Pag-diagnose ng juvenile dermatomyositis

Non-invasive na mga pamamaraan ng pananaliksik

Electrocardiography

Ang ECG ay nagpapakita ng mga tanda ng metabolic disturbances sa myocardium, tachycardia. Sa myocarditis, ang pag-antala ng pagpapadaloy, extrasystole, at nabawasan na aktibidad ng kuryente ng myocardium ay naitala. Paminsan-minsan, ang mga pagbabago sa ischemic sa cardiac muscle ay sinusunod-ang pagpapakita ng pangkalahatan na vasculopathy na nakakaapekto sa mga coronary vessels.

Echocardiography

Echocardiography sa miokarditis ay nagpapakita pagpapalaki ng puso cavities, pampalapot at / o hyperechogenicity pader at / o papilyari kalamnan, nabawasan myocardial pagluma at pumping function, perikardaytis - bundle pampalapot o pericardial leaflets.

Ultrasound pagsusuri sa mga bahagi ng tiyan

Ayon sa mga natuklasan sa ultrasound walang mga espesyal na pagbabago sa atay at spleen: nadagdagan ang vascular pattern at / o echogenicity ng parenchyma.

Spirography

Sa spirogram (na isinasagawa pagkatapos ng 5 taon), ang mga mahigpit na pagbabago ay nabanggit bilang isang resulta ng pagbaba sa lakas ng mga paggalaw ng paghinga.

Radiography ng mga organ ng dibdib

Sa radiographs, karamihan sa mga pasyente matukoy ang nadagdagan vascular pattern, minsan mga lokal na, sa bihirang mga kaso - baga interstitial pagbabago, mataas na standing ng dayapragm bilang isang resulta ng kanyang paresis. Sa mga pasyenteng hindi pa nakakuha ng paggamot sa loob ng mahabang panahon, nabuo ang deformidad ng pattern ng baga.

Electromyography

Electromyogram (EMG) sa isang normal na bilis ng magpalakas ng loob salpok myogenic matukoy ang likas na katangian ng mga pagbabago sa anyo ng nabawasan ang malawak, at ang pagpapaikli ang tagal ng pagkilos potensyal ng kalamnan fibers, spontaneous aktibidad sa anyo ng fibrillation.

Pananaliksik sa laboratoryo

Kumpletuhin ang count ng dugo

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo sa acute juvenile dermatomyositis karaniwang hindi nabago o pagkakaroon ng isang katamtaman na pagtaas sa sedimentation rate (20-30 mm / hr), maliit na leukocytosis (10-12h10 ⁹ / l), normochromic anemia, ngunit madalas na ang mga pagbabagong ito ay dahil sa pagkakaugnay sa infection .

Pagsusuri ng dugo ng biochemical

Palakihin ang antas ng "enzymes ng kalamnan pagkabulok" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolase), pagkakaroon ng diagnostic na halaga. Sa talamak na proseso, ang progresibong sugat ng kalamnan ng kalansay, ang antas ng CK at LDH ay lumalampas sa pamantayan sa pamamagitan ng 10 beses o higit pa. Ang antas ng CK sa panahon ng pangunahing eksaminasyon ay nadagdagan sa 2/3 ng mga pasyente na may dermatomyositis ng kabataan. Ang lebel ng LDH, pagiging mas tiyak ngunit mas sensitibong pagsusuri, ay nadagdagan sa 4/5 na mga pasyente, ngunit sa isang mas maliit na lawak; sa background ng paggamot, ito ay tumatagal ng mas mahaba. Ang antas ng ACT ay lumampas sa pamantayan ng mas madalas at higit sa ALT. Ito ay maipapayo upang siyasatin ang antas ng 5 mga enzymes sa suwero sa juvenile dermatomyositis dahil sa ang katunayan na ang isa pasyente sa mga indibidwal na pagitan ay maaaring nadagdagan mga antas ng isa lamang sa kanila.

Immunological examination

Sa aktibong panahon ng sakit, ang ilang mga pagbabago sa immunological ay naipahayag. Ang pagpapasiya ng mga antibodies na partikular sa myositis sa pagsasagawa ay hindi ginagamit dahil sa mababang dalas ng kanilang pagtuklas sa kabataan na anyo ng sakit. Sa pamamagitan lamang ng interstitial pulmonary syndrome, ang kahulugan ng anti-jo-1 antibodies ay praktikal na halaga.

Sa kasalukuyan positibong ANF sa aktibong phase ng sakit napansin sa 50-86% depende sa sensitivity ng pagsubok (sa pangkalahatan, hindi sa tulad ng isang mataas na titer ng systemic lupus erythematosus), na umaabot sa karaniwang 1: 40-1: 80. Humigit-kumulang 1/4 ng mga pasyente sa aktibong panahon ay maaaring napansin ng isang pagtaas sa antas ng IgG, sa bawat ikasampung pasyente - isang positibong rheumatoid factor. Sa isang malinaw na vasculitis syndrome, ang mga antibodies sa cardiolipins (ACL) ay positibo.

Mga nagsasalakay na pamamaraan ng pananaliksik

Ang kalamnan biopsies ipakita ang pagbabago ng namumula at degenerative form: cellular paglusot sa pagitan ng kalamnan fibers at nakapalibot na maliliit na sasakyang-dagat na may isang pamamayani ng mga lymphocytes, histiocytes, at ang partisipasyon ng mga cell plasma; nekrosis ng mga fibers ng kalamnan na may pagkawala ng nakahalang pagbagsak, mga elemento ng pagbabagong-buhay. Sa talamak na proseso, ang pagkasayang ng mga fibers ng kalamnan ay namamayani, mga palatandaan ng interstitial fibrosis.

Sa aming opinyon, sa mga tipikal na kaso, ang diagnosis ay itinatag batay sa clinical picture at data ng laboratoryo. Ang mga EMG at kalamnan byopsya ay hindi laging tumutugma sa mga pamantayan ng artifact at sclerotic pagbabago na papangitin ang mga resulta, na may kaugnayan sa kung saan resort sa mga pamamaraan ng diagnosis ay dapat na pinagtatalunan, hindi maliwanag kaso.

Mga kaugalian na diagnostic

Ang kaugalian ng diagnosis ng juvenile dermatomyositis ay natupad sa isang malaking bilang ng mga sakit.

Juvenile polymyositis ay bihira na nabuo sa pagkabata. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kahinaan ng proximal at distal na bahagi ng limbs, hypotension, dysphagia. Ang sakit ay mas madalas na may isang talamak na kurso, ito ay mahirap na gamutin glucocorticosteroids. Upang kumpirmahin ang pagsusuri, kinakailangan ang isang biopsy ng kalamnan. Ang poliomyositis sa unang taon ng buhay ay maaaring maging isang manifestation ng intrauterine infection.

Ang nakakahawang myositis ay sanhi ng mga virus, protozoa at bakterya. Ang Viral myositis ay nagiging sanhi ng mga virus ng influenza A at B, coxsack B, ang sakit ay tumatagal ng 3-5 araw, sinamahan ng malubhang myalgia, lagnat, catarrhal at mga pangkalahatang sintomas.

Ang klinikal na larawan ng toxoplasmosis ay kahawig ng dermatomyositis.

Ang trichinosis ay sinamahan ng lagnat, pagtatae, sakit sa tiyan, eosinophilia, edema ng puwang paraorbital at mga kalamnan, mas madalas na nakaharap, leeg at dibdib.

Ang mga sakit na neuromuscular at mga myopathies (myodistrophik ni Duchenne, Myasthenia gravis, myotonia, atbp.) Ay nakikilala sa pamamagitan ng kawalan ng karaniwang mga manifestation sa balat.

Myodstrophy ni Duchenne ay naiiba ng dahan-dahan na progresibong kalamnan ng kalamnan (pangunahin ang proximal) sa kawalan ng pagpigil sa kalamnan, isang namamana na karakter.

Para sa Myasthenia gravis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglahok ng mata at distal na mga kalamnan ng mga limbs, na binabawasan ang pakiramdam ng kahinaan pagkatapos ng appointment ng mga cholinergic na gamot.

Myositis sa iba pang mga systemic nag-uugnay sakit tissue, lalo na systemic lupus erythematosus, cross syndromes, systemic scleroderma, ipinahayag sapat na, na sinusundan ng sakit sa laman, kalamnan kahinaan at perceivable pagtaas sa antas ng "pagkabulok ng kalamnan enzymes." Sa naturang mga kaso, sa diagnostic mahalaga kalubhaan ng iba pang mga klinikal sintomas, ang pagkakaroon ng immunological marker ng iba pang mga systemic nag-uugnay sakit tissue.

Myositis ossificans progressiva (Myunhmayera sakit) - isang bihirang minana autosomal nangingibabaw sakit characterized sa pamamagitan fibrosis at pagsasakaltsiyum ng mga malalaking ehe kalamnan na humahantong sa kawalang-kilos at malubhang kapansanan. Ang proseso ay nagsisimula sa mga kalamnan ng leeg at likod, pagpapalawak sa mga limbs.

Dapat ito ay remembered na ang mga kalamnan kahinaan ay maaaring maging isang manipestasyon ng ilang endocrinopathies (hypo at hyperthyroidism, hypo at hyperparathyroidism, diabetes, steroid myopathy, Addison ng sakit, acromegaly), metabolic disorder (glycogen imbakan sakit, mitochondrial myopathy), dahil sa lason at gamot myopathy ( D-penicillamine, colchicine, atbp.)

[1], [2], [3], [4], [5]