Mga sintomas ng nagpapaalab na myopathy

Sa dermatomyositis, lalo na sa mga bata, ang sakit ay nagsisimula sa mga pangkalahatang manifestations, tulad ng lagnat at karamdaman. Pagkatapos ay mayroong isang katangian pantal na kasama o, mas madalas, precedes ang pag-unlad ng kahinaan ng proximal kalamnan. May hyperemia ng mga pisngi; sa mga eyelids, lalo na sa itaas na mga, mayroong isang pantal na may isang lilang kulay, madalas na sinamahan ng edema at telangiectasias. Sa bukas na lugar ng balat ng dibdib at leeg, mayroong isang erythematous rash. Ang extensor ibabaw ng tuhod at siko joints ay minarkahan sa pamamagitan ng pagkawalan ng kulay at pampalapot ng balat. Ang Erythematous rash ay maliwanag din sa lugar ng interphalangeal joints sa mga kamay. Ang pag-iingat ng mga kama ng kuko ay sinusunod, na sinusundan ng pagpapaunlad ng telangiectasia at edema. Sa paglipas ng panahon, umuunlad ang kahinaan ng kalamnan, sinamahan ng sakit at kawalang-kilos. Ang mga proximal na kalamnan sa upper at lower extremities ay kasangkot sa isang mas malawak na lawak kaysa sa distal na mga kalamnan. Ang mga bata na may dermatomyositis ay maaaring bumuo ng flexion contracture sa joints ng bukung-bukong.

Ang pagpapatuloy at tagal ng sakit ay napapailalim sa mga makabuluhang pagkakaiba-iba. Sa mga bata, ang dermatomyositis ay maaaring magpatuloy bilang isang matinding pag-atake, na natapos sa pagbawi kahit na sa kawalan ng immunosuppressive therapy. Sa iba, ang sakit ay nakakakuha ng isang pagpapadala ng kasalukuyang may alternating exacerbations at remissions, o isang pagpapatuloy na dumaranas steadily. Sa mabilis na pag-unlad, ang lahat ng mga kalamnan ay maaaring kasangkot, kabilang ang mga larynx at pharyngeal na mga kalamnan, gayundin ang mga kalamnan sa paghinga. Humigit-kumulang sa 70% ng mga bata sa subcutaneous tissues ang may calcification. Ang dami ng namamatay sa mga bata na may dermatomyositis ay umabot sa 5 hanggang 10%.

Sa mga matatanda, dermatomyositis pantal ay lilitaw sa zygomatic arko, heliotrope diskoloratsiey at takipmata edema, pamumula ng balat sa tuhod at siko joints, sa harap ng leeg at dibdib, pati na rin sa dermatomyositis sa mga bata. Sa paglipas ng panahon, ang balat ay nakakakuha ng brown tint at thickens o depigmentates. Karaniwang kasama ng mga pagbabago sa balat ang pag-unlad ng kahinaan sa mga proximal na kalamnan o mauna ito. Gayunpaman, nagkaroon ng mga ulat ng mga kaso kapag ang balat ay nagbabago ng katangian ng dermatomyositis ay hindi sinamahan ng paglahok ng kalamnan.

Humigit-kumulang 40% ng mga pasyente na may dermatomyositis na may malignant na neoplasm, habang sa mga pasyente na may polymyositis, mas madalas na napansin ang mga sakit sa oncolohiko. Ang klinika ng isang nakamamatay na tumor ay maaaring sumobra sa mga sintomas ng myopathy o mahayag mamaya. Ang pag-alis ng isang tumor, halimbawa, isang ovarian tumor, ay maaaring humantong sa pag-urong ng kalamnan na kahinaan. Sa ganitong mga kaso, ang panganib ng buhay mismo ay maaaring katawanin ng isang malignant tumor. Ang tunay na pagkalat ng kapaniraan sa mga pasyente na may dermatomyositis at polimoizitom ay nananatiling hindi kilala, bilang naka-publish ng mga ulat na nakapaloob sa impormasyon lamang sa isang maliit na bilang ng mga pasyente at ang pagkakakilanlan ng mga tumor ay maaaring maaga o panatilihin up ang hitsura ng mga palatandaan ng myopathy para sa isang taon o higit pa.

Sa polymyositis, ang pamamahagi ng kalamnan kahinaan ay kapareho ng para sa dermatomyositis, ngunit ang ilang iba pang mga clinical manifestations ay hindi nag-tutugma. Ang polymyositis ay karaniwang dahan-dahan na lumalawak sa ilang mga linggo o buwan, pangunahin na kinasasangkutan ng mga proximal na mga kalamnan ng upper at lower extremities. Gayunpaman, kung minsan ang kalamnan ng kalamnan ay mabilis na nakakabuo. Bilang isang patakaran, ang sakit ay bubuo pagkatapos ng ikalawang dekada ng buhay, ngunit paminsan-minsan ay nangyayari sa pagkabata. Ang mga kalamnan ng mga mata at gayahin ang mga kalamnan ay karaniwang nananatiling buo. Gayunman, ang dysphagia ay karaniwan. Karaniwang para sa dermatomyositis, ang pantal ay karaniwang absent, ngunit ang iba pang mga systemic manifestations, tulad ng arthritis, ay nakasaad sa halos 50% ng mga pasyente na may polymyositis. Ang kaguluhan ng paggagamot sa paghinga ay maaaring sanhi ng kahinaan ng mga kalamnan sa paghinga, aspirasyon pneumonia (komplikasyon ng dysphagia) o interstitial pneumonitis. Ang paglahok ng puso na may paglabag sa pag-andar ng sistema ng pagpapadaloy, ang pag-unlad ng cardiomyopathy at pagpalya ng puso ay posible sa parehong polymyositis at dermatomyositis.

Myositis inclusions ay nailalarawan sa pamamagitan generalized kalamnan kahinaan. Ito ay sa pangkalahatan ang sarili nito sa edad na 50, lalaki mas madalas kaysa sa mga babae. Myositis diyagnosis ay madalas na ginawa gamit inclusions naantala dahil myositis clinical pagkakatulad na may inclusions at polymyositis. Ang sagisag ng myositis may inclusions ay maaaring maagang paglahok ng malayo sa gitna kalamnan ng itaas na limbs sa pag-unlad at ang kahinaan ng flexor digitorum pagkasayang ng kalamnan ng bisig, pati na rin ang paglahok ng proximal at malayo sa gitna kalamnan ng mas mababang paa't kamay na may pag-unlad ng kahinaan ng quadriceps femoris kalamnan at ang extensors ng paa. Sa isang pag-aaral, na kung saan kasama 21 random na piniling mga pasyente na may histologically nakumpirma diyagnosis myositis inclusions napatunayan pagtitiyak engagement flexor daliri at nagpapakita na kaugalian diagnostic halaga ng MRI sa 20 ng 21 pasyente na kinilala sa relatibong tiyak na pag-sign - inhomogeneous pagtaas signal intensity mula sa malalim flexor daliri sa T1-weighted na mga imahe.

Ang Myositis na may mga inclusions ay mahirap na mag-diagnose sa batayan ng lamang klinikal na data. Bilang polymyositis, myositis may inclusions ay maaaring lumitaw sa ikalawa at ika-apat na dekada ng buhay at sangkot ang mga kalamnan ng balikat magsinturon at gayahin kalamnan. Sa isang maagang yugto ng sakit, posible ang mga transient myalgias. Maaaring may mga klinikal na palatandaan ng peripheral neuropathy sa anyo ng pagpapahina ng tendon reflexes. Walang koneksyon ng myositis na may mga inclusions na may mga oncological disease na nabanggit. Kahit na may tabingi paglahok ng flexor at extensor kalamnan ng daliri shins, ang pinakamahalagang klinikal na pag-sign na distinguishes myositis na may pagsasama ng dermatomyositis at polymyositis, ito ay ang kawalan ng mga pasyente na may myositis inclusions matinding mga reaksyon sa immunosuppressive therapy. Kahit na karamihan ng mga kaso ng myositis may inclusions ng kalat-kalat, familial kaso ng sakit ay inilarawan, samantalang may ilang mga klinikal "overlap" na may namamana distal muscular dystrophy. Sa familial kaso ng myositis may inclusions ng isang genetic depekto ay nama-map sa ika-9 chromosome (9pl-ql), ngunit ang likas na katangian ng genetic depekto ay hindi pa clarified.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]