnay sa di-tukoy na itaas panghinga lagay impeksiyon, ang tungkol sa 20% ng mga kaso - tiyak (tigdas, rubella, tigdas, bulutong-tubig, ubo, beke, nakakahawa mononucleosis, bacterial impeksiyon).

Mga pagkakaiba sa pagitan ng malubhang kabataan at talamak na pediatric na idiopathic thrombocytopenic purpura

Mga sintomas	Talamak na infiltile NEHL	ITP ng mga talamak na bata
Edad (buwan)	4-24	Mahigit sa 24
Boys / Girls	3: 1	3: 1
Ang simula	Bigla	Unti-unti
Nakaraang mga impeksyon (viral)	Karaniwan hindi	Napakadalas
Ang bilang ng mga platelet sa diagnosis, sa mm 3	Mahigit sa 20 000	40 000-80 000
Tugon sa paggamot	Mahina	Pansamantalang
Dalas ng kabuuang sakit,%	30	10-15

Ang mga sintomas ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay depende sa kalubhaan ng thrombocytopenia. Ang hindorrhagic syndrome ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng maraming petechial-bronchial rashes sa balat, mga hemorrhages sa mga mauhog na lamad. Dahil petechiae (1-2 mm), purpura (2-5 mm) at ecchymosis (higit sa 5 mm) ay maaari ring sinamahan ng iba pang haemorrhagic estado, ang pagkakaiba diagnosis ay ginawa sa bilang ng platelets sa paligid ng dugo at ang tagal ng dumudugo.

Lumilitaw ang pagdurugo kapag bumaba ang bilang ng mga platelet sa mas mababa sa 50,000 / mm ³. Ang banta ng seryosong dumudugo ay nangyayari sa isang malalim na thrombocytopenia na mas mababa sa 30,000 / mm ³. Sa simula ng sakit, ang ilong, gingival, gastrointestinal at mga pagdurugo ng bato ay karaniwan nang hindi karaniwan, bihirang pagsusuka ng mga lugar ng kape at melena. Ang matinding dumudugo ay posible. Sa 50% ng mga kaso, ang sakit ay nagmumula sa tendensiyang bumuo ng mga ecchymoses sa mga lugar ng mga pasa, sa harap na ibabaw ng mas mababang mga sanga, sa ibabaw ng mga bony protrusion. Ang malalim na kalamnan hematomas at hemarthroses ay hindi din katangian, ngunit maaaring ang resulta ng intramuscular injections at malawak na pinsala. Sa malalim na thrombocytopenia, ang mga pagdurugo ay nangyayari sa retina ng mata, bihirang dumudugo sa gitnang tainga, na humahantong sa pagbawas sa pagdinig. Tserebral pagsuka ng dugo ay nangyayari sa 1% ng mga kaso ng talamak idiopathic thrombocytopenic purpura, 3-5% - sa mga pasyente na may talamak idiopathic thrombocytopenic purpura. Kadalasan ito ay sinusundan ng sakit ng ulo, pagkahilo at talamak na dumudugo ng anumang iba pang lokalisasyon.

Sa isang layunin inspeksyon sa 10-12% ng mga bata, lalo na maagang edad, posible upang ihayag splenomegaly. Sa kasong ito, ang isang diagnosis ng kaugalian ay ginawa sa leukemia, nakakahawang mononucleosis, systemic lupus erythematosus, hypersplenism syndrome. Ang pagpapalaki ng mga lymph node na may idiopathic thrombocytopenic purpura ay hindi dapat mangyari, maliban kung ito ay nauugnay sa isang impeksiyong viral.

Pangalawang thrombocytopenic purpura

Tulad ng nabanggit na mas maaga, ang thrombocytopenia ay maaaring idiopathic o pangalawang bilang isang resulta ng isang bilang ng mga kilalang dahilan. Ang pangalawang thrombocytopenia, sa turn, ay maaaring mahahati depende sa bilang ng megakaryocytes.

Kakulangan ng Thrombopoietin

Ang isang bihirang katutubo sanhi ng talamak thrombocytopenia na may hitsura ng maraming mga immature megakaryocytes sa buto utak ay isang kakulangan ng thrombopoietin.

Paggamot ay binubuo ng plasma pagsasalin mula sa malusog na mga donor o mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura, na hahantong sa mas mataas na platelet at megakaryocyte pagkahinog hitsura ng mga palatandaan o substitutive aplikasyon thrombopoietin.