Paano ginagamot ang cystic fibrosis?

Mga pangkalahatang prinsipyo ng paggamot ng cystic fibrosis

Ang isang pasyente na may cystic fibrosis ay dapat na tratuhin kaagad pagkatapos diagnosis. Ang halaga ng mga interbensyon ng gamot ay nakasalalay sa mga klinikal na manifestations ng pasyente na ito at ang mga resulta ng laboratoryo at instrumental na pag-aaral.

Upang gamutin ang mga pasyente na may cystic fibrosis mas mabuti sa mga espesyal na sentro na may pakikilahok ng mga dietician, kinesitherapist, psychologist, nars at mga social worker. Dapat din itong aktibong kasangkot sa paggamot ng parehong mga magulang ng pasyente at turuan ang mga ito ng mga kinakailangang kasanayan upang matulungan ang may sakit na bata.

Mga layunin ng cystic fibrosis

• Magbigay ng pinakamataas na kalidad ng buhay para sa pasyente.
• Upang maiwasan at gamutin ang mga exacerbations ng isang malubhang impeksiyon-nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system.
• Magbigay ng sapat na diyeta at diyeta.

Mga sapilitang bahagi ng cystic fibrosis treatment

• Paraan ng pagpapatapon ng puno ng bronchial at therapeutic exercise.
• Diet therapy.
• Mucolytic therapy.
• Antibacterial therapy.
• Kapalit na therapy ng kakulangan ng exocrine pancreatic function.
• Vitaminotherapy.
• Paggamot ng mga komplikasyon.

Paraan ng pagpapatapon ng puno ng bronchial at ehersisyo therapy

Ang Kinesitherapy ay isa sa mga mahahalagang sangkap ng komplikadong paggamot ng cystic fibrosis. Ang pangunahing layunin ng kinesitherapy ay upang linisin ang punong kahoy na bronchial mula sa mga kumpol ng malagkit na plema, humahadlang sa bronchi at predisposing sa pagpapaunlad ng mga nakakahawang sakit ng bronchopulmonary system. Ang mga sumusunod na paraan ng kinesitherapy ay kadalasang ginagamit:

• postural drainage;
• pagtambulin dibdib massage;
• aktibong paghinga cycle;
• kontroladong ubo.

Ang Kinesitherapy ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga bagong panganak at mga bata sa mga unang buwan ng buhay, na may cystic fibrosis. Ang mga sanggol ay karaniwang gumagamit ng passive kinesitherapy technique, na kinabibilangan ng:

• ang mga posisyon kung saan ang pagpapalabas ng uhog mula sa mga baga ay napabuti;
• makipag-ugnay sa paghinga;
• massage na may liwanag na panginginig ng boses at stroking;
• mga aralin sa bola.

Ang pagiging epektibo ng mga ito o mga pamamaraan ay nag-iiba depende sa indibidwal na katangian ng mga pasyente na may cystic fibrosis. Ang mas bata sa bata, ang mas maraming pasibo na mga pamamaraan ng pagpapatuyo ay dapat gamitin. Ang bagong panganak ay nagtatrabaho lamang sa pagtambulin at pag-compress ng thorax. Habang ang bata ay lumalaki, ang mga mas aktibong pamamaraan ay dapat na unti-unting ipinakilala, ang pagtuturo ng mga pasyente ng pamamaraan ng kontroladong ubo.

Ang mga regular na sesyon ng pagsasanay sa physiotherapy ay nagbibigay-daan sa:

• epektibong gamutin at maiwasan ang exacerbations ng talamak bronchopulmonary proseso;
• bumuo ng tamang hininga;
• upang sanayin ang respiratory musculature;
• mapabuti ang bentilasyon ng mga baga;
• dagdagan ang emosyonal na kalagayan ng bata.

Mula sa maagang pagkabata, kinakailangan upang hikayatin ang pagnanais ng mga pasyente na makisali sa anumang dynamic na sports na nauugnay sa mga pangmatagalang pag-load ng katamtaman na intensity, lalo na ang mga nauugnay sa mga panlabas na aktibidad. Ang pisikal na pagsasanay ay nagpapadali upang linisin ang bronchi mula sa malagkit na plema at bumuo ng kalamnan ng respiratory. Ang ilang mga ehersisyo ay nagpapalakas sa dibdib at itinutuwid ang pustura. Ang regular na pisikal na aktibidad ay nagpapabuti sa kagalingan ng mga batang may sakit at pinapadali ang komunikasyon sa mga kapantay. Sa mga bihirang kaso, ang kalubhaan ng kondisyon ng pasyente ay lubos na hindi isinasama ang posibilidad ng ehersisyo.

Mga bata paghihirap mula sa cystic fibrosis ay hindi dapat makisali sa mga lalo na traumatiko sports (Weightlifting, football, hockey, atbp), Hangga't limitasyon ng pisikal na aktibidad na nauugnay sa pagbawi mula sa pinsala sa katawan na hindi mabuting nakakaapekto sa drainage pag-andar ng mga baga.

Diet therapy

Ang nutrisyon ng mga pasyente na may cystic fibrosis ay dapat na mas malapit hangga't maaari sa normal: ang diyeta ay dapat maglaman ng sapat na bilang ng mga protina, hindi dapat limitahan ang pagkonsumo ng taba at anumang mga produkto. Ang enerhiya na halaga ng araw-araw na diyeta ng mga pasyente na may cystic fibrosis ay dapat na 120-150% ng inirerekumendang malusog na bata ng parehong edad, ang taba ay dapat masaklawan 35-45% ng kabuuang mga kinakailangan ng enerhiya, protina - 15%, carbohydrates - 45-50%. Ang pagtaas sa proporsyon ng mga taba sa diyeta ay dahil sa pangangailangan na magbayad para sa steatorrhea.

Karagdagang power na ipinakita sa mga bata underweight> 10% para sa mga matatanda na may body mass index (BMI) <18.5 kg / m ². Ang mga matatandang bata at mga matatanda ay dapat ding kumonsumo ng mataas na calorie na pagkain - mga milkshake o mataas na inumin na asukal. Ang mga kumain na kumain ng biologically aktibong pagkain ay hindi dapat inireseta nang walang espesyal na pangangailangan. Ang karagdagang kapangyarihan ay dapat itatalaga ayon sa pamamaraan:

• Ang mga bata 1-2 taon ay nagbibigay ng karagdagang 200 kcal / araw;
• 3-5 taon - 400 kcal / araw;
• 6-11 taon - 600 kcal / araw:
• higit sa 12 taong gulang - 800 kcal / araw.

Tube pagpapakain (sa pamamagitan ng nasogastric, Gastrostomy, o eyuno-) ay ginagamit sa kawalan ng epekto ng diyeta para sa 3 buwan (sa mga may gulang - 6 na buwan) o may kakulangan sa timbang ng katawan> 15% sa mga sanggol at 20% sa mga matatanda (sa harap ng optimal pagpapalit enzyme therapy at pag-aalis ng lahat ng posibleng sikolohikal na stress). Sa malubhang kaso lamang kinakailangan upang lumipat sa bahagyang o kumpletong nutrisyon ng parenteral.

Mucolytic therapy cystic fibrosis

Kapag lumitaw ang mga sintomas ng bronchial obstruction, ang mga mucolytics at bronchodilators ay inireseta bilang karagdagan sa kinesitherapy. Pantay unang bahagi ng pangangasiwa ng dornase alfa pagkakaroon binibigkas anti-namumula at mucolytic aktibidad at pagbabawas ng konsentrasyon ng mga marker ng pamamaga (neutrophil elastase, IL-8) sa bronchoalveolar tuluy-tuloy. Bilang mucolytic therapy mula sa mga unang buwan ng buhay, maaari mong gamitin ang paglanghap ng 0.9% na solusyon ng sodium chloride.

Ang mga mucolytic na gamot ay nagiging mas malapot sa bronchial at nagbibigay ng epektibong mucociliary clearance, na pumipigil sa pagbuo ng mga clot of mucus at clogging ng bronchioles. Ang maximum na epekto sa mucosa ng respiratory tract at ang rheological properties ng bronchial mucus mucolytic drugs ay may inhaled na paggamit.

Ang pinaka-epektibong mga gamot at regimens

• Ang ambroxol ay dapat dalhin sa loob ng 1-2 mg / kg timbang sa katawan kada araw sa 2-3 doses, o pinangangasiwaan ng intravenously sa 3-5 mg / kg body weight kada araw.
• Acetylcysteine ay kinuha sa paraang binibigkas sa 30 mg / kg ng katawan timbang sa bawat araw sa loob ng 2-3 na oras, o injected sa rate na 30 mg / kg ng pasyente katawan timbang sa bawat araw, 2-3 injections, inhaled o 20% sa 2-5 ml na solusyon ng 3- 4 beses sa isang araw.
• Dornase alpha ay inhaled sa pamamagitan ng nebulizer sa 2.5 mg isang beses sa isang araw.

Sa regular na paggamit dornase alpha bawasan ang dalas at kalubhaan ng exacerbations ng talamak nakakahawang pamamaga sa broncho-baga system, nababawasan ang antas ng contamination ng baga tissue S. Aureus at P. Aeruginosa. Sa mga batang mas bata sa 5 taon, ang dornase alpha ay epektibo lamang kung ang tamang pamamaraan ng paglanghap sa pamamagitan ng isang maskara ay mahigpit na sinusunod.

Ang pagtatalaga ng mga mucolytic agent ay dapat isama sa mga droga at pamamaraan na mapabilis ang paglisan ng bronchial mucus at dura mula sa respiratory tract. Upang maibalik at pagbutihin ang mucociliary clearance at mapabilis ang pagpapalabas ng bronchial uhog, iba't ibang mga pamamaraan ng pagpapatapon ng puno ng bronchial at therapeutic exercise ang ginagamit.

Antibiotic therapy

Kamakailan lamang, inirerekomenda ang antibyotiko therapy sa cystic fibrosis:

• magsimula kapag ang unang mga senyales ng exacerbation ng nakahahawa at nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system;
• gumastos ng sapat na mahabang panahon;
• magtalaga ng isang layunin sa pag-iwas.

Ang taktika na ito ay nagpapahintulot upang maiwasan o mabagal ang rate ng pag-unlad ng isang malalang impeksiyon sa mas mababang respiratory tract at ang paglala ng mga pagbabago sa tissue ng baga.

Ang mga antibacterial na gamot para sa cystic fibrosis ay dapat na ibibigay sa mataas na solong at araw-araw na dosis, na dahil sa ilang mga tampok ng sakit:

• dahil sa mataas na systemic at bato clearance at pinabilis metabolismo ng hepatic, ang konsentrasyon ng antimicrobial na gamot sa suwero sa mga pasyente na may cystic fibrosis ay nananatiling medyo mababa;
• pathogens intrabronchially isagawa, na kung saan kasama ng sapat na mahinang kakayahan ng karamihan sa mga antimicrobial gamot maipon sa sputum humahadlang sa paglikha bactericidal konsentrasyon ng mga aktibong sangkap sa site ng impeksiyon;
• lumalaban strains ng microorganisms (multiresistant microflora) ay increasingly nakatagpo sa maraming antimicrobial paghahanda.

Seleksyon ng antimicrobial paghahanda ay depende sa uri ng mga microorganisms ihiwalay mula sa dura ng mga pasyente na may cystic fibrosis, at ang kanilang pagiging sensitibo sa antimicrobial kalagayan ng pasyente at ang pagkakaroon ng mga komplikasyon.

Antibacterial therapy para sa pagtuklas sa plema S. Aureus

Ang pagtuklas ng S. Aureus sa plema ay nagpapahintulot sa amin na igiit na ang paglalalang ito ng nakahahawang proseso ng pamamaga sa sistema ng bronchopulmonary ay dulot ng ganitong uri ng mikroorganismo. Ang mga pansamantalang kurso ng mga antimicrobial na kumikilos sa S. Aureus ay dapat gawin ng hindi bababa sa 1-2 beses bawat taon. Minsan ang kurso ng sakit ay nangangailangan ng madalas na paulit-ulit na mga kurso na may maikling agwat sa pagitan nila. Sa kasamaang palad, ang pagiging angkop ng pagsasagawa ng mga preventive na kurso ng antimicrobials sa cystic fibrosis ay hindi kinikilala ng lahat ng mga espesyalista.

Para sa pag-iwas at paggamot ng mga di-malubhang exacerbations, ang mga sumusunod na mga gamot at regimens ay pinaka epektibo:

Ang Azithromycin ay kinukuha nang isang beses sa isang araw para sa 3-5 araw mula sa pagkalkula:

• mga bata na mas matanda sa 6 na buwan - 10 mg / kg timbang ng bata;
• mga bata na may timbang na 15-25 kg - 200 mg bawat isa;
• ang mga batang may timbang na 26-35 kg - 300 mg;
• mga bata na may timbang na timbang ng 36-45 kg - 400 mg;
• matatanda - 500 mg bawat isa.

Ang Amoxicillia ay kinuha para sa 3-5 araw mula sa pagkalkula:

• Mga bata - 50-100 mg / kg ng timbang ng bata sa bawat araw sa 3-4 session;
• matatanda - 1,0 g 4 beses sa isang araw.

Ang Clarithromycin ay kinukuha nang pasalita para sa 3-5 araw mula sa pagkalkula:

• mga bata na may timbang sa katawan <8 kg - 7.5 mg / kg timbang ng bata 2 beses sa isang araw;
• Mga bata 1-2 taon - 62.5 mg 2 beses sa isang araw:
• Mga bata 3-6 taon - 125 mg,
• Mga bata 7-9 taon - 187.5 mg 2 beses sa isang araw;
• Mga bata higit sa 10 taon - 250 mg dalawang beses sa isang araw;
• matatanda - 500 mg 2 beses sa isang araw.

Kinuha ng Clindamycin sa loob ng 3-5 araw mula sa pagkalkula:

• Mga bata - 20-30 mg / kg timbang ng bata bawat araw sa 3-4 na reception;
• matatanda - 600 mg 4 beses sa isang araw.

Ang co-trimoxazole ay kinuha nang bibig 2 beses sa isang araw para sa 3-5 araw mula sa pagkalkula:

• mga bata 6 na linggo - 5 buwan - 120 mg;
• Mga bata 6 na buwan - 5 taon - 240 mg;
• Mga bata 6-12 taong gulang - 480 mg bawat isa;
• matatanda - 960 mg.

Kinuha ni Oksatsillin sa loob ng 3-5 araw mula sa pagkalkula:

• mga bata - 100 mg / kg ng timbang ng bata sa bawat araw sa 4 na sesyon;
• matatanda - 2.0 gramo 3-4 beses sa isang araw.

Ang Rifampicin ay kinuha para sa 3-5 araw mula sa pagkalkula:

• Mga bata - 10-20 mg / kg ng timbang ng bata sa bawat araw sa 1-2 receptions;
• matatanda - sa 0,6-1,2 g / araw sa 2-4 receptions.

Flukloxacillin sa loob ng 50-100 mg / kg / araw sa 3-4 session 3-5 araw (mga bata); sa 1.0 g 4 beses sa isang araw para sa 3-5 araw (matatanda).

Ang fusidic acid ay kinuha para sa 3-5 araw mula sa pagkalkula:

• Mga bata - 40-60 mg / kg timbang ng katawan kada araw sa 3 session;
• matatanda - sa 0,75 g 3 beses sa isang araw.

Ang Cefaclor ay kinuha para sa 3-5 araw 3 beses sa isang araw mula sa pagkalkula:

• mga batang wala pang 1 taon - 125 mg;
• Mga bata 1-7 taon - 250 mg;
• mga bata higit sa 7 taon at matatanda - 500 mg.

Ang Cefixime ay kinuha para sa 3-5 araw sa 1-2 dosis mula sa pagkalkula:

• mga bata na may edad 6 na buwan - 1 taon - 75 mg / araw;
• Mga bata 1-4 taon - 100 mg / araw;
• Mga bata 5-10 taon - 200 mg / araw;
• mga bata ng 11-12 taon - 300 mg / araw;
• matatanda - 400 mg / araw.

Ang Erythromycin ay dadalhin sa loob ng 3-5 araw mula sa pagkalkula:

• mga bata - 30-50 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw, naghahati sa dosis ng 2-4 receptions;
• matatanda - 1.0 g 2 beses sa isang araw.

Sa pamamagitan ng malubhang pagpapasiklab ng malubhang nakakahawa at nagpapaalab na proseso sa bronchopulmonary system, ang mga sumusunod na gamot at regimens ay pinaka epektibo.

Ang Vancomycin ay pinangangasiwaan sa loob ng 14 na araw mula sa pagkalkula:

• Mga bata - 40 mg / kg ng timbang ng bata sa bawat araw, naghahati ng kabuuang dosis sa pamamagitan ng 4 na injection;
• matatanda - 1.0 g 2-4 beses sa isang araw.

Ang Cefazolin ay pinangangasiwaan ng intravenously o intramuscularly para sa 14 na araw mula sa pagkalkula:

• Mga bata - 50-100 mg / kg ng timbang sa katawan ng bata bawat araw, naghahati sa kabuuang dosis ng 3-4 na injection;
• Mga matatanda - 4.0 g / araw, naghahati ng kabuuang dosis sa 4 na injection.

Ang ceftriaxone ay ibinibigay sa intravenously o intramuscularly para sa 14 na araw mula sa pagkalkula:

• Mga bata - 50-80 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw, na naghahati sa kabuuang dosis ng 3-4 na injection;
• Mga matatanda - 4.0 g / araw, naghahati ng kabuuang dosis sa 4 na injection.

Ang Cefuroxime ay ibinibigay sa intravenously o intramuscularly para sa 14 na araw mula sa pagkalkula:

• mga bata - 30-100 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw, na naghahati sa kabuuang dosis ng 3-4 na injection;
• matatanda - 750 mg 3-4 beses sa isang araw.

Flukloxacillin IV sa 100 mg / kght sa 3-4 injection ng 14 na araw (mga bata); 1,0-2,0 g 4 r / araw 14 araw (matatanda).

Vancomycin ay pinamamahalaan sa mga kaso kung saan ang pagpalala ng nakahahawang-nagpapaalab proseso sa sistema bronchopulmonary impeksyon dahil sa methicillin-lumalaban strains ng pasyente S. Aureus.

Antibacterial therapy para sa pagtukoy ng plema H. Influenzae antibacterial therapy antimicrobials aktibong laban H. Influenzae, ibinibigay para sa pag-iwas (na may SARS, pagtuklas ng mga mikroorganismo sa sputum) at paggamot ng mga nakakahawang exacerbations ng talamak pamamaga sa bronchopulmonary sistema sanhi ng H. Influenzae . Ang tagal ng standard na kurso ng antibyotiko therapy ay 14 na araw. Karamihan sa mga madalas na ireseta azithromycin, amoxicillin, clarithromycin, co-trimoxazole, cefaclor, oxytocin. Habang pinapanatili ang talamak na nakahahawang mga sintomas ng pamamaga sa bronchopulmonary system at muling pagkilala H. Influenzae paggamit intravenous ruta antimicrobials (ciprofloxacin, cefuroxime).

Antibacterial therapy para sa pagtuklas sa dura H. Aeruginosa Indications para sa prescribing antimicrobial drugs laban sa H. Aeruginosa detection sa dahas:

• pagpapalabas ng isang malubhang impeksiyon-nagpapasiklab na proseso sa bronchopulmonary system;
• prophylaxis ng talamak impeksiyon (sa mga pasyente na walang mga palatandaan ng paglala kapag unang seeded H. Aeruginosa) at paglala ng mga nakakahawang-nagpapaalab proseso sa bronchopulmonary system (mga pasyente na may talamak mas mababang panghimpapawid na daan kolonisasyon H. Aeruginosa).

Sa exacerbation, ang antibiotic therapy ay nagsisimula sa intravenous antimicrobial na gamot sa isang setting ng ospital. Sa positibong klinikal na dynamics, ang paggamot ay maaaring patuloy sa mga setting ng outpatient. Ang tagal ng antibiotiko therapy ay hindi dapat mas mababa sa 14 na araw.

Para sa pag-ubos ng H. Aeruginosa, ang mga sumusunod na gamot at regimens ay pinaka-epektibo.

Ang Azlocillin ay pinangangasiwaan ng intravenously, naghahati ng pang-araw-araw na dosis sa pamamagitan ng 3-4 injection, mula sa pagkalkula:

• Mga bata - 300 mg / kg timbang ng katawan kada araw;
• matatanda - 15 g / araw.

Ang Amicacin ay ibinibigay sa intravenously mula sa pagkalkula:

• Mga bata - 30-35 mg / kg timbang ng bata 1 beses bawat araw;
• matatanda - 350-450 mg 2 beses sa isang araw.

Gentamicin.

• Inilapat sa anyo ng intravenous injections, pinangangasiwaan isang beses sa isang araw, mula sa pagkalkula:
  • mga bata - 8-12 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata;
  • matatanda - 10 mg / kg timbang ng katawan ng pasyente.
• Sa inhalations, na isinasagawa 2 beses sa isang araw, mula sa pagkalkula:
  • mga bata sa ilalim ng 5 taon - 40 mg;
  • Mga bata 5-10 taon - 80 mg;
  • mga bata sa loob ng 10 taon at mga matatanda - 160 mg.

Kolistin.

• Mag-apply sa anyo ng mga intravenous injection, paghati sa kabuuang dosis sa 3 injection, mula sa pagkalkula:
  • mga bata - 50 000 U / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
  • matatanda - 2 000 000 units.
• Sa inhalations, na isinasagawa 2 beses sa isang araw, mula sa pagkalkula:
  • Sanggol-mga bata - 500 000 mga yunit;
  • mga bata 1-10 taong gulang - 1 000 000 mga yunit bawat isa;
  • mga bata higit sa 10 taon at matatanda - 2 000 000 mga yunit.

Ang meropenem ay ibinibigay sa intravenously, na naghahati ng kabuuang dosis sa 3 na injection, mula sa pagkalkula:

• mga bata - 60-120 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
• matatanda - 3-6 g / araw.

Ang Piperacillin ay pinangangasiwaan ng intravenously, na naghahati ng kabuuang dosis sa 3 injection, batay sa:

• Mga bata - 200-300 mg / kg timbang sa katawan kada araw;
• matatanda - 12.0-16.0 g / araw.

Ang Piperacillin na may tazobactam ay ibinibigay sa intravenously, na naghahati ng kabuuang dosis sa 3 na iniksiyon, batay sa:

• Mga bata - 90 mg / kg timbang ng bata bawat araw;
• matatanda - 2.25-4.5 g / araw.

Tobramycin.

• Inilapat sa anyo ng intravenous injections, pinangangasiwaan isang beses sa isang araw, mula sa pagkalkula:
  • Mga bata - 8.0-12.0 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
  • matatanda - 10 mg / kg timbang ng katawan kada pasyente kada araw.
• Sa inhalations, na isinasagawa 2 beses sa isang araw, mula sa pagkalkula:
  • mga bata sa ilalim ng 5 taon - 40 mg,
  • Mga bata 5-10 taon - 80 mg:
  • mga bata sa loob ng 10 taon at mga matatanda - 160 mg.

Ang cefepime ay pinangangasiwaan ng intravenously, na naghahati ng kabuuang dosis sa 3 injection, batay sa:

• mga bata - 150 mg / kg timbang ng bata bawat araw;
• matatanda - hanggang 6.0 g / araw.

Ceftazidime.

• o Mag-apply sa anyo ng intravenous injections, paghati sa kabuuang dosis sa 2 injection, batay sa:
  • mga bata - 150-300 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata;
  • matatanda - 6-9 g / araw.
• Sa inhalations ng 1.0-2.0 g 2 beses sa isang araw.

Ciprofloxacin.

• Dalhin sa loob, hatiin ang pang-araw-araw na dosis sa 2 dosis, mula sa pagkalkula:
  • mga bata - 15-40 mg / kg timbang ng bata bawat araw;
  • matatanda - 1,5-2,0 g / araw.
• Ipasok ang intravenously, paghati sa kabuuang dosis sa 2 injection, mula sa pagkalkula:
  • mga bata - 10 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
  • matatanda - 400 mg / araw.

Kasabay nito, ang 2-3 antimicrobial na paghahanda ay ibinibigay mula sa iba't ibang grupo, na pumipigil sa pagpapaunlad ng pagtutol ng H. Aeruginosa at nakakatulong upang makamit ang pinakamataas na klinikal na epekto. Ang pinaka karaniwang ginagamit na mga kumbinasyon ng aminoglycosides na may cephalosporins ay 3-4 na henerasyon. Pinanlinlang na pana-panahong baguhin ang mga kumbinasyon ng mga antibiotiko na epektibo laban sa Pseudomonas aeruginosa. Dapat tandaan na ang kahulugan ng laboratoryo ng sensitivity ng isang mikroorganismo sa antibiotics ay hindi laging ganap na nag-tutugma sa klinikal na tugon sa patuloy na therapy.

48 oras pagkatapos ng unang pangangasiwa ng aminoglycosides, ipinapayong maipasiya ang kanilang konsentrasyon sa dugo. Kapag gumagamit ng mataas na dosis ng aminoglycosides, ang pagsusulit na ito ay dapat na ulitin 1-2 beses sa isang linggo. Ng mga partikular na interes sa mga proto-vomikrobnym nangangahulugan aminoglycoside klase dulot ng ang katunayan na ang mga ito ay magagawang ibalik ang pag-andar ng depektibong protina sa ilang mga gene mutations ng cystic fibrosis transmembrane kondaktans regulator.

Antimicrobials sa anyo ng mga aerosols hanggang kamakailan lamang na ginagamit lamang bilang isang suplemento sa pangunahing enteral at parenteral na antibyotiko therapy. Dapat ito ay nabanggit na ito paraan ng pangangasiwa ng bawal na gamot, sa katunayan, isang alternatibo sa sistema, dahil pinapayagan ka upang mabilis na lumikha ng mga ninanais na konsentrasyon ng antimicrobial agent sa pagsiklab ng isang nakahahawang proseso, pati na rin upang i-minimize ang panganib ng lason systemic epekto ng bawal na gamot. Gayunman, ang mga pang-eksperimentong data magpahiwatig na lamang 6-10% ng inilapat antibyotiko umabot distal baga samakatuwid pagtaas ng dosis ng antibiotics para sa paglanghap ay hindi lamang ligtas para sa mga pasyente, ngunit ito ay kapaki-pakinabang upang makamit ang maximum na nakakagaling na epekto. Para sa paglanghap ng antibiotics, kinakailangan upang magamit ang mga nebulizer jet, pati na rin ang mga espesyal na paghahanda at ang kanilang mga medikal na form (Tobi, Bramitob).

Ang preventive na mga kurso ng antibacterial therapy para sa talamak na kolonisasyon ng mas mababang respiratory tract H. Aeruginosa ay nagdaragdag ng pag-asa sa buhay ng mga pasyente. Kasabay nito, ang pagkakaloob ng mga preventive na kurso ng antibacterial therapy ay halos walang epekto sa katatagan ng mga strain ng microorganisms, ngunit lamang sa napapanahong pagbabago ng mga gamot na ginagamit. Sa kasamaang palad, ang halaga ng mga kurso ay masyadong mataas, kaya ang indikasyon para sa kanilang pag-uugali ay ang progresibong pagkasira ng HPF.

Ito ay laganap upang isakatuparan ang antibyotiko therapy sa mga setting ng outpatient (sa bahay) na may kaugnayan sa mga makabuluhang pakinabang ng taktika na ito:

• kawalan ng panganib ng cross infection at pagpapaunlad ng superinfection;
• pag-alis ng mga problema sa psychoemotional na sanhi ng pananatili sa isang institusyong medikal;
• pagiging posible sa ekonomiya.

Upang masuri ang posibilidad ng pagsasagawa ng isang kurso ng antibyotiko therapy sa bahay, ito ay kinakailangan upang isaalang-alang:

• ang kalagayan ng bata;
• lugar at kondisyon ng paninirahan ng pamilya;
• ang posibilidad ng patuloy na konsultasyon ng pasyente sa mga espesyalista; o ang kakayahan ng pamilya na magbigay ng wastong pag-aalaga ng pasyente;
• antas ng komunikasyon at edukasyon ng mga magulang ng bata. Mga pangunahing prinsipyo ng preventive na kurso ng antibacterial therapy para sa talamak colonization ng mas mababang respiratory tract H. Aeruginosa;
• Ang bawat 3 buwan ay dapat na isang 2-linggo na kurso ng antibyotiko therapy, gamit ang isang intravenous ruta ng pangangasiwa ng antimicrobials;
• ito ay kinakailangan upang kumuha ng 2-3 antimicrobial paghahanda sa kumbinasyon na may sensitivity ng microflora;
• permanenteng paglanghap ng paggamit ng mga antimicrobial agent.

Sa madalas na exacerbations nakahahawang pamamaga sa broncho-baga ang sistema ay dapat na magpataas sa tagal ng antibacterial therapy kurso sa 3 linggo gamit ang intravenous ruta, at (o) upang mabawasan ang agwat sa pagitan ng mga kurso, at (o) sa pagitan ng mga kurso na kinuha sa paraang binibigkas ciprofloxacin.

Sa kaso ng smearing mula sa H. Aeruginosa:

• ang unang seeding kinakailangan para sa 3 linggo na may paglanghap ng colistin 1000000 U 2 beses araw-araw kasama nang isinasaalang ciprofloxacin pagkalkula ng 25-50 mg / kg ng pasyente katawan timbang sa bawat araw sa pamamagitan ng naghahati ang kabuuang dosis sa bawat Hour 2;
• kapag muling i-seeding kinakailangan para sa 3 linggo na may paglanghap ng colistin 2 milyong U 2 beses araw-araw kasama nang isinasaalang ciprofloxacin pagkalkula ng 25-50 mg / kg ng pasyente katawan timbang sa bawat araw sa pamamagitan ng naghahati ang kabuuang dosis sa bawat Hour 2;
• higit sa 3 beses sa loob ng 6 na buwan na sinusundan ng 12 linggo na may paglanghap ng colistin 2 milyong U 2 beses araw-araw kasama nang isinasaalang ciprofloxacin pagkalkula ng 25-50 mg / kg ng pasyente katawan timbang sa bawat araw sa pamamagitan ng paghati sa kabuuang dosis sa 2 oras.

Kapag napansin sa sputum H. Aeruginosa pagkatapos ng negatibong resulta ng bakteryolohiko pananaliksik ng ilang buwan. Mga pasyente na ay dati nang isinasagawa kurso ng antibyotiko therapy, gamit ang isang ugat ruta ng pangangasiwa ng mga gamot na sinundan para sa 12 linggo na may paglanghap ng colistin 2 milyong U 2 beses araw-araw kasama nang isinasaalang ciprofloxacin pagkalkula ng 25-50 mg / kg ng pasyente katawan timbang sa bawat araw, na naghahati ng kabuuang dosis ng 2 dosis.

Antibacterial therapy para sa pagtuklas sa dura B. Cepacia

Ang mga pasyente na ang plema ay matatagpuan B. Cepacia, ay dapat na ihiwalay mula sa iba pang mga pasyente na may cystic fibrosis, na kung saan ay sanhi ng ang kakulangan ng mga pagkakataon upang asahan ang mga kaso ng malubhang at fulminant impeksiyon ng B. Cepacia, dahil sa ang paglaban ng pathogen sa karamihan antimicrobials.

Sa kaso ng isang banayad na exacerbation, ang mga sumusunod na gamot at regimens ay pinaka epektibo:

Doxycycline para sa mga bata na mas matanda kaysa sa 12 taon at ang mga may gulang ay dapat na dadalhin sa bibig 100-200 mg isang beses sa isang araw para sa 14 na araw.

Ang co-trimoxazole ay dadalhin nang pasalita 2 beses sa isang araw sa loob ng 14 araw mula sa pagkalkula:

• mga bata 6 na linggo - 5 buwan - 120 mg; tungkol sa mga bata 6 na buwan - 5 taon - 240 mg;
• Mga bata 6-12 taong gulang - 480 mg bawat isa;
• matatanda - 960 mg.

Ang chloramphenicol ay kinuha sa loob ng 25 mg / kg timbang ng katawan ng pasyente 4 beses sa isang araw sa loob ng 14 na araw.

Ang Ceftazidime ay ginagamit sa anyo ng mga inhalations ng 1.0-2.0 g 2 beses sa isang araw para sa 14 na araw.

Sa matinding exacerbations nakahahawang pamamaga sa broncho-baga sistema sanhi ng B. Cepacia, ay dapat na pinagsama tumagal ng 2 o 3 antimicrobials (fluoroquinolones, cephalosporins 3-4th generation, carbapenems, chloramphenicol).

Ang Ceftazidime na may ciprofloxacin ay ibinibigay sa intravenously para sa 14 na araw, naghahati ng pang-araw-araw na dosis sa 2 injection, batay sa:

• Mga bata - 150-300 mg / kg ng timbang ng bata sa bawat araw ng ceftazidime at 10 mg / kg bawat araw ng ciprofloxacin;
• matatanda - 6-9 r / araw ceftazidime at 400 mg / araw ciprofloxacin.

Ang Meropenem ay ibinibigay sa intravenously para sa 14 na araw, naghahati ng kabuuang dosis sa 3 injection, batay sa:

• mga bata - 60-120 mg / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
• matatanda - 3-6 g / araw.

Ang chloramphenicol ay kinuha sa loob ng 25 mg / kg timbang ng katawan ng pasyente 4 beses sa isang araw sa loob ng 14 na araw.

Sa panahon pagpalala sanhi ng iba pang mga microorganisms, ang isang kumbinasyon ng antimicrobials at reception mode ay pinili batay sa data antibiogram o magreseta ng mga gamot ayon sa kaugalian epektibo sa mga form na ito ng impeksiyon.

Anti-inflammatory therapy

Antibiotic therapy ng talamak mas mababang panghimpapawid na daan kolonisasyon sa pamamagitan ng P. Aeruginosa lamang ay humantong sa mga klinikal na pagpapabuti at isang pagbaba sa mga antas ng microbial contamination, ngunit hindi sugpuin ang labis na immune tugon ng pasyente, na pumipigil sa pag-ubos ng impeksiyon.

Ang pang-matagalang paggamit ng systemic glucocorticoids sa mga maliliit na dosis ay tumutulong hindi lamang upang patatagin ang kondisyon ng pasyente, kundi pati na rin upang mapabuti ang pagganap at klinikal na mga parameter. Kadalasan para sa maintenance therapy, ang prednisolone ay inireseta sa 0.3-0.5 mg / kg ng timbang ng pasyente kada araw. Dapat itong makuha sa loob ng isang araw (permanente). Kapag gumagamit ng mga form ng paglanghap ng glucocorticoids, ang mga epekto ay mas mabagal at mas mababa ang halaga.

Ang non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) ay may malinaw na anti-inflammatory effect, ngunit sa kanilang pang-matagalang paggamit, ang malubhang komplikasyon ay kadalasang nagkakaroon. Ang posibilidad ng matagal na paggamit ng NSAIDs ay pumipili ng cyclooxygenase-2 sa cystic fibrosis na pipiliin, ngunit ang kanilang aktibidad na anti-namumula ay mas mababa kaysa sa mga kaso ng naunang mga analog.

Ang macrolides ay hindi lamang isang antimicrobial effect, kundi pati na rin ang anti-inflammatory, pati na rin ang immunomodulating. Sa pamamagitan ng pangmatagalang pangangasiwa ng mga gamot na ito, ang pag-unlad ng malubhang impeksiyon na nagpapasiklab sa sistema ng bronchopulmonary sa cystic fibrosis ay nagpapabagal. Ang mga gamot na ito ay dapat na inireseta bilang isang karagdagan sa pangunahing therapy:

• na may malubhang kolonisasyon ng mas mababang respiratory tract H. Aeruginosa;
• sa mababang halaga ng FVD.

Ang mga sumusunod na gamot at regimens ay pinaka epektibo:

• Ang Azithromycin ay dadalhin nang bihirang 250 mg / araw 2 beses sa isang linggo sa loob ng 6 na buwan o higit pa.
• Ang Clarithromycin ay kinuha sa loob ng 250 mg / araw bawat iba pang mga araw sa loob ng 6 na buwan o higit pa.

Kapalit na therapy para sa kakulangan ng function ng pancreas

Pagpapalit therapy microsphere pancreatic enzymes ay dapat ibigay sa lahat ng mga bagong panganak na may cystic fibrosis, pagkakaroon ng clinical manifestations ng bituka syndrome (49%) o isang mababang konsentrasyon ng elastase-1 sa feces. Kapag nagsasagawa ng pagpapalit na therapy, kinakailangan upang subaybayan ang:

• tagapagpahiwatig ng coprogram; o Ang dalas at kalikasan ng dumi ng tao;
• buwanang weight gain at paglago dynamics ng pasyente.

Upang maibalik ang sapat na asimilasyon ng taba ay dapat gamitin ng mataas na epektibong pancreatic enzymes. Gamit ang application na ito, sa karamihan ng mga kaso, posible na magbayad para sa steatori at mabawasan ang kakulangan sa katawan ng katawan nang hindi gumagamit ng espesyal na biologically aktibong mga additives sa pagkain.

Ang isa sa mga mahahalagang tagapagpahiwatig ng kasapatan ng paggamot at kabayaran sa kondisyon ng pasyente ay ang dynamics ng weight gain (sa mga bata) at BMI (sa mga matatanda). Ang kakulangan ng timbang sa katawan ay bubuo dahil sa:

• paglabag sa pantunaw at paglagom ng taba at mga protina dahil sa kakulangan ng panlabas na function ng pancreas;
• Hindi sapat na paggamit ng pagkain sa kaso ng mahinang kalusugan ng mga pasyente;
• medyo mataas na mga rate ng paggamit ng enerhiya, na kung saan ay sanhi ng mas mataas na presyon sa sistema ng paghinga;
• talamak na nakakahawa-nagpapasiklab na proseso sa mga baga na may mga madalas na exacerbations.

Kapag inalis ang depisit sa masa ng katawan, ang prognosis ng sakit sa kabuuan ay makabuluhang napabuti. Sa mga pasyente, ang aktibidad ay tataas, may pagnanais na mag-ehersisyo, at mapabuti ang ganang kumain.

Sa isang sindrom ng malabsorption sa cystic fibrosis pasyente ay dapat na inireseta gamot advanced pancreatic enzymes. Kasalukuyang mga gamot para sa enzyme replacement therapy ay malawakang ginagamit sa mga medikal na kasanayan, mga minisfery o microgranules na naglalaman ng pancreatic enzymes [ang dosis ay karaniwang ipinahayag sa lipase aktibidad - sa mga unit ng action (U)], pinahiran at inilagay sa isang gelatin capsule. Ang ganitong mga dosis form dissolve lamang sa alkalina kapaligiran ng duodenum walang destruksyon sa acidic kapaligiran ng tiyan upang matiyak maximum na pagiging epektibo ng mga gamot.

Ang mga enzyme ay dapat madala sa pagkain sa 2 posibleng mga bersyon:

• ang buong dosis ng gamot ay kinuha kaagad bago kumain;
• ang kabuuang dosis ay nahahati sa 2 bahagi - isang bahagi ay kinuha bago kumain, ang iba pa - sa pagitan ng una at pangalawang kurso.

Ang mga pancreatic enzymes ay hindi dapat makuha pagkatapos ng pagkain. Capsules na may isang maliit, film-pinahiran microbeads o minisferami maaaring buksan at tanggapin ang kanilang mga nilalaman sa parehong oras na may isang maliit na halaga ng pagkain, at kung ang pasyente ay may cystic fibrosis ay sapat na gulang - swallowed buo nang walang pagbubukas. Upang pumili ng isang dosis ng enzyme paghahanda para sa kapalit na therapy ng kakulangan ng exocrine pancreatic function ay dapat na indibidwal. Kapag pumipili ng isang dosis ng microspherical pancreatic enzymes sa cystic fibrosis, ipinapayong sumunod sa mga sumusunod na rekomendasyon:

• Ang mga sanggol ay dapat tumagal ng tungkol sa 4000 mga yunit sa bawat 100-150 ML ng gatas;
• mga bata sa buong taon:
• 2000-6000 yunit / kg ng timbang ng katawan ng bata bawat araw;
• para sa 500-1000 yunit / kg timbang ng bata bago (o sa panahon) ang pangunahing pagkain;
• para sa 250-500 yunit / kg timbang ng bata bago (o sa panahon) ng karagdagang pagkain.

Gastric o pancreatic juice ay maaaring maging sanhi ng kakulangan klinikal epekto sa pagtanggap ng enzyme therapy (hindi epektibo na dosis kinuha sa panahon ng paghahanda ng pagkain paglampas 3000 U / kg body timbang). Sa kasong ito, ang shell ng microgranules o minispheres sa medium ng acid ng duodenum at maliit na bituka ay hindi matutunaw at ang enzyme ay hindi kumikilos. Sa kasong ito, para sa isang mahabang panahon ay dapat na kinuha sa mga bawal na gamot, na kung saan sugpuin ang pagtatago ng hydrochloric acid ng o ukol sa sikmura mucosa: antagonists ng H ₂ -receptor histamine o proton pump inhibitors.

Sa kasamaang palad, modernong gamot therapy ay hindi maaaring ganap na puksain ang mga sintomas ng pancreatic kakapusan sa cystic fibrosis, hindi praktikal at kahit na mapanganib na patuloy na dagdagan ang dosis ng enzymes, habang pinapanatili lamang steatorrhea. Kung ang pagpapalit ng enzyme therapy ay hindi epektibo at ang mahabang pangmatagalang clinical signs ng malabsorption syndrome, kinakailangan ang isang masusing pagsusuri.

Kasama ang mga paghahanda ng pancreatic enzymes na kinakailangan upang patuloy na kumain ng matatamis na matutunaw na bitamina (A, D, E at K). Sa mga pasyente na may cystic fibrosis na hindi tumatagal ng bitamina, ang hypovitaminosis A ay madalas na bubuo. Mababang nilalaman ng bitamina E sa plasma ay hindi maaaring clinically manifested sa loob ng mahabang panahon. Ang bitamina K ay dapat ibibigay sa mga pasyente na may mga senyales ng pinsala sa atay at pangmatagalang paggamit ng mga antimicrobial na gamot. Kapag pumipili ng isang pang-araw-araw na dosis ng mga bitamina-matutunaw na bitamina, ang mga pasyente na may cystic fibrosis ay dapat isaalang-alang na dapat itong lumagpas sa karaniwang dosis ng edad sa 2 beses o higit pa.

Inirerekomendang pang-araw-araw na dosis ng taba-matutunaw na bitamina para sa mga pasyente na may cystic fibrosis

Bitamina	Edad	Araw-araw na dosis
A	-	5000-10 000 na yunit
D	-	400-800 IU
Buweno,	0-6 buwan 6-12 buwan 1-4 taon 4-10 taon 10 taon	25 mg 50 mg 100 mg 100-200 mg 200-400 mg
Upang	0-1 taon Senior ng taon	2-5 mg 5-10> mg

Gene therapy

Ang mga pag-aaral sa paggamit ng gene therapy sa cystic fibrosis ay patuloy. Ang mga vectors na naglalaman ng buo gene ng cystic fibrosis transmembrane conduction regulator ay na-binuo na. Sa kasamaang palad, sa kurso ng pag-aaral sa pangangasiwa ng mga bawal na gamot, nangyari ang labis na nagpapaalab na nagpapasiklab at immunological reaksyon. Marahil, ang 5-10 taon ay pumasa bago ang praktikal na aplikasyon ng mga pamamaraan ng paggamot sa sakit.

[1], [2], [3]