Paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy sa nakalipas na mga dekada ay hindi sumailalim sa mga makabuluhang pagbabago at sa esensya ay nananatiling kalakip na nagpapakilala. Kasama ang paggamit ng iba't ibang mga droga, ang kirurhiko pagwawasto ng sakit ay kasalukuyang ginagawa. Given na sa mga nakaraang taon, ang konsepto ng pagbabala ng hypertrophic cardiomyopathy ay nagbago, ang makatwirang paliwanag para sa agresibong mga taktika ng paggamot sa karamihan sa mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy ay nagpapataas ng mga pagdududa. Kapag ito ay isinasagawa, ang pagsusuri ng mga kadahilanan ng biglaang kamatayan ay napakahalaga.

Symptomatic treatment of hypertrophic cardiomyopathy ay naglalayong pagbawas ng diastolic Dysfunction, hyperdynamic function ng left ventricle at pag-aalis ng mga ritmo ng ritmo ng puso.

Ang mga sumusunod na paraan ng paggamot ay ginagamit:

• mga karaniwang gawain;
• pharmacotherapy;
• kirurhiko paggamot.

Mga karaniwang gawain lalo na isama ang pagbabawal ng ehersisyo at paghihigpit ng makabuluhang pisikal na bigay, maaaring maging sanhi ng paglala ng myocardial hypertrophy, nadagdagan intraventricular gradient at ang panganib ng biglaang kamatayan, maging sa asymptomatic pasyente. Para sa pag-iwas ng infective endocarditis sa mga sitwasyon na nauugnay sa pag-unlad ng bacteremia sa obstructive anyo ng hypertrophic cardiomyopathy inirerekomenda antibyotiko, katulad ng sa mga sa mga pasyente na may depekto puso.

Paggamot ng hindi gamot sa hypertrophic cardiomyopathy

Ang mga batang may sakit na walang sintomas ng sakit ay hindi nangangailangan ng therapy ng gamot. Ang mga ito ay sa ilalim ng dynamic na pagmamasid, sa kanyang kurso suriin ang kalikasan at kalubhaan ng morphological at hemodynamic disorder. Ang partikular na kahalagahan ay ang pagkakakilanlan ng mga kadahilanan na tumutukoy sa hindi kanais-nais na pagbabala at isang mas mataas na peligro ng biglaang pagkamatay, sa partikular, nakatago ang mga prognostically makabuluhang arrhythmias.

Paggamot ng droga ng hypertrophic cardiomyopathy

Availability ng clinical manifestations obstructive hypertrophic cardiomyopathy (nahimatay, igsi sa paghinga, pagkahilo) na may normal na pag-andar systolic - indikasyon para sa mga produkto na pagbubutihin ang diastolic relaxation at bawasan ang presyon ng gradient sa kaliwang ventricle [blockers kaltsyum channel (verapamil), o beta-blockers (propranolol, atenolol)]. Sila ay karaniwang magbibigay sa mahusay na nagpapakilala epekto, ngunit hindi maiwasan ang biglaang kamatayan ay hindi nakakaapekto sa natural na kurso ng sakit.

Sa pagkakaroon ng mga pasyente na may nakahahadlang sakit sa baga dapat gamitin cardioselective beta-blocker atenolol, bagaman ang karanasan ng paggamit nito sa hypertrophic cardiomyopathy sa mga bata ay medyo mas mababa kaysa sa propranolol.

Dapat pansinin na ang pagpapawalang bisa ng mga beta-blocker ay maaaring humantong sa biglaang pagkamatay. Ang paggamot ay dapat magsimula sa napakaliit na dosis ng mga droga, maingat na pagsubaybay ng mga parameter ng hemodynamic. Ang dosis ay unti-unting nadagdagan sa paglipas ng ilang linggo habang patuloy ang clinical manifestations. Sa hindi sapat na pagiging epektibo ng monotherapy, ang pinagsamang paggamot na may propranolol at verapamil ay ginagamit.

Upang epektibong gamot sa paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy isama amiodarone. Ang gamot ay nag-aambag sa pag-aalis ng mga pansariling paghahayag at nadagdagan ang pagpapaubaya sa pisikal na aktibidad. Ito ay isang antiarrhythmic epekto, habang pumipigil sa paglitaw ng parehong supraventricular at ventricular tachyarrhythmias.

Kadalasan, ang mga advanced na yugto ng pathological proseso, advantageously bumuo obstructive hypertrophic cardiomyopathy, systolic Dysfunction bubuo progresibo at malubhang pagpalya ng puso ay nauugnay sa kaliwa ventricular remodeling (paggawa ng malabnaw ng mga pader nito at cavity dilation). Ito ebolusyon ng sakit ay nangyayari sa 2-5% ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy at characterizes end (dilat) espesyal na hakbang, hard at mabilis na dumadaloy na proseso, hindi nakasalalay sa edad ng pasyente at ang mga de-resetang manipestasyon ng sakit. Ang pagtaas sa systolic na sukat ng kaliwang ventricle ay kadalasan ay lumalabas sa diastiko na pagpapalawak at namamayani sa ibabaw nito. Ang mga klinikal na katangian ng yugtong ito - isang malinaw, madalas na matigas ang ulo tagumpay sa puso ng congestive at isang mahinang pagbabala. Nakakagaling na diskarte para sa mga pasyente ay nag-iiba at batay sa ang pangkalahatang mga prinsipyo ng paggamot ng congestive puso pagkabigo, ay nagsasangkot ng maingat na pangangasiwa ng ACE inhibitors, angiotensin II receptor blocker, diuretics, para puso glycosides, beta-blockers at spironolactone. Ang mga pasyente ay mga potensyal na kandidato para sa paglipat ng puso.

Kirurhiko paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang isang makabuluhang bilang ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy tradisyunal pharmacotherapy hindi maaaring epektibong kontrol ang mga sintomas ng sakit, at mahihirap na kalidad ng buhay ng mga pasyente ay hindi nasiyahan. Sa ganitong mga kaso, kinakailangan upang magpasya sa posibilidad ng paggamit ng iba pang mga therapeutic approach. Mga potensyal na mga kandidato para sa kirurhiko paggamot ay maaaring maging hindi mas mababa sa 5% ng lahat ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy (malubhang na may tabingi partition at hypertrophy mezheludochkovoy subaortal presyon ng gradient sa natitirang bahagi ng 50 mmHg o higit pa). Ang klasikal na pamamaraan ng kirurhiko ay kinabibilangan ng pag-alis ng zone ng hypertrophic interventricular septum. Ang operasyon ay nagbibigay ng mahusay na nagpapakilala effect na may kumpletong pag-aalis o makabuluhang pagbaba sa intraventricular presyon ng gradient sa 95% ng mga pasyente at isang makabuluhang pagbawas sa mga end-diastolic presyon sa kaliwang ventricle ng karamihan ng mga pasyente. Sa ilang mga kaso ng pagkakaroon ng karagdagang mga indications para sa pagbabawas ng kalubhaan ng parang mitra regurgitation at pag-abala nang sabay-sabay isagawa valvuloplasty o parang mitra balbula prosthesis mababang profile. Pagbutihin ang pinapayagan nito remote operasyon ng kasunod na pang-matagalang therapy na may verapamil, ay nagbibigay ng parehong mga pinabuting diastolic kaliwa ventricular function, na kung saan ay hindi maabot ang kirurhiko paggamot.

Sa mga nakaraang taon, ang isang lumalagong interes sa paggalugad ng posibilidad ng paggamit ng bilang isang alternatibo sa kirurhiko paggamot ng mga pasyente na may nakahahadlang hypertrophic cardiomyopathy sequential dual-silid pacing na may isang maikling atrioventricular (AV) pagkaantala. Gayunpaman, ang pagiging epektibo ng pamamaraang ito ay kasalukuyang hindi napatunayan, kaya limitado ang paggamit nito.

Ang isa pang alternatibong paraan ng paggamot sutil obstructive hypertrophic cardiomyopathy naglilingkod transcatheter alak septal pagputol. Ang pamamaraan ay nagsasangkot ng pagbubuhos ng isang lobo sunda sa pamamagitan ng septal pambutas branch 1-3 ML ng 95% ethanol, na nagdudulot sa hypertrophied myocardial card interventricular tabiki, kapana-panabik na mula 3 hanggang 10% ng kaliwang ventricular masa (hanggang sa 20% sa pamamagitan ng bigat ng interventricular tabiki). Ito ay humantong sa isang makabuluhang pagbaba ng kalubhaan agos lagay sagabal at parang mitra hikahos, layunin at subjective sintomas ng sakit. Kaya sa 5-10% ng mga kaso doon ay isang pangangailangan ng pagtatanim ng isang permanenteng pacemaker na may kaugnayan sa pag-unlad ng AV block ang taas. Sa karagdagan, sa petsa, ito ay hindi pa napatunayan positibong epekto ng transcatheter ablation pagbabala at ipinasusunod dami ng namamatay (12%) ay hindi-iba mula sa na panahon ng operasyon ng septal myomectomy, na kung saan ay itinuturing na ngayon "gintong standard" paggamot ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy at nagpapakilala pag-abala ng pag-agos lagay ng kaliwang ventricle, lumalaban sa pharmacotherapy.

Kaya, ang diskarte ng mga nakakagaling na mga panukala sa hypertrophic cardiomyopathy ay lubos na masalimuot at nangangailangan ng mga indibidwal na pagtatasa ng buong complex ng clinical, medical history, hemodynamic mga parameter, ang mga resulta ng genetic diagnosis at panganib pagsasapin-sapin ng biglaang kamatayan, pagtatasa ng mga katangian ng ang sakit at ang pagiging epektibo ng mga pagpipilian sa paggamot. Sa pangkalahatan, may talino pharmacotherapy sa kumbinasyon sa surgery at elektrokardioterapiey ay nagbibigay ng isang mahusay na klinikal epekto, maiwasan ang paglitaw ng malubhang komplikasyon at mapabuti ang pagbabala ng isang mumunti proporsyon ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy.

Pagtataya

Ayon sa mga kamakailan-lamang na pananaliksik, batay sa laganap ang paggamit ng echocardiography at (lalo na) genetic pag-aaral ng pamilya ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy, ang klinikal na kurso ng sakit ay malinaw na mas kapaki-pakinabang kaysa sa dati naisip. Sa mga nakahiwalay na kaso, ang sakit ay mabilis na dumadaan, na nagtatapos sa isang nakamamatay na kinalabasan.

Ang mga pang-matagalang obserbasyon na ginagamit ang echocardiography ay nagpapakita na ang pag-unlad ng kaliwang ventricular hypertrophy sa hypertrophic cardiomyopathy ay nangyayari pangunahin sa panahon ng pagbibinata (sa edad na 12-14 taon). Ang kapal ng myocardium ng kaliwang ventricle sa gayon ay nagdaragdag ng humigit-kumulang dalawang beses sa loob ng 1-3 taon. Ang ipinahayag remodeling ng kaliwang ventricle ay karaniwang hindi sinamahan ng klinikal na pagkasira, at karamihan sa mga bata ay mananatiling asymptomatic. Sa mga pasyente na may edad 18 hanggang 40 taong gulang, ang isang karagdagang pampalapot ng interventricular septum ay bihira at hindi sinasamahan ng mga pagbabago sa cardiohemodynamics. Sa karampatang gulang, ang proseso ng kaliwang ventricular remodeling ay maaaring magpatuloy sa unti-unti na pagnipi ng myocardium at dilatation ng ventricular cavity.

Batay sa mga resulta ng pangmatagalang mga obserbasyon, isang bahagi ng mga pasyente, kabilang ang mga bata, ay na-diagnose na may pagbabago ng hypertrophic cardiomyopathy sa dilated cardiomyopathy. Ang pag-unlad ng kaliwang ventricular pagluwang at systolic pagpalya ng puso ay nauugnay sa igsi sa paghinga, pangkatlas-tunog, atrial fibrillation at isang makabuluhang pagtaas sa ventricular masa.

Sa kabila ng isang medyo kanais-nais na kurso, na may hypertrophic cardiomyopathy, madalas na mangyari ang mga komplikasyon na maging direktang sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente. Sa mga maliliit na bata, ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan ay ang matigas ang ulo na congestive heart failure. Ang mga matatandang bata at matatanda sa karamihan ng mga kaso ay biglang namatay.