Mga sanhi at pathogenesis ng naantalang pagdadalaga

Form ng konstitusyon

Ang konstitusyunal na pagkaantala ng pagbibinata, bilang panuntunan, ay namamana. Ang pagbuo ng sindrom na ito ay sanhi ng mga etiological na kadahilanan na humahantong sa late activation ng hypothalamic-pituitary function at suppressing ang salpok pagtatago ng hypothalamic GnRH. Ang mga pathogenetic mekanismo ng kanilang mga epekto ay mananatiling hindi maliwanag. Maraming mga pag-aaral ay nakatuon sa pag-aaral ng monoamine control ng hypothalamic-pituitary function sa mga batang may delayed puberty. May Nakitang isang pangkalahatang trend sa pagbabago ng catecholamine antas: pagbabawas ng mga antas ng norepinephrine at epinephrine, at ang pagtaas ng konsentrasyon ng serotonin. Ang isa pang dahilan para sa dapat delay pagbibinata - functional hyperprolactinemia, na kung saan ay maaaring nauugnay sa isang pagbabawas ng dopaminergic tono, na kung saan ay humahantong sa isang pagbawas sa pagtatago ng parehong pulse gonadotrophins at paglago hormone.

Pagkaantala sa pagbibinata sa hypogonadotropic hypogonadism (central genesis)

Ang pagkaantala sa pagbibinata na may hypogonadotropic hypogonadism ay batay sa isang kakulangan ng gonadotropin hormone secretion bilang isang resulta ng congenital o nakuha na disorder ng CNS.

Naantala pagbibinata ay minarkahan sa mga pasyente na may cysts at mga bukol ng gitnang nervous system (cyst Rathke ni supot, craniopharyngioma, germinomas, glioma ng optic nerve at hypothalamus, astrocytoma, pitiyuwitari bukol, kabilang prolactinomas, kortikotropinomy, somatotropinomy, pitiyuwitari adenoma sa mga pasyente na may sindrom ng maramihang mga uri ng Endocrine neoplasia I).

Naantala pagbibinata ay nangyayari sa mga pasyente na may abnormalidad ng utak vessels, hypoplasia septoopticheskoy rehiyon at nauuna pitiyuwitari, post-nakakahawa (tuberculosis, sakit sa babae, sarcoidosis, at iba pa) At post-radiation (pagkakalantad ng tumor paglago zone) CNS sugat, pinsala sa ulo (panahon ng paggawa at neurosurgical operasyon).

Kabilang sa mga familial at kalat-kalat congenital diseases ng naantalang pagbibinata, na kilala Prader-Wylie, Laurence-Moon-Bardet-Biedl, Russell-Silver, Henda-Shyullera-Kristiyano, o histiocytosis X (histiocytosis pitiyuwitari at hypothalamus ng Langerhans cells at ang kanilang mga precursors) at lymphocytic pitiyuwitari glandula. Sa pamamagitan ng pag-unlad ng hypogonadotrophic hypogonadism nagiging sanhi ng katutubo kawalan o pagbawas hypothalamus kakayahan upang mag-ipon GnRH dahil KALI gene pagbago (Kallmann syndrome), FGFR1, GPR54, receptor gene gonadotropin-pakawalan hormon (GnRH) gene at leptin, at pitiyuwitari - gonadotropins (kakulangan ng maraming tropic hormones dahil gene mutations ,, PROP HESX , at HGR ,, nakahiwalay FSH deficiency dahil sa gene mutations b-subunit ng FSH, pro hormone convertase-1).

Ang pagkaantala sa pagbibinata ay maaari ring lumitaw dahil sa matinding malubhang sakit na sistematiko. Kabilang sa mga ito sa di-bayad na sakit sa puso, bronchopulmonary, bato at atay pagkabigo, hemosiderosis sa serpovidnokletochnoi anemia, thalassemia, at ni Gaucher sakit, gastrointestinal sakit (sakit na celiac, pancreatitis, kolaitis na may mga sintomas ng asparagus, Crohn ng sakit, cystic fibrosis), di-binayarang Endocrine sakit (hypothyroidism, diabetes mellitus , sakit, ni Cushing syndrome, sapul sa pagkabata leptin at paglago hormon kakulangan, hyperprolactinaemia), talamak impeksyon, kabilang ang AIDS.

Naantala pagbibinata ay maaaring mangyari sa mga batang babae na may malnutrisyon o pagkain disorder (sapilitang o artipisyal na gutom, kinakabahan at psychogenic anorexia o bulimia, over-nutrisyon), at nadagdagan pisikal na aktibidad, hindi naaayon sa mga indibidwal na physiological kakayahan (ballet, himnastiko, track at weytlipting , iisketing at iba pa), matagal na paggamit ng mga glucocorticoids para sa panterapeutika layunin, droga, at nakakalason sangkap.

Marahil na ang pag-unlad ng pagkaantala sa pagbubuntis sa ilalim ng impluwensiya ng mga negatibong mga kadahilanan sa kapaligiran, halimbawa, ang pagtaas ng lead sa suwero ng higit sa 3 μg / dl ay humantong sa isang pagkaantala sa sekswal na pag-unlad para sa 2-6 na buwan.

Pagkaantala sa pagbibinata sa hypergonadotropic hypogonadism (gonadal genesis)

Ang kakulangan ng Gonadal ay humahantong sa pagpapahina ng pag-block ng epekto ng mga ovarian steroid sa hypothalamic-pitiyitikal na rehiyon ng reproductive system at sa isang kapalit na pagtaas sa pagtatago ng gonadotropin.

Ang pinaka-karaniwang sanhi ng maantala pagbibinata kapag hypergonadotropic hypogonadism - agenesis o gonadal dysgenesis o testicular sa mga kritikal na panahon ng ontogenesis ng tao (pangunahing hypergonadotropic hypogonadism). Karamihan sa mga nagiging sanhi ng hypergonadotropic hypogonadism ay kumakatawan chromosomal at genetic abnormalities (Turner syndrome at variant nito), familial at kalat-kalat defects embryogenesis obaryo (gonadal dysgenesis purong form sa karyotype at 46.HH 46.XY). Na tumaas 46.XY-gonadal dysgenesis resulta ng mutations gene na kasangkot sa pagkita ng kaibhan ng katawan ng lalaki uri. Bilang resulta ng kaguluhan sa embryonic period gonadogenesis gonads pasyente ay kumakatawan nag-uugnay tissue strand o undifferentiated gonads sa pagkakaroon ng mga elemento ng mga lalaki sekswal na mga glandula (Sertoli cell, Leydig cell, pantubo istraktura). Sa kawalan ng epekto antimyullerova Hormone (MIS) at androgens pag-unlad ng mga panloob at panlabas na genitalia sa mga babaeng type nangyayari.

Mga kadahilanan na guluhin ang normal na embryogenesis, ay maaaring inactivating mutations ng gene beta-subunits ng LH at FSH, pati na rin ang mga mutations sa gene ng receptors para sa mga hormones. Ang pangunahing pagkabigo ng mga ovary ay maaaring lumitaw bilang isang resulta ng autoimmune disorder. Kaya, sa suwero ng ilang mga pasyente na may karyotype o 46.HH 47.HHH na may gonadal dysgenesis, bilang karagdagan sa dysfunction ng sex glands, inihayag ng isang mataas na titer ng antibodies sa cytoplasmic bahagi ng ovarian cell, teroydeo at pancreatic glandula. Ang mga pasyente ay mayroon ding mga palatandaan ng hypothyroidism at diabetes mellitus.

Ang kakulangan ng mga sekswal na glands ay maaaring mangyari sa pag-unlad ng paglaban ng normal na binuo ovaries sa gonadotropic stimuli, pati na rin dahil sa maagang pagkapagod ng ovaries. Upang bihirang mga autoimmune sakit, sinamahan ng ovarian dysgenesis, ataxia-telangiectasia syndrome ay isinasaalang-alang.

Kabilang sa mga metabolic disorder na maaaring maging sanhi ng pangunahing ovarian failure, maaari naming pangalanan ang kakulangan ng mga enzymes na kasangkot sa pagbubuo ng ovarian hormones. Ang mga taong may functional mutations sa gene na responsable para sa pagbuo ng 20,22-desmolazy magkaroon ng isang normal na hanay ng mga oocytes, ngunit dahil sa isang depekto ng ang biosynthesis ng steroid hormones kanilang ovaries ay hindi magagawang upang itago androgens at estrogens. Ang pagbangkulong ng steroidogenesis sa panahon ng aksyon ng 17a-hydroxylase ay humahantong sa akumulasyon ng progesterone at deoxycorticosterone. Ang mutasyon ay ipinapadala patayo sa pamilya at maaaring makaapekto sa parehong mga batang babae at lalaki. Ang ilang mga tao, pagiging homozygous, may gonadal dysgenesis. Ang mga batang babae na nakataguyod sa pagbibinata ay may pagkaantala sa pagbibinata, paulit-ulit na Alta-presyon at mataas na antas ng progesterone.

Para sa mga namamana nakakondisyon na enzymatic defects, sinamahan ng isang pagkaantala sa sekswal at pisikal na pag-unlad, kasama ang galactosemia. Ang autosomal recessive disease ay nailalarawan sa pamamagitan ng kakulangan ng galactose-1-phosphaturidyl transferase na kasangkot sa conversion ng galactose sa asukal.

Naantala pagbibinata sa batang babae ay maaaring dahil sa nakuha ovarian failure (bilang resulta ng pag-alis ng ovaries sa panahon ng unang bahagi ng pagkabata, damaging follicular kasangkapan sa proseso ng radiation o cytotoxic chemotherapy). May mga ulat ng pag-unlad ng hypogonadism hypergonadotrophic matapos bilateral ovarian pamamaluktot, autoimmune oophoritis, nakakahawa at suppurative pamamaga.

Ang testicular feminization syndrome bilang isang sanhi ng pagkaantala sa pagbibinata sa pangunahing amenorrhea ay hindi isang tunay na anyo ng pagkaantala sa pagbibinata, kaya ito ay inilarawan sa isang hiwalay na kabanata.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]