Mga sintomas ng kabataan dermatomyositis

Ang mga sintomas ng kabataan dermatomyositis ay magkakaiba dahil sa pangkalahatang sugat ng microcirculatory bed, ngunit ang mga nangungunang syndromes ay balat at maskulado.

Pagbabago ng Balat

Ang classic balat manifestations ng juvenile dermatomyositis - isang palatandaan Gottrona at heliotrope pantal. Symptom Gottrona - erythematous, nangangaliskis balat minsan elemento (mag-sign Gottrona) plaques at nodules (papules Gottrona), matayog sa ibabaw ng extensor ibabaw ng balat ibabaw ng proximal interphalangeal, metacarpophalangeal), siko, tuhod, bihirang - bukung-bukong joints. Minsan Gottrona sintomas na ipinakita lamang ay hindi maliwanag pamumula ng balat, sa ibang pagkakataon ganap na kabilaan. Karamihan sa mga madalas, pamumula ng balat ay nakaposisyon sa itaas ng proximal interphalangeal at metacarpophalangeal joints at magkakasunod na mag-iwan sa likod ng scars.

Classical heliotrope pantal sa juvenile dermatomyositis - mga lilang periorbital o erythematous cutaneous pagsabog sa itaas na eyelids at ang puwang sa pagitan ng itaas na takipmata at kilay (sintomas "mga lilang puntos"), madalas sa kumbinasyon na may periorbital edema.

Erythematous pantal ay matatagpuan din sa mukha, dibdib, leeg (V-shaped), itaas na likod at itaas na rehiyon ng kamay (sintomas "shawls"), tiyan, puwit, hips at binti. Kadalasan sa mga pasyente, natuklasan ang isang puno na tulad ng atay sa rehiyon ng sinturon ng balikat at proximal na mga bahagi ng mga paa ng paa (na karaniwang para sa mga batang pasyente), posibleng nasa mukha. Ipinahayag vasculopathy leads sa pormasyon ng mababaw erosions, malalim ulcers balat, nagiging sanhi ng mga tira-tirang hypopigmentation, pagkasayang, telangiectasia at sclerosis ng iba't ibang kalubhaan. Ang unang bahagi ng pag-sign ng sakit ay ang mga pagbabago sa kama sa kuko (hyperemia ng peri-oral grooves at overgrowth ng cuticle).

Ang mga manifest ng balat ng dermatomyositis ng bata ay nagsisimula sa pagkasira ng kalamnan sa loob ng ilang buwan o kahit na taon (karaniwan sa loob ng anim na buwan). Ang isolated skin syndrome sa debut ay mas madalas kaysa sa muscular o muscular-dermal. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang mga manifestations sa balat na ito ay lumitaw ilang buwan pagkatapos ng debut ng myopathy.

Pagkasira ng kalamnan ng kalansay

Ang kardinal sintomas ng kabataan dermatomyositis ay ang simetriko kahinaan ng proximal mga grupo ng kalamnan ng mga paa't kamay at mga kalamnan ng katawan ng iba't ibang grado ng kalubhaan. Karamihan sa mga madalas na apektado ng mga kalamnan ng balikat at pelvic girdles, flexors ng leeg at mga kalamnan ng pindutin ng tiyan.

Kadalasan ay napapansin ng mga magulang na ang bata ay may mga kahirapan sa pagsasagawa ng mga aksyon na dati ay hindi naging sanhi ng mga problema: akyat sa mga hagdanan, pagkuha mula sa isang mababang dumi, kama, palayok, sahig. Mahirap ang isang bata na umupo sa sahig mula sa nakatayo na posisyon; Kinakailangan niyang manalig sa isang upuan o ang kanyang mga tuhod upang kunin ang isang laruan mula sa sahig; kapag bumaba siya ay tinutulungan niya ang kanyang mga kamay. Ang pag-unlad ng sakit ay humahantong sa ang katunayan na ang bata ay hindi hawakan ang kanyang ulo ng mabuti, lalo na kapag siya ay namamalagi o bumabangon, hindi maaaring magdamit kanyang sarili, magsipilyo ng kanyang buhok. Kadalasan ay itinuturing ng mga magulang na ang mga sintomas na ito ay isang pagpapahayag ng pangkalahatang kahinaan at hindi ayusin ang kanilang pansin sa kanila, kaya kapag nangongolekta ng isang anamnesis, dapat silang tanungin upang tanungin sila tungkol dito. Na may malubhang kalamnan sa kalamnan, ang bata ay madalas na hindi maaaring makapunit ng ulo o binti mula sa kama, umupo mula sa isang nakahiga na posisyon, sa mas mahigpit na kaso - hindi maaaring lumakad.

Ang pinsala sa mga kalamnan sa mata at mga distal na mga grupo ng kalamnan ng paa ay hindi pangkaraniwan. Ang paglahok ng distal na mga kalamnan ng mga paa ay matatagpuan sa mga bata o sa matinding sakit at talamak.

Ang kahila-hilakbot na mga sintomas ng kabataan dermatomyositis ay isang pagkatalo ng respiratory at swallowing na mga kalamnan. Ang pagkakaroon ng mga intercostal na kalamnan at dayapragm ay humahantong sa kabiguan sa paghinga. Sa isang sugat ng lalaugan kalamnan lumabas dahil dysphagia at dysphonia: pagbabago ng uri ng tono - bata ay nagsisimula kalabitin, poperhivatsya, nahihirapan swallowing solid at kung minsan likidong pagkain, likido pagkain madalang na poured sa pamamagitan ng ilong. Ang dysphagia ay maaaring humantong sa paghahangad ng pagkain at maging sanhi ng pag-unlad ng aspiration pneumonia o direktang nakamamatay na resulta.

Kadalasan, ang mga pasyente ay nagreklamo ng sakit sa kalamnan, bagaman ang kahinaan ay maaaring hindi sinamahan ng sakit na sindrom. Sa pasinaya at ang taas ng sakit sa panahon ng pagsusuri at palpation, posible na makilala sa pasyente ang siksik na edema o ang density at lambing ng mga kalamnan ng mga paa't kamay, higit sa lahat proximal. Ang mga sintomas ng pinsala sa kalamnan ay maaaring mauna sa mga manifestation ng balat. Gayunpaman, kung ang balat ng sindrom ay wala na sa loob ng mahabang panahon, pagkatapos ay pinag-uusapan natin ang tungkol sa juvenile polymyositis, na kung saan ay 17 beses na mas karaniwan kaysa sa juvenile dermatomyositis.

Ang namumula at necrotic na proseso sa mga kalamnan ay sinamahan ng dystrophic at sclerotic na mga pagbabago na humahantong sa kalamnan dystrophy at ang pagbuo ng tendon-kalamnan contractures. Sa pamamagitan ng isang katamtamang binibigkas na proseso, lumilikha sila sa mga siko at mga kasukasuan ng tuhod, na may malalaking daloy ay laganap. Ang napapanahong paggamot ay nagsimula sa isang kumpletong pagbabalik ng kontrata. Ang pangmatagalang di-naranasan na nagpapaalab na proseso sa mga kalamnan, sa kabaligtaran, ay nagiging sanhi ng mga patuloy na pagbabago na nagdudulot ng kapansanan ng pasyente.

Ang antas ng muscular dystrophy at pagkasayang ng subcutaneous taba (lipodystrophy) nang direkta proporsyonal sa ang tagal ng sakit bago ang paggamot, at ito ay pinaka-karaniwan sa pangunahing talamak variant ng bata pa dermatomyositis, kapag ang pagsusuri ay ginawa at paggamot ay nagsisimula huli na sa loob ng ilang taon mula sa sakit simula.

Malubhang pinsala sa tisyu

Pagsasakaltsiyum ng malambot tisiyu (pangunahin kalamnan at ilalim ng balat taba) - isang tampok ng juvenile variant ng sakit, bubuo sa loob ng 5 beses na mas madalas kaysa sa dermatomyositis matatanda, pinaka-madalas - sa mga preschool taon. Ang dalas nito ay nag-iiba mula 11 hanggang 40%, kadalasang nagkakaloob ng humigit-kumulang 1/3 ng mga pasyente; panahon ng pag-unlad - mula 6 na buwan hanggang 10-20 taon mula sa pagsisimula ng sakit.

Pagsasakaltsiyum (limitado o nagkakalat) - salaysay ng mga deposito ng kaltsyum asing-gamot (hydroxyapatite) sa balat, ilalim ng balat taba, intermuscular o ng kalamnan fascia bilang single nodule, walang mga malaking tumor pagbuo, ibabaw patches o mga karaniwang. Gamit ang mababaw na lokasyon ng calcifications, nagpapasiklab reaksyon ng mga nakapaligid na tisyu, suppuration at pagtanggi ng mga ito sa anyo ng malungkot masa ay posible. Malalim na matatagpuan ang maskuladong calcifications, lalo na ang mga solong, ay nakita lamang sa pagsusuri ng X-ray.

Ang pag-unlad ng calcification sa juvenile dermatomyositis ay nagpapakita ng antas ng kalubhaan, pagkalat at cyclicity ng nagpapaalab na proseso ng necrotic. Ang kaltsyum ay mas malamang na magkaroon ng pagkaantala sa paggamot at, ayon sa aming data, ay 2 beses na mas malamang na magbalik sa kurso ng sakit. Ang hitsura nito ay nag-aalala sa pagtataya dahil sa madalas na impeksiyon ng mga calcifications, ang pagpapaunlad ng mga kasukasuan ng kalamnan sa kalamnan sa kaso ng kanilang lokasyon malapit sa mga joints at sa fascia.

Pagkasira ng mga joints

Ang articular syndrome na may kabataan dermatomyositis ay ipinakita sa pamamagitan ng arthralgia, paghihigpit ng kadaliang mapakilos sa mga kasukasuan, pagkasira ng umaga sa maliliit at malalaking kasukasuan. Ang masayang mga pagbabago ay mas karaniwan. Bilang isang panuntunan, ang mga pagbabago sa mga joints ay nagpapahinga sa background ng paggamot at bihirang lamang, sa kaso ng mga sugat ng maliliit na joints ng mga kamay, iniwan sa likod ng hugis ng suliran na deformation ng mga daliri.

Heart Attack

Muscular system at proseso vasculopathy madalas na sanhi ng myocardial paglahok sa pathological proseso, kahit na sa juvenile dermatomyositis ay maaaring magdusa ang lahat ng 3 aporo ng puso at coronary vessels hanggang sa pag-unlad ng myocardial infarction. Gayunpaman, ang mababang kalubhaan ng mga klinikal na sintomas at ang kanilang hindi katiyakan ay nagpapaliwanag ng kahirapan ng klinikal na pagsusuri ng karditis. Sa aktibong yugto, ang mga pasyente ay bumuo ng tachycardia, muffled puso tono, pagpapalapad sa mga hangganan ng puso, at disturbing ang puso ritmo.

Ang pagkasira ng mga baga

Ang pagkatalo ng respiratory system sa juvenile dermatomyositis ay madalas, dahil lalo na kasangkot sa proseso ng paghinga kalamnan (na may pag-unlad ng respiratory failure) at pharyngeal kalamnan (na may kapansanan swallowing at posibleng pag-unlad ng aspiration pneumonia). Kasabay nito mayroong isang grupo ng mga pasyente na may interstitial baga lesyon ng iba't ibang kalubhaan - mula sa makakuha pattern sa baga X-ray at ang kawalan ng clinical sintomas sa malubhang mabilis na umuunlad interstitial proseso (uri fibrosing alveolitis Hamon-Rich). Sa mga pasyente, baga syndrome ay tumatagal sa nangungunang papel sa clinical litrato, tumugon hindi maganda ang paggamot na may glucocorticosteroids at tumutukoy ng isang mahinang pagbabala.

Luka ng gastrointestinal tract

Ang pangunahing sanhi ng gastrointestinal tract damage sa juvenile dermatomyositis ay ang malawakang vasculitis sa pagpapaunlad ng trophic disorders, isang paglabag sa innervation at isang sugat ng makinis na kalamnan. Laging may alarma sa klinika ng dermatomyositis sa mga bata ang hitsura ng mga reklamo ng sakit sa lalamunan at kasama ang esophagus, mas masahol pa kapag lumulunok; sakit sa tiyan, may suot na unsharp, nagkakalat na kalikasan. Ang batayan ng sakit na sindrom ay maaaring maraming dahilan. Ang pinaka-seryosong mga sanhi ay esophagitis, gastroduodenitis, enterocolitis, sanhi ng parehong catarrhal pamamaga at erosive-ulcerative na proseso. Ito ay humantong sa menor de edad o labis na dumudugo (melena, madugong pagsusuka), ang pagbubutas ay posible na humahantong sa mediastinitis, peritonitis at, sa ilang mga kaso, ang pagkamatay ng bata.

Iba pang mga clinical manifestations

Juvenile dermatomyositis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sugat ng mga mauhog na lamad ng oral cavity, mas madalas ang upper upper respiratory tract, conjunctiva ng mata, puki. Sa isang talamak na panahon, ang isang katamtamang pagtaas sa atay, ang poly-lymphadenopathy ay kadalasang matatagpuan sa magkakatulad na nakakahawang proseso. Sa aktibong juvenile dermatomyositis, ang pag-unlad ng polyserositis ay posible.

Humigit-kumulang 50% ng mga pasyente ang nakakaranas ng isang subfebrile na lagnat na umaabot sa mga febrile number lamang sa magkakatulad na proseso ng nakahahawa. Sa talamak at subacute kurso ng sakit, ang mga pasyente ay nagreklamo ng malaise, pagkapagod, pagbaba ng timbang. Sa maraming mga pasyente, mas madalas na mas bata edad, obserbahan sila pagkamayamutin, luha, negativism.

Mga variant ng juvenile dermatomyositis, na iminungkahi ng LA. Isaeva at M.A. Zhvania (1978):

• matalim;
• subconsciously;
• pangunahing talamak.

Talamak na daloy ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pagsisimula (mabigat na kalagayan ng pasyente bubuo 3-6 linggo) na may isang mataas na lagnat, dermatitis maliwanag, progresibong maskulado kahinaan, kapansanan sa swallowing at paghinga, sakit at edematous syndrome, visceral manifestations. Ang matinding sakit ay sinusunod sa halos 10% ng mga kaso.

Sa daloy ng subacute, isang kumpletong klinikal na larawan ay lilitaw sa loob ng ilang buwan (minsan sa loob ng isang taon). Ang pag-unlad ng mga sintomas ay mas unti-unti, ang temperatura ay subfebrile, ang visceral lesyon ay hindi gaanong karaniwan, ang calcification ay posible. Ang daloy ng Subacute ay katangian para sa karamihan ng mga pasyente (80-85%).

Para sa pangunahing talamak na kurso (5-10% ng mga kaso), ang unti-unting simula at mabagal na pag-unlad ng mga sintomas sa maraming taon sa anyo ng dermatitis, hyperpigmentation, hyperkeratosis, at minimal visceral patolohiya ay katangian. Ang pagkalat ng mga pangkalahatang dystrophic na pagbabago, atrophy at sclerosis ng mga kalamnan, isang ugali upang bumuo ng calcifications at contractures.

Mga antas ng aktibidad ng proseso:

• Ako degree;
• II degree;
• III degree;
• krisis

Paghihiwalay ng mga pasyente ayon sa mga antas ng aktibidad ng proseso ay isinasagawa batay sa clinical manifestations (lalo na ang antas ng panghihina ng mga kalamnan) at ang pagtataas ng mga antas ng "pagkabulok ng kalamnan enzymes."

Myopathic crisis - ang matinding kalubhaan ng pagkatalo ng mga striated muscles, kabilang ang respiratory, laryngeal, pharyngeal, diaphragmatic, atbp. Ang batayan ay necrotic panmiositis. Ang pasyente ay ganap na hindi nakapagpapalakas, ang myogenic bulbar at pagkalumpo ng paghinga ay lumilikha, na lumilikha ng isang sitwasyon na nagbabanta sa buhay dahil sa kabiguan ng paghinga ng uri ng hypoventilation.

[1], [2]