Nagpapaalab na myopathies: diagnosis

Pagsusuri ng mga nagpapaalab na myopathy

Sa dermatomyositis at polymyositis (ngunit hindi kasama ang myositis na may mga inclusions), ang pagtaas sa ESR ay posible. Gayunpaman, sa halos 50% ng mga pasyente na may dermatomyositis at polymyositis, ang ESR ay nananatiling normal. Sa pangkalahatan, ESR na antas ay hindi magkaugnay sa ang kalubhaan ng panghihina ng mga kalamnan at maaaring hindi nagpapakilala ng paggamot espiritu. Ang antas ng creatine phosphokinase (CK) ay isang sensitibong tagapagpahiwatig ng pinsala sa kalamnan sa dermatomyositis at polymyositis. Kadalasan mayroong isang pagtaas sa isoenzyme ng CKK, tiyak para sa kalansay kalamnan (MM). Gayunman, ang mga antas ng isoenzyme tiyak na para sa CNS (IV) ay maaari ring nadagdagan, na kung saan ay kaugnay sa kasalukuyang proseso mshsch pagbabagong-buhay. Ang aktibidad ng ibang mga enzymes tulad ng aldolase at lactate dehydrogenase, ay din nadagdagan sa dermatomyositis at polymyositis, CPK antas ngunit - higit pang mga sensitibong tagapagpahiwatig ng pinsala sa kalamnan pagkabulok at kalamnan lamad at samakatuwid ay isang mas maaasahang tagapagpahiwatig ng sakit na paglala at ispiritu ng therapy. Suwero myoglobin sa dermatomyositis at polymyositis ay din nadagdagan at maaaring maglingkod bilang isang tagapagpahiwatig ng paglala ng sakit, at gabayan ang paggamot. Kapag enzyme antas sa suwero ay hindi may kaugnayan sa clinical kalagayan, lalo na pagkatapos ng immunosuppressive therapy at plasmapheresis, clinical sintomas tulad ng kalamnan lakas, ay mas maaasahan tagapagpahiwatig ng pagpapatuloy ng sakit at paggamot ispiritu. Kapag myositis inclusions CK antas sa suwero ay karaniwan ay sa loob ng normal na saklaw at samakatuwid ay hindi maaaring magsilbi bilang isang tagapagpahiwatig ng paggamot espiritu. Sa 20% ng mga pasyente na may polymyositis suwero antibodies nakita ktRNK synthetase, lalo na histidyl-tRNA synthetase (Jo-1 antibodies). Kadalasan ang mga ito ay makikilala na may isang kumbinasyon polymyositis na may nagpapasiklab rayuma at, sa isang mas mababang lawak, na may Raynaud phenomenon. Iba pang mga antibodies, tulad ng antibody-mi2 (nuclear helicase) o SRP (signal recognition maliit na butil - signal pagkilala ng maliit na butil - antibody na nakadirekta laban sa isang cytoplasmic mga bahagi) ay maaaring sang-ayon sa paglala ng sakit rate, gayunpaman, ang kanilang pathogenetic halaga ng isang ay hindi maliwanag.

Ang data ng EMG para sa nagpapaalab na mga myopathy ay mahalaga, ngunit hindi laging tiyak. Sa polymyositis at dermatomyositis motor unit potensyal ay nabawasan sa amplitude at tagal, ay karaniwang kasalukuyan panandaliang potensyal polyphase yunit motor, lalo na sa proximal kalamnan. Dagdag pa, sa mga sakit na ito, ang reaksyon sa administrasyon ng karayom, posibilidad ng fibrillation at positibong matinding alon ay posible. Katulad na mga pagbabago sa anyo ng maikling polyphase motor unit potensyal fibrillation potensyal, positibong matalim waves at mas mataas na mga de-koryenteng excitability ay din siniyasat sa myositis may inclusions sa parehong proximal at malayo sa gitna kalamnan, kung saan ang mga palatandaan ay madalas na walang simetrya. Mixed pagbabago, nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng maikling mababa ang amplitude motor unit potensyal katangi-myopathy, at matagal ng mataas na malawak motor unit potensyal na katangian para sa neurogenic sakit, myositis katangian ng inclusions. Sa ilang mga kalamnan, maaaring makita ng EMG ang mga senyales ng katangian ng myopathy, at sa iba pa - katangian para sa mga neurogenic lesyon. Gayunpaman, ang mga pagbabago sa EMG lamang ay hindi reliably iibahin ang myositis sa mga inklusyon mula sa polymyositis at dermatomyositis.

Ang isang biopsy ng kalamnan ay may mahalagang halaga ng diagnostic at nagpapahintulot sa amin na linawin ang kalikasan at pagkalat ng proseso ng nagpapasiklab. Kapag ang lahat ng tatlong sakit na kinilala sa naturang katangi palatandaan ng myopathy, bilang isang pagkakaiba-iba sa lapad ng kalamnan fibers, ang pagkakaroon ng necrotic at regenerating fibers, paglaganap ng nag-uugnay tissue. Kapag dermatomioizite perivascular pamamaga ay lalo na binibigkas na may diffusely nakakalat nagpapaalab cell sa perimysium, samantalang nagpapasiklab pagbabago sa endomysium mas malinaw. Ang konsentrasyon ng mga nagpapaalab na lymphocytic cells (B- at CD4 + lymphocytes) ay pinakamataas sa perivascular zones at minimal sa endomysia. Ang isa sa mga katangian na mga tampok dermatomyositis ay na ang vascular endothelial cell intramuscular nagsiwalat mga senyales ng pagkabulok at pagbabagong-buhay, at sa ultrastructural pag-aaral - katangi-microtubule pagsasama. Sa dermatomyositis, ngunit hindi kasama ang polymyositis at myositis na may mga inclusions, ang mga peri-fascicular na pagkasayang ng fibers ng 1st at 2nd na uri ay madalas na napansin.

Sa polymyositis, ang mga nagpapaalab na selula ay naisalokal din sa periviskularly, sa perimisia at endomisis, ngunit ang endomysia ay mas malaki ang kasangkot. Tumagos pinangungunahan ng macrophages at CD8 + lymphocytes, at may mga lamang ng isang maliit na bilang ng B-lymphocytes, ang iba ay hindi subjected sa nekrosis ng mga kalamnan fibers. Kaya, sa mas mababa sa polymyositis B-lymphocytes at T-helper cells sa endomysium at perimysium kaysa sa dermatomyositis, absent anumang malinaw palatandaan ng vasculopathy, o pagkasira ng endothelial cell perifastsikulyarnoy pagkasayang. Kapag polymyositis pasyente ay madalas na huwag tumugon sa immunosuppressive therapy, at sa paulit-ulit na muscular biopsy ay madalas na ipinahayag histological mga tampok myositis inclusions.

Kapag myositis inclusions ay maaaring napansin na may isang angular pagkakaiba-iba ng fiber at ang lapad ng kalamnan fibers, at ang pagkalat ay variable nagpapasiklab pagbabago. Tumagos sa endomysium ipaalala infiltrates sa polymyositis may-activate CD8 + lymphocytes at macrophages, ngunit hindi B lymphocytes. Gayunman, ang mga pagbabago sa fibers kalamnan sa myositis sa pagsasama maliban para poilmiozite. Kapag myositis may inclusions sa fibers nagsiwalat cytoplasmic vacuoles napapalibutan basophilic materyal. Isang nakakaintriga tampok ng patolohiya sa kalamnan myositis inclusions ay kamangha-manghang pagkakatulad na may mga pagbabago sa utak sa Alzheimer sakit. Malapit sa mga vacuoles, madalas na napansin ang eosinophilic inclusions. Ito congophilic i, gumanti na may antibodies sa beta-amyloid protina, amyloid pasimula protina, at ubiquitin, at apolipoprotein E ay nakilala bilang ipinares baluktot na filament, na gumanti sa antibodies sa hyperphosphorylated tau protina, pati na rin sa utak sa Alzheimer sakit. Kapag ang isang kalamnan byopsya sa mga pasyente na may ang minanang pag-porma ng myositis na may pagsasama ng karaniwang makikilala na may mga rim ng vacuole at kongofiliya, bagaman ang immunoreactivity para phosphorylated tau nasasalin kaso ng myositis may inclusions ay naiiba mula sa kalat-kalat.

Mahalagang tandaan na hindi partikular ang pinsala ng kalamnan sa myositis. Sa talamak dystrophies, hal, okulofaringealnoy dystrophy din nagsiwalat cytoplasmic inclusions na sirain ang puri amyloid malasahan at ubiquitin, at mga vacuole na pinalilibutan ng isang rim sa isang malayo sa gitna napansin Welander muscular dystrophy. Ang pagkakaroon ng mga vacuole na may isang rim, nagpapasiklab pagbabago, cytoplasmic at nuclear tipikal filamentous inclusions ay maaaring mangyari sa mga pasyente na may myositis na may inclusions, na may hindi tipiko clinical manifestations. Inilarawan sa apat na mga pasyente, isa na may skapulo-peroneal syndrome, iba pang mga - na may postpoliomielitopodobnym syndrome dalawang - na may attendant immune-mediated sakit. Dalawa sa kanila ang may positibong epekto mula sa isang mataas na dosis ng corticosteroids. Ang mga ulat na ito ay nagpapakita na marami pa tayong matututunan tungkol sa klinikal na spectrum ng myositis na may mga inclusions.

[1], [2], [3], [4], [5],