Totoong scleroderma kidney

Ang tunay na bato ng scleroderma ay ang pinaka-malubhang paghahayag ng scleroderma nephropathy. Nagaganap ito sa 10-15% ng mga pasyente na may systemic scleroderma, karaniwang sa unang 5 taon mula sa simula ng sakit, mas madalas sa malamig na panahon. Ang pangunahing kadahilanan ng panganib para sa pagpapaunlad nito ay isang diffuse skin form ng scleroderma na may progressive course (mabilis na pag-unlad ng mga sugat sa balat sa loob ng ilang buwan). Karagdagang mga kadahilanan ng panganib - matatanda at edad na gulang, lalaki kasarian, na kabilang sa lahi ng Negroid. Ang mga ito ay hindi nakapanghihilakbot para sa pagbabala ng talamak na scleroderma nephropathy.

Diagnosis tunay na scleroderma bato ay karaniwang tapat, tulad ng form na ito ng mga sakit sa bato bubuo sa mga pasyente na may itinatag systemic scleroderma. Gayunman, 5% ng mga kaso ng malubhang scleroderma nephropathy mark ang debut ng sakit, kasama ang balat manifestations at Raynaud syndrome, o na ay lalo na mahirap upang mag-diagnose, nang mas maaga sa kanila ( "scleroderma walang scleroderma"). Sa isang maliit na bilang ng mga pasyente, ang tunay na scleroderma na bato ay bubuo pagkatapos ng maraming taon ng isang kanais-nais na kurso ng talamak na proseso ng bato.

Mga panganib na kadahilanan para sa tunay na scleroderma kidney

Mga Kadahilanan ng Panganib	Ang mga kadahilanan ng peligro ay hindi
Diffusive skin scleroderma system Rapid na pag-unlad ng proseso ng balat Tagal ng sakit <4 taon Pag-unlad ng anemia de novo Pag-unlad ng pagkatalo ng puso de novo: pagbubuhos sa pericardial cavity ng pagpalya ng puso Mataas na dosis ng glucocorticoids	Umiiral na hypertension sa arterya Pagbabago sa pagtatasa ng ihi Ang umiiral na pagtaas sa creatinine ng dugo Umiiral na elevation ng plasma renin

Talamak scleroderma nephropathy - Urgent nephrological pathologies upang mag-diagnose kung saan ang mga sumusunod na pamantayan ay ginagamit: ang biglaang pag-unlad ng malubhang o dagdagan ang kalubhaan ng mga umiiral na Alta-presyon (presyon ng dugo> 160/90 mm Hg); hypertensive retinopathy ng III-IV degree (sa fundus ng hemorrhage, plasmorrhagia, edema ng optic nerve disk); mabilis na pagkasira ng pag-andar ng bato; Ang plasma renin activity ay nadagdagan ng hindi bababa sa dalawang beses kumpara sa pamantayan. Iba pang mga tipikal na sintomas ay hypertension encephalopathy (nailalarawan sa pamamagitan ng convulsions), pagpalya ng puso (madalas na may pag-unlad ng baga edema), microangiopathic hemolytic anemya. Sa ilang mga kaso, ang tunay na scleroderma bato oliguric talamak na kabiguan ng bato bubuo sa kawalan ng Alta-presyon o moderate alta presyon. Proteinuria, na kung saan ay bantog sa halos lahat ng mga pasyente, kadalasan maunahan ng Alta-presyon at pagtaas sa panahon ng pag-unlad ng isang tunay na scleroderma bato, bagaman nephrotic syndrome ay hindi nabuo. Sa urine sediment, tinutukoy ang mga erythrocyte at erythrocyte cylinder.

Upang petsa, ang tunay na scleroderma bato ay nananatiling ang pinaka-karaniwang dahilan ng kamatayan sa mga pasyente na may systemic esklerosis, sa kabila ng katotohanan na ang mga praktikal na aplikasyon ng ACE inhibitors kapansin-pansing nagbago ng kaniyang pananaw (bago ang application ng ACE pasyente ay namatay sa loob ng 3-6 na buwan inhibitors). Hindi na makaligtaan ang simula ng talamak sakit sa scleroderma bato, nang isinasaalang-alang ang peculiarities ng kanyang pag-unlad, ang lahat ng mga pasyente na may nagkakalat ng systemic esklerosis, lalo na sa unang 5 taon ng sakit, ay dapat na maingat na binabantayan. Buwanang pagmamanman ng presyon ng dugo ay kinakailangan, minsan sa bawat 3 buwan - pagpapasiya ng pang-araw-araw na proteinuria at pagkontrol ng pag-andar sa bato (pagsubok ni Reberg). Ang Proteinuria, na lumalagpas sa 0.5 g / araw, isang pagbawas sa GFR sa 60 ml / min, ang paulit-ulit na hypertension ay nangangailangan ng agarang pagsisimula ng paggamot para sa scleroderma.