Paano ginagamot ang thrombocytopenic purpura?

Dahil ang pathogenesis ng idiopathic thrombocytopenic purpura pagkawasak ay puno autoan Titel-platelet pagsasama-cells retikulogistiotsitarnoy system, ang pangunahing mga prinsipyo ng paggamot thrombocytopenic purpura ay ang mga:

• isang pagbawas sa produksyon ng mga autoantibodies;
• pagkagambala ng mga umiiral na autoantibodies sa mga platelet;
• pag-aalis ng pagkawasak ng platelet-sensitized antibodies ng mga selula ng reticulogistiocytic system.

Sa kawalan ng dumudugo mula sa mga mucous membranes, hindi maganda ang pagpapahayag ng ecchymosis pagkatapos ng mga pasa, ang bilang ng mga platelet na higit sa 35,000 / mm ^{3, ang} paggamot ay karaniwang hindi kinakailangan. Ang mga pasyente ay dapat na maiwasan ang makipag-ugnay sa sports. Ang mga menstruating na babae ay kapaki-pakinabang para sa paghahanda ng progesterone sa mahabang panahon (Depo-Provera at iba pa) upang maantala ang regla para sa ilang buwan upang maiwasan ang intensive na dumudugo.

Glucocorticoids

Mekanismo ng pagkilos

• Pagbabawal ng phagocytosis ng mga platelet na may mga antibodies na naayos sa kanilang ibabaw sa pali.
• Paglabag sa produksyon ng mga antibodies.
• Paglabag ng mga umiiral na autoantibodies na may antigen.

Mga pahiwatig

Pagdurugo mula sa mauhog na lamad; binibigkas ang purpura at masaganang mga pasa sa mga pasa, lalo na sa ulo at leeg; progresibong lilang; thrombocytopenia para sa higit sa 3 linggo; paulit-ulit na thrombocytopenia; ang bilang ng mga platelet ay mas mababa sa 20,000 / mm ³ sa mga pangunahing pasyente na may kaunting purpura.

Mga paraan ng pagpapakilala

• Ang karaniwang dosis ng oral corticosteroids ay prednisolone 1-2 mg / kg kada araw o 60 mg / m ² kada araw sa 21 araw na may unti-unting pagkansela. Ang dosis ay binawasan anuman ang bilang ng mga platelet, ang pagpapatawad ay sinusuri sa dulo ng kurso. Sa kawalan ng pagpapatawad o pagbawas sa bilang ng mga platelet pagkatapos makamit ang mga normal na glucocorticoid effect magpapatuloy. Sa kawalan ng kumpletong hematologic tugon sa panahon ng karaniwang kurso ng corticosteroids, ang pagtigil ng prednisolone ay ginawa ng isang "tuluy-tuloy na kurso" (ang araw pagkatapos ng 5 mg na break). Posible na ulitin ang kurso ng corticosteroids pagkatapos ng 4 na linggo. Ang pang-matagalang paggamit ng corticosteroids sa idiopathic thrombocytopenic purpura ay hindi kanais-nais, dahil ito ay maaaring humantong sa depression ng thrombocytopoiesis.
• Ang mataas na dosis ng oral corticosteroids ay 4-8 mg / kg bawat araw sa loob ng 7 araw o 10-30 mg / kg kada araw ng methylprednisolone para sa 3-7 araw na may mabilis na paggamot ng droga. Sa isang linggo mamaya, ang mga kurso ay paulit-ulit (2-3 kurso).
• Mataas na dosis parenteral corticosteroids 10-30 mg / kg bawat araw ng methylprednisolone, o solyumedrol 500 mg / m ² sa bawat araw intravenously para sa 3-7 araw sa matinding mga kaso, para sa mas mabilis na pag-lunas ng isang hemorrhagic syndrome. Kung kinakailangan, ang karagdagang paggamot ng pasyente ay inilipat sa pagtanggap ng mga karaniwang dosis sa loob.
• Para steroidorezistentnyh mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura posibleng "pulse therapy" dexamethasone - 6 cycles ng 0.5 mg / kg bawat araw (maximum 40 mg / araw) para sa 4 na araw sa bawat 28 araw, pag-ingest.

Ang pagiging epektibo ng pagtanggap ng cotricosteroids, ayon sa iba't ibang mga may-akda, ay 50-80%. Side effects na kaugnay sa kanilang paggamit: isang palatandaan ng Cushing, peptiko ulsera sakit, hyperglycemia, hypertension, mataas na peligro ng impeksyon, myopathy, hypokalemia, steroid psychosis, may kapansanan sa ovarian function na sa mga babae, naantala pag-unlad.

Intravenous immunoglobulin

Mekanismo ng pagkilos:

• nababaligtad na pagbangkulong ng macrophage Fc receptor;
• pagsugpo ng autoantibody synthesis ng B lymphocytes;
• proteksyon ng mga platelet at / o megakaryocytes mula sa antibodies;
• modulasyon ng katulong at suppressor aktibidad ng T-lymphocytes;
• pagsugpo ng mga pandagdag na nakadepende sa pagkasira ng tissue;
• pagbawi mula sa paulit-ulit na mga impeksyon sa viral sa pamamagitan ng pagpapakilala ng mga partikular na antibody.

Mga pahiwatig para sa talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura:

• kung posible, ang epekto ng unang linya;
• neonatal symptomatic immune thrombocytopenia;
• Mga batang wala pang 2 taon, lumalaban sa mga epekto ng corticosteroids.

Kasalukuyang droga ugat immunoglobulin (IVIG) ay dapat tumugon sa mga pangangailangan ng WHO, natukoy noong 1982. Hindi bababa sa 1,000 mga yunit ng dugo, hindi bababa sa 90% immunoglobulin G, katutubong immunoglobulin G (Fc-fragment ng mataas na aktibidad), ang normal na dibisyon ng immunoglobulin G subclasses, physiological half-life . Higit pa rito, IVIG dapat magkaroon ng isang mababang anticomplementary aktibidad at isang double virus-inactivated (purong immunoglobulin G).

Intravenous immunoglobulin na paghahanda para sa paggamit

Handa-kumain	Sa anyo ng concentrates
Normal tao immunoglobulin (Intraglobin) ( "Biotest", Germany), human normal immunoglobulin para sa intravenous administration (ImBio-din) ( "ImBio", Russia), (Octagam) ( "Octapharma", Switzerland), IG NI VIENNA B. ("Kedrion", Italya)	Immunoglobulin ( «Biochemie», Austria) Sandoglobulin ( «Sandoz», Switzerland), human immunoglobulin normal (Endobulin C / D) (Austria) (Biaven BH ( «Pharma Biajini», Italy), (Venoglobulin) (Paster Merieux », France), normal na tao immunoglobulin (Gabriglobin) ("Ivanovskaya 0SPK", Russia)

Mga paghahambing ng mga intravenous immunoglobulin na mga katangian

	IG Vienna	Ang tao immunoglobulin ay normal (octagam)	Ang tao immunoglobulin ay normal (intraglobin)	Sando-globulin
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc integrated molecules,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0.015	0.05-0.1	1.5-2.0	0.5-0.75
IgM, mg / ml	0	0.01-0.02	0.06-0.08	0.01-0.02
Stabilizer	Maltose	Maltose	Asukal	Sucrose
Titer ng CMV antibodies, U / ml	50.0	22.0-23.0	12.0	Higit sa 10.0

Mga paraan ng intravenous immunoglobulin

• Sa talamak idiopathic thrombocytopenic purpura - kabuuang dosis ng 1-2 g / kg per kurso ng scheme: 400 mg / kg bawat araw para sa 5 araw o 1 g / kg bawat araw para sa 1-2 na araw. Ang mga batang wala pang 2 taon ay mas malamang na magparehistro sa isang 5-araw na protocol para sa pagkuha ng mga gamot sa mga henerasyong I at II.
• Sa talamak idiopathic thrombocytopenic purpura - paunang dosis ng 1 g / kg bawat araw para sa 1-2 na araw, at pagkatapos ay nag-iisang infusion sa isang dosis ng 0.4-1 g / kg, depende sa tugon, upang mapanatili ang isang ligtas na antas ng platelets (higit sa 30000 / mm ³ ). Ang paggamit ng IVIG ay kapaki-pakinabang upang pagsamahin sa alternating mga kurso ng corticosteroids.

Ang pagtugon sa epekto sa mga pasyenteng may talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura ay nangyayari sa 80-96.5% ng mga kaso. Kung ikukumpara sa paggamit ng corticosteroids, ang bilang ng mga platelet ay tumataas nang mas mabilis sa mga episodes ng pagdurugo ng magkatulad na tagal. Tungkol sa 65% ng mga bata na may idiopathic thrombocytopenic purpura na lumalaban sa corticosteroids makamit ang pang-matagalang pagpapatawad pagkatapos ng kurso ng IVIG.

Mga epekto ng IVIG paghahanda:

• anaphylactic reactions (sa mga pasyente na may nabawasan na antas ng IgA);
• sakit ng ulo (20% ng mga kaso);
• lagnat na may panginginig (1-3% ng mga kaso);
• Hemolytic anemia na may positibong pagkasira ng Coombs.

Ang pang-agham panitikan ay inilarawan ng isang kaso ng aseptiko meningitis pagkatapos ng pagbubuhos ng IVIG at IVIG tatanggap infection (Gammagard \ "Baxter"), hepatitis C virus, ngunit mula noong 1994, matapos ang pagpapabuti ng produksyon ng mga produkto ng teknolohiya, tulad sitwasyon ay hindi na nakilala.

Prophylactic paracetamol (10-15 mg / kg bawat 4 na oras) at diphenhydramine (Demerol) (1 mg / kg bawat 6-8 na oras) binabawasan ang saklaw at kalubhaan ng lagnat at panginginig, at intravenous dexamethasone sa isang dosis 0,15-0, Ang 3 mg / kg ay nagbibigay-daan upang itigil ang sakit ng ulo sa mga infusions ng IVIG.

Pinagsamang paggamit ng glucocorticoids at intravenous immunoglobulin

Mga pahiwatig:

• dumudugo mula sa mucous membranes;
• malawak na petechiae, purpura at ecchymosis;
• sintomas at / o mga palatandaan ng panloob na pagdurugo, lalo na intracranial.

Ang pinagsamang paggamit ay nagiging sanhi ng mas mabilis na pagtaas sa bilang ng mga platelet kaysa sa bawat gamot nang paisa-isa. Ginagamit ito sa nagdadalamhati sa buhay na pagdurugo at sa paghahanda para sa operasyon. Sa mga kagyat na kaso, ang methylprednisolone 30 mg / kg bawat araw para sa 3 araw o 500 mg / m ^{2 ng} salumedrol ay maaaring magamit bilang isang glucocorticoid .

Anti-RhD-immunoglobulins

Mekanismo ng pagkilos:

• Pagbara ng macrophage Fc receptors sa pamamagitan ng erythrocyte-load antibodies;
• sugpuin ang pagbuo ng antiplatelet antibodies;
• immunomodulating effect.

Ang mga kondisyon para sa paggamit sa idiopathic thrombocytopenic purpura ay RhD-positive na di-splenectomized na mga pasyente.

Paghahanda anti-RHD-immunoglobulin: «WinRho» (Winnipeg, Manitoba, Canada), «NABI» (Boca Ration, FL, USA), «Partogamma» (Biagini, Pisa, Italy), «Resogam» (Genteon Pharma, Germany) .

Mode ng pangangasiwa:

• ang pinakamainam na dosis ng kurso na 50 mcg / kg bawat kurso sa anyo ng isang intravenous infusion o isang fractional intramuscular na iniksyon sa loob ng 2-5 na araw;
• kapag pula ng dugo konsentrasyon sa dugo ng mga pasyente ay mas mababa sa 100 g / L, ang dosis ay 25-40 mg / kg per kurso ng hemoglobin sa 100 g / l - 40-80-100 mg / taon;
• paulit-ulit na kurso ng anti-D-immunoglobulin sa pagitan ng 3-8 na linggo upang mapanatili ang bilang ng platelet na higit sa 30,000 / mm ³.

Ang bilang ng mga platelet at ang antas ng hemoglobin ay sinusubaybayan para sa 3-4 araw pagkatapos ng pagsisimula ng pagkakalantad. Kakulangan hematological bilang tugon sa unang kurso ng anti-D-immunoglobulin ay hindi isang kontraindikasyon sa ikalawang kurso, dahil 25% ng mga pasyente ay hindi tumutugon sa paggamot, maabot hematologic bilang tugon sa paulit-ulit na administrasyon ng gamot. Kabilang sa mga pasyente na lumalaban sa corticosteroids, 64% ay nakakuha ng remission pagkatapos ng isang kurso ng anti-D-immunoglobulin. Ang isang makabuluhang pagtaas sa bilang ng mga platelet na nabanggit makalipas ang 48 oras matapos ang pangangasiwa ng gamot, kaya hindi ito inirerekomenda na gamitin sa mga sitwasyong nagbabanta sa buhay.

Salungat na Reaksyon:

• influenza-like syndrome (temperatura, panginginig, sakit ng ulo);
• drop sa hemoglobin at hematocrit dahil sa hemolysis, na nakumpirma ng isang positibong pagkasira ng Coombs.

Ang mga kaso ng impeksyon sa mga virus kapag gumagamit ng anti-D-immunoglobulin na paghahanda ay hindi naiulat. Ang mga malubhang reaksiyong alerhiya ay malamang. IgE-mediated at immune complex-sapilitan allergic reactions ay inilarawan. Sa mga pasyente na may kakulangan sa IgA, ang mga reaksiyong alerdyi ay hindi inilarawan. Ang hemolyysis ay kadalasang extravascular. Sa ilang mga kaso ng intravascular hemolysis inilarawan, hindi gumagaling ang talamak ng bato. Ang average na pagbawas sa hemoglobin ay 5-20 g / l at lumilipas (1-2 linggo).

Ang paggamit ng anti-RHD-immunoglobulin ay ligtas, maginhawa, mura at epektibo sa 79-90% ng mga pasyente na may talamak idiopathic thrombocytopenic purpurjq, may mga anak pa kaysa sa mga matatanda.

Ang mekanismo ng pagkilos ng glcocorticoids, intravenous immunoglobulin at anti-D-immunoglobulin

Epekto	Corticosteroids	Intravenous immunoglobulin	Anti-D-immunoglobulin
Nadagdagang paglaban ng mga capillary	+	-	-
Pagbara ng reticuloendothelium	+/-	+	+
Pagbubuklod ng antibodies sa platelets	+	+/-	-
Paglabag ng Fc R binding	+	+	+/-
Pagbabawal ng T-lymphocytes	+	+	-
Pagbubuo ng immunoglobulins	Nagtataas	Nagtataas	Norm / pagtaas
Produksyon ng Cytokine	Nagtataas	Nagtataas	Norm

Interferon-alpha

Ang Interferon-alpha-2b ay maaaring gamitin sa paggamot ng mga pasyente na may talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura, lumalaban sa corticosteroids. Ang hematologic response ay nakamit sa 72% ng mga pasyente, kabilang ang 33% na hindi tumugon sa corticosteroids.

Ang mekanismo ng pagkilos sa idiopathic thrombocytopenic purpura: ang pagpigil ng produksyon ng mga autoantibodies dahil sa ang nagbabawal epekto ng interferon-alpha-2b sa produksyon ng mga antibodies sa pamamagitan ng B-lymphocytes.

Mode ng pangangasiwa: 0,5-2x10 ^{6 na} yunit, depende sa edad, subcutaneously o intramuscularly 3 beses sa isang linggo (karaniwang Lunes-Miyerkules-Biyernes) para sa 1-1.5 na buwan. Ang hematologic response ay nakasaad sa 7-39 araw mula sa simula ng paggamot. Sa kawalan ng hematologic response, hindi na ipagpatuloy ang paggamot, kung magagamit - magpapatuloy hanggang 3 buwan. Pagkatapos ng pagtatapos ng kurso, ang gamot ay nakansela o inireseta sa isang dosis ng pagpapanatili na may pagbawas sa dalas ng pangangasiwa sa 1-2 beses kada linggo (napili nang isa-isa). Kung ang sakit ay recurs (karaniwan ay 2-8 linggo pagkatapos ng pagtatapos ng aplikasyon), ipinapakita ang pangalawang kurso, na may parehong epektibo. Ang tagal ng pagpapanatili ng paggamot ng interferon-alpha-2b sa pagkakaroon ng isang hematologic response ay hindi natutukoy.

Side effect: sintomas na parang trangkaso (lagnat, panginginig, sakit ng ulo, sakit sa laman), sakit at pamumula sa iniksyon site, atay toxicity, depression myelopoiesis (sa dosis mas malaki kaysa sa 2x10 ⁶ IU), depression sa kabataan.

Upang mabawasan ang kalubhaan ng mga epekto (influenza-like syndrome), inirerekomenda ang preventive administration ng paracetamol bago ang unang pangangasiwa ng gamot.

Duncan

Ang Danazol ay isang sintetikong androgen na may mahinang aktibidad na virilizing at pagkilos ng immunomodulating (pagbawi ng T-suppressor function).

Ang mekanismo ng pagkilos ng danazol sa idiopathic thrombocytopenic purpura:

• modulates ang expression ng Fc-gamma receptors sa mononuclear phagocytes at pinipigilan ang pagkawasak ng antibody-loaded platelets;
• suppresses ang produksyon ng autoantibodies;
• may synergism sa corticosteroids, nagtataguyod ng pagpapalabas ng mga steroid mula sa pagbubuklod sa mga globulin at pinatataas ang kanilang pag-access sa mga tisyu.

Mode ng pangangasiwa:

10-20 mg / kg kada araw pasalita (300-400 mg / m ² ) sa 2-3 doses para sa 3 buwan o higit pa upang patatagin ang epekto.

Mga masamang epekto:

Acne, hirsutism, weight gain, toxicity ng hepatic.

Ang hematologic tugon ay nangyayari sa halos kalahati ng mga bata na may talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura, kabilang ang mga pasyente na lumalaban sa corticosteroids. Ang pagiging epektibo ng paggamot ay tataas pagkatapos ng splenectomy. Sa karamihan ng mga kaso, ang sagot ay hindi kumpleto.

Vinkristin

Mag-apply ng vincristine sa dosis ng 0.02 mg / kg (maximum na 2 mg) intravenously, lingguhan, lamang 4 injection.

Vinblastin

Ang Vinblastine ay ginagamit sa isang dosis ng 0.1 mg / kg (max 10 mg) intravenously, lingguhan, na may 4 na injection lamang.

Sa kaso ng espiritu ng vincristine at vinblastine, isang mabilis na pagtaas sa bilang ng mga platelet ay nangyayari, madalas sa isang normal na antas. Karamihan sa mga bata ay nangangailangan ng paulit-ulit na iniksyon ng bawal na gamot sa isang agwat ng 2-3 na linggo upang mapanatili ang isang ligtas na dami ng mga platelet. Kung walang tugon sa paggamot sa loob ng 4 na linggo, ang karagdagang paggamit ng mga gamot ay hindi ipinahiwatig.

Kumpletuhin ang hematologic remission para sa 0.5-4 na taon ay inilarawan sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyente, lumilipas na tugon sa kalahati.

Mga epekto: peripheral neuropathy, leukopenia, alopecia, constipation, necrosis sa pagtunaw sa subcutaneous tissue.

Cyclophosphamide

Ang cyclophosphamide (cyclophosphamide) ay ginagamit bilang isang immunosuppressant. Ang hematologic response sa mga pasyente na may talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura sa panahon ng paggamot ay umabot sa 60-80% at patuloy na mas mahaba kaysa sa ibang mga gamot. Ang kumpletong hematologic response pagkatapos ng pagtatapos ng paggamot ay nangyayari sa 20-40% ng mga kaso. Mas mahusay na mga resulta ay ipinapakita sa splenectomized mga pasyente na may isang maikling tagal ng sakit.

Ang mekanismo ng pagkilos ay pagsupil sa paglaganap ng lymphocyte clones na kasangkot sa immune response.

Mode ng pangangasiwa: 1-2 μ / kg kada araw, kinuha sa loob. Ang hematologic response ay nakamit sa loob ng 2-10 linggo mula sa simula ng kurso.

Mga epekto: myelopoiesis suppression, alopecia, hepatikong toxicity, hemorrhagic cystitis, leukemia (malayong pagkukulang).

Azathioprine

Sa mga pasyente na may mga sakit sa autoimmune, ang azathioprine ay ginagamit bilang isang immunosuppressant. Ang isang pagtaas sa bilang ng mga platelet ay nakasaad sa 50% ng mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura, at kumpletong hematologic response sa 10-20%.

Mode ng pangangasiwa: 1-5 mg / kg kada araw (200-400 mg). Hanggang sa ang pinakamataas na tugon ay naabot, ang tagal ng paggamot ay maaaring 3-6 na buwan. Dahil pagkatapos ng pagtatapos ng paggamit ng bawal na gamot ang sakit ay nagre-recurs, kinakailangan ang suportang paggamot.

Mga epekto: anorexia, pagduduwal, pagsusuka, katamtaman na neutropenia, lymphomas (malayong pagkukulang).

Ang bentahe ng gamot na ito sa mga bata ay isang mas mababang saklaw ng mga tumor kumpara sa cyclophosphamide (cyclophosphamide).

Ciclosporin

Ang Cyclosporine (cyclosporin A) ay isang non-steroid immunosuppressant na nagdudulot ng pagsugpo ng cellular immunity. Ang mga gamot ay gumaganap sa mga aktibong T-lymphocytes-effectors, na pinipigilan ang produksyon ng mga cytokines (interleukin-2, interferon-gamma, factor na tumor necrosis).

Mode ng pangangasiwa: kinuha sa loob ng isang dosis ng 5 mg / kg bawat araw para sa ilang buwan. Ang hematologic response ay sinusunod pagkatapos ng 2-4 na linggo mula sa simula ng pagpasok sa anyo ng ilang pagpapapanatag ng mga clinical at hematological indicator, isang pagbaba sa antas ng antiplatelet antibodies. Ang mga pag-uugnay ng sakit ay nangyayari kaagad pagkatapos na mapigil ang gamot.

Mga epekto: hypomagnesemia, hypertension, hepatic at toxicity ng bato, pangalawang mga bukol (malayong mga komplikasyon). Ang kalubhaan ng mga side effect at ang hindi nakapagpapatibay na epekto na dulot ng paggamit ng cyclosporine, ay gumagamit nito sa idiopathic thrombocytopenic purpura na hindi kanais-nais.

Pagsasalin ng mga platelet

Pagsasalin ng dugo ng platelets ay ipinapakita sa kaso ng neurological sintomas na nagpapahiwatig ng posibilidad ng intracranial dugo, pati na rin sa panahon ng kirurhiko interventions sa mga pasyente na may malalim na thrombocytopenia, lumalaban sa konserbatibo paggamot. Bagama't maliit ang span ng buhay ng mga platelet ng dugo, ang mga transfusion ng platelet ay maaaring magkaroon ng pansamantalang hemostatic effect. Gayunpaman, ang takot sa pagtaas ng tagal ng idiopathic thrombocytopenic purpura dahil sa panganib ng sensitization ay panteorya lamang. Ang mga transfusion ng platelet ay ginagamit sa mga pasyenteng may idiopathic na may mataas na panganib na thrombocytopenic purpura na may positibong klinikal na epekto. Ang transfusion ng thromboconcentrate ay ginagawang fractionally sa 1-2 doses kada oras o 6-8 na dosis bawat 4-6 h hanggang sa makamit ang tugon ng clinico-hematologic. Ang epekto ng pagsasalin ng dugo ay pinahusay ng paunang pagpapakilala ng IVIG.

Splenectomy

Sa kawalan ng epekto ng konserbatibo paggamot ng idiopathic thrombocytopenic purpura, ang pagkakaroon ng matinding thrombocytopenia, hemorrhagic syndrome at ang banta ng buhay-nagbabantang dinudugo, ang mga pasyente ay nagpapakita splenectomy. Ang tanong ng operasyon ay nagpasya nang isa-isa para sa bawat kaso.

Mga pahiwatig para sa splenectomy:

• malubhang talamak idiopathic thrombocytopenic purpura na may namamatay na nagdurugo sa buhay sa kawalan ng tugon sa gamot;
• ang tagal ng sakit ay higit sa 12 buwan, thrombocytopenia mas mababa sa 10 000 / mm ³ at dumudugo sa kasaysayan;
• talamak idiopathic thrombocytopenic purpura na may mga palatandaan ng pagdurugo at isang tapat na platelet count na mas mababa sa 30,000 / mm ³ sa kawalan ng tugon sa paggamot sa loob ng maraming taon.

Sa nangungunang aktibong paraan ng pamumuhay, kadalasang nagdurusa ang mga pasyente, ang splenectomy ay maaaring isagawa nang mas maaga.

Dahil sa panganib ng pagbuo ng mga pangkalahatang impeksiyon pagkatapos ng operasyon, ang splenectomy ay gumanap lamang kung mayroong mga malinaw na indikasyon. Ang operasyon ay bihirang kinakailangan para sa 2 taon mula sa petsa ng diagnosis, dahil ang thrombocytopenia ay mahusay na disimulado at madaling kontrolado ng paggamit ng corticosteroids at IVIG. Ang kusang pagbawas ng platelet count ay maaaring mangyari pagkatapos ng 4-5 taon, kaya ang isang napaka-maingat na diskarte ay kinakailangan upang maisagawa ang operasyon. Sa mga batang may talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura, ang mga kaso ng kusang remisyon ay nakasaad sa 10-30% ng mga kaso ng ilang buwan o taon pagkatapos ng diagnosis, sa mga may sapat na gulang ay napakababa.

Ang paghahanda para sa splenectomy ay kinabibilangan ng pangangasiwa ng corticosteroids, IVIG o anti-D-immunoglobulin. Ang mga Corticosteroids ay inireseta sa isang buong dosis isang araw bago, sa araw ng operasyon at para sa ilang araw pagkatapos ng pamamaraan, tulad ng karamihan sa mga pasyente ay may adrenal kakulangan dahil sa kanilang nakaraang paggamit. Kapag ang aktibo dumudugo kaagad bago surgery ay maaaring mangailangan ng pagsasalin ng mga platelets at pulang dugo cell, pati na rin ang pangangasiwa ng methylprednisolone (solyumedrola) sa isang dosis ng 500 mg / m ² sa bawat araw. Bago ang nakaplanong operasyon, kinakailangan ang pagsusuri ng ultrasound sa mga bahagi ng tiyan cavity upang makilala ang karagdagang pali (15% ng mga kaso), at sa mga kaso na maaaring mapag-alinlanganan - ang radyo ng hangin na pagkahilo.

Kumpleto at matagal na pagbawi ng bilang ng platelet pagkatapos ng splenectomy ay nangyayari sa humigit-kumulang 50% ng mga pasyente. Ito ay itinuturing na isang magandang hulaan bilang tugon sa pagtanggap corticosteroids at IVIG bago surgery (splenectomy kahusayan ng 80-90%), at kawalan ng antiplatelet antibodies matapos pagpapatupad nito. 25% ng mga bata na may splenectomy ay hindi nakarating sa isang tugon sa clinico-hematologic at nangangailangan ng karagdagang paggamot.

Mas mabuti, ang laparoscopic procedure (posible sa 90% ng mga pasyente) ay nagbibigay-daan upang mabawasan ang dami ng surgical intervention, ang antas ng pagpapatakbo ng pagkawala ng dugo, upang bigyan ang pasyente ng mas mabilis na pagbabalik sa aktibong buhay at paikliin ang panahon ng ospital. Ang postoperative scar ay may haba na mga 1 cm at hindi nagiging sanhi ng kakulangan sa ginhawa.

Ang mga kaso ng kamatayan mula sa mga impeksyon sa bacterial sa late postoperative period, lalo na sa mga bata na nakaranas ng splenectomy hanggang 5 taon, ay 1: 300 mga pasyente kada taon. Karamihan sa kanila ay nangyari sa loob ng 2 taon pagkatapos ng operasyon. Ang pangunahing sanhi isama ang pneumococcal at meningococcal infection, ang uri ng pagbuo ng fulminant sepsis sa DIC dugo at dumudugo sa adrenal glands. Samakatuwid, nang hindi lalampas sa dalawang linggo bago ang surgery inirerekomenda ang pagpapakilala ng pneumococcal, meningococcal at bakuna laban sa Haemophilus influenzae at mahaba, hindi bababa sa 2 taon, pagtanggap ng prophylactic penicillin pagkatapos splenectomy. Ang ilang mga may-akda imungkahi upang limitahan ang pagpapakilala bitsillina-5 (benzathine penicillin G procaine penicillin G +) bawat buwan para sa 6 na buwan pagkatapos ng pagtitistis.

Ang posibleng alternatibo sa splenectomy ay ang endovascular occlusion ng pali, na maaari ring isagawa sa mga pasyente na may malalim na thrombocytopenia. Upang makamit ang isang matatag na klinikal at hematological effect, ang isang phased disabling ng 90-95% ng parenchyma ng organ ay kinakailangan. Immunological reaktibiti pagkatapos ng endovascular hadlang nagpatuloy dahil pali gumagana nang 2-5% ng lapay tissue pinapanatili suplay ng dugo dahil collaterals, na kung saan ay mahalaga sa Pediatric kasanayan. Posibleng gamitin ang proximal endovascular occlusion ng spleen ilang araw bago splenectomy upang mabawasan ang panganib ng operasyon.

Plasmapheresis

Sa mga pasyente na may paulit-ulit na thrombocytopenia at buhay-nagbabantang dinudugo, sa kabila ng medikal na interbensyon at splenectomy ay maaaring gumamit ng plasma reinfusion dumaan Protein A haligi para sa mabilis na pag-aalis ng antiplatelet antibodies. Sa mga pasyente na may malubhang idiopathic thrombocytopenic purpura sa pinabilis na pag-aalis ng nagpapalipat-lipat ng antiplatelet factor.

Paggamot sa mga batang may namamaga ng nagdurugo sa buhay:

• pagsasalin ng mga platelet;
• salumedrol 500 mg / m ² kada araw intravenously sa 3 injections;
• intravenous immunoglobulin 2 g / kg bawat kurso;
• agarang splenectomy.

Ang mga hakbang na ito ay maaaring isagawa nang isa-isa o sa kumbinasyon, depende sa kalubhaan at tugon sa paggamot.

Pagbabala sa mga bata na may idiopathic thrombocytopenic purpura

• Sa 70-80% ng mga pasyente, ang remission ay nangyayari sa loob ng 6 na buwan, sa 50% - sa loob ng 1 buwan mula sa simula ng sakit.
• Ang simula ng kusang pagpapawalang-sala pagkatapos ng isang taon ng sakit ay uncharacteristic, ngunit maaaring nabanggit kahit na pagkatapos ng ilang taon.
• Ang pagbabala ng sakit ay hindi nakasalalay sa sex, ang kalubhaan ng unang kondisyon at ang pagtuklas ng eosinophilia sa utak ng buto.
• Kapag ang sanhi ng idiopathic thrombocytopenic purpura ay nakilala, ang prognosis ay depende sa pag-aalis nito.
• Ang kondisyon ng humigit-kumulang na 50-60% ng mga pasyente na may talamak na idiopathic thrombocytopenic purpura ay nagpapatatag nang walang paggamot at splenectomy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]