Mga abnormalidad sa pag-unlad ng tainga: sintomas

Ang pinakakaraniwang congenital malformations ng organ pandinig ay sinusunod sa mga syndromes ng Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

Sa sindrom ng Konigsmark tala microtia, atresia ng panlabas na auditory canal, pagkawala ng konduktibong pagdinig. Ang panlabas na tainga ay kinakatawan ng patayo na pagkalkula ng skin-cartilaginous roller na walang panlabas na pandinig na meatus, ang mukha ay simetriko, walang mga malformations ng iba pang mga organo.

Sa audiometry, ang pagkawala ng kondaktibong pagdinig ng III-IV degree ay inihayag. Ang mana ng Konigsmark syndrome ay nangyayari sa isang autosomal recessive type.

Ang syndrome Goldenhara (okuloaurikulovertebralnaya dysplasia, gemifastsialnaya mikrotimiya) sinusunod mikrotomo, makrostomiyu, developmental disorder sihang, anomalya vertebrae sa cervical at thoracic tinik (oktsipitatsiya atlas, kalang hugis-vertebrae, leeg synostosis, karagdagang manggagawa vertebrae). Kabilang sa iba pang mga anomalya nabanggit zpibulbarny dermoid, lipodermoid, tumor glandula, sapul sa pagkabata sakit sa puso (45%), katutubo lamat lip at panlasa (7%), karamihan ng mga kaso itinuturing na hiwa-hiwalay, gayunpaman, ang nahanap na isang autosomal nangingibabaw, autosomal umuurong at multifactorial uri ng mana. Manifestations ng sapul sa pagkabata malformations ng tainga ay nag-iiba mula sa katamtaman sa buong aplasia auricle pagpapapangit ectopic pasulong at pababa. Ang mga tela ay matatagpuan mula sa tragus hanggang sa sulok ng bibig. Sa audiometry, ang pagkawala ng kondaktibong pagdinig ng III-IV degree ay inihayag. Sa 40-50% ng mga kaso ng facial magpalakas ng loob hypoplasia channel.

Kapag ang Treacher Collins syndrome (mandibulofatsialny dysostosis) sinusunod antimongoloidny ocular paghiwa slits micrognathia, macroglossia, mikrotomo. Ang iba pang mga manifestations ng vice ay hypoplasia ng mga thumbs at wrists, ang coloboma ng mas mababang eyelid. Ang dystopia ng kanal ng facial nerve ay mas madalas na nakita kaysa sa iba pang mga syndromes. Uri ng mana ay autosomal recessive. Sa audiologically, na may malinaw na manifestations ng syndrome, ang IV degree ng kondaktibong pagkawala ng pagdinig ay mas madalas na masuri.

Pag-uuri ng mga anomalya ng tainga

Ang umiiral na mga klasipikasyon ng mga congenital malformations ng organ ng pandinig ay itinatayo ayon sa mga klinikal, etiological at pathogenetic na mga katangian.

S.N. Lapchenko inilaang lokal na mga depekto, gipogeneziyu pandinig organ (light, medium, mabigat kalubhaan) dysgenesis hearing organ (light, medium, mabigat kalubhaan) pati na rin halo-halong mga form.

Ang pag-uuri ng R. Tanser ay kinabibilangan ng limang antas ng mga bisyo.

• Ako degree - anotia.
• II degree - kumpletong hypoplasia (microtia):
  • A - na may isang atresia ng panlabas na auditory kanal;
  • B - walang atresia ng panlabas na auditoryong kanal.
• III degree - hypoplasia ng gitnang bahagi ng auricle.
• IV degree - hypoplasia sa itaas na bahagi ng auricle;
  • A - isang nahulog na tainga;
  • В - ingrown tainga;
  • C - kumpletuhin ang hypoplasia ng pangatlong bahagi ng auricle.
• V degree - lop-ears.

N.R. Ang Schuknecht sa kanyang pag-uuri ng pandinig atresia ay nahahati sa mga uri.

• I-type ang A - atresia sa cartilaginous bahagi ng tainga ng tainga (ipinakita ang meatoplasty upang pigilan ang pagpapaunlad ng cholesteatoma).
• Uri ng B - atresia, kapwa sa cartilaginous at sa bahagi ng buto ng tainga ng tainga, nagrerekord ng pagbaba sa pagdinig ng II-III na antas (kirurhiko rehabilitasyon ay hindi laging matagumpay).
• Uri ng C - lahat ng mga kaso ng kumpletong atresia.
• Type D - kumpletong atresia meatus mahina pneumatization temporal buto, sinamahan ng abnormal channel lokasyon ng facial magpalakas ng loob at labyrinth capsule (kontraindikado pagdinig pagpapabuti ng pagganap ng mga transaksyon).

Sa kabila ng iba't-ibang klasipikasyon na iniharap, karamihan sa mga otorhinolaryngologist ay mas gusto ang pag-uuri ni Marx, ayon sa kung saan apat na antas ng pagpapapangit ng panlabas at gitnang tainga ay nakikilala.

• Ako degree - isang hypoplasia ng isang auricle (hiwalay na mga elemento ng isang auricle ay hindi makilalang).
• II degree - deformation ng auricle ng iba't ibang degree (ang ilan sa mga elemento ng auricle ay hindi iba-iba).
• III degree - tainga sa anyo ng isang maliit na rudiment.
• IV degree - kawalan ng auricle.

Simula sa ikalawang antas, ang microtia ay sinamahan ng isang anomalya ng pagpapaunlad ng panlabas na kanal ng pandinig.

[1], [2], [3], [4]