Peripheral autonomic failure: sintomas

Ang mga sintomas ng paligid na hindi aktibo sa katawan ay iniharap sa lahat ng sistemang physiological ng katawan at maaaring mangyari sa ilalim ng maskara ng maraming sakit sa somatic. Ang mga karaniwang clinical syndromes ay ang mga sumusunod:

1. Orthostatic hypotension.
2. Tachycardia sa pamamahinga.
3. Ang hypertension sa posibilidad na posisyon.
4. Gipogidroz.
5. Impotence.
6. Gastroparesis.
7. Pagkaguluhan.
8. Pagtatae.
9. Pag-ihi ng ihi.
10. Nabawasan ang pananaw sa dapit-hapon.
11. Apnea sa isang panaginip.

Ang mga syndromes na ito ay ibinigay sa pagkakasunod-sunod na tumutugma sa umiiral na dalas ng paglitaw. Gayunpaman, sa bawat kaso peripheral autonomic failure "itakda ang" sintomas ay maaaring naiiba at hindi palaging kumpleto (11 mga katangian). Kaya, para sa unang anyo ng paligid autonomic Dysfunction mas katangian sintomas tulad ng orthostatic hypotension, tachycardia alone gipogidroz kawalan ng lakas. Kapag secondary syndromes peripheral autonomic failure sa ilang mga kaso nangingibabaw disorder sweating (sa alkoholismo, polyneuropathy), sa iba - .. Tachycardia nag-iisa (diabetes) at gastrointestinal disorder (amyloidosis, porphyria), atbp Ito ay hindi kataka-taka na mga pasyente na may sintomas ng autonomic Dysfunction sumangguni sa mga bihasang iba't ibang mga profile - cardiologists, neurologists, gynecologists, sexopathologist heryatrika et al.

Ang pinaka dramatic paghahayag ng peripheral autonomic kabiguan sa cardio-vascular system ay orthostatic hypotension, na hahantong sa mga madalas na pagkawala ng malay sa panahon ng paglipat sa isang vertical na posisyon o may matagal na nakatayo. Orthostatic hypotension - isang kondisyon na nangyayari kapag ang isang iba't ibang mga sakit (neurogenic pangkatlas-tunog, anemia, barikos veins, puso patolohiya, atbp ...). Gayunpaman, dapat ito ay mapapansin na kapag peripheral autonomic kabiguan, orthostatic hypotension ay dahil sa mga sugat ng pag-ilid sungay ng utak ng galugod at / o efferent nagkakasundo conductor vasomotor napagtatanto vasoconstrictive epekto sa paligid at visceral vessels. Samakatuwid, kapag walang load orthostatic peripheral vasoconstriction, na hahantong sa isang pagbaba sa systemic na presyon ng dugo, at pagkatapos ay, ayon sa pagkakabanggit, upang talamak tserebral kakulangan ng hangin at bumuo ng pangkatlas-tunog.

Ang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng iba't ibang kalubhaan ng mga clinical manifestations. Sa banayad na mga kaso, ilang sandali lamang matapos ang pag-aampon ng mga vertical na posisyon (nakatayo up) pasyente ay nagsisimula nagpapakita ng mga palatandaan ulo (swoon), nagpapatunay ng isang pakiramdam ng pagduduwal, pagkahilo, pagkawala ng malay kaba. Ang pasyente ay karaniwang complains ng pangkalahatang kahinaan, nagpapadilim ng mata, tugtog sa tainga at sa ulo, kakulangan sa ginhawa sa epigastryum, paminsan-minsan pakiramdam ng "pagbagsak", "Fly Out lupa mula sa ilalim ng paa" at iba pa. N. Pamumutla integument, panandaliang institusyon ng postural. Ang tagal ng lipotomy 3-4 segundo. Sa mas malubhang kaso, ang nahimatay ay maaaring magkaroon ng sumusunod na lipotomy. Tagal ng pangkatlas-tunog sa paligid autonomic kabiguan ay 8-10 s, minsan (sa syndrome Shy - Drager) - ng ilang mga sampu-sampung segundo. Sa panahon pangkatlas-tunog sinusunod nagkakalat maskulado hypotonia, mydriasis, pagdukot ng eyeballs paitaas malabayin pulse, mababang presyon ng dugo (60-50 / 40-30 mm Hg. V. At mas mababa). Kapag pangkatlas-tunog duration ng higit sa 10 segundo ay maaaring maging sanhi ng Pagkahilo, hypersalivation, upuskaniya ihi, sa mga lubhang bibihirang pagkakataon doon ay maaaring masakit ang kanyang dila. Maaaring humantong sa kamatayan ang magaspang orthostatic circulatory disorder. Nahimatay sa paligid autonomic kabiguan ay naiiba mula sa iba pang pangkatlas-tunog hypo at anhidrosis presence at kawalan ng PC vagal pagbagal ng reaksyon. Upang masuri ang kalubhaan ng orthostatic sakit sa karagdagan sa isinasaalang-alang ang clinical manifestations kapaki-pakinabang na sukatan rate ng simula ng pangkatlas-tunog matapos ang pagkuha ng isang vertical pustura. Ang agwat ng oras mula sa sandali ng paglipat ng mga pasyente mula pahalang sa vertical posisyon bago ang pagsisimula ng pangkatlas-tunog mozket mahulog sa isang ilang minuto o kahit 1 minuto o mas mababa. Ang indicator na ito ay palaging sapat na ipinahiwatig ng pasyente at medyo tumpak na characterizes ang kalubhaan ng orthostatic gumagala disturbances. Sa dynamics, ito rin ay sumasalamin sa rate ng paglala ng sakit. Sa malubhang kaso, ang nahimatay ay maaaring umunlad kahit na nakaupo.

Orthostatic hypotension ay ang pangunahing pag-sign ng pangunahing paligid pagkabigo autonomic. Ang pangalawang pagkakataon maaari itong sinusunod sa mga pasyente na may diyabetis mellitus, alkoholismo, Guillain - Barre syndrome, talamak na kabiguan ng bato, amyloidosis, porphyria, kanser na bahagi ng bronchi, ketong at iba pang mga sakit.

Kasama ang orthostatic hypotension, ang paligid ng hindi aktibo na kakulangan ay madalas na nagiging sanhi ng ganitong kababalaghan bilang hypertension sa posibilidad na posisyon. Bilang isang patakaran, sa mga kasong ito, na may matagal na namamalagi sa araw o sa pagtulog ng gabi, ang presyon ng dugo ay umaangat sa mataas na mga numero (180-220 / 100-120 mm Hg). Ang mga pagbabagong ito sa presyon ng dugo sanhi ng ang tinatawag na sobrang sensitibo postdenervatsionnoy adrenoceptor vascular makinis na kalamnan, na kung saan ay hindi maaaring hindi nabuo sa talamak denervation proseso (Canon law postdenervatsionnoy hypersensitivity). Accounting para sa mga posibleng hitsura ng Alta-presyon sa mga pasyente na may peripheral autonomic pagkabigo, paghihirap mula sa orthostatic hypotension, ay lubhang mahalaga sa appointment ng mga gamot na taasan ang presyon ng dugo. Bilang isang patakaran, ang mga gamot na may malakas na direct vasoconstrictive action (norepinephrine) ay hindi inireseta.

Ang isa pang maliwanag na pag-sign ng peripheral autonomic failure ay tachycardia sa rest (90-100 beats / min). Dahil sa nabawasan na pagkakaiba-iba ng ritmo ng puso, ang kababalaghang ito ay tinatawag na "fixed pulse". Sa isang pasyente na may kakulangan na hindi aktibo, ang iba't ibang mga naglo-load (tumataas, naglalakad, atbp.) Ay hindi sinamahan ng isang sapat na pagbabago sa rate ng puso, na may malinaw na trend patungo sa tachycardia sa pahinga. Pinatutunayan na ang tachycardia at nabawasan ang pagkakaiba-iba sa kasong ito ay dahil sa parasympathetic kakulangan dahil sa pagkatalo ng efferent vagal cardial branches. Ang pagkatalo ng afferent visceral nerves, na nagmumula sa cardiac muscle, ay humantong sa ang katunayan na ang myocardial infarction ay maaaring magpatuloy nang walang sakit. Halimbawa, sa mga pasyente na may diyabetis ang bawat ikatlong myocardial infarction ay nalikom na walang sakit. Ito ay walang sakit na myocardial infarction ay isa sa mga sanhi ng biglaang pagkamatay sa diabetes mellitus.

Isa sa mga katangian manifestations ng peripheral autonomic kabiguan ay hypo o anhidrosis. Nabawasan ang pawis sa ang limbs at puno ng kahoy sa paligid autonomic kabiguan - ang resulta ng pagkasira ng mga nakikiisa efferent sudomotornyh patakaran ng pamahalaan (lateral sungay ng utak ng galugod, autonomic ganglia ng nagkakasundo chain, pre- at posttanglionarnye nagkakasundo fibers). Pagkalat ng mga paglabag sweating (nagkakalat, malayo sa gitna, tabingi, atbp) Natutukoy sa pamamagitan ng mekanismo pinagbabatayan sakit. Bilang isang panuntunan, ang mga pasyente ay hindi bigyang-pansin nabawasan pagpapawis, kaya ang doktor ang kanyang sarili ay dapat linawin at masuri ang kalagayan ng sweating function. Identification gipogidroza kasama ang orthostatic hypotension, tachycardia nagpapahinga, gastrointestinal disorder, ihi disorder ay gumagawa ang diagnosis ng paligid autonomic failure mas malamang.

Peripheral autonomic kabiguan sa gastrointestinal system na sanhi ng pagkatalo ng parehong mga nakikiisa at parasympathetic fibers, na lumilitaw dysmotility ng gastrointestinal sukat at pagtatago ng Gastrointestinal hormones. Ang mga sintomas ng gastrointestinal ay kadalasang hindi nonspecific at hindi matatag. Gastroparesis sintomas isama ang alibadbad, pagsusuka, isang pakiramdam ng "punung-puno" ang tiyan pagkatapos kumain, pagkawala ng gana o ukol sa sikmura lesyon na dulot ng mga sanga motor ng vagus magpalakas ng loob. Dapat itong bigyang-diin na ang paninigas ng dumi at pagtatae na may mga paligid autonomic kabiguan ay hindi na may kaugnayan sa nutritional kadahilanan at ang kanilang kalubhaan ay depende sa antas ng kapansanan ng parasympathetic at nagkakasundo innervation ng bituka, ayon sa pagkakabanggit. Ang mga karamdaman na ito ay maaaring sundin sa anyo ng mga pag-atake mula sa ilang oras hanggang ilang araw. Sa pagitan ng mga pag-atake, normal ang pag-andar ng bituka. Para sa tamang diagnosis, dapat mong ibukod ang lahat ng iba pang mga sanhi ng gastroparesis, paninigas ng dumi at pagtatae.

May kapansanan sa pag-andar ng mga bahay-tubig sa paligid autonomic failure dahil sa pagkakasangkot sa pathological proseso ng parasympathetic at nagkakasundo innervation detrusor fibers pagpunta sa panloob na spinkter. Sa karamihan ng mga kaso ang mga kaguluhan ay manifested larawan pantog pagwawalang tono: straining habang pag-ihi, malaking agwat sa pagitan nagsisilbing pag-ihi, ihi umaapaw mula sa bahay-tubig, ang pakiramdam ng hindi kumpleto emptying, attachment pangalawang uroinfektsii. Ang pagkakaiba sa diagnosis ay dapat na kasama ang adenoma at prostatic hypertrophy, iba pang mga obstructive na proseso sa genitourinary globe.

Ang isa sa mga sintomas ng paligid na hindi aktibo na pagkawala ay ang kawalan ng lakas, na dulot ng mga kaso ng parasympathetic nerves ng cavernous at spongy bodies. Sa pangunahing mga form, ang impotence ay nangyayari hanggang sa 90% ng mga kaso, na may diyabetis - sa 50% ng mga pasyente. Ang pinaka-kagyat na gawain ay ang makilala sa pagitan ng psychogenic impotence at impotence sa peripheral vegetative lacking. Mahalaga na magbayad ng pansin sa mga tampok ng pasinaya ng kawalan ng lakas (mga psychogenic form dumarating biglang, organic (peripheral vegetative insufficiency) - unti-unti) at ang pagkakaroon ng erections sa pagtulog ng gabi. Ang pangangalaga ng huli ay nagpapatunay sa psychogenic na kalikasan ng disorder.

Ang peripheral vegetative insufficiency ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng disturbances sa respiratory system. Kabilang dito ang mga halimbawa, ang panandaliang pagtigil ng paghinga at aktibidad ng puso sa diabetes mellitus (ang tinatawag na "cardiorespiratory arrest"). Karaniwang nangyayari ito sa pangkalahatang pangpamanhid at sa malubhang bronchopneumonia. Ang isa pang madalas na klinikal na kababalaghan sa mga pasyente na may peripheral autonomic failure (Shy syndrome - Drager, diabetes) ay episode ng apnea sa panahon ng sleep, na kung minsan ay maaaring tumagal ng isang trahedya turn; mas madalas, ang mga spontaneous attack ng inis (stridor, "cluster" na paghinga) ay inilarawan. Ang mga bentilasyon ng bentilasyon na ito ay mapanganib sa paglabag sa cardiovascular reflexes, at iminumungkahi na maaaring maging sanhi ito ng biglaang hindi maipaliwanag na kamatayan, sa partikular, sa diabetes mellitus.

May kapansanan sa paningin sa takipsilim kapag ang peripheral autonomic kabiguan na kaugnay sa kapansanan innervation ng mag-aaral, na nagreresulta sa kanyang hindi sapat na expansion sa mababang liwanag kundisyon at samakatuwid ay nagbibigay sa visual na pandama. Ang ganitong mga isang paglabag ay dapat na nakikilala mula sa estado, na kung saan ay nangyayari kapag ang isang kakulangan ng bitamina A. Ang subsidiary habang maaaring may mga iba pang mga sintomas ng paligid autonomic kabiguan, o manifestations ng hypovitaminosis A. Karaniwan pupillary sakit sa paligid autonomic kabiguan ay hindi maabot ang markadong degree at para sa isang mahabang panahon ay hindi napansin sa pamamagitan ng mga pasyente.

Kaya, dapat na bigyang diin na ang clinical manifestations ng paligid vegetative kakulangan ay polysystemic at madalas nonspecific. Ito ay tiyak na mga klinikal na nuances na inilarawan sa itaas na nagpapahiwatig na ang pasyente ay may paligid na hindi aktibo kabiguan. Upang linawin ang diagnosis, kinakailangan upang ibukod ang lahat ng iba pang mga posibleng dahilan ng umiiral na mga klinikal na sintomas, kung saan ang mga karagdagang pamamaraan ng pagsisiyasat ay maaaring gamitin.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]